原发性肾小球肾炎2010 课件.ppt

1、原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎南方医院肾内科南方医院肾内科 艾艾 军军2010-12-272010-12-27 肾单位示意图肾单位示意图肾脏组成肾脏组成肾小球肾小球肾小管肾小管肾间质肾间质肾血管肾血管原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎 总论总论 症状症状 病理病理 急性肾炎急性肾炎 急进性肾炎急进性肾炎 慢性肾炎慢性肾炎 肾病综合征肾病综合征总论总论原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎 临床表现临床表现蛋白尿蛋白尿血尿血尿高血压高血压水肿水肿肾小球滤过功能损害肾小球滤过功能损害 血尿血尿 肉眼血尿肉眼血尿 镜下血尿镜下血尿 肾小球源性肾小球源性 畸形红细胞为主畸形红细胞为主肉眼血尿（肉眼血尿（gr

2、oss hematuria）：）：1000ml1000ml尿中含血尿中含血1ml1ml镜下血尿镜下血尿 水肿水肿 颜面、眼睑颜面、眼睑 双下肢双下肢 低垂部位低垂部位病理病理相关知识相关知识 整个肾脏整个肾脏 局灶性局灶性 弥漫性弥漫性 单个肾小球单个肾小球 全球性全球性 节段性节段性相关知识相关知识 肾小球急性损害肾小球急性损害 增殖增殖 渗出渗出 肾小球毛细血管坏死肾小球毛细血管坏死 肾小球慢性损害肾小球慢性损害 系膜增殖系膜增殖 膜性膜性 肾小球硬化肾小球硬化病理分型病理分型 1982 WHO分类方案分类方案 原发性原发性 轻微病变轻微病变/微小病变微小病变 局灶节段性病变局灶节段性病变

3、 弥漫性病变弥漫性病变 继发性继发性 系统性疾病：系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜、过敏性紫癜 血管疾病血管疾病 代谢性疾病代谢性疾病 其他其他病理病理 微小病变型肾病微小病变型肾病 局灶局灶-节段性病变节段性病变 增殖性增殖性 坏死性坏死性 肾小球硬化肾小球硬化病理病理 弥漫性肾炎弥漫性肾炎 膜性肾病膜性肾病 弥漫增殖性弥漫增殖性 系膜增殖性系膜增殖性 毛细血管内增殖性毛细血管内增殖性 系膜毛细血管性系膜毛细血管性 致密沉积物致密沉积物 新月体性新月体性 -硬化性肾炎硬化性肾炎电镜电镜临床分型临床分型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 慢性肾炎综合征慢性肾炎

4、综合征 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 肾病综合征肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎 起病急起病急 血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿 多由链球菌感染后免疫反应多由链球菌感染后免疫反应 小儿、青少年多见小儿、青少年多见 男：女男：女 2-3：1 可有一过性氮质血症。可有一过性氮质血症。病因病因 溶血性链球菌感染溶血性链球菌感染 扁桃体炎、咽炎、猩红热扁桃体炎、咽炎、猩红热 ASO增高增高 肾小球内链球菌抗原肾小球内链球菌抗原 A族乙型族乙型 其他感染其他感染病理病理 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎

5、光镜光镜 毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细胞浸润胞浸润 肾间质充血、水肿肾间质充血、水肿免疫荧光：免疫荧光：毛细血管周围颗粒状荧光毛细血管周围颗粒状荧光临床特点临床特点 急性起病，前驱感染后急性起病，前驱感染后1-4周发病周发病 上呼吸道：扁桃体炎、咽炎上呼吸道：扁桃体炎、咽炎 皮肤：丹毒、脓皮病皮肤：丹毒、脓皮病 病情轻重不一病情轻重不一 全身症状全身症状 恶心、呕吐、食欲不振恶心、呕吐、食欲不振 心悸、气短、乏力；腰痛心悸、气短、乏力；腰痛临床特点临床特点 血尿血尿 50-70%肉眼血尿，洗肉水样肉眼血尿，洗肉水样 1-2周转为镜下血尿周转为镜下

6、血尿 高血压高血压 70-90%出现，轻中度出现，轻中度 水肿水肿 晨起眼睑浮肿晨起眼睑浮肿 蛋白尿、少尿蛋白尿、少尿临床严重情况临床严重情况 心力衰竭心力衰竭 高血压脑病高血压脑病 收缩压大于收缩压大于180mmHg 脑血管、肾血管对血压的自我调节脑血管、肾血管对血压的自我调节实验室检查实验室检查 尿液尿液 肾小球源性血尿、蛋白尿肾小球源性血尿、蛋白尿 尿蛋白定量尿蛋白定量1-3g/d 血液血液 血沉增快血沉增快 血清白蛋白轻度降低血清白蛋白轻度降低 血血Cr多正常（多正常（GFR可下降）可下降）ASO高效价阳性高效价阳性 补体降低，周恢复补体降低，周恢复治疗治疗 一般治疗一般治疗 休息，避

