医学精品课件：第五篇 第二章 肾小球疾病1.ppt

1、第五篇 泌尿系统疾病 第二章肾小球疾病温州人民医院肾内科温州人民医院肾内科 董芍芍董芍芍讲授目的和要求J掌握：肾小球疾病的定义、肾小球疾病的常见临床表现。掌握：肾小球疾病的定义、肾小球疾病的常见临床表现。J熟悉：原发性肾小球疾病的临床分型。熟悉：原发性肾小球疾病的临床分型。J了解：原发性肾小球疾病的发病机制及病理分型。了解：原发性肾小球疾病的发病机制及病理分型。定义肾小球疾病是一组有相似临床表现如血尿和（或）肾小球疾病是一组有相似临床表现如血尿和（或）蛋白尿，但病因、发病机制、病理改变、病程和预蛋白尿，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病変主要累及双肾肾小球的疾病。可后不尽相同，

2、病変主要累及双肾肾小球的疾病。可分为原发性、继发性和遗传性分为原发性、继发性和遗传性概 述肾小球疾病分类病因l原发性原发性l继发性继发性l遗传性遗传性临床分型病理分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGNAGNacute glomerulonephritis急进性肾炎急进性肾炎 RPGNRPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎慢性肾炎 CGNCGNchronic glomerulonephritis无症状性血尿和（或）蛋白尿无症状性血尿和（或）蛋白尿 （隐匿型肾炎）隐匿型肾炎）Asymptomatic hematuria and/or

3、proteinuria （latent glomerulonephritis）肾病综合征肾病综合征 NSNSnephrotic syndrome 原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing

4、glomerulonephritisv 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 MsPGNMsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 cres

5、centic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变均隶属于局灶性节段性肾小球病变病因与发病机制（etiology and pathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用症共同作用 病因？循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系

6、膜区 细胞免疫细胞免疫 炎症细胞与炎症介质炎症细胞与炎症介质 炎症细胞包括单核巨噬细胞炎症细胞包括单核巨噬细胞,中性粒细胞中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及血小板嗜酸性粒细胞及血小板,肾小球固有肾小球固有细胞具有炎症介质的受体细胞具有炎症介质的受体,也能分泌炎症介质和细胞外基质也能分泌炎症介质和细胞外基质 炎症介质通过收缩或舒张血管影响肾脏局部血流动力学炎症介质通过收缩或舒张血管影响肾脏局部血流动力学,作用于肾小球及间质作用于肾小球及间质,通过影响细胞的增殖通过影响细胞的增殖,自分泌和旁分泌自分泌和旁分泌,影响细胞外基质的分泌和降解影响细胞外基质的分泌和降解,从而介导从而介导炎症损伤及硬化病变炎症损伤

7、及硬化病变非免疫机制的作用：非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现（clinical feature）水肿（眼睑、四肢）水肿（眼睑、四肢）蛋白尿血尿（肉眼、镜下）蛋白尿血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛排尿异常，腰痛消化道症状消化道症状贫血贫血高血压高血压蛋白尿蛋白尿 正常滤过小于正常滤过小于2 24 4万万DaDa蛋白质通过，蛋白质通过，95%95%被近曲小管重吸收，被近曲小管重吸收，尿常规定性试验不能测出尿常规定性试验不能测出150mg/d 150mg/d 3.5g/d3.5g/d肾小球滤过膜肾小球滤过膜 毛细血管毛细血管 内皮细胞内皮细胞 基底膜基底

8、膜 脏层上皮细胞（足细胞）脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质 血尿血尿 :镜下血尿镜下血尿33个个/HP/HP，肉眼血尿，肉眼血尿1ml/L1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿单纯或伴蛋白尿、管型尿 肾小球肾炎血尿为无痛性、全程性，持续或间歇性肾小球肾炎血尿为无痛性、全程性，持续或间歇性 血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿肾小球源性血尿-GBM-GBM断裂，断裂，RBCRBC挤压，肾小管不同渗透压和挤压，肾小管不同渗透压和PHPH水肿水肿 edemaedem

