心肌病心肌炎袁宇课件.ppt

1、Body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulation pump less strongly 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-DCM-病因病因组织学检查组织学检查非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌组织中胶原心肌组织中胶原纤维过量积聚纤维过量积聚心脏组织中胶原心脏组织中胶原浓度显著升高浓度显著升高心脏组织中胶原心脏组织中胶原成分发生改变成分发生改变心肌纤维化心

2、肌纤维化心律失常心律失常心功能障碍心功能障碍心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死心脏性猝死心律失常心律失常心功能障碍心功能障碍扩张型心肌病扩张型心肌病各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除 六、六、诊断诊断 心力衰竭心力衰竭 心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床 心脏增大心脏增大七、鉴别诊断七、鉴别诊断 七、鉴别诊断七、鉴别诊断七、鉴别诊断七、鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄可发生于任何年龄中年多见中年多见 常常40岁岁 心肌炎病史心肌炎病史可有家族史可有家族史冠心病危险

3、因素冠心病危险因素心绞痛史心绞痛史急性心肌梗死史急性心肌梗死史 缺血性心肌病缺血性心肌病七、鉴别诊断七、鉴别诊断扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 声声 心动心动图图四个心腔均扩大四个心腔均扩大室壁厚度均匀变薄室壁厚度均匀变薄室壁室壁 弥散性运动减弱弥散性运动减弱少数病人有心室内血栓少数病人有心室内血栓 左心室扩大为主左心室扩大为主室壁节段性变薄室壁节段性变薄节段性运动减弱节段性运动减弱部分病人有室壁瘤部分病人有室壁瘤七、鉴别诊断七、鉴别诊断冠状动冠状动 脉造影脉造影核素核素 检查检查不规则心肌扫描缺损不规则心肌扫描缺损心肌放射性核素分布心肌放射性核素分布大致均匀大致均匀沿冠

4、状动脉分布缺损沿冠状动脉分布缺损节段性放射性核素分节段性放射性核素分布稀疏布稀疏正常正常多支病变多支病变扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病七、鉴别诊断七、鉴别诊断（五）先天性心脏病（五）先天性心脏病 早年发病早年发病 左心室不大左心室不大 紫绀较著紫绀较著 超声心动图检查可明确诊断超声心动图检查可明确诊断 七、鉴别诊断七、鉴别诊断（六）继发性心肌病（六）继发性心肌病 全身性疾病全身性疾病 心肌炎后心肌病心肌炎后心肌病七、鉴别诊断七、鉴别诊断心脏移植患者心脏移植患者肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathyHypertrophic cardiomyopath

5、y遗传方式遗传方式 常染体显性遗传（占常染体显性遗传（占76%76%）有明显家族史（约有明显家族史（约1/31/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-HCM-病因病因基本病态基本病态 左室血流充盈受阻左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下舒张期顺应性下降降特征特征 心肌非对称性肥厚，心室腔变小心肌非对称性肥厚，心室腔变小分型二、病理 室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%二、病理二、病理 三三 临床表现临床表现室间隔非对称性增厚室间隔非对称性增厚舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:11.3:1间隔运动低下心室腔缩小间隔运动低下心室腔缩小 流出道狭窄流出道狭窄四、超声心电图四、超声心电图嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多白细胞增多白细胞增多谢谢谢谢