医学精品课件：病例随访-右颞下窝神经鞘瘤1例.ppt

1、福州地区读片会 福建医科大学附属第一医院 Case 5史震山病例 男，32岁，以“反复右鼻塞10年，右眼球突出半月”为主诉入院。既往史：15年前，因头部外伤后右颅骨骨折，于当地医院行手术治疗，现遗留右额、面部感觉、痛觉减退专科检查右眼球突出明显，双眼视力粗测正常，双侧眼球运动无受限，右额、面部感觉、痛觉减退，头颈部未及明显肿大淋巴结，各鼻窦区无红肿、压痛 术中见右颞下窝、翼腭窝、眶下裂、上颌窦、蝶窦腔内新生物，实性肿物，大小约5.5cm7.5cm5.0cm，肿瘤为黄白色质脆肿物，有假包膜，向前侵犯眶下壁，向外侵犯翼突外侧板，向上至中颅窝底、蝶窦外侧壁及海绵窦底，占据整个上颌窦腔、右侧蝶窦腔，向

2、外侵犯右侧颞下窝、翼腭窝，右侧上颌窦内侧壁、部分前壁及鼻腔外侧壁、右侧部分上颌窦前壁骨质吸收破坏（右颞下窝）神经鞘瘤伴多量泡沫细胞浸润翼腭窝的应用解剖 位于上颌窦后方、蝶骨翼突前方、蝶骨大翼下方及腭骨垂直板外侧，形状呈倒三角形TemporalMaxillaParietalSphenoidFrontalZLat.Pterygoid PlatePterygopalatine Fossa 经圆孔、眶下裂、蝶腭孔、翼腭管、腭大孔及腭小孔、腭鞘管、翼管、翼上颌裂8个自然通道分别与颅中窝、眼眶、鼻腔、口腔、咽部、破裂孔及颞下窝相通前部脂肪组织及血管丛填充后方主要为神经组织，有上颌神经及其分支上颌神经起自M

3、eckel腔内的三叉神经节，在蝶腭神经节外上方进入翼腭窝，其分支形成蝶腭神经节、眶下神经及后牙槽神经翼腭窝神经鞘瘤影像学表现起源于蝶腭神经节或上颌神经的Schwann细胞，多见于30-40岁患者，男性常见多数单侧发病，双侧发病均伴发神经纤维瘤病病变生长缓慢，早期症状不明显，直到长大出现相应的压迫症状时才就诊影像学表现CT表现：翼腭窝扩大，周边骨质受压变薄、局部吸收，常压迫邻近结构；边界清楚，多为卵圆形或梭形平扫病灶密度较均匀，一般无钙化，增强后多数不均匀强化病灶沿其通道向周围间隙生长，易通过翼上颌裂突入颞下窝，也可通过蝶腭孔进入鼻腔、鼻咽，较大的病灶常通过眶下裂进入眼眶，通过圆孔突入颅内MR表

4、现：T1WI多呈等信号，T2WI呈不均匀等或高信号，往往不均匀强化较大的病灶内通常见到斑片或结节状近似水样长T2信号，提示肿瘤内有坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区(Antoni B区)，增强后无明显强化，此征象为该病的特征性表现继发性/原发性继发性主要源于上颌窦或鼻咽恶性肿瘤，少见的如淋巴瘤、外耳道癌及脊索瘤，可直接侵犯或通过翼腭窝的通道蔓延而来，多数与原发病变相连，翼腭窝的轮廓多无扩大，其内病灶的形态也不规则，相邻骨质多为侵蚀性破坏原发性以翼腭窝为中心生长，通常造成翼腭窝轮廓扩大，并沿通道蔓延，良性肿瘤造成的骨质改变多为受压变薄及局部吸收，恶性则多为骨质破坏，原发恶性肿瘤仅见个案报告确定为翼腭窝的原发肿瘤后，还应进一步推断病变的组织学类型神经源性肿瘤血管纤维瘤腺样囊性癌纤维血管瘤具有侵袭生长特性的良性病变，多见于有反复鼻出血病史的青春期男性，多起自鼻咽部，向周围弥漫浸润性生长，常侵犯翼腭窝CT显示骨质受压、破坏，MRI发现病变中多发流空信号腺样囊性癌多见于老年人，是一种生长缓慢的恶性肿瘤常发生于大、小涎腺，偶尔见于泪腺、鼻窦和鼻咽部大部分形态不规则，侵袭性破坏周围的结构，易沿神经扩散翼腭窝腺样囊性癌主要累及三叉神经，常沿神经侵犯而在远处形成新的肿块，与原发灶并不直接相连，呈“跳跃性”生长上颌窦癌