幼年类风湿性关节炎资料课件.ppt

1、骨组读片 女，25岁 80583792 双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年 C反应蛋白 16.7 mg/L (8 8 岁岁任何任何关节关节RF(+)100%RF(+)100%ANA(+)75%ANA(+)75%类风湿结节类风湿结节、血管炎、血管炎50%50%严重关严重关节炎，致残节炎，致残率高率高 少关节型少关节型女性女性80%80%5 5岁岁少数大关少数大关节，非对节，非对称称ANA(+)50%ANA(+)50%50%50%虹膜睫虹膜睫状体炎状体炎10%10%20%20%视力障碍视力障碍幼年类风湿关节炎（幼年类风湿关节炎（JRA）的）的X线特征线特征鉴别诊断鉴别诊断非滑膜增厚的鉴别

2、：非滑膜增厚的鉴别：恶性关节炎恶性关节炎 儿童恶性肿瘤常引起儿童恶性肿瘤常引起无滑膜受累的无滑膜受累的类似类似JRAJRA的骨关节病变，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、的骨关节病变，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤等。恶性组织细胞病、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤等。根据根据症状及其他影像资料应该能够区分这些恶性肿瘤；症状及其他影像资料应该能够区分这些恶性肿瘤；非炎性疾病的关节炎非炎性疾病的关节炎 临床上包括特发性肢痛、股骨临床上包括特发性肢痛、股骨头缺血性坏死、骨骺下滑、骨骺和干骺端发育不良、反头缺血性坏死、骨骺下滑、骨骺和干骺端发育不良、反射性交感神经

3、营养不良综合征等。一般通过临床症状及射性交感神经营养不良综合征等。一般通过临床症状及X X线平片就可以诊断；线平片就可以诊断；代谢和遗传异常代谢和遗传异常 各种遗传性和代谢性疾病可能导致的骨各种遗传性和代谢性疾病可能导致的骨骼病变。骼病变。特发性腕骨溶解特发性腕骨溶解 特点是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿特点是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿胀，最显着的是腕和跗骨，多发病于婴儿期或儿童早期。胀，最显着的是腕和跗骨，多发病于婴儿期或儿童早期。X X线线片：骨质疏松症、进行性骨溶解和畸形。片：骨质疏松症、进行性骨溶解和畸形。相对相对JRAJRA，滑膜和软，滑膜和软骨是正常的。骨是正常的。特发性青少年骨质

4、疏松症特发性青少年骨质疏松症 主要表现为背部、膝和踝的疼主要表现为背部、膝和踝的疼痛。痛。X X线平片显示严重脱钙，特别是脊柱，伴有椎体压缩性骨线平片显示严重脱钙，特别是脊柱，伴有椎体压缩性骨折。折。该病有自限性，并通常在青春期后缓解，多残留畸形。该病有自限性，并通常在青春期后缓解，多残留畸形。少年糖尿病关节病少年糖尿病关节病 可出现手指软组织增厚变紧，随后发可出现手指软组织增厚变紧，随后发生屈曲、挛缩，常见于青春期糖尿病。生屈曲、挛缩，常见于青春期糖尿病。神经肌肉疾病神经肌肉疾病 包括脑瘫、杜氏肌营养不良症（假性肥大包括脑瘫、杜氏肌营养不良症（假性肥大型肌肉萎缩症）和脊髓灰质炎，可表现出与型

5、肌肉萎缩症）和脊髓灰质炎，可表现出与JRAJRA相仿的骨骼变相仿的骨骼变化：骨骺增生、骨质疏松、关节狭窄；化：骨骺增生、骨质疏松、关节狭窄；骨骼发育不良骨骼发育不良 进行性假类风湿性软骨发育不良是一种进行性假类风湿性软骨发育不良是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特点是进行性骨关节病和肌肉罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特点是进行性骨关节病和肌肉无力。儿童多在无力。儿童多在3 3和和8 8岁发病，岁发病，一般表现为一般表现为疼痛、僵硬，并多个关疼痛、僵硬，并多个关节肿胀，主要发生在手关节。与节肿胀，主要发生在手关节。与 JRAJRA区分：典型骨骼发育不良多区分：典型骨骼发育不良多位于脊柱，无滑膜

6、炎。位于脊柱，无滑膜炎。血友病关节炎血友病关节炎 好发于膝、肘、踝、髋好发于膝、肘、踝、髋、肩等大关节。急性期因出、肩等大关节。急性期因出血关节急剧肿胀、疼痛。慢血关节急剧肿胀、疼痛。慢性期也可以出现骨骺或骨端性期也可以出现骨骺或骨端膨大，骨骺滑脱，膨大，骨骺滑脱，股骨髁间股骨髁间窝和尺骨鹰嘴窝增宽加深为窝和尺骨鹰嘴窝增宽加深为血友病关节炎特征之一。血友病关节炎特征之一。类类风湿因子阴性，凝血时间异风湿因子阴性，凝血时间异常。常。1515岁，岁，男孩男孩7 7岁，男孩岁，男孩进行性假类风湿进行性假类风湿性软骨发育不良性软骨发育不良1313岁，男孩，岁，男孩，X X连锁丙种球蛋白血症。连锁丙种球

7、蛋白血症。右膝前后位右膝前后位可见弥漫性骨质疏松与可见弥漫性骨质疏松与不规则的关节间隙狭窄和不规则的关节间隙狭窄和内侧软骨下硬化带。内侧软骨下硬化带。1212岁，女岁，女孩孩特纳氏综特纳氏综合征合征 左手显示左手显示挛缩第挛缩第4 4和和第第5 5位掌指位掌指关节及近关节及近端指间关端指间关节间隙狭节间隙狭窄；窄；腕关节轻腕关节轻度狭窄、度狭窄、软组织明软组织明显肿胀是；显肿胀是；第四和第第四和第五掌骨缩五掌骨缩短；短；指端呈鼓指端呈鼓槌样改变。槌样改变。1212岁，男孩，强直性脊柱岁，男孩，强直性脊柱炎。炎。双侧骶髂关节增宽，双侧骶髂关节增宽，关节面不规则硬化，皮质关节面不规则硬化，皮质线模糊。线模糊。小结小结