医学精品课件：04-新生儿黄疸.ppt

1、 新生儿黄疸新生儿黄疸 (neonatal jaundice)北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科 汤泽中汤泽中n黄疸黄疸 -新生儿黄疸新生儿黄疸 -黄疸（新生儿期之后）黄疸（新生儿期之后）n新生儿黄疸新生儿黄疸 -生理性黄疸生理性黄疸 -病理性黄疸病理性黄疸n新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症定义定义(definition)定义定义(definition)新生儿黄疸新生儿黄疸 由于新生儿期胆红素代谢异常，由于新生儿期胆红素代谢异常，在体内积蓄造成皮肤粘膜黄染在体内积蓄造成皮肤粘膜黄染新生儿黄疸原因新生儿黄疸原因白蛋白白蛋白黄疸黄疸 -胆红素代谢过程胆红素代谢过程血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠

2、蛋白血红素血红素未结合未结合胆红素胆红素 肝脏Y、Z 蛋白肝脏肝脏摄取摄取+转移酶转移酶 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 结合结合胆红素胆红素经肝、胆管分泌和排泄肠道肠道粪胆原粪胆原粪胆素粪胆素排出体外排出体外肠肝循环肠肝循环-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸苷酶苷酶胆绿素胆绿素旁路旁路80%80%20%20%HO1.1.胆红素生成较多（红细胞破坏胆红素生成较多（红细胞破坏）2.2.转运胆红素能力不足转运胆红素能力不足3.3.肝脏功能不成熟（摄取、结合和排泄肝脏功能不成熟（摄取、结合和排泄）4.4.肝肠循环增加肝肠循环增加新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类(classificati

3、on)可分为：可分为：1.生理性黄疸（生理性黄疸（physiologic jaundice）2.病理性黄疸（病理性黄疸（pathologic jaundice）很常见，很常见，50足月儿，足月儿，80早产儿早产儿 由于新生儿胆红素代谢特点而产生由于新生儿胆红素代谢特点而产生 主要原因主要原因:肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短肝脏葡萄糖醛酸转移酶不足和生后短时内红细胞破坏过多时内红细胞破坏过多 临床一般情况好，纳佳，无病理征象临床一般情况好，纳佳，无病理征象 一般不需特殊处理，但是早产儿需要区别对待一般不需特殊处理，但是早产儿需要区别对待生理性黄疸生理性黄疸*时间时间:出现：生后出现：生后23天

4、天 高峰：高峰：45天天 消退：足月儿消退：足月儿 714天天 早产儿早产儿 34周周*水平水平:峰值：足月儿峰值：足月儿:205.2 mol/L(12mg/dl)早产儿早产儿:257 mol/L(15mg/dl)上升幅度上升幅度:每天每天205.2 mol/L(12mg/dl)早产儿早产儿:257 mol/L(15mg/dl)进展过进展过快快：每天上升超过：每天上升超过85 mol/L(5mg/dl)消退延消退延迟迟（足月儿（足月儿2W,早产儿早产儿4W）退而退而复现复现血清血清直接直接胆红素胆红素26 mol/L(1.5mg/dl)病理性黄疸病理性黄疸同胎龄/体重同日龄/同小时龄95th诊

5、断诊断：足月儿足月儿:205.2 mol/L(12mg/dl)早产儿早产儿:256.5 mol/L(15mg/dl)新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症同胎龄/体重同日龄/同小时龄95th重点：重点：1.不能只注意单一血胆红素值，不能只注意单一血胆红素值，要看动态血胆红素值要看动态血胆红素值2.一定要结合以下综合考虑一定要结合以下综合考虑胎龄胎龄日龄（小时龄）日龄（小时龄）有无高危因素有无高危因素感染和发热、酸中毒、感染和发热、酸中毒、低白蛋白血症、饥饿、低白蛋白血症、饥饿、低血糖、脱水低血糖、脱水Bhutanl 小时胆红素百分位值75 th%50 th%新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症A

