医学精品课件:NPSLE.ppt
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- 医学 精品 课件 NPSLE
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1、 福建医科大学附属第一医院福建医科大学附属第一医院 影像科影像科 刘颖casel44岁男性,确诊系统性红斑狼疮10余年,长期免疫抑制剂及激素治疗l面部红斑、关节痛,确诊狼疮肾3月余l肺炎双侧胸腔积液并休克20余天,临床考虑真菌感染及电解质紊乱,抗休克治疗后神智清楚;积极抗炎及激素治疗后复查肺部肺部病灶呈进展趋势;呼吸衰竭言语含糊神智不清天。Clinical Diagnosis?l高血压脑病l尿毒症脑病l药物副作用影响l中枢神经系统感染l神经精神性狼疮急诊急诊(CT0254515)MR 平扫平扫+增强增强(MR0101075)MTTTTPCBVCBFl神经精神性狼疮lneuropsychiatr
2、iclupus erythematosus,NPSLESLElSLE(Systemic lupus erythematosus,SLE)l是一种累及多系统、多器官、有多种自身抗体的自身免疫性疾病。好发于育龄女性,有明显性别倾向性,男女发病率之比约为1:7一1:9,NPSLEl1999年ACR将SLE神经精神方面的症状命名为“神经精神性狼疮”。l SLE患者出现NPSLEl中枢神经系统 周围神经系统l无菌性脑膜炎 格林-巴利综合征l脑血管病 自主神经病变l脱髓鞘综合征 单神经病变l头痛 重症肌无力l运动障碍病 颅神经病变l脊髓病变 神经丛病变l痫性发作 多发性神经病变l急性狂乱状态l焦虑症l认知
3、功能障碍l情感障碍l精神病NPSLEl附加以下任一项即可诊断:(l)脑电图异常;(2)脑脊液异常;(3)MR,CT异常l排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染、激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常。l文献报道的神经精神系统受累率及发病时间各不相同且差异很大。NPSLE是SLE活动期的主要死因之一,死亡率仅次于狼疮性肾炎及继发感染。发病机制发病机制l目前尚未统一l复合物沉积于血管引起血管炎而导致血管狭窄、闭塞l免疫复合物介导抗心磷脂抗体、抗核糖体P抗体等导致的神经系统广泛的免疫损伤的非炎性非炎性血管病变,血管病变,自身抗体、血小板与血管壁的相互作用导致的血栓形成病理病理l广泛分布的微小缺血
4、灶和非炎症性的血管病变l主要在中小血管,尤其是小动脉和毛细血管。有内皮细胞增生、血管透明样变、血管壁增厚、血管迂曲、血管周围渗出和胶质增生等。病理病理l这些小血管病变不但可以引发邻近脑组织和脑膜的炎症、变性、水肿、脱髓鞘、坏死,还可以因缺血而致白质变性、脑梗死、脑萎缩等分型分型l弥漫型l局灶型弥漫型弥漫型l癫痫、头痛及精神异常l弥漫性点、片状白质或灰质病变l此型与大脑免疫损伤关系密切,抗体水平增高较多见l激素治疗效果好l复查发现片状病灶的部位与原来不完全相同局灶型局灶型l头痛、癫痫或精神异常的同时伴有偏侧运动或感觉障碍l单发或与弥漫异常信号并存的局灶性病变,常合并出血l此型与血管性病变关系密切
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