医学精品课件：侧颅底肿瘤,周围性面瘫中耳癌听神经瘤（2014）.ppt

1、1 耳鼻咽喉科学耳鼻咽喉科学Otorhinolaryngology 侧颅底肿瘤（侧颅底肿瘤（耳部肿瘤）耳部肿瘤）主讲：张瑜主讲：张瑜 温州市人民医院耳鼻喉科温州市人民医院耳鼻喉科2概概 念念中心中心-鼻咽顶壁，鼻咽顶壁，前外前外-翼腭窝翼腭窝-眶下裂前端眶下裂前端后外后外-颈颈静脉静脉窝窝-乳突后缘乳突后缘三点假想连线的三角区三点假想连线的三角区包括六个小区：包括六个小区：咽区、咽鼓管区、神经血咽区、咽鼓管区、神经血管区、听区、关节区、颞下区管区、听区、关节区、颞下区3颅底下面沿颅底下面沿眶眶下裂下裂和和岩枕裂岩枕裂各作一延长线各作一延长线，向内交角于，向内交角于鼻咽部鼻咽部，向外，向外分别指

2、向分别指向颧骨颧骨和和乳突后缘乳突后缘，两线之间的三两线之间的三角形区域称为角形区域称为侧颅底。侧颅底。4重要解剖重要解剖颈内颈内A A孔、颈孔、颈V V孔、卵圆孔、棘孔孔、卵圆孔、棘孔孔内穿行的孔内穿行的N N、A A、V V 颞颌关节、咽鼓管鼓部颞颌关节、咽鼓管鼓部56侧颅底的血管神经侧颅底的血管神经4颈静脉孔区：颈内静脉、舌咽神经、迷颈静脉孔区：颈内静脉、舌咽神经、迷走神经、副神经等。走神经、副神经等。4动眼神经、滑车神经和外展神经：经海动眼神经、滑车神经和外展神经：经海绵窦绵窦-眶上裂眶上裂-眶。眶。4棘孔：脑膜中动脉，棘孔：脑膜中动脉，卵圆孔：三叉神经卵圆孔：三叉神经下颌支下颌支，圆

3、孔：三叉神经上颌支，圆孔：三叉神经上颌支，破裂破裂孔：颈内动脉（岩骨段、海绵窦段、床孔：颈内动脉（岩骨段、海绵窦段、床突旁段、床突上段）突旁段、床突上段）。7翼状间隙（虚线范围内）及邻近结构翼状间隙（虚线范围内）及邻近结构1.上颌窦2.嚼肌3.翼外肌4.下颌神经5.翼内肌6.腮腺深叶7.面神经8.茎突9.颈内静脉10.颈内动脉11.咽鼓管8常见肿瘤常见肿瘤 NPCNPC（nasopharyngeal carcinomanasopharyngeal carcinoma）中耳癌（中耳癌（cancer of middle earcancer of middle ear）听神经瘤（听神经瘤（acous

4、tic nerve tumor,acoustic acoustic nerve tumor,acoustic neuromaneuroma）颈静脉球体瘤（颈静脉球体瘤（glomus jugular tumor glomus jugular tumor）其它：其它：颈颈A A体瘤、鼻咽纤维血管瘤、体瘤、鼻咽纤维血管瘤、面神经鞘面神经鞘膜瘤、脑膜瘤、畸胎瘤、先天性胆脂瘤膜瘤、脑膜瘤、畸胎瘤、先天性胆脂瘤9 由于该区域解剖复杂，术野狭小，暴由于该区域解剖复杂，术野狭小，暴露困难，以往侧颅底肿瘤手术开展较少，露困难，以往侧颅底肿瘤手术开展较少，成功率低。但随着近几年耳显微外科、成功率低。但随着近几年耳

5、显微外科、颞骨影象学与导航外科等方面的进展，颞骨影象学与导航外科等方面的进展，侧颅底手术已成为耳鼻咽喉侧颅底手术已成为耳鼻咽喉-颅底外科的颅底外科的主要内容之一。主要内容之一。10典型症状主要与肿瘤侵犯区域有关典型症状主要与肿瘤侵犯区域有关4咽区咽区鼻阻塞，脓血涕鼻阻塞，脓血涕4咽鼓管区咽鼓管区耳鸣，耳闷，听力下降耳鸣，耳闷，听力下降4神经血管区神经血管区颈静脉综合征，舌下颈静脉综合征，舌下N N受累受累4听道区听道区耳鸣，听力下降，耳漏，面瘫耳鸣，听力下降，耳漏，面瘫4关节区关节区张口困难张口困难4颞下区颞下区下颌区麻木，头痛下颌区麻木，头痛 11侧颅底肿瘤手术进路侧颅底肿瘤手术进路4颞下窝