9、a 肾病性水肿：低蛋白血症，血浆渗透压肾病性水肿：低蛋白血症，血浆渗透压 部分部分RASRAS激活，激活，ADHADH分泌增加分泌增加 原发水钠潴留原发水钠潴留 水肿从下肢开始水肿从下肢开始 肾炎性水肿：肾炎性水肿：“球球-管平衡管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留，血容量增加，留，血容量增加，RAS RAS 、ADHADH分泌分泌 水肿从眼睑，顔面开始水肿从眼睑，顔面开始高血压高血压 hypertension hypertension 肾血管性、肾实质性肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型容量依赖型、肾素依赖型 CRFCRF患者患者90%90%出现

10、高血压，高血压加速肾功能恶化出现高血压，高血压加速肾功能恶化 原因：原因：钠、水潴留钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害：肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭急性及慢性肾功能衰竭肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断特殊检查，作出正确诊断 病因诊断病因诊断 部位诊断部位诊断 功能诊断功能诊断 病理诊断病理诊断 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗去除病因，抑制免疫反应及炎症反

11、应，对症治疗,防防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeutic principles)肾脏替代治疗：透析、肾移植肾脏替代治疗：透析、肾移植腹膜透析交换血液透析思考题原发性肾小球疾病的临床分型？原发性肾小球疾病的临床分型？血尿的定义和鉴别诊断？血尿的定义和鉴别诊断？肾性水肿的发生机制？肾性水肿的发生机制？肾性高血压的发生机制？肾性高血压的发生机制？急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis)急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害过性肾功能损害 链球菌

12、感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后生虫感染后 常由常由-溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”感染所致，常见感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后病因与发病机制机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞 浸润作用病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎左：正常，右：E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积急性肾炎见中性粒细胞浸润IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积临床表现儿童多见，男儿童多见，男 女女有前驱感染史（于发病前有前驱感染史（于发病前1 13W3W，平均

13、，平均1010天）天）尿异常尿异常 血尿（血尿（30%30%肉眼血尿），轻中度肉眼血尿），轻中度蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型临床表现水肿水肿 高血压高血压 占占80%80%，少数，少数高血压脑病、心高血压脑病、心衰衰肾功能异常肾功能异常 （一过性）（一过性）免疫学异常免疫学异常 ASOASO，C3 C3 （8W8W内恢内恢复），冷球蛋白（）复），冷球蛋白（）诊断标准 1.1.链球菌感染后链球菌感染后1-3W1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能血压、一过性肾功能 2.C3 2.C3 （8W8W内恢复）内恢复）3.3.多于多于1 1

14、2M2M内全面好转内全面好转 4.4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎治 疗 1.1.一般治疗：卧床、饮食一般治疗：卧床、饮食 2.2.治疗感染灶，清除病灶治疗感染灶，清除病灶 3.3.对症治疗：利尿剂、透析、降压对症治疗：利尿剂、透析、降压 4.4.一般不主张用激素和细胞毒药物一般不主张用激素和细胞毒药物预 后 多数病人预后良好，呈自限性多数病人预后良好，呈自限性 1 14W4W内消肿、降压、尿化验好转内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年有些尿常规需半年1 1年恢复正常年恢复正常急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulo

15、nephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起多种原因引起 起病急骤起病急骤,病情发展迅速病情发展迅速 90%90%的患者的患者6 6个月内死亡或需依赖透析个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化病理转化)免疫病理分型型：抗型：抗GBMGBM型肾小球肾炎型肾小球肾炎型：

16、免疫复合物型型：免疫复合物型型：非免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为多为ANCAANCA阳性，原发性小血管炎肾损阳性，原发性小血管炎肾损害害型型:型型+ANCA+ANCA型型:型型 ANCA(-)ANCA(-)病 理 1.1.肾体积增大肾体积增大 2.2.肾小球有广泛（肾小球有广泛（50%50%）的大新月体（占囊腔）的大新月体（占囊腔50%50%）形成形成 早期早期细胞性细胞性 晚期晚期纤维性纤维性 最后发生肾小球硬化最后发生肾小球硬化病理肾体积增大肾体积增大肾小球有广泛（肾小球有广泛（50%50%）的大新月体（占囊）的大新月体（占囊腔腔50%50%）形成。）形成。早期早期细胞性细胞性 晚期