6、APAAP 35 35周新生儿黄疸干预（光疗）曲线周新生儿黄疸干预（光疗）曲线新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症分度分度1.1.重度高胆重度高胆 TSB TSB峰值峰值20mg/dl20mg/dl2.2.极重度高胆极重度高胆 TSBTSB峰值峰值25mg/dl25mg/dl3.3.危险性高胆危险性高胆 TSBTSB峰值峰值30mg/dl30mg/dl新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症如何判断新生儿黄疸如何判断新生儿黄疸的严重程度的严重程度评价方法：评价方法：肉眼观察肉眼观察经皮肤测胆红素经皮肤测胆红素末梢微量血比色测胆红素末梢微量血比色测胆红素血清测胆总直胆血清测胆总直胆如何判断有无黄疸？

7、如何判断有无黄疸？黄疸黄疸 黄疸部位黄疸部位血清胆红素血清胆红素(mol/L)mol/L)50501.1.头颈部头颈部1001002.2.躯干上半部躯干上半部1501503.3.躯干下半部和大腿躯干下半部和大腿 2002004.4.臀及过肘、膝关节臀及过肘、膝关节 2502505.5.手、足心手、足心250250如何判断黄疸的严重程度？如何判断黄疸的严重程度？如何判断新生儿黄疸如何判断新生儿黄疸的严重程度的严重程度病理性黄疸病理性黄疸/高胆红素血症高胆红素血症病因诊断病因诊断引起病理性黄疸的常见原因引起病理性黄疸的常见原因肝后性肝后性肝前性肝前性细菌感染细菌感染-败血症、肺炎败血症、肺炎新生儿

8、肝炎新生儿肝炎新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病胆道闭锁、胆总管囊肿胆道闭锁、胆总管囊肿母乳性黄疸母乳性黄疸遗传性疾病遗传性疾病肝肝 性性肝酶（先天性、继发性）肝酶（先天性、继发性）其他其他头颅血肿、出血、红细胞增多症头颅血肿、出血、红细胞增多症病因诊断需要了解的病史和病因诊断需要了解的病史和 必要的辅助检查必要的辅助检查病史病史出现时间：7d：母乳性、败血症、肝炎、胆道闭锁发展速度：快-溶血；慢-肝炎、胆道闭锁便色和尿色家族史：G6PD缺陷、遗传球等生产史：胎膜早破、产程延长-感染实验室检查实验室检查1.1.血常规：血常规：HbHb、HCTHCT、RETRET、有核红细胞、有核红细胞2.2.尿

9、胆红素、尿胆原尿胆红素、尿胆原3.3.溶血病检查溶血病检查:血清学检查血清学检查4.4.血培养、尿培养血培养、尿培养5.5.肝功能肝功能6.6.胆道闭锁的检查胆道闭锁的检查B超肝活检胆道造影病因诊断需要了解的病史和病因诊断需要了解的病史和 必要的辅助检查必要的辅助检查引起病理性黄疸的代表性疾病引起病理性黄疸的代表性疾病常见病因常见病因白蛋白白蛋白黄疸黄疸 -胆红素代谢过程胆红素代谢过程血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素未结合未结合胆红素胆红素 肝脏Y、Z 蛋白肝脏肝脏摄取摄取+转移酶转移酶 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 结合结合胆红素胆红素经肝、胆管分泌和排泄肠道肠道粪胆原粪胆原粪胆素粪胆素排出

10、体外排出体外肠肝循环肠肝循环-葡萄糖葡萄糖醛酸醛酸苷酶苷酶胆绿素胆绿素旁路旁路80%20%*新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病1.新生儿溶血病（母子血型不合，同族免疫性溶新生儿溶血病（母子血型不合，同族免疫性溶血）血）2.红细胞酶缺陷（红细胞酶缺陷（G-6-PD缺陷症等）缺陷症等）3.红细胞结构异常（遗传性球形红细胞增多症等）红细胞结构异常（遗传性球形红细胞增多症等）4.感染感染(细菌、细小病毒细菌、细小病毒B19)引起病理性黄疸的代表性疾病引起病理性黄疸的代表性疾病新生儿溶血病新生儿溶血病（同族免疫性溶血）（同族免疫性溶血）红细胞抗体O A或或B Rh(-)Rh(+)母子血型不合母子血型不合8

