《神经病学》全册配套教学课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《《神经病学》全册配套教学课件.ppt》由用户(罗嗣辉)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 神经病学 神经病 配套 教学 课件
- 资源描述:
-
1、神经病学全册配套教学课件神经病学全册配套教学课件肌肉病变肌肉病变1987.9-1992.7 1987.9-1992.7 广西医科大学本科;广西医科大学本科;1994.9-1997.7 1994.9-1997.7 广西医科大学神经病学硕士广西医科大学神经病学硕士 ;2001.9-2001.9-20042004.7 7 中山大学医学院神经病学博士中山大学医学院神经病学博士2005.5-2011.7 2005.5-2011.7 美国美国University of KentuckyUniversity of Kentucky博士后博士后1 1)神经肌肉遗传学)神经肌肉遗传学 2 2)脑屏障与)脑屏障与
2、HIVHIV感染感染 中国国家自然科学、广西自然科学、美国心血管及中风协会中国国家自然科学、广西自然科学、美国心血管及中风协会(AHAAHA)等多项资金)等多项资金重重 症症 肌肌 无无 力力 myasthenia gravis概概 述述v 重症肌无力是一种重症肌无力是一种神经神经肌肉接头肌肉接头传递障传递障碍的获得性碍的获得性自身免疫性自身免疫性疾病,临床特征是受累疾病,临床特征是受累肌肉异常肌肉异常易疲劳易疲劳(easy fatigue)和和活动后症活动后症状加重,经休息后症状减轻状加重,经休息后症状减轻(fluctuating weakness)vThomas WillisThomas
3、Willis(16721672)首先描述了该病)首先描述了该病v18951895年年JollyJolly首先将该病命名为首先将该病命名为myasthenia myasthenia gravis pseudoparalytica.1899gravis pseudoparalytica.1899年年1111月月3 3日,日,在柏林召开的神经精神科国际会议上,接受了在柏林召开的神经精神科国际会议上,接受了这一命名这一命名病因与发病机制病因与发病机制v19601960年年SimpsonSimpson、NastukNastuk几乎同时提出重几乎同时提出重症肌无力是一种自身免疫性疾病的假说症肌无力是一种自
4、身免疫性疾病的假说病因与发病机制病因与发病机制NastukNastuk发现发现MGMG病人病人血中血中C3C3减少减少,随着,随着病情加重而病情加重而C C3 3减少,认为是抗体、抗减少,认为是抗体、抗原结合后,再结合原结合后,再结合C C3 3,把血中,把血中C C3 3消耗掉消耗掉了。因而提出可能是一种了。因而提出可能是一种自身免疫性自身免疫性疾病疾病病因与发病机制病因与发病机制SimpsonSimpson总结了总结了440440例病例,发现:例病例,发现:女性女性是男性的近二倍是男性的近二倍 伴发其它自身免疫性疾病伴发其它自身免疫性疾病类风湿性关节炎、类风湿性关节炎、甲亢等比一般人群高甲
5、亢等比一般人群高 伴胸腺瘤伴胸腺瘤多多,10-20%,10-20%胸腺瘤,胸腺瘤,70%70%胸腺肥大,胸腺肥大,即使胸腺不大也有发生中心增多,从胸腺即使胸腺不大也有发生中心增多,从胸腺上皮细胞分离出一种上皮细胞分离出一种“淋巴细胞剌激因子淋巴细胞剌激因子”AchRabAchRabv患者有多种自身抗体,特别是乙酰胆碱受体患者有多种自身抗体,特别是乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AchRAchR)抗体)抗体AchRabAchRab,阳性率阳性率60-90%60-90%v从从电鳗鱼的电器官电鳗鱼的电器官提取纯化的提取纯化的AchRAchR作为抗原,作为抗原,主主动免疫动