17、晚期纤维性纤维性 最后发生肾小球硬化最后发生肾小球硬化E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx2603.3.免疫病理免疫病理 线样沉积线样沉积 颗粒样沉积颗粒样沉积 无免疫沉积无免疫沉积 型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积4.4.电镜电镜 、型型 无电子致密物沉积无电子致密物沉积 型型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积在系膜区和内皮下有电子致密物沉积新月体肾炎:GBM

18、受新月体挤压面皱缩临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现实验室检查抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体阳性）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性）阳性CICCIC阳性，冷球蛋白，阳性，冷球蛋白，C3C3降低降低B B超双肾增大超双肾增大诊断标准1.1.急性肾炎表现急性肾炎表现+进行性肾功能进行性肾功能+病理病理2.2.分型分型 型型 抗抗GBMGBM抗体（抗体（+）型型 CICCIC

19、（+）+C3+C3 型型 ANCA ANCA（+）（）（型中型中32%ANCA(+)32%ANCA(+)，型中型中25%25%50%ANCA 50%ANCA（）（）3.3.双肾增大双肾增大急性肾小球坏死（急性肾小球坏死（ATNATN）急性过敏性间质性肾炎（急性过敏性间质性肾炎（AINAIN）梗阻性肾病梗阻性肾病继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎其他肾小球疾病其他肾小球疾病鉴别诊断治疗强化血浆置换疗法适应症、型，应早期应用 （当Scr型型型型 强化治疗是否及时强化治疗是否及时 新月体数量及类型新月体数量及类型 年龄年龄慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis目的要求目的

20、要求掌握：慢性肾小球肾炎定义、临床表现和实验室检掌握：慢性肾小球肾炎定义、临床表现和实验室检查。查。熟悉：慢性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断、慢性肾小熟悉：慢性肾小球肾炎诊断和鉴别诊断、慢性肾小球肾炎的治疗。球肾炎的治疗。了解：慢性肾小球肾炎的病因、发病机制、病理类了解：慢性肾小球肾炎的病因、发病机制、病理类型和预后。型和预后。定义以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征能不全为临床特征起病方式不同起病方式不同 病程长病程长 缓慢缓慢 持续进展持续进展病理类型不同，病期不同，临床表现不同，表现多病理类型不同，病期不同，临床表现不同，表现

21、多样化样化病因与发病机制1.1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.2.仅少数由急性肾炎而来仅少数由急性肾炎而来3.3.主要与免疫炎症损伤有关主要与免疫炎症损伤有关4.4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进病 理多种病理类型多种病理类型l系膜增生性（IgA及非IgA）l系膜毛细血管性l膜性肾病l局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润临床表现起病缓慢、隐匿可无任何症状起病缓慢、隐匿可无任何症状乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，

22、水肿、贫血蛋白尿、血尿、高血压、血压（舒张压持续性中等以上）蛋白尿、血尿、高血压、血压（舒张压持续性中等以上）升高，眼底出血、渗出、视盘水肿升高，眼底出血、渗出、视盘水肿肾功能减退肾功能减退因感染、劳累急性发作倾向因感染、劳累急性发作倾向 发展为慢性肾功能衰竭发展为慢性肾功能衰竭病理类型、治疗是否及时与预后相关病理类型、治疗是否及时与预后相关实验室检查尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：肾功能异常：BUNBUN，ScrScr增高，增高，CcrCcr降低降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化恶化诊断标

