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类型医学精品课件:08.2出血性疾病.ppt

  • 上传人(卖家):罗嗣辉
  • 文档编号:4840723
  • 上传时间:2023-01-17
  • 格式:PPT
  • 页数:26
  • 大小:708KB
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    关 键  词:
    医学 精品 课件 08.2 出血 性疾病
    资源描述:

    1、(Hemorrhagic Disorders)重庆医科大学附属第一医院血液科重庆医科大学附属第一医院血液科 出血性疾病出血性疾病(Hemorrhagic Disorders)是指因止是指因止血机制异常而引起,以自发性出血或轻微损伤后出血机制异常而引起,以自发性出血或轻微损伤后出血难止为特征的一组疾病。血难止为特征的一组疾病。正常止血机制正常止血机制 一、血管机制一、血管机制 二、血小板机制二、血小板机制 三、凝血机制三、凝血机制 血管壁损伤血管壁损伤神经轴突反射体液因素作用胶原暴露组织因子释放血管收缩血流减慢血小板血栓初 期 止 血ADP 5-HT肾上腺素血小板粘附聚 集 释 放PF3内源性凝

    2、血 途 径外源性凝血途径凝血酶纤维蛋白沉积止血血栓二期止血血管壁和血小板的止血功能示意图TXA2血液凝固过程模式图 内源性凝血途径内源性凝血途径 表面接触表面接触外源性凝血途径外源性凝血途径组织损伤组织损伤激肽释放酶激肽释放酶激肽释放酶原激肽释放酶原高分子量激肽原高分子量激肽原VII组织组织凝血活酶凝血活酶(III)纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体可溶性纤维可溶性纤维蛋白聚合体蛋白聚合体XIIXIIaXIXIaIXIXa不溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体IXaCa2+VIIIPF3VIIaIIICa2+PLXXaXaVCa2+PL凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶XIIIXIIIa

    3、Ca2+共同途径共同途径肽肽A、肽、肽B一、抗凝系统一、抗凝系统1.抗凝血酶抗凝血酶-(AT-)灭活灭活FXa及凝血酶及凝血酶 蛋白蛋白C(PC)系统系统 灭活灭活FV及及F 肝素肝素 抗抗FXa及凝血酶及凝血酶组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(TFPl)抗)抗FXa、TF/Fa复合物复合物二、纤维蛋白(原)溶解系统二、纤维蛋白(原)溶解系统抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制纤维蛋白原溶解系统示意图纤维蛋白原溶解系统示意图纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤维蛋白原纤维蛋白原碎片碎片X碎片碎片Y碎片碎片E小分子多肽小分子多肽A、B、C碎片碎片D碎片碎片Dt-PA u-PA激 肽 释激

    4、肽 释放酶放酶出血性疾病分类出血性疾病分类一、血管壁异常一、血管壁异常(一一)遗传性:遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜(二二)获得性获得性(继发性继发性):感染、化学物质、药物、维生素感染、化学物质、药物、维生素C、维生素、维生素P缺乏,糖尿病、动脉硬化、结缔组织病。缺乏,糖尿病、动脉硬化、结缔组织病。(三三)过敏性:过敏性:过敏性紫癜。过敏性紫癜。(四四)其他:其他:单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。二、血小板异常二、血小板异常 (一一)血小板减少血小板减少 1.血小板生成减少:血小板生成减少

    5、:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物、放疗等。再生障碍性贫血、白血病、感染、药物、放疗等。2.血小板破坏过多:血小板破坏过多:特发性免疫性血小板减少性紫癜特发性免疫性血小板减少性紫癜(ITP),继发性,继发性免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜(药物、输血小板等药物、输血小板等)。3.血小板消耗过多:血小板消耗过多:DIC、血栓性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。4.血小板分布异常:血小板分布异常:脾功能亢进。脾功能亢进。(二二)血小板增多:血小板增多:原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。(三三)血小板功能异常血小板功能异常:遗

    6、传性:遗传性:血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病。血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病。继发性:继发性:药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。三、凝血异常三、凝血异常 主要为凝血因子缺少主要为凝血因子缺少遗传性:遗传性:血友血血友血A、B及遗传性及遗传性FXI缺乏症,凝血酶缺乏症,凝血酶 元缺乏症、因子元缺乏症、因子V、X、VII、XIII缺乏症;缺乏症;纤维蛋白原缺乏症。纤维蛋白原缺乏症。获得性:获得性:严重肝病、尿毒症、维生素严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏、缺乏、DIC等。等。四、抗凝及纤维蛋白溶解亢进四、抗凝及纤维蛋白溶解亢进 1.抗凝

    7、物质过多:抗凝物质过多:药物药物(肝素,香豆素肝素,香豆素)、敌鼠钠中毒、肝素样抗凝物、敌鼠钠中毒、肝素样抗凝物质、狼疮抗凝物质、因子质、狼疮抗凝物质、因子抗体、因子抗体、因子抗体。抗体。2.纤溶亢进:纤溶亢进:原发性纤维蛋白原溶解亢进症,继发性纤溶症、原发性纤维蛋白原溶解亢进症,继发性纤溶症、DIC、蛇、水蛭咬伤和溶栓药过量等。、蛇、水蛭咬伤和溶栓药过量等。五、复合性止血机制异常:五、复合性止血机制异常:DIC、血管性血友病、严重肝病等。、血管性血友病、严重肝病等。出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断 一、确定是否属于出血性疾病一、确定是否属于出血性疾病 二、临床区分出血性疾病类别二、临床区分出