7、免寒冷，低盐饮食，限制入量休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量 控制感染控制感染 抗生素慎用抗生素慎用 对症治疗对症治疗 利尿利尿 控制血压：控制血压：ACEI、ARB类药物类药物 疗效观察疗效观察 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎 进行性肾功能损害进行性肾功能损害 由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿 新月体形成为主要特征新月体形成为主要特征 新月体肾炎新月体肾炎病因病因 I型：抗肾小球基底膜抗体型型：抗肾小球基底膜抗体型 II型：免疫复合物型型：免疫复合物型 III型：非免疫型型：非免疫型 IgA肾病肾病 膜性肾病膜

8、性肾病病理病理 广泛肾小球囊内新月体形成广泛肾小球囊内新月体形成 细胞新月体细胞新月体 纤维新月体纤维新月体 受累的肾小球达受累的肾小球达50%以上以上免疫荧光分型免疫荧光分型 I型型 IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积沿毛细血管壁线状沉积 抗基底膜抗体抗基底膜抗体 II型型 系膜区颗粒状沉积系膜区颗粒状沉积 免疫复合物免疫复合物 III型型 无免疫沉积物；无免疫沉积物；ANCA相关性相关性IIIIII起病起病急急急急急急肾功能损害肾功能损害迅速、严重迅速、严重迅速、严重迅速、严重迅速、严重迅速、严重新月体新月体广泛广泛广泛广泛广泛广泛免疫复合物免疫复合物抗抗GBM免疫复合物免疫复合物无无免疫荧

9、光免疫荧光线状线状颗粒颗粒无无电镜电镜无沉积物无沉积物电子致密物电子致密物基底膜破坏基底膜破坏临床表现临床表现类急性肾炎类急性肾炎类类I类类IANCA-+GBM+-预后预后差差差差较较I好好各型各型RPGN特点特点治疗治疗 早期发现、早期治疗早期发现、早期治疗 大剂量糖皮质激素冲击治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗 加用免疫抑制剂加用免疫抑制剂 抗凝抗凝 血浆置换血浆置换 血液透析血液透析大剂量糖皮质激素冲击治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗 甲基强的松龙甲基强的松龙1g/d 疗程疗程3天天 之后口服强的松之后口服强的松1mg/Kg/d 3-6月后逐渐减量月后逐渐减量 同时加用环磷酰胺同时加用环磷酰胺 1

10、g/月月 总疗程总疗程1年左右年左右慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 多种原因多种原因 病程长（超过病程长（超过1年）年）蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿 高血压、肾功能损害高血压、肾功能损害 肾萎缩、肾功能衰竭肾萎缩、肾功能衰竭临床特点临床特点 起病缓慢、隐匿，病情迁延起病缓慢、隐匿，病情迁延 临床表现可轻可重临床表现可轻可重 逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱临床特点临床特点 水肿、高血压、蛋白尿、血尿水肿、高血压、蛋白尿、血尿 可伴肾病综合征或重度高血压可伴肾病综合征或重度高血压 病程中可出现肾炎急性发作病程中可出现肾炎急性发作 感染为常见诱因感染为常见诱因治疗治疗

11、 一般治疗一般治疗 避免上呼吸道感染，避免上呼吸道感染，解除诱因解除诱因 休息休息 限制水、盐摄入限制水、盐摄入 优质低蛋白饮食优质低蛋白饮食 必需氨基酸补充必需氨基酸补充肾病综合征肾病综合征 一组临床症状一组临床症状 大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 水肿水肿 伴或不伴高脂血症伴或不伴高脂血症肾病综合征肾病综合征 病因病因 发病机制发病机制 病理病理 临床表现临床表现 诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断 治疗治疗病因病因 原发性原发性75%继发性继发性25%先天性先天性罕见罕见发病机制发病机制 蛋白尿蛋白尿 肾小球滤过屏障受损肾小球滤过屏障受损 机械屏障机械屏障 电荷屏障电荷屏障 低蛋白

12、血症低蛋白血症 大量蛋白尿中丢失大量蛋白尿中丢失 营养不良营养不良发病机制发病机制 水肿水肿 血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降 高脂血症高脂血症 肝脏合成增加肝脏合成增加病理病理 微小微小/轻微病变型轻微病变型 膜性膜性肾病肾病 蛋白尿为主要表现蛋白尿为主要表现病理病理 局灶节段硬化局灶节段硬化 系膜增殖性系膜增殖性 膜增殖性膜增殖性 蛋白尿、血尿为主要表现蛋白尿、血尿为主要表现临床表现临床表现 水肿水肿 可凹性可凹性 体位相关体位相关 双下肢双下肢 晨起颜面晨起颜面 久卧床腰骶部久卧床腰骶部 严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液 与白蛋白水平不