23、准 尿化验异常，水肿及高血压病史达尿化验异常，水肿及高血压病史达3 3个月以上个月以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎除外继发性肾炎及遗传性肾炎 1.1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻血压、肾功能损害。病理改变多较轻 2.2.急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 3.3.原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害 长期高血压，后出现肾损伤，远曲长期高血压，后出现肾损伤，远曲 小管功能损伤较肾小球功能损伤早，其他靶器官（心、脑）小管功能损伤较肾小球功能损伤早，其他靶器官（心、脑）并发症并发症 4.4.继发性肾炎（继

24、发性肾炎（SLESLE）5.5.遗传性肾炎遗传性肾炎 如如AlportAlport综合征综合征 鉴别诊断治疗原则防治或延缓肾功能进行性恶化防治或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状改善或缓解临床症状防治心脑血管并发症防治心脑血管并发症不以消除尿红细胞或轻度尿蛋白为目标不以消除尿红细胞或轻度尿蛋白为目标治 疗1.限 制 食 物 中 蛋 白 及 磷 入 量限 制 食 物 中 蛋 白 及 磷 入 量:低 优 质 蛋 白（低 优 质 蛋 白（0.6g/Kg.d）2.2.积极控制高血压和减少尿蛋白积极控制高血压和减少尿蛋白 BPBP130/80,尿蛋白尿蛋白1g/d ACEIARB ACEIARB（注

25、意高钾，（注意高钾，scrscr264mol/L要慎用要慎用）CCB CCB 利尿剂利尿剂,限盐限盐3.3.糖皮质激素和细胞毒药物糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定4.4.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）5.5.避免加重肾损害的因素避免加重肾损害的因素思考题如何鉴别伴高血压的慢性肾小球肾炎和原发性高血如何鉴别伴高血压的慢性肾小球肾炎和原发性高血压所致肾损害？压所致肾损害？慢性肾小球肾炎的临床表现特点？慢性肾小球肾炎的临床表现特点？慢性肾小球肾炎的治疗原则？慢性肾小球

26、肾炎的治疗原则？概述概述1 1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2 2 见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgAIgA肾病等肾病等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害隐匿性肾炎（latent glomerulonephritis）1.1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.2.排除生理性、继发性、遗传性排除生理性、继发性、遗传性诊断标准 1.1.大量血尿所造成的假性蛋白尿大量血尿所造成的假性蛋白尿 2.2.排除假性血尿排除假

27、性血尿 3.3.其他继发性、遗传性肾脏疾病其他继发性、遗传性肾脏疾病 4.4.生理性蛋白尿生理性蛋白尿 5.5.尿路结石，感染，肿瘤尿路结石，感染，肿瘤鉴别诊断治 疗1.1.定期观察，若病情加重立即肾活检定期观察，若病情加重立即肾活检2.2.避免感染、过劳和肾毒药物避免感染、过劳和肾毒药物肾病综合征见第五篇 第四章 肾病综合征IgA肾病目的要求目的要求掌握：掌握：IgAIgA肾病的定义、病理特点、临床表现和肾病的定义、病理特点、临床表现和实验室检查。实验室检查。熟悉：熟悉：IgAIgA肾病诊断和鉴别诊断。肾病诊断和鉴别诊断。了解：了解：IgAIgA肾病的发病机制、治疗与预后。肾病的发病机制、治

28、疗与预后。定义 IgA nephropathy是肾小球系膜区以是肾小球系膜区以IgAIgA或或IgAIgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因最常见的原因,目前世界范围内最常见的原发性肾小目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，亚洲地区最高，也是我国最常见的肾小球球疾病，亚洲地区最高，也是我国最常见的肾小球疾病疾病发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，以往推测黏膜免疫与多在呼吸道或消化道感染后，以往推测黏膜免疫与此有关此有关IgAN患者血清患者血清IgA1增高增高-骨髓原性骨髓原性IgAIgAN患者血清患者血清IgA1的绞链区糖基化