11、5.314.6相对轻相对轻比较重比较重溶血病溶血病三项检查三项检查Rh溶血病溶血病ABO溶血病溶血病频率频率不常见不常见常见常见黄疸黄疸重度重度中中-重度重度苍白苍白显著显著轻轻水肿水肿较常见较常见罕见罕见肝脾肿大肝脾肿大显著显著较轻较轻第第1 1胎受累胎受累很少很少约半数约半数下下1 1胎更重胎更重大多数大多数不一定不一定母血型母血型Rhd,e,c(汉汉0.5%)O（多数）（多数）婴儿血型婴儿血型RhD,E,CA或或B贫血贫血显著显著轻轻直接直接Coombs试验试验阳性阳性改良法阳性改良法阳性抗体释放试验抗体释放试验阳性阳性阳性阳性血清游离抗体血清游离抗体阳性阳性阳性阳性新生儿溶血病如何诊断

12、？新生儿溶血病如何诊断？母亲有不良分娩时，母亲和婴儿有溶血病的母亲有不良分娩时，母亲和婴儿有溶血病的血型特点血型特点新生儿生后很早出现黄疸，且进展很快新生儿生后很早出现黄疸，且进展很快可有水肿、苍白、肝脾肿大可有水肿、苍白、肝脾肿大母、子血型母、子血型血常规（血常规（Hb、HCT、网织红细胞和有核红细胞）、网织红细胞和有核红细胞）新生儿溶血病三项检查新生儿溶血病三项检查病史病史症状症状体征体征辅助辅助检查检查实验室检查实验室检查 1、Direct Coombs Test实验室检查实验室检查2、Antibody Release Test实验室检查实验室检查 3、Indirect Coombs T

13、est白蛋白白蛋白黄疸黄疸 -胆红素代谢过程胆红素代谢过程血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素未结合未结合胆红素胆红素 肝脏Y、Z 蛋白肝脏肝脏摄取摄取+转移酶转移酶 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 结合结合胆红素胆红素经肝、胆管分泌和排泄肠道肠道粪胆原粪胆原粪胆素粪胆素排出体外排出体外肠肝循环肠肝循环-葡萄糖葡萄糖醛酸醛酸苷酶苷酶胆绿素胆绿素旁路旁路80%20%1、新生儿肝炎新生儿肝炎肝细胞受损肝细胞受损对胆红素代谢异常对胆红素代谢异常n宫内病毒感染引起宫内病毒感染引起（TORCH）nToxoplasmosis 弓形虫弓形虫nRubella 风疹风疹nCytomegalovirus 巨细胞包涵体病

14、毒巨细胞包涵体病毒nHerpes simplex 单纯疱疹单纯疱疹nOther 乙型肝炎病毒、柯萨奇病毒乙型肝炎病毒、柯萨奇病毒 李司忒菌、金葡菌李司忒菌、金葡菌 梅毒螺旋体梅毒螺旋体 直接胆红素和间接胆红素均升高，肝功异常直接胆红素和间接胆红素均升高，肝功异常 黄疸出现晚，大便色浅，尿色深黄疸出现晚，大便色浅，尿色深 肝脏增大，重者脾脏也增大、皮肤暗黄肝脏增大，重者脾脏也增大、皮肤暗黄2、胆道闭锁胆道闭锁 可能与宫内病毒感染有关可能与宫内病毒感染有关 症状与肝炎相似症状与肝炎相似 黄疸：持续不退且加重黄疸：持续不退且加重 大便：胎便颜色正常，不久即排白陶土样便大便：胎便颜色正常，不久即排白陶