6、进路：适用咽区、咽鼓管区、神颞下窝进路：适用咽区、咽鼓管区、神经血管区的肿瘤。经血管区的肿瘤。4中颅底进路：适用听区、关节区、颞下中颅底进路：适用听区、关节区、颞下区的肿瘤。区的肿瘤。12 中中 耳耳 癌癌 Cancer of Cancer of the the Middle Ear Middle Ear (概概 述述)发发病情况病情况：少见，多原发，可继发少见，多原发，可继发于外耳于外耳道、耳廓或鼻咽癌道、耳廓或鼻咽癌；中年以上（中年以上（40-6040-60岁）。岁）。部位部位：中耳和乳突区。：中耳和乳突区。病因病因-未明，多未明，多有慢性化脓性中耳炎病史。有慢性化脓性中耳炎病史。病理病理

7、-鳞癌为主鳞癌为主.13临临 床床 表表 现现(1)(1)症状症状：早早-中耳炎样中耳炎样：耳漏耳漏（脓、脓血性）、脓、脓血性）、耳闷胀、耳鸣、耳聋耳闷胀、耳鸣、耳聋、眩晕眩晕 晚晚-痛（可早可晚），或放射（面颞枕）痛（可早可晚），或放射（面颞枕）侵犯症侵犯症-前下：面前下：面N N、内耳、内耳 前：颞颌关节、腮腺前：颞颌关节、腮腺 上：颅内（上：颅内（V V、VIVI，后组，后组N N）下：大血管下：大血管14临临 床床 表表 现现 (2)检查检查：耳部耳部-外耳道深部或鼓室内：肉芽样、外耳道深部或鼓室内：肉芽样、息肉样物，脆、息肉样物，脆、触之易出血。触之易出血。影像学影像学-CT-CT、

8、X X（颞骨颅底情况），定（颞骨颅底情况），定原发部位、破坏范围，为手术确定方案。原发部位、破坏范围，为手术确定方案。15诊断要点诊断要点4耳道耳道深部、鼓室内肉芽或息肉样新生物，切除深部、鼓室内肉芽或息肉样新生物，切除后迅速复发或触之易出血；后迅速复发或触之易出血；脓性耳漏转变为脓脓性耳漏转变为脓血或血性血或血性；持续、进行性耳深部痛慢性化脓性；持续、进行性耳深部痛慢性化脓性中耳炎耳部体征不相称；中耳炎耳部体征不相称；乳突术腔长期不愈并乳突术腔长期不愈并有顽固性肉芽生长有顽固性肉芽生长；慢性化脓性中耳炎突然加；慢性化脓性中耳炎突然加重或面瘫。重或面瘫。4及时影像学检查：及时影像学检查：CT

9、MRI CT MRI 等。等。4及时病理学检查：确诊。及时病理学检查：确诊。16治治 疗疗 手术手术：尽早彻底手术尽早彻底手术术式：扩大乳突根治、颞骨部分或全切术式：扩大乳突根治、颞骨部分或全切放疗：仅作为辅助手段放疗：仅作为辅助手段17 听听 神神 经经 瘤瘤Acoustic Neuroma,Acoustic Nerve Tumor定义定义：原发于内听道段或桥脑小脑角处听原发于内听道段或桥脑小脑角处听 神 经 前 庭 支 的 神 经 鞘 膜 瘤 细 胞神 经 前 庭 支 的 神 经 鞘 膜 瘤 细 胞（SchwannomaSchwannoma）发病情况发病情况：女多于男，年龄女多于男，年龄3

10、0-5030-50岁；岁；常常初诊初诊于耳、神经内、外科于耳、神经内、外科 耳神经外科最常见的良性肿瘤耳神经外科最常见的良性肿瘤18发病情况发病情况 来源来源：前庭前庭N N（上、下支）为多，（上（上、下支）为多，（上2/32/3下下1/31/3）极少耳蜗极少耳蜗N N或面或面N N，单侧；，单侧；部位：内耳道段多，内耳道口、底次之部位：内耳道段多，内耳道口、底次之病理：病理：G G球形、光滑、有完整包膜球形、光滑、有完整包膜 M MAntoni AAntoni A、B B型，生长慢，单侧多型，生长慢，单侧多19临床表现临床表现特点：特点：单侧、进行性改变单侧、进行性改变 症状从无到有，从轻到