    8、血性疾病类别 项目项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血性疾病凝血性疾病性别性别 女性多见女性多见 女性多见女性多见 男性较多男性较多(血友病血友病)家族史家族史 较少见较少见 少见少见 多见多见皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见 多见多见 罕见罕见皮肤大片瘀斑皮肤大片瘀斑 罕见罕见 可见可见 多见多见软组织血肿软组织血肿 罕见罕见 少见少见 常见常见关节腔出血关节腔出血 罕见罕见 罕见罕见 多见多见(血友病血友病)内脏出血内脏出血 偶见偶见 较多见较多见 常见常见出血诱因出血诱因 自发性较多自发性较多 自发性较多自发性较多 外伤较多外伤较多手术或外伤后手术或外伤后渗出不止渗出不止 少

    9、见少见 可见可见 多见多见止血方法止血方法 压迫有效压迫有效 压迫有效压迫有效 输注凝血因子输注凝血因子疾病过程疾病过程 短暂、可反复发作短暂、可反复发作 短暂、可反复发作短暂、可反复发作 遗传性常为终身性遗传性常为终身性三类出血性疾病的临床鉴别三类出血性疾病的临床鉴别三、实验室检查确定出血性疾病的类型三、实验室检查确定出血性疾病的类型(一一)筛选试验筛选试验 初步归类诊断初步归类诊断 检查项目检查项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血性疾病凝血性疾病出血时间出血时间 正常或延长正常或延长 延长延长 正常正常毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验阳性阳性 多为阳性多为阳性 正常正常血

    10、小板计数血小板计数 正常正常 减少或正常减少或正常 正常正常血块收缩试验血块收缩试验正常正常 不良不良 正常正常凝血时间凝血时间 正常正常 正常正常 延长延长(二二)确诊试验确诊试验1、血管异常:、血管异常:毛细血管镜检查,毛细血管镜检查,vWF、内皮素、内皮素-1、TM测定测定2、血小板功能异常:、血小板功能异常:血小板形态、血小板粘附、聚集功能试验、血小板形态、血小板粘附、聚集功能试验、PF3有有效性测定、效性测定、PAIgG及及TXB2测定测定3、凝血及抗凝血异常、凝血及抗凝血异常部分活化凝血活酶时部分活化凝血活酶时间间(APTT)或或(KPTT)延长延长 延长延长 延长延长 延长延长延

    11、长延长凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)正常正常 延长延长 延长延长 延长延长延长延长凝血酶时间凝血酶时间(TT)正常正常正常正常 正常正常 延长延长 延长延长 延长延长纤维蛋白原纤维蛋白原 正常正常 正常正常 减少减少 减少减少FDP 正常正常 正常正常 正常正常 阳性阳性纤溶酶原纤溶酶原 正常正常 正常正常 正常正常 减少减少检查项目检查项目凝血活酶凝血活酶生成障碍生成障碍凝血酶生凝血酶生成障碍成障碍纤维蛋白纤维蛋白形成障碍形成障碍纤溶亢进纤溶亢进抗凝物质抗凝物质凝血异常凝血异常凝血与抗凝血异常实验室诊断(一)凝血与抗凝血异常实验室诊断(一)(1)各凝血因子活性的测定,或作纠正试验,以确定各

    12、凝血因子活性的测定,或作纠正试验,以确定何种因子缺少。何种因子缺少。(2)抗凝物质测定,如抗凝物质测定,如AT-抗原与活性,抗原与活性,PC及相关及相关因子测定,因子因子测定,因子:C抗体测定,狼疮抗凝物或心磷脂抗体测定,狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。类抗凝因子测定。四、初步确定疾病的原因:先天性、遗传性或获得性四、初步确定疾病的原因:先天性、遗传性或获得性凝血与抗凝血异常实验室诊断(二)凝血与抗凝血异常实验室诊断(二)出血性疾病防治出血性疾病防治一、病因防治一、病因防治 (一一)防治基础疾病、预防外伤。防治基础疾病、预防外伤。(二二)避免使用可加重出血的物质和药物,如抗血避免使用可加重出

    13、血的物质和药物,如抗血小板药及抗凝药。小板药及抗凝药。(三三)应避免各种外科手术及深部肌肉注射。应避免各种外科手术及深部肌肉注射。(四四)做好血友病携带者检查及产前诊断,以防病做好血友病携带者检查及产前诊断,以防病儿出生。儿出生。二、止血治疗二、止血治疗(一一)补充血小板和相关凝血因子补充血小板和相关凝血因子 1、输注血小板悬液、输注血小板悬液 2、输注新鲜血浆或冰冻血浆。、输注新鲜血浆或冰冻血浆。3、输注凝血因子制剂、输注凝血因子制剂(冷沉淀物、浓缩冷沉淀物、浓缩FVIII、纤维蛋白原、凝血酶原复合物纤维蛋白原、凝血酶原复合物)(二二)止血药物止血药物 1.改善血管异常药物:改善血管异常药物:安络血、芦丁、安络血、芦丁、Vit C、糖皮质激素等、糖皮质激素等 2.合成凝血因子药物:合成凝血因子药物:Vit k1、K3、K4等。等。3.抗纤溶药物:抗纤溶药物:氨基已酸氨基已酸(EACA)、止血芳酸、止血环酸、抑肽酶、止血芳酸、止血环酸、抑肽酶 4.局部止血药:局部止血药:凝血酶、立止血、明绞海绵凝血酶、立止血、明绞海绵 三、其他治疗三、其他治疗 (一一)DIC治疗可用肝素、输血或血浆。治疗可用肝素、输血或血浆。(二二)血浆置换:去除抗体或毒素。血浆置换:去除抗体或毒素。(三三)手术治疗:脾切除,血肿清除,关节形成等。手术治疗:脾切除,血肿清除,关节形成等。END

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