15、土样便 直接胆红素增高为主直接胆红素增高为主 后期出现肝功能异常后期出现肝功能异常3 3个月后肝硬化个月后肝硬化，若不及时诊断和治疗若不及时诊断和治疗 最后死于肝功能衰竭最后死于肝功能衰竭临床有时与新生儿肝炎很难区分临床有时与新生儿肝炎很难区分1.1.生化指标生化指标2.2.腹部超声腹部超声3.3.同位素同位素 4.4.剖腹探查剖腹探查腹腔镜下胆管造影腹腔镜下胆管造影肝门肠吻合术肝门肠吻合术肝移植肝移植UGT1A1基因突变基因突变B-UGT 酶的缺乏及功能缺陷。酶的缺乏及功能缺陷。相关的遗传性高胆红素血症有相关的遗传性高胆红素血症有:Crigler-Najjar 综合征综合征型（型（CNS-型

16、，型，OMIM 218800）Crigler-Najjar 综合征综合征型（型（CNS-型，型，OMIM 606785）Gilbert 综合征（综合征（OMIM 143500）其共同的临床特点是其共同的临床特点是:以间接胆红素增高为主的黄疸以间接胆红素增高为主的黄疸 不伴有溶血、肝脏增大和肝功能异常不伴有溶血、肝脏增大和肝功能异常 遗传方式均为常染色体隐性遗传遗传方式均为常染色体隐性遗传 3、与肝脏有关（非溶血性）的、与肝脏有关（非溶血性）的高间接胆红素血症高间接胆红素血症 先天性胆汁酸合成障碍先天性胆汁酸合成障碍 Dubin-Johnson 综合征综合征 Rotor综合征综合征 Alagil

17、le综合征综合征 进行性家族性肝内胆汁淤积进行性家族性肝内胆汁淤积 ARC 综合症综合症4、胆汁酸代谢障碍、胆汁酸代谢障碍 糖代谢异常：糖代谢异常：半乳糖血症;遗传性果糖不耐症;糖原累积病型氨基酸代谢异常氨基酸代谢异常：酪氨酸血症型脂质代谢异常脂质代谢异常：尼曼-匹克病;胆固醇酯沉积病金属代谢病金属代谢病：铁代谢病;铜代谢缺陷病:包括Menkes病以及Wilson病过氧化酶体病过氧化酶体病：Zellweger病蛋白质合成缺陷蛋白质合成缺陷：1-抗胰蛋白酶缺乏症(1-AT);囊性纤维化;Citrin缺陷5、非胆汁酸代谢障碍、非胆汁酸代谢障碍白蛋白白蛋白黄疸黄疸 -胆红素代谢过程胆红素代谢过程血红

18、蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素未结合未结合胆红素胆红素 肝脏Y、Z 蛋白肝脏肝脏摄取摄取+转移酶转移酶 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 结合结合胆红素胆红素经肝、胆管分泌和排泄肠道肠道粪胆原粪胆原粪胆素粪胆素排出体外排出体外肠肝循环肠肝循环-葡萄糖葡萄糖醛酸醛酸苷酶苷酶胆绿素胆绿素旁路旁路80%20%*早发型早发型(breast feeding jaundice)哺乳不足；肠肝循环增加哺乳不足；肠肝循环增加 *晚发型晚发型(breast milk jaundice)肠道中肠道中-葡萄糖醛酸苷酶含量较多葡萄糖醛酸苷酶含量较多 母乳性黄疸母乳性黄疸早发型(breast feeding jaundice

19、)晚发型(breast milk jaundice)病因喂养量不足母乳中的特殊成分出现时间 生后34天生后68天高峰时间 生后57天生后23周消退时间612周 母乳性黄疸母乳性黄疸 发病率逐年上升发病率逐年上升 临床上除黄疸外，无其他症状和体征临床上除黄疸外，无其他症状和体征 治疗治疗 早发型（鼓励喂养、监测的红素、必要时光疗）早发型（鼓励喂养、监测的红素、必要时光疗）晚发型（晚发型（15mg/dl，20mg/dl）预后较好预后较好新生儿黄疸新生儿黄疸诊断步骤诊断步骤黄疸黄疸测总、直胆间接胆红素间接胆红素增高增高直接胆红素直接胆红素增高增高HCT，网织红，血型，血涂片Coombs试验(直接和间