11、重，从内听道到生命症状从无到有，从轻到重，从内听道到生命 中枢：中枢：耳蜗前庭耳蜗前庭小脑小脑邻近颅邻近颅N N颅内高压颅内高压脑脑干干 生命中枢。生命中枢。20临床表现临床表现4肿瘤生长阶段可引起相应的临床表现肿瘤生长阶段可引起相应的临床表现 1.1.耳部症状耳部症状 耳鸣和耳聋耳鸣和耳聋 眩晕眩晕 面神经受侵症状面神经受侵症状 2.2.三叉神经侵犯三叉神经侵犯 感觉改变感觉改变 三叉神经分布区疼痛、麻木感三叉神经分布区疼痛、麻木感21临床表现临床表现 3.3.脑干和小脑侵犯脑干和小脑侵犯 步态不稳，眼震步态不稳，眼震 4.4.颅内压增高颅内压增高 头痛伴恶心、呕吐头痛伴恶心、呕吐 5.5.

12、终末期终末期 表现为脑干生命中枢衰竭表现为脑干生命中枢衰竭22临床表现临床表现 早期早期：耳鸣（高调、不稳）、耳聋耳鸣（高调、不稳）、耳聋-蜗蜗N N 头晕，走路不稳，眩晕头晕，走路不稳，眩晕-前庭前庭N N 耳痛、耳道后壁麻木耳痛、耳道后壁麻木-中间、面中间、面N N中晚期中晚期：桥小脑角：桥小脑角-V-V：面麻、角膜反射消失：面麻、角膜反射消失 VIIVII：涎腺、泪腺、味觉、半面痉挛、瘫痪：涎腺、泪腺、味觉、半面痉挛、瘫痪 小脑小脑-共济失调、眼震共济失调、眼震 压迫大脑导水管：压迫大脑导水管：CSFCSF回流障碍回流障碍-颅内高压颅内高压 234典型病例的症状、体征出现顺序：耳蜗典型病

13、例的症状、体征出现顺序：耳蜗与前庭功能异常、小脑源性运动失调、与前庭功能异常、小脑源性运动失调、邻近脑神经受累、颅内压增高、脑干受邻近脑神经受累、颅内压增高、脑干受压、小脑危象。压、小脑危象。4非典型：可为非典型：可为Bell面瘫、耳痛、半面痉挛、面瘫、耳痛、半面痉挛、视觉障碍视觉障碍.24检检 查（耳神经学）查（耳神经学）听力学听力学纯音测听纯音测听-高频陡降的感音神经聋，听疲劳高频陡降的感音神经聋，听疲劳 声阻抗声阻抗-镫骨肌反射消失或阈值升，鼓室功能曲线好镫骨肌反射消失或阈值升，鼓室功能曲线好听性脑干诱发电位听性脑干诱发电位-潜伏期变化，潜伏期变化，I I波在，波在，V V波消失波消失

14、耳蜗电图耳蜗电图 ，耳声发射耳声发射前庭功能前庭功能：诱发诱发T T（眼震电图和温度（眼震电图和温度T T）、）、平衡平衡T T NSNS检查检查：V V、VIIVII、VIIIVIII及后组颅及后组颅N N受累。受累。CSF-CSF-蛋白升蛋白升 影像学影像学：X X平片、平片、CTCT、MRIMRI2526诊诊 断断关键：关键：早早。症状症状+检查（包括影像学）检查（包括影像学）鉴别：突聋、梅尼埃氏病、面神经瘤、鉴别：突聋、梅尼埃氏病、面神经瘤、先天性胆脂瘤、前庭神经元炎先天性胆脂瘤、前庭神经元炎 注意：当注意：当V V、VIIVII、VIIIVIII及后组颅神经受及后组颅神经受累时的鉴别

