弥漫性泛细支气管炎课件(同名283).ppt
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- 弥漫性 支气管炎 课件 同名 283
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1、弥漫性泛细支气管炎杜湘琳杜湘琳Diffuse Panbrochilitis定义v 弥漫性泛细支气管(弥漫性泛细支气管(diffusepanbronchiolitis,DPB)是)是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一病。受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。病。历史1963年其临床及年其临床及X线的表现首先被日本线的表现首先被日本Takizawa教授所描述,教授所描述,1
2、969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的的概念,并将其区别于其它气道阻塞性疾病。概念,并将其区别于其它气道阻塞性疾病。历史日本曾在日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查,临床诊断年代进行两次大规模的流行病学调查,临床诊断648例,组织学确诊例,组织学确诊82例例4。东亚地区的韩国及我国的台湾。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。省也陆续有个案报告。直至直至1981年我国对本病做了详细介绍年我国对本病做了详细介绍病因感染感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史(本病多有慢性副鼻窦炎病史(80%以上)以上)遗传遗传 有一定的人种特异性及家
3、族发病倾向,是有一定的人种特异性及家族发病倾向,是 一种涉及一种涉及多种因素的复合基因疾病,日本多种因素的复合基因疾病,日本DBP患者患者HLA-B54 多阳多阳性(性(63.2%)免疫免疫 BALF中性粒细胞比例增高,中性粒细胞比例增高,CD4/CD8下降,下降,CD4,CD8 淋巴细胞总数增多。淋巴细胞总数增多。流行病学v 日本、韩国、中国为代表的东亚地区日本、韩国、中国为代表的东亚地区v 多发于男子多发于男子(男女之比为男女之比为1.4:1),v 发病年龄一般在发病年龄一般在2050岁岁v 与吸入刺激气体及吸烟无关与吸入刺激气体及吸烟无关v 84.8%患者合并鼻窦炎患者合并鼻窦炎v 最初
4、被误诊为其他疾病的为最初被误诊为其他疾病的为90%。病理v 大体标本:大体标本:表面弥漫细小灰白色结节表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张支气管扩张病理 双肺弥漫性分布,以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管双肺弥漫性分布,以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎炎及细支气管周围炎病理v 细支气管和呼吸性细支气管炎细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚,管腔狭窄管壁增厚,管腔狭窄 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞v 其他肺组织区域可以完全正常其他肺组织区域可以完全正常v 支气管腔及周围肺泡
5、腔伴有大量中性粒细胞支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞v 病程晚期,细支气管周可见间质纤维组织增多病程晚期,细支气管周可见间质纤维组织增多 临床表现v 症状症状 慢性咳嗽、咳痰(脓痰)、呼吸困难慢性咳嗽、咳痰(脓痰)、呼吸困难 常伴发鼻窦炎常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发,如类风湿关节炎、肺癌、与其他疾病伴发,如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘支气管哮喘临床表现v 体征体征 两肺可闻及干湿啰音,以两下肺为著,可有发两肺可闻及干湿啰音,以两下肺为著,可有发 绀和杵状绀和杵状指。指。晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。肺功能多为以阻塞性通气功能障碍为主,一
6、秒量,一秒率降低,残多为以阻塞性通气功能障碍为主,一秒量,一秒率降低,残气量、残气率增加。气量、残气率增加。早期出现低氧血症,肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。早期出现低氧血症,肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。实验室检查白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常,急性加重期增高。白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常,急性加重期增高。DPB是一种慢性炎症因而是一种慢性炎症因而-球蛋白增高,血沉增快、类风湿球蛋白增高,血沉增快、类风湿因子阳性,但不特异。因子阳性,但不特异。本病特征性检查是冷凝集试验(本病特征性检查是冷凝集试验(CHA)效价增高,多在)效价增高,多在64倍倍以上,以上,IgA升高,但与疾病
7、的进展程度均无明显关联,因为升高,但与疾病的进展程度均无明显关联,因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变,它可能只是反映某种体慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变,它可能只是反映某种体质的因素。末梢血质的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫状态亢进,比值升高表明免疫状态亢进,支气管肺泡灌洗液(支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞数及中性粒细胞增加,)中细胞数及中性粒细胞增加,淋巴细胞比率降低。与末梢血相反,淋巴细胞比率降低。与末梢血相反,BALF中中CD4+/CD8+降降低。低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增高。与健康人相比阳性率明显增高。CT征象分析 树芽征树芽征弥漫性细粟粒样影伴弥漫性
8、细粟粒样影伴“树芽征树芽征”是是DPB的典型的典型CT表现。一般表现。一般分布广泛分布广泛,但不均匀但不均匀,常以某一段、叶或两中下肺为主常以某一段、叶或两中下肺为主,与该与该病形态学改变一致。粟粒结节影伴病形态学改变一致。粟粒结节影伴“树芽征树芽征”呈小叶中心呈小叶中心性分布性分布,结节大小一般为结节大小一般为2-5mm,无融合趋势。病变范围广无融合趋势。病变范围广是本病的一大特点是本病的一大特点,其他肺部感染性疾病即使出现其他肺部感染性疾病即使出现“树芽树芽征征”,其范围也不如本病广。其范围也不如本病广。DPBCT征象分析 小支气管扩张小支气管扩张 多为细支气管壁增厚多为细支气管壁增厚,无
9、囊状支气管扩张。此特点区别于其无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张他原因引起的支气管扩张,可能与可能与DPB的细支气管全壁炎所的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。致的细支气管壁增厚有关。1CT征象分析 v 小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞,均为感均为感染性病变不同阶段的共同征象染性病变不同阶段的共同征象,无特异性。其范围、形态、无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在DPB病病例中例中,上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景上述感染性病
10、变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。伴随出现。CT征象分析v 空气潴留征空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多,气体潴留。小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多,气体潴留。CT征象分析v 肺间质纤维化肺间质纤维化 胸膜下网状影及蜂窝影胸膜下网状影及蜂窝影CT征象分析 鼻旁窦炎鼻旁窦炎 是是DPB主要合并症主要合并症,最常累及上颌窦最常累及上颌窦,文献报道有文献报道有80.5%和和84.7%的的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦患者伴有或既往有鼻旁窦 诊诊 断断1998日本厚生省第二次诊断标准必须项目:必须项目:1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难2 慢性副鼻窦炎或
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