6、免疫家兔而成功地制成了家兔而成功地制成了MGMG的动物模型的动物模型 (电鳗尾部的肌肉,可以产生600800伏的电压)v患者患者AchRabAchRab被动免疫被动免疫动物诱发实验性动物诱发实验性MGMGvAchRabAchRab引起突触后膜损害引起突触后膜损害 直接封闭直接封闭AchRAchR 通过补体破坏通过补体破坏AchRAchR其他抗体:其他抗体:v抗突触前膜受体抗体抗突触前膜受体抗体v抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MusKab)vRyanodine受体抗体受体抗体vTitin(连接素连接素)抗体抗体病毒感染病毒感染胸腺肌样细胞胸腺肌样细胞AchR结构改变结构改
7、变MG临床表现血血AchR-AbN-M突触后膜突触后膜AchR破坏破坏?presynaptic membranepostsynaptic membraneneuromuscular junctionaminoglycoside antibioticsLambert-Eaton syndromeMGBotulinum toxinsAnti-AchR abAch RMG patient:病病 理理v可见可见胸腺生发中心增多胸腺生发中心增多,少数并,少数并胸腺瘤胸腺瘤(thymic tumor/thymoma)v免疫电镜见突触后膜皱折减少、变平,免疫电镜见突触后膜皱折减少、变平,突触间隙加宽,突触间
8、隙加宽,IgG-CIgG-C3 3-AChR-AChR免疫复合物免疫复合物沉积沉积v肌肉一般无特殊改变,可有淋巴细胞浸肌肉一般无特殊改变,可有淋巴细胞浸润,肌萎缩型或晚期可见骨骼肌萎缩润,肌萎缩型或晚期可见骨骼肌萎缩临床表现临床表现发发病率病率0.5-5/10万,男万,男 女为女为2:3约有两个发病高峰年龄约有两个发病高峰年龄 20-30岁发病者以女性多见岁发病者以女性多见 40-50岁发病者男性多见,伴胸腺瘤多岁发病者男性多见,伴胸腺瘤多14岁以前发病者占岁以前发病者占15-20%胸腺瘤胸腺瘤胸腺瘤胸腺瘤正常正常v诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、
9、分娩、药物应用(抗菌素和肌松剂等)、抗胆碱娩、药物应用(抗菌素和肌松剂等)、抗胆碱能药物、能药物、糖皮质激素、胸腺切除术后等、胸腺切除术后等临床表现临床表现v首发症状:多为一首发症状:多为一侧眼外肌(骨骼肌侧眼外肌(骨骼肌)麻痹,)麻痹,如眼睑下垂如眼睑下垂(drooping eyelids/ptosis)、斜视和复视(double vision/diplopia),重者眼球运动明显受限,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但甚至眼球固定,但瞳孔括约肌为平滑肌,不受瞳孔括约肌为平滑肌,不受累累,双侧眼症状多不对称,双侧眼症状多不对称 vdifficulty speaking(dysarthri
10、a)-nasal-sounding speech vdifficulty swallowing(dysphagia)vweakness of the limbs vweak neck musclesv如果眼睑下垂合并瞳孔括约肌受累是什么病如果眼睑下垂合并瞳孔括约肌受累是什么病?临床表现临床表现临床表现临床表现主要影响骨骼肌,也可影响心肌主要影响骨骼肌,也可影响心肌肌无力的特点:肌无力的特点:病态疲劳、病态疲劳、晨轻暮重晨轻暮重 活动后加重,休息后减轻活动后加重,休息后减轻 下午或傍晚劳累后加重,早晨减轻下午或傍晚劳累后加重,早晨减轻 若累及肢体,则近端重于远端若累及肢体,则近端重于远端眼外肌受
11、累眼外肌受累延髓支配肌、延髓支配肌、面肌受累面肌受累胸锁乳突肌、胸锁乳突肌、斜方肌受累斜方肌受累四肢肌受累四肢肌受累呼吸肌受累呼吸肌受累-重症肌无力危象重症肌无力危象易受累及的肌肉依次为:易受累及的肌肉依次为:临床表现临床表现临床表现临床表现病程特点:病程特点:呈波动性呈波动性 减轻、缓解、复发、恶化常交替出现,减轻、缓解、复发、恶化常交替出现,波动发展波动发展(fluctuate in intensity during the day/relapses and remissions)v每天病情早晚区别和每月或年病情时重时轻I.Ocular myasthenia(15 to 20%)II.A.