15、。累时的鉴别。27治疗治疗完全切除肿瘤完全切除肿瘤途径途径：迷路进路是最佳途径（但损及听及前迷路进路是最佳途径（但损及听及前 庭功能）。庭功能）。其它：颅中窝、迷路后、乙状窦后等其它：颅中窝、迷路后、乙状窦后等目标：尽量保留听觉、前庭及面目标：尽量保留听觉、前庭及面N N功能，功能，又完全切除肿瘤。又完全切除肿瘤。面神经监控及影像导航技术可趋近上述目标。面神经监控及影像导航技术可趋近上述目标。2829听神经瘤切除术（中颅窝进路）听神经瘤切除术（中颅窝进路）30听神经瘤切除术（中颅窝进路）听神经瘤切除术（中颅窝进路）31听神经瘤切除术（中颅窝进路）听神经瘤切除术（中颅窝进路）32听神经瘤切除术（

16、经迷路径路）听神经瘤切除术（经迷路径路）33听神经瘤切除术听神经瘤切除术迷路径路迷路径路34听神经瘤切除术听神经瘤切除术经迷路径路经迷路径路35听神经瘤切除术（乙状窦后径路）听神经瘤切除术（乙状窦后径路）36听神经瘤切除术（乙状窦后径路）听神经瘤切除术（乙状窦后径路）37周周 围围 性性 面面 瘫瘫Peripheral facial Paralysis 面神经应用解剖面神经应用解剖周围性面瘫周围性面瘫38周周 围围 性性 面面 瘫瘫 Peripheral facial Paralysis面神经应用解剖面神经应用解剖特点4人体穿过骨管人体穿过骨管最长最长的颅神经的颅神经4以以运动运动纤维为主，亦

17、有纤维为主，亦有感觉感觉纤维（中间纤维（中间N N）4面面N N运动核与运动核与V V、IIII及蜗核及蜗核有联系。有联系。4中间中间N N含感觉纤维及副交感纤维，分布于鼻、含感觉纤维及副交感纤维，分布于鼻、泪腺、颌下腺、与舌下腺，少数入迷走耳支泪腺、颌下腺、与舌下腺，少数入迷走耳支4面神经分为面神经分为:八段八段39面神经应用解剖面神经应用解剖（分段）1.1.运动运动N N核上段：皮层核上段：皮层面核面核2.2.核段：面核核段：面核脑桥下缘脑桥下缘 （脑桥之中）（脑桥之中）3.3.小脑桥脑角段：脑桥下缘小脑桥脑角段：脑桥下缘内耳门内耳门4.4.内耳道段内耳道段：内耳门：内耳门内耳道底内耳道底

18、5.5.迷路段迷路段：内耳底：内耳底膝状膝状G G6.6.鼓室段鼓室段：即水平段。膝状：即水平段。膝状GG锥隆起锥隆起7.7.乳突段乳突段：锥隆起锥隆起茎乳孔茎乳孔8.8.颞骨外段：茎乳孔以下颞骨外段：茎乳孔以下 1-31-3为颅内段，为颅内段，4-84-8颅外段颅外段40面神经与中耳关系41424344周周 围围 性性 面面 瘫瘫4定义：定义：面面N N核或其下的面核或其下的面N N各段受损害所各段受损害所致的同侧面部所有表情肌的弛缓性瘫痪致的同侧面部所有表情肌的弛缓性瘫痪。4面神经与临床关系：面神经与临床关系：1.1.易受损伤：骨中行径最长易受损伤：骨中行径最长2.2.虽以运动纤维为主，所

19、含纤维复杂：咀嚼、言虽以运动纤维为主，所含纤维复杂：咀嚼、言语、味觉、视觉的影响语、味觉、视觉的影响3.3.面神经受伤后引起的心理及精神方面的问题。面神经受伤后引起的心理及精神方面的问题。45病因与分类病因与分类1.1.先天性：面先天性：面N N畸形畸形2.2.原发性：原发性：BellsBells瘫。瘫。3.3.感染性：慢脓中、耳带状疱疹感染性：慢脓中、耳带状疱疹4.4.外伤性：颞骨骨折、面部外伤、产伤外伤性：颞骨骨折、面部外伤、产伤5.5.压迫性：占位性病变（胆脂瘤、听压迫性：占位性病变（胆脂瘤、听N N瘤等）瘤等）6.6.代谢性：糖尿病、肾衰、甲亢代谢性：糖尿病、肾衰、甲亢7.7.中毒性中