20、接)24h24h内发病内发病24h24h以后发病以后发病Coombs试验阳性阳性HCTHCT，网织红 抗体阳性（阳性（Rh,A,BRh,A,B等）等）有核红细胞 或或球形红细胞 严重同族免疫性溶血严重同族免疫性溶血轻轻,中度同族免中度同族免疫性溶血疫性溶血Coombs试验弱阳性弱阳性Coombs试验阴性阴性Coombs试验阴阴性性HCTHCT 或或网织红 或或非免疫因素非免疫因素感染（）Coombs试验阴性阴性HCTHCT 网织红网织红 血涂片有溶血血涂片有溶血改变改变HCT HCT 网织红网织红 或或药物药物红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷血红蛋白病血红蛋白病HCTHCT网织

21、红网织红血涂片正常血涂片正常HCTHCT 或或网织红网织红 或或生理性黄疸生理性黄疸母乳性黄疸母乳性黄疸代谢因素代谢因素其他其他红细胞增多症红细胞增多症感染感染一般因素一般因素直接胆红素增高直接胆红素增高感染史感染史感染灶感染灶感染中毒症状感染中毒症状血常规、血常规、CRPCRP血培养血培养SGASGA多系统受累多系统受累检测检测TORCHTORCH肝脾增大，肝脾增大，便白，尿黄；便白，尿黄；ALTALT、TORCHTORCHB B超、核素检查、超、核素检查、腹腔镜腹腔镜家族史家族史多系统受累多系统受累测 定 血 激测 定 血 激素水平素水平内分泌疾病内分泌疾病垂体功能低下垂体功能低下肾上腺功

22、能减低肾上腺功能减低遗传代谢疾病遗传代谢疾病半乳糖血症半乳糖血症酪氨酸血症酪氨酸血症高蛋氨酸血症高蛋氨酸血症1 1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏症缺乏症囊性纤维性变囊性纤维性变肝胆疾病肝胆疾病胆道闭锁胆道闭锁新生儿肝炎新生儿肝炎胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征胆总管囊肿胆总管囊肿宫内感染宫内感染：巨细胞病毒巨细胞病毒风疹病毒风疹病毒弓形体病弓形体病单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒梅毒梅毒败血症败血症新生儿黄疸的危害新生儿黄疸的危害 高间接胆红素血症高间接胆红素血症 神经毒性神经毒性胆红素脑病胆红素脑病脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位正常正常严重黄疸严重黄疸听通路受损听通路受损新生儿黄疸的危害新生儿黄疸的危害

23、高间接胆红素血症高间接胆红素血症 神经毒性神经毒性胆红素脑病胆红素脑病nSchmorlSchmorl在在19031903年第一次系统全面的描述年第一次系统全面的描述了胆红素脑病，特别是核黄疸了胆红素脑病，特别是核黄疸 n蓝光治疗、换血疗法、应用抗蓝光治疗、换血疗法、应用抗RhRh免疫球免疫球蛋白或蛋白或IVIgIVIg等治疗措施以及使得胆红素等治疗措施以及使得胆红素脑病的发生大大降低。但是，胆红素的脑病的发生大大降低。但是，胆红素的神经毒性常常持续存在神经毒性常常持续存在 胆红素脑病胆红素脑病 未结合胆红素未结合胆红素 血脑屏障血脑屏障 脑脑 基底核基底核 其他脑区其他脑区 神经元神经元 氧化

24、磷酸化氧化磷酸化 解偶联解偶联发病机制发病机制1.血脑屏障的开放程度血脑屏障的开放程度（早产、缺氧、酸中毒、感染）（早产、缺氧、酸中毒、感染）2.游离未结合胆红素梯度游离未结合胆红素梯度3.胆红素浓度胆红素浓度4.神经元的易感性分布神经元的易感性分布患儿尸解发现，在基底节、海马、黑质、脑干核患儿尸解发现，在基底节、海马、黑质、脑干核团区域有胆红素染色团区域有胆红素染色 胆红素脑病的诊断胆红素脑病的诊断n病史病史 高胆红素血症病史高胆红素血症病史，尤其是溶血性疾病，特别是母婴间Rh血型不合、ABO血型不合、红细胞异常者（如G6PD缺乏、遗传性球形红细胞增多症等）的高危人群容易发生 近年来发现在国