12、Mild generalized myasthenia with slow progression;no crises;drug-responsive(30%)B.Moderately severe generalized myasthenia;severe skeletal and bulbar involvement but no crises;drug response less than satisfactory(25%)Type (Osserman type)III.Acute fulminating myasthenia;rapid progression of severe sy
13、mptoms with respiratory crisis and poor drug response;high incidence of thymoma;high mortality(15%)IV.late severe myasthenia;symptoms same as III,but resulting from steady progression over 2 years from class I to class II(10%)V.muscular atrophy:rare.临床分型临床分型成人型成人型改良改良Osserman分型分型:.眼肌型眼肌型 A.轻度全身型轻度全身
14、型 B.中度全身型中度全身型.急性重症急性重症型型.迟发重症型迟发重症型.肌萎缩型肌萎缩型临床分型(Osserman分型)分型分型发生率发生率(%)表现表现眼肌型眼肌型1520眼外肌、眼睑下垂、复视A A轻度全身轻度全身型型30累级眼面四肢肌肉,生活可自理B B中度全身中度全身型型25四肢肌群受累,有明显的咽喉肌麻痹,但呼吸肌受累不明显急性重症期急性重症期15起病急累及延髓、躯干、呼吸肌,伴有呼吸肌无力有危象发生迟发重症型迟发重症型10病程2年以上,由各型发展而来,症状重合并胸腺瘤,预后差肌萎缩型肌萎缩型少数患者肌无力伴肌肉萎缩儿童型儿童型v占占10-20%10-20%v大多数病例症状限于眼外
15、肌大多数病例症状限于眼外肌v约约1/41/4患儿可自然缓解患儿可自然缓解少年型少年型 14141818岁起病岁起病 先天性先天性MG:AChR基因突变导致。新生儿期通常无症状,婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力,有家族史。重症肌无力危象重症肌无力危象Myasthenic crisis 急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持正常换气功能时,称持正常换气功能时,称危象危象。分三种:。分三种:肌无力危象肌无力危象 胆碱能危象胆碱能危象 反拗危象反拗危象鉴别鉴别 肌无力危象肌无力危象 胆碱能危象胆碱能危象 反拗危象反拗危象疾病发展、疾病发展、感染、分娩感染、分娩某些药某些
16、药瞳孔瞳孔 正常或较大正常或较大 小小 基本正常基本正常分泌物分泌物 不太多不太多 多多 不太多不太多肌肉跳动肌肉跳动 无无 明显明显 不明显不明显肠蠕动肠蠕动 正常正常 肠蠕动增快肠蠕动增快 基本正常基本正常 腹痛腹痛/泻泻出汗出汗 不多不多 多多 不一定不一定脉搏脉搏 无明显变化无明显变化 慢慢 无明显变化无明显变化Tensilon T.很快好转很快好转 加重加重 无变化无变化不明,感染不明,感染电解质紊乱电解质紊乱等致等致AchR敏敏感性降低感性降低胆碱酯酶抑胆碱酯酶抑制剂过量致制剂过量致突触后膜去突触后膜去极化极化原因原因Diagnosis:Medical historyclinica
17、l and neurological examination(fatigue and recovery test)Imaging tests(CT/MRI scan on thymus)Intravenous anticholinesterase:Neostigmine test/Tensilon test Blood tests(AchRAb、thyroid function,etc)Neurological tests(e.g electromyography)临床诊断疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明、腾喜龙神经重复电刺激、AchR抗体滴定、胸腺CTMRI特征性的临床表现特征性的临床表
18、现典型病例根据:典型病例根据:好发部位:好发部位:眼外肌、眼外肌、延髓肌、四肢肌延髓肌、四肢肌 肌无力的特点:肌无力的特点:病态疲劳、病态疲劳、晨轻暮重晨轻暮重 无其他神经系统体征无其他神经系统体征 如无感觉障碍及锥体束征等如无感觉障碍及锥体束征等有报导有报导1-5%伴锥体征。可能解释:伴锥体征。可能解释:泛化的自身免疫,产生针对皮质脊髓束泛化的自身免疫,产生针对皮质脊髓束有关神经成分的自身免疫反应有关神经成分的自身免疫反应 全身胆碱能神经原传导障碍。脑干、脊全身胆碱能神经原传导障碍。脑干、脊髓运动神经元是胆碱能神经原髓运动神经元是胆碱能神经原疲劳试验fatigability testv疲劳试