29、缺陷，不易被的绞链区糖基化缺陷，不易被肝脏清除，与肾小球系膜细胞肝脏清除，与肾小球系膜细胞IgA1Fc受体结合力增受体结合力增强，诱导系膜细胞分泌炎症因子，补体活化，导致强，诱导系膜细胞分泌炎症因子，补体活化，导致IgAN病 理主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、系膜毛细血管性、新月体、FSGSFSGS、硬化性肾小球、硬化性肾小球肾炎等。肾炎等。免疫病理以免疫病理以IgAIgA呈颗粒样或团块样在系膜区沉积呈颗粒样或团块样在系膜区沉积为主，常伴为

30、主，常伴C3C3沉积。沉积。电镜见电子致密物在系膜区沉积电镜见电子致密物在系膜区沉积轻微病变性IgA肾病局灶增生性IgA肾病系膜增生性IgA肾病IgA在系膜区沉积电子致密物沉积在系膜区临床表现 好发于青少年，男性，血尿最常见好发于青少年，男性，血尿最常见前驱感染常见上呼吸道感染，其次消化道、肺部和泌尿道感染前驱感染常见上呼吸道感染，其次消化道、肺部和泌尿道感染前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3 3天内），持续数小时天内），持续数小时至数日至数日 可转为镜下血尿，可转为镜下血尿，肉眼血尿可反复发作肉眼血尿可反复发作无或轻度蛋白尿，无水肿、高血压、肾功能

31、正常无或轻度蛋白尿，无水肿、高血压、肾功能正常-无症状无症状性血尿和（或）蛋白尿性血尿和（或）蛋白尿尿蛋白尿蛋白2.0g/d-2.0g/d-持续尿检异常持续尿检异常肾病综合症肾病综合症急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭高血压高血压实验室检查肾小球源性血尿肾小球源性血尿尿蛋白阴性至大量蛋白尿尿蛋白阴性至大量蛋白尿部分血清部分血清IgAIgA升高升高诊断标准 肾活检免疫病理肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，排除肝硬化，紫癜肾，LNLN等继发性等继发性 鉴别诊断链球菌感染后急性肾小球肾炎：潜伏期长，有自愈倾向，链球菌感染后急性肾小球肾炎：潜伏期长，有自愈倾向，实验室检查（实验室检查（ASO,C3ASO,

32、C3）薄基底膜肾病：家族史，肾病理薄基底膜肾病：家族史，肾病理继发性继发性IgAIgA沉积沉积l过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 ：典型的肾外表现：典型的肾外表现l慢性酒精性肝硬化慢性酒精性肝硬化治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗根据不同的临床、病理综合给予治疗单纯血尿：无特殊治疗，避免感染和劳累，预后好单纯血尿：无特殊治疗，避免感染和劳累，预后好蛋白尿：蛋白尿：ACEIACEI或或ARBARB至可耐受量至可耐受量 尿蛋白尿蛋白1g/d1g/d，3-63-6月后尿蛋白月后尿蛋白1g/d1g/d，使用糖皮质激素，必要时免疫抑制剂，使用糖皮质激素，必要时免疫抑制剂肾病综合征同肾病综合征同MC

33、DMCD急性肾功能衰竭：急性肾功能衰竭：新月体肾炎或毛细血管袢坏死：糖皮质激素及免疫抑制新月体肾炎或毛细血管袢坏死：糖皮质激素及免疫抑制 剂剂 ，透，透析治疗，预后较差析治疗，预后较差 红细胞管型阻肾小管塞，予以支持治疗，必要时透析，大多数自然红细胞管型阻肾小管塞，予以支持治疗，必要时透析，大多数自然缓解缓解慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎:同一般慢性肾炎，延缓肾功能恶化为主要目的，同一般慢性肾炎，延缓肾功能恶化为主要目的，BP BP 130/80MMhg130/80MMhg思考题IgAIgA肾病的临床表现特点？肾病的临床表现特点？IgAIgA肾病的诊断和鉴别诊断肾病的诊断和鉴别诊断 复习思考题 1.原发性肾小球疾病的病理类型及临床表现2.肾病综合征的病理、临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗3.IgA肾病的临床表现及诊断