20、毒性8.8.医源性：手术（中耳乳突、颞骨、听医源性：手术（中耳乳突、颞骨、听N N瘤等）瘤等）46引起周围性面瘫的疾病引起周围性面瘫的疾病4核病变：核病变：胶原细胞瘤、多发性硬化、脑干梗死、出血胶原细胞瘤、多发性硬化、脑干梗死、出血4颅内段颅内段：听听N N瘤、脑膜瘤、岩部骨折。瘤、脑膜瘤、岩部骨折。4颞骨：颞骨：BellsBells瘫，耳源性（中耳炎、迷路炎、岩尖瘫，耳源性（中耳炎、迷路炎、岩尖炎），外伤，炎），外伤，HuntHunt综合症，肿瘤（中耳癌），面综合症，肿瘤（中耳癌），面N N鞘膜鞘膜瘤，颈静脉球体瘤，瘤，颈静脉球体瘤，N N畸形畸形4颈面疾病颈面疾病：颈深上部和腮腺肿瘤压迫或

21、手术伤，外伤：颈深上部和腮腺肿瘤压迫或手术伤，外伤*颞骨为最易受伤处颞骨为最易受伤处47病理生理病理生理4神经外膜损伤：无面瘫。神经外膜损伤：无面瘫。4神经失用：病因去除，短期恢复。神经失用：病因去除，短期恢复。4轴索断伤：神经功能可部分或完全恢复。轴索断伤：神经功能可部分或完全恢复。4神经断伤：神经功能不能自然恢复。神经断伤：神经功能不能自然恢复。48临床表现临床表现4一般检查一般检查：病侧面部表情运动丧失病侧面部表情运动丧失皱额眉、闭目、鼻唇沟、口角、鼓腮皱额眉、闭目、鼻唇沟、口角、鼓腮4与中枢性面瘫的鉴别与中枢性面瘫的鉴别：1.1.眼裂以上的不同：皱眉额时病侧无明显眼裂以上的不同：皱眉额

22、时病侧无明显异常异常2.2.偏瘫的有无偏瘫的有无4950诊诊 断断4面面N N功能评价功能评价：根据面部表情肌丧失的程度根据面部表情肌丧失的程度从轻到重分为从轻到重分为I-VII-VI级级4面面N N病变定位病变定位：镫骨骨反射、味觉检查、泪镫骨骨反射、味觉检查、泪腺分泌、涎腺分泌。腺分泌、涎腺分泌。4定性检查定性检查：最大刺激试验（最大刺激试验（MSTMST）神经电图神经电图ENoGENoG：N N变性程度的变性程度的客观指标客观指标 面肌电图（面肌电图（EMGEMG）5152治治 疗疗4病因治疗病因治疗4药物治疗药物治疗：血管扩张剂、维生素：血管扩张剂、维生素B B、H H，针刺、，针刺、

23、按摩、表情肌训练按摩、表情肌训练4手术治疗手术治疗：1.1.神经断伤：神经断伤：N N吻合、移植、吻合、移植、N-MN-M植入植入2.2.神经变性：尽早面神经变性：尽早面N N减压减压3.3.失失N N支配：矫治畸形术（带蒂肌瓣转移、带血支配：矫治畸形术（带蒂肌瓣转移、带血管神经的游离骨肌瓣移植术，筋膜悬吊）管神经的游离骨肌瓣移植术，筋膜悬吊）53经乳突途径面神经全程减压术经乳突途径面神经全程减压术5455 耳聋？发生率：发生率：7 71010。耳聋耳聋deafnessdeafness ：是是听觉传导通路听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同器质性或功能性病变导致不同程度听力损害（程度听力损害

24、（hearing impairmenthearing impairment）的）的总称。总称。重听重听hard of hearinghard of hearing：程度较轻的耳聋程度较轻的耳聋 聋聋deafnessdeafness：显著影响正常显著影响正常 社交能力的听力减退社交能力的听力减退 聋哑或聋人聋哑或聋人deafdeaf：听力障碍不能以言语进行正常社交者听力障碍不能以言语进行正常社交者56耳聋分类57传导性与感音神经性耳聋概念传导性与感音神经性耳聋概念58传导性与感音神经性耳聋概念传导性与感音神经性耳聋概念传音结构病变传音结构病变传导性耳聋传导性耳聋感音、感音、神经传导径路病变神经传