19、验标准:1.用力持续睁眼60秒,观察有无眼睑下垂2.用力闭眼埋睫征存在3.平举、抬头、抬腿的最长时间(正常120秒)4.蹲下、站立的最多次数(正常10次)若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准,即可诊断抗胆碱酯酶药物试验可作下列试验帮助诊断可作下列试验帮助诊断新斯的明试验新斯的明试验Neostigmine test,0.5-1mg im 腾喜龙试验腾喜龙试验Tensilon test 10mg iv 眼肌无力新斯的明注射前新斯的明注射后神经神经重复电剌激试验重复电剌激试验u刺激频率:刺激频率:低频低频 5 Hz5 Hzu计算:第计算:第4 4,5 5波比第波比第1 1波波下降的百分比下降的百
20、分比u正常值:正常值:15Hzu计算:最后波比第计算:最后波比第1波上升的波上升的 百分比百分比u正常值:正常值:100为异常为异常u 意义:诊断意义:诊断突触前膜突触前膜病病 Lambert-Eaton综合征综合征等等神经神经重复电剌激试验重复电剌激试验鉴别诊断鉴别诊断-多发性肌炎多发性肌炎是一组原因不明的自身免疫性肌病是一组原因不明的自身免疫性肌病v多呈亚急性起病,也有缓慢起病多呈亚急性起病,也有缓慢起病v病前常有低热或感染史病前常有低热或感染史v一般一般不累及眼外肌,近端肌肉受累为主不累及眼外肌,近端肌肉受累为主v可有肌痛、压痛可有肌痛、压痛v肌电图呈肌源性改变肌电图呈肌源性改变v血清血
21、清肌酸磷酸激酶肌酸磷酸激酶CPK、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶LDH明显增高明显增高v肌肉活检肌肉活检明确诊断明确诊断 肌纤维溶解、断裂、肌纤维间淋巴细胞和单核细肌纤维溶解、断裂、肌纤维间淋巴细胞和单核细胞等炎性细胞浸润胞等炎性细胞浸润鉴别诊断鉴别诊断-眼咽型肌营养不良症眼咽型肌营养不良症 常染色体显性遗传常染色体显性遗传 一般一般30-40岁起病岁起病 不对称性的眼外肌无力,渐出现轻度面瘫,不对称性的眼外肌无力,渐出现轻度面瘫,咬肌、颞肌无力,多数伴有严重的吞咽、构咬肌、颞肌无力,多数伴有严重的吞咽、构音困难。少数患者吞咽困难和构音障碍先于音困难。少数患者吞咽困难和构音障碍先于眼外肌无力眼外肌无力
22、 腱反射消失腱反射消失 病程无波动,进行性加重病程无波动,进行性加重鉴别诊断鉴别诊断-吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征 Guillain-Barr syndrome,GBS 重度激进型重度激进型MG危象,偶可同危象,偶可同GBS混淆混淆 休息后肌无力缓解的特点不存在休息后肌无力缓解的特点不存在vGBS腱反射消失腱反射消失,而而MG腱反射始终不消失腱反射始终不消失v脑脊液:蛋白细胞分离脑脊液:蛋白细胞分离v电剌激试验电剌激试验可鉴别可鉴别v早期神经传导速度正常,F波、H反射(潜伏期延长或消失)鉴别诊断鉴别诊断-脑干和颅神经病变 为为固定性肌无力固定性肌无力,无无MGMG的症状和病程的症状和病程波动性
23、波动性 可可伴感觉障碍、锥体束征伴感觉障碍、锥体束征 新斯的明实验新斯的明实验阴性阴性鉴别诊断鉴别诊断-凸眼性眼肌瘫痪 为甲亢的并发症为甲亢的并发症 甲亢的表现甲亢的表现 多食、多饮、多汗、消瘦、心悸等多食、多饮、多汗、消瘦、心悸等 甲亢的实验室证据甲亢的实验室证据治治 疗疗避免加重症状或诱发危象的因素避免加重症状或诱发危象的因素 避免疲劳和感染避免疲劳和感染 避免怀孕、流产、生产避免怀孕、流产、生产 禁用及慎用药物禁用及慎用药物禁用及慎用药物禁用及慎用药物 镇静、安眠、麻醉、肌肉松弛、某些止痛镇静、安眠、麻醉、肌肉松弛、某些止痛药:药:安定、鲁米那、利眠宁、眠尔通、普安定、鲁米那、利眠宁、眠
24、尔通、普鲁卡因、吗啡、杜冷丁等鲁卡因、吗啡、杜冷丁等 多种抗生素:多种抗生素:多粘菌素类多粘菌素类 多粘菌素多粘菌素A、B、E、粘菌素、粘菌素 四环素类四环素类 四环素、土、金、强力霉素四环素、土、金、强力霉素 氨基糖甙类氨基糖甙类 新、链、庆大、丁胺卡那新、链、庆大、丁胺卡那禁用及慎用药物禁用及慎用药物 尚有争议的抗生素尚有争议的抗生素 大环内酯类大环内酯类 红、螺旋、麦迪霉素等红、螺旋、麦迪霉素等 青霉素类、头孢类青霉素类、头孢类 氯霉素氯霉素 其它其它 奎宁、奎尼丁、心得安奎宁、奎尼丁、心得安药物治疗药物治疗胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂/Anticholinesterase drugs溴
25、化新斯的明溴化新斯的明 15-30mg,每日,每日3-4次次若有腹痛、腹泻等毒蕈碱样反应,可用若有腹痛、腹泻等毒蕈碱样反应,可用阿阿托品对抗托品对抗,0.5mg i.m.溴化吡啶斯的明溴化吡啶斯的明:60-120mg,每日,每日3-4次次辅助辅助:10%氯化钾氯化钾 10ml tid、钙片药物治疗药物治疗肾上腺肾上腺皮质激素皮质激素/Corticosteroids可有早期加重反应,甚至诱发危象。多发可有早期加重反应,甚至诱发危象。多发生在前生在前2-3周。应注意观察,作好抢救准备周。应注意观察,作好抢救准备强的松强的松40-60mg/d,渐加量至,渐加量至80-100mg/d甲基强的松龙甲基强
展开阅读全文