25、外主要见于低出生体重儿，大多数不伴有明显的高胆n临床表现临床表现与病变受累部位和脑的成熟度有关足月儿多有明显神经系统症状和体征 15无肯定的神经系统表现 2030表现不典型分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病胆红素脑病的诊断胆红素脑病的诊断1.警告期警告期(1224h):嗜睡，肌张力减弱，吸吮反嗜睡，肌张力减弱，吸吮反射减弱，精神萎靡射减弱，精神萎靡2.痉挛期痉挛期(12d)：痉挛，伸肌张力增高出现角弓：痉挛，伸肌张力增高出现角弓反张，反张，80患儿出现发热患儿出现发热3.恢复期恢复期(12W)：吸吮力和反应，呼吸好转，：吸吮力和反应，呼吸好转，痉挛减轻，肌张力从增高发展到肌张力减低痉挛减轻，肌

26、张力从增高发展到肌张力减低 后遗症期后遗症期(2m后)：手足徐动：手足徐动,眼球运动障碍眼球运动障碍,听力听力障碍障碍,智力发育落后智力发育落后急性胆红素脑病急性胆红素脑病胆红素脑病的诊断胆红素脑病的诊断痉挛，角弓反张痉挛，角弓反张评分评分意识状态意识状态肌张力肌张力哭声哭声0正常正常正常1嗜睡喂养减少颈抵抗轻度肌张力增高轻度肌张力减低高音调（high pitched）2昏睡易激惹颈后仰躯干呈拱形状尖叫、刺耳（shrill）3昏迷惊厥角弓反张无法安慰13分：轻度；46分中度；79分重度。1分需要采取紧急降低胆红素措施，6分者神经系统症状难以完全恢复 急性胆红素脑病评分表急性胆红素脑病评分表慢性

27、胆红素脑病慢性胆红素脑病继发于高胆之后的慢性胆红素脑病继发于高胆之后的慢性胆红素脑病1 1岁内岁内表现为肌张力低下，腱反射活跃，持续强迫表现为肌张力低下，腱反射活跃，持续强迫性性紧张性颈反射和矫正反射，运动发育落后性性紧张性颈反射和矫正反射，运动发育落后1 1岁后岁后可出现可出现 锥体外系运动异常锥体外系运动异常 （几乎均有）（几乎均有）注视障碍注视障碍 （多数）（多数）听力受损听力受损 （6363）智力障碍智力障碍 一般不严重一般不严重无明显高胆的早产儿核黄疸无明显高胆的早产儿核黄疸主要遗留听力损伤主要遗留听力损伤，较少出现锥体外系运动障碍较少出现锥体外系运动障碍血清总胆红素（血清总胆红素（

28、TSBTSB）、间接胆红素（）、间接胆红素（IBilIBil）和）和 游离胆红素（游离胆红素（BfBf）浓度等测定）浓度等测定总胆红素和白蛋白的摩尔比（总胆红素和白蛋白的摩尔比（B/AB/A）即B/A=(Tbil mol/L)(ALB g/L)100066.458若B/A1 发生胆红素脑病风险大大增加，若B/A0.5发病风险显著降低胆红素脑病的诊断胆红素脑病的诊断功能检查功能检查n脑干听觉诱发电位可以早期检出胆红素的神经毒性n表现为各波的域值异常，I 波的潜伏期延长，I、III、V波之间的传导延迟n如果仅有诱发电位异常，一般不会继发永久性听力受损n视觉诱发电位胆红素脑病的诊断胆红素脑病的诊断影