25、导径路病变感音感音神经性耳聋神经性耳聋感音性感音性神经性神经性混混合合性性耳耳聋聋中枢性中枢性59 耳聋分级 WHO 1980WHO 1980年推出耳聋分级标准，以言年推出耳聋分级标准，以言语频率（语频率（500500、10001000、2000Hz2000Hz）的平均听）的平均听阈为准，将耳聋分做阈为准，将耳聋分做5 5级级 60耳聋分级 轻度聋：轻度聋：听低声谈话感困难，听低声谈话感困难，中度聋：中度聋：听近距离谈话困难，听近距离谈话困难，中重度聋：中重度聋：明显困难，明显困难，重度耳聋：重度耳聋：耳旁大声呼喊，耳旁大声呼喊，极度聋：极度聋：听不到耳旁大声，听不到耳旁大声，61 耳聋与语言

26、的关系 表现为言语清晰度下降，常不自觉地提高讲话时的嗓音，表现为言语清晰度下降，常不自觉地提高讲话时的嗓音，言语缺乏抑扬顿挫等。言语缺乏抑扬顿挫等。62第一节 传导性聋1 1炎症炎症 63中中耳耳炎炎642 2外伤外伤653 3异物或异物或其它机械性阻塞其它机械性阻塞 664 4畸形畸形 先天性外耳道闭先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全等。窗发育不全等。6768治疗 、手术治疗：、手术治疗：鼓室成形术鼓室成形术WullsteinWullstein分类分类 、选配适宜的、选配适宜的助听器助听器。69、手术治疗、手术治疗 70第二节 感

27、音神经性聋 毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经、听觉中毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经、听觉中 枢枢的器质性病变均可引起。的器质性病变均可引起。病因及临床表现病因及临床表现 1遗传性聋遗传性聋（hereditory heaing loss）2非遗传性先天性聋非遗传性先天性聋(nonhereditary congenital hearing loss）3非遗传性获得性感音神经性聋非遗传性获得性感音神经性聋（acquired nonhereditary sensorineural hearing loss）711 1遗传性聋遗传性聋4系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的 听觉器官发育缺陷而导致的

28、听力障碍。先天性遗传性聋先天性遗传性聋出生时已存在听力障碍者出生时已存在听力障碍者获得性先天性获得性先天性遗传性聋遗传性聋出生以后的某个时期出生以后的某个时期（多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期）（多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期）开始出现听力障碍者开始出现听力障碍者综合征综合征伴有其它部位或系统畸形的遗传异常伴有其它部位或系统畸形的遗传异常如如TreacherTreacherCollins syndrome Collins syndrome（伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合症）（伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合症）等等72732.2.非遗传性先天性聋非遗传性先天性聋 由妊娠期母体因素或

29、分娩因素引起的听力由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。往往为双侧性重度聋或极度聋。往往为双侧性重度聋或极度聋。743非遗传性获得性感音神经聋非遗传性获得性感音神经聋 发病率占临床确诊感音神经性聋的发病率占临床确诊感音神经性聋的9090以上以上（l l）突发性聋）突发性聋 突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在3 3年内年内听力急剧下降。

30、目前认为可能与病毒感染、血管病变听力急剧下降。目前认为可能与病毒感染、血管病变有关。有关。（2）药物性聋）药物性聋 常见的耳毒性药物有：氨基糖甙类抗生素如链霉素、常见的耳毒性药物有：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等；多肽类抗生素如万庆大霉素、卡那霉素、新霉素等；多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等；抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、古霉素、多粘菌素等；抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等；利尿类药物如速尿、利尿酸等；水杨酸盐类顺铂等；利尿类药物如速尿、利尿酸等；水杨酸盐类药物、含砷剂、抗疟剂等。此外，酒精中毒、烟草中药物、含砷剂、抗疟剂等。此外，酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧

31、化碳中毒等亦可损害听觉毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等亦可损害听觉系统。系统。75非遗传性获得性感音神经聋非遗传性获得性感音神经聋 （3 3）噪声性聋）噪声性聋 急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍碍 （4 4）老年性聋）老年性聋为伴随年龄老化（一般发生在为伴随年龄老化（一般发生在6060岁以上）而发生的岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。临床表现为双侧逐渐听觉系统退行性变导致的耳聋。临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，伴高调持续耳鸣。发生的高频听力损失，伴高调持续耳鸣。（5 5）创伤性聋：）创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤。指头