13、一定平行与白蛋白水平不一定平行临床表现临床表现 大量蛋白尿大量蛋白尿 尿蛋白大于尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d 尿泡沫增多尿泡沫增多肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿 大量蛋白尿大量蛋白尿 大中小分子蛋白均有大中小分子蛋白均有 肾小管性蛋白尿？肾小管性蛋白尿？临床表现临床表现 低蛋白血症低蛋白血症 血清白蛋白小于血清白蛋白小于30g/L 小于小于20g/L为重度低蛋白血症为重度低蛋白血症临床表现临床表现 高脂血症高脂血症 胆固醇升高为主胆固醇升高为主 高甘油三酯血症高甘油三酯血症 低密度脂蛋白高低密度脂蛋白高 高密度脂蛋白低高密度脂蛋白低 心血管疾病发生率高心血管疾病发生率高常见并发症常见并

14、发症 感染感染 高凝状态、静脉血栓形成高凝状态、静脉血栓形成 急性肾衰急性肾衰 骨、钙代谢异常骨、钙代谢异常 内分泌、代谢异常内分泌、代谢异常常见并发症常见并发症 高凝状态、静脉血栓形成高凝状态、静脉血栓形成 白蛋白低于白蛋白低于20g/L，静脉血栓形成危险增加静脉血栓形成危险增加 肾静脉血栓肾静脉血栓 外周血栓外周血栓 肺栓塞、脑栓塞！肺栓塞、脑栓塞！辅助检查辅助检查 尿液检查尿液检查 血液检查血液检查 B超超 尿液尿液 尿常规尿常规 PRO凝血酶原(+)，RBC(-+)24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：3.5g 尿红细胞位相尿红细胞位相 镜下血尿，多形性为主镜下血尿，多形性为主 血液血液

15、血常规：一般无异常，感染时或者已经血常规：一般无异常，感染时或者已经应用糖皮质激素，应用糖皮质激素，WBC可升高可升高血生化：血生化：肾功能肾功能 肝功能肝功能 血脂血脂 升高升高 血白蛋白：血白蛋白：3.5g/24h）低蛋白血症（低蛋白血症（ALB30g/L）水肿水肿 高知血症（高知血症（CHO、TG、LDL）前前2项为必要条件项为必要条件除外继发性肾病综合征除外继发性肾病综合征 SLE 面部红斑、关节肿痛、其他脏器面部红斑、关节肿痛、其他脏器 自身抗体、补体自身抗体、补体 病理病理 糖尿病肾病糖尿病肾病 糖尿病病史糖尿病病史 相关脏器受累情况相关脏器受累情况 病理病理除外继发性肾病综合征除

16、外继发性肾病综合征 过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 过敏源接触过敏源接触 皮疹皮疹 腹部症状腹部症状 关节疼痛关节疼痛 病理病理除外继发性肾病综合征除外继发性肾病综合征 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 乙肝病史乙肝病史 血血HBsAg（+）病理病理 其他其他 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 淀粉样变性淀粉样变性 病理病理判断并发症判断并发症 感染感染 静脉血栓形成静脉血栓形成 急性肾衰急性肾衰治疗治疗 对症支持对症支持 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 ACEI、ARB对症支持对症支持 一般治疗一般治疗 优质低蛋白饮食优质低蛋白饮食 利尿，限水、盐摄入利尿，限水、盐摄入 抗凝抗凝 降血脂降

17、血脂 控制血压控制血压糖皮质激素糖皮质激素 选择选择 大量蛋白尿，尤其是初治大量蛋白尿，尤其是初治 肾脏病理肾脏病理 膜性肾病要慎用膜性肾病要慎用 用药原则用药原则 足量足量 长程长程 缓减缓减警惕激素副作用！免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺环磷酰胺 骁悉骁悉 环孢素环孢素AACEI、ARB ACEI ARB 降压、降蛋白尿、护肾降压、降蛋白尿、护肾小结小结 肾病综合征四大特点肾病综合征四大特点 肾病综合征诊断、鉴别诊断思路肾病综合征诊断、鉴别诊断思路 糖皮质激素的应用原则糖皮质激素的应用原则 ACEI、ARB在在NS中的作用中的作用病例分析病例分析 梁某，男，梁某，男，17岁岁 浮肿伴尿泡沫增多浮肿伴尿泡沫增多1月月 晨起眼睑浮肿，双下肢可凹性浮肿晨起眼睑浮肿，双下肢可凹性浮肿 尿中尿泡沫增多尿中尿泡沫增多 无面部红斑、关节肿痛；无皮疹无面部红斑、关节肿痛；无皮疹 尿常规：蛋白（尿常规：蛋白（+），红细胞（），红细胞（+）；）；24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量5.24g 无肝炎病史无肝炎病史 1、是肾病综合征吗？、是肾病综合征吗？2、需要除外什么疾病？、需要除外什么疾病？3、下一步要做的检查？、下一步要做的检查？4、有无并发症？、有无并发症？5、治疗？、治疗？谢谢谢谢