29、像检查影像检查n颅脑超声、颅脑超声、CTCT、MRIMRI对急性胆红素脑病诊对急性胆红素脑病诊断价值不大断价值不大n对对慢性慢性胆红素脑病的检出有重要意义胆红素脑病的检出有重要意义 MRIMRI表现为双侧基底节对称性长表现为双侧基底节对称性长T1T1、长、长T2T2信号信号胆红素脑病的诊断胆红素脑病的诊断1.1.治疗原发病治疗原发病 减轻或阻断免疫反应减轻或阻断免疫反应;抗感染抗感染;保肝保肝;暂停母乳暂停母乳2.2.退黄退黄 光疗：促进胆红素排出光疗：促进胆红素排出 酶激活剂：增强肝细胞代谢酶激活剂：增强肝细胞代谢(苯巴比妥）苯巴比妥）换血：快速移出过多的胆红素换血：快速移出过多的胆红素 中

30、药：中药：?3.3.减轻神经毒性减轻神经毒性 白蛋白白蛋白,纠正酸中毒和缺氧纠正酸中毒和缺氧 治疗治疗(treatment)4.4.禁用药禁用药 磺胺、磺胺、VitK3VitK3、4 45.5.纠正不利因素纠正不利因素 饥饿饥饿 缺氧缺氧 便秘便秘 失水失水 体内出血体内出血治疗治疗(treatment)光疗光疗（phototherapy）光疗光疗(phototherapy)n最常用，比较有效的退黄措施最常用，比较有效的退黄措施nZ Z型胆红素型胆红素E E型胆红素和光红素型胆红素和光红素n波长波长450nm450nm左右的蓝光效果最好左右的蓝光效果最好光疗指征：光疗指征：同新生儿高胆红血症的

31、诊断标准同新生儿高胆红血症的诊断标准 放宽指证：放宽指证：BW2500gBW2500g的早产儿的早产儿 不具备密切监测不具备密切监测TSBTSB的机构的机构 预防性光疗：预防性光疗：VLBWVLBW、皮肤挤压大片瘀斑者、皮肤挤压大片瘀斑者 但但BW1000gBW3535周，周，TSB 13-14mg/dlTSB 13-14mg/dln标准光疗时，标准光疗时，TSBTSB光疗阈值光疗阈值3mg/dl3mg/dln强光疗时，强光疗时，TSBTSB换血阈值换血阈值3mg/dl3mg/dl标准光疗标准光疗 TSBTSB4.5mg/dl，Hb110g/L，伴有，伴有 水肿、肝脾大和心衰水肿、肝脾大和心衰

32、Guidelines for exchange transfusion in hospitalized infants of 35 or more weeks gestation,2004 AAP(美国儿科学会)指南新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识,2014中华儿科学会新生儿学组换血疗法换血疗法(exchange transfusion)BW2500gBW2500g早产儿不同时间光疗和换血早产儿不同时间光疗和换血TSBTSB参考标准参考标准24h48h72h96h120h120hBW光换换光换换光换换光换换光换换光换换100048510 612 712815 8151250510 612

33、715 9151018 10182000610 712 915 10151218 12182300712 815 1018 12201320 14182500912 1218 1420 16221723 1823换血疗法换血疗法(exchange transfusion)方法方法n脐静脉、脐动脉、周围血管脐静脉、脐动脉、周围血管n同步换血同步换血n换血量换血量150150180ml/kg,2180ml/kg,2小时小时nABOABO溶血：溶血：O O型红细胞和型红细胞和ABAB型血浆混合型血浆混合 Rh Rh溶血溶血 ：ABOABO血型同婴儿血型同婴儿,RhDRhD（-）换血（换血（exchange transfusion）短时间内换出大部分胆红素、短时间内换出大部分胆红素、游离抗体和致敏红细胞游离抗体和致敏红细胞高直接胆红素的治疗高直接胆红素的治疗n保肝：甘草酸苷、谷胱甘肽、肝泰乐保肝：甘草酸苷、谷胱甘肽、肝泰乐n利胆：熊去氧胆酸、思美泰利胆：熊去氧胆酸、思美泰n补充脂溶性维生素：补充脂溶性维生素：A A、D D、E E、K Kn必要时：补充凝血因子必要时：补充凝血因子n促进肝细胞再生：肝细胞生长因子促进肝细胞再生：肝细胞生长因子