32、颅外伤、耳气压伤。（6 6）病毒或细菌感染性聋）病毒或细菌感染性聋 临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疮疹、炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疮疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。疹、风疹、水痘、梅毒等。76非遗传性获得性感音神经聋非遗传性获得性感音神经聋 （7）全身疾病相关性聋：）全身疾病相关性聋：高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲低、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等。

33、（8）某些必需元素代谢障碍）某些必需元素代谢障碍 碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍。（9）自身免疫性内耳病）自身免疫性内耳病 内耳隐蔽抗原释放或组织抗原决定簇改变，均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。免疫介导的梅尼埃病、突发性聋以及自身免疫性感音神经性聋。（10）其它：）其它：耳蜗神经和臧脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等亦可引起感音神经性聋。77突发性聋突发性聋药物性聋药物性聋噪声性聋噪声性聋老年性聋老年性聋创伤性聋创伤性聋感染性聋感染性聋全身疾病全身疾病必需元素必需元素代谢障碍代谢障碍自身免疫性自身免疫性听觉径路病变听觉径路病变78音叉试验：音叉试验：林纳试验（林纳试验（+），

34、），韦伯试验韦伯试验:健侧。健侧。纯音听力检查：纯音听力检查：气、骨导听阈气、骨导听阈一致性提高，一致性提高，以高频听力以高频听力损失较重故曲线呈渐降型。损失较重故曲线呈渐降型。7980第二节 感音神经性聋治 疗 治疗原则：治疗原则：恢复或部分恢复已丧失的听力；恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余的听力。尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：具体方法如下：1.1.药物治疗药物治疗 治疗原因疾病的同时，尽早选用可治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩扩 张内耳血管张内耳血管的药物、的药物、降低血液粘稠度降低血液粘稠度和和溶解小溶解小 血栓的药物血栓的药物，以及，以及神经营养神经营养药。药。

35、2.2.药物治疗无效者可配用助听器。药物治疗无效者可配用助听器。3.3.耳蜗植入器耳蜗植入器 812.助听器822.助听器83 此外，还应考虑听力损失的特点；例如此外，还应考虑听力损失的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。听力范围较宽之耳。843.耳蜗植入器又称电子耳蜗和人工耳蜗。又称电子耳蜗和人工耳蜗。植入条件：植入条件：85电子耳蜗 原 理 手 术 听觉和言语训练耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活；耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活；微电极经蜗窗插入耳蜗底周骨

36、阶内或贴附于微电极经蜗窗插入耳蜗底周骨阶内或贴附于 耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢;模拟的听觉信息传向中枢；模拟的听觉信息传向中枢；配合言语训练，可恢复部分言语功能。配合言语训练，可恢复部分言语功能。86电子耳蜗 听觉和言语训练听觉训练：听觉训练：是借助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练：言语训练：是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适当的仪器（言频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇进而舌运动、嗓音运用，以及音素、音调、语调等项目

37、的训练。87感音神经性聋预 防 (一一)杜绝近亲结婚杜绝近亲结婚,防治妊娠期疾病防治妊娠期疾病,减少产伤减少产伤,推推广新生儿听力筛查广新生儿听力筛查,尽早发现，尽早治疗或尽早做尽早发现，尽早治疗或尽早做听觉言语训练听觉言语训练.(二二)提高生活水平提高生活水平,减慢衰老过程减慢衰老过程,及各类全身疾病及各类全身疾病引起的聋引起的聋.(三三)严格掌握应用耳毒药物适应证，用药期间随时严格掌握应用耳毒药物适应证，用药期间随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者立即停药治了解并检查听力，发现有中毒征兆者立即停药治疗。疗。(四四)加强职业和个人防护，避免颅脑损伤加强职业和个人防护，避免颅脑损伤,减少噪声，

38、减少噪声，相关化学药物等因素接触相关化学药物等因素接触.88几个要掌握的概念 89功能性聋 又称心理性聋、精神性聋等，与精神心理性因素相关又称心理性聋、精神性聋等，与精神心理性因素相关或有精神心理创伤病史。或有精神心理创伤病史。临床表现一般特点如下临床表现一般特点如下（多选题）：（多选题）：多为双耳突然或缓慢起病；有明显精神紊乱；多为双耳突然或缓慢起病；有明显精神紊乱；全聋者耳蜗瞳孔反射和耳蜗眼睑反射消失；可伴外耳麻全聋者耳蜗瞳孔反射和耳蜗眼睑反射消失；可伴外耳麻木；睡眠中耳聋继续存在：语声不因耳聋而改变；木；睡眠中耳聋继续存在：语声不因耳聋而改变；测试时回答问题刻板、缓慢；前庭功能正常；可伴

39、有测试时回答问题刻板、缓慢；前庭功能正常；可伴有视觉障碍；助听器治疗效果之佳出人意外。视觉障碍；助听器治疗效果之佳出人意外。纯音测听：纯音测听：多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。声导抗测试、耳声发射、脑干听觉诱发电位等客观测听多声导抗测试、耳声发射、脑干听觉诱发电位等客观测听多无异常发现。无异常发现。90伪聋 即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。伪聋者并无精神心理创伤，而是明知自己听力正常，因有所企图故意伪装耳聋。为使耳部“病变”显着，亦有自伤耳部者。纯音测听多为全聋，纯音测听多为全聋，而客观测听检查完全正常。而客观测听检查完全

40、正常。91解决问题女性，女性，3535岁，近岁，近5 5年来逐渐感觉到双耳听力年来逐渐感觉到双耳听力下降，以左耳为甚，有时在嘈杂环境中下降，以左耳为甚，有时在嘈杂环境中听力反而更好，时有吹风样耳鸣。鼓膜听力反而更好，时有吹风样耳鸣。鼓膜稍有内陷。稍有内陷。问题：问题：1 1、拟进行哪些检查？、拟进行哪些检查？2 2、有哪些可能性诊断？、有哪些可能性诊断？921 1、首先需要进行全面的询问病史并进行耳鼻咽喉科检查；、首先需要进行全面的询问病史并进行耳鼻咽喉科检查；2 2、听力检查：判断是传导性还是感音神经性耳聋。同时、听力检查：判断是传导性还是感音神经性耳聋。同时需要进行声阻抗检查，了解中耳功能

41、。需要进行声阻抗检查，了解中耳功能。2 2、如果是传导性耳聋，中耳、如果是传导性耳聋，中耳B B型或型或C C型曲线：主要需考虑型曲线：主要需考虑分泌性中耳炎；如果中耳功能正常，则需要考虑耳硬分泌性中耳炎；如果中耳功能正常，则需要考虑耳硬化症，此时需要与听骨链畸形鉴别。化症，此时需要与听骨链畸形鉴别。4 4、必要时进行、必要时进行CTCT等检查。等检查。5 5、还有哪些可能？、还有哪些可能？说明：此例实际上是耳硬化症。耳硬化症有哪些特点？说明：此例实际上是耳硬化症。耳硬化症有哪些特点？93下一个问题4男性男性4545岁，右耳听力下降伴涕中带血岁，右耳听力下降伴涕中带血3 3个个月，右侧面部麻木

42、月，右侧面部麻木1 1个月，右侧周围性面个月，右侧周围性面瘫瘫1515天。天。4问题：问题：最可能诊断？如何分析？需要进行哪些检最可能诊断？如何分析？需要进行哪些检查？查？94 （1 1）由于外耳、中耳的疾病，使传至内耳的声）由于外耳、中耳的疾病，使传至内耳的声 能减弱，引起的听力减退为传导性聋。能减弱，引起的听力减退为传导性聋。(2)(2)音叉试验：林纳试验（音叉试验：林纳试验（），韦伯试验），韦伯试验:患侧患侧(3)(3)纯音听力检查：气导听阈提高，气导曲线纯音听力检查：气导听阈提高，气导曲线平坦、或低频听力损失较重而曲线呈上升型。平坦、或低频听力损失较重而曲线呈上升型。传导性聋传导性聋95感音神经性聋感音神经性聋（1 1）由于内耳毛细胞、听神经、听觉传导径由于内耳毛细胞、听神经、听觉传导径路路 或各级神经元受损害，引起声音的感受或各级神经元受损害，引起声音的感受或或 神经冲动传递障碍者为感音神经性聋。神经冲动传递障碍者为感音神经性聋。（2 2）音叉试验：林纳试验（音叉试验：林纳试验（+），），韦伯试验韦伯试验 健侧。健侧。（3 3）纯音听力检查：气、骨导听阈一致性提纯音听力检查：气、骨导听阈一致性提 高，以高频听力损失较重故曲线呈渐降高，以高频听力损失较重故曲线呈渐降型。型。9697谢谢！谢谢！