医学精品课件:08.2出血性疾病.ppt
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- 关 键 词:
- 医学 精品 课件 08.2 出血 性疾病
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1、(Hemorrhagic Disorders)重庆医科大学附属第一医院血液科重庆医科大学附属第一医院血液科 出血性疾病出血性疾病(Hemorrhagic Disorders)是指因止是指因止血机制异常而引起,以自发性出血或轻微损伤后出血机制异常而引起,以自发性出血或轻微损伤后出血难止为特征的一组疾病。血难止为特征的一组疾病。正常止血机制正常止血机制 一、血管机制一、血管机制 二、血小板机制二、血小板机制 三、凝血机制三、凝血机制 血管壁损伤血管壁损伤神经轴突反射体液因素作用胶原暴露组织因子释放血管收缩血流减慢血小板血栓初 期 止 血ADP 5-HT肾上腺素血小板粘附聚 集 释 放PF3内源性凝
2、血 途 径外源性凝血途径凝血酶纤维蛋白沉积止血血栓二期止血血管壁和血小板的止血功能示意图TXA2血液凝固过程模式图 内源性凝血途径内源性凝血途径 表面接触表面接触外源性凝血途径外源性凝血途径组织损伤组织损伤激肽释放酶激肽释放酶激肽释放酶原激肽释放酶原高分子量激肽原高分子量激肽原VII组织组织凝血活酶凝血活酶(III)纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体可溶性纤维可溶性纤维蛋白聚合体蛋白聚合体XIIXIIaXIXIaIXIXa不溶性纤维蛋白聚合体不溶性纤维蛋白聚合体IXaCa2+VIIIPF3VIIaIIICa2+PLXXaXaVCa2+PL凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶XIIIXIIIa
3、Ca2+共同途径共同途径肽肽A、肽、肽B一、抗凝系统一、抗凝系统1.抗凝血酶抗凝血酶-(AT-)灭活灭活FXa及凝血酶及凝血酶 蛋白蛋白C(PC)系统系统 灭活灭活FV及及F 肝素肝素 抗抗FXa及凝血酶及凝血酶组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(TFPl)抗)抗FXa、TF/Fa复合物复合物二、纤维蛋白(原)溶解系统二、纤维蛋白(原)溶解系统抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制纤维蛋白原溶解系统示意图纤维蛋白原溶解系统示意图纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤维蛋白原纤维蛋白原碎片碎片X碎片碎片Y碎片碎片E小分子多肽小分子多肽A、B、C碎片碎片D碎片碎片Dt-PA u-PA激 肽 释激
4、肽 释放酶放酶出血性疾病分类出血性疾病分类一、血管壁异常一、血管壁异常(一一)遗传性:遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜(二二)获得性获得性(继发性继发性):感染、化学物质、药物、维生素感染、化学物质、药物、维生素C、维生素、维生素P缺乏,糖尿病、动脉硬化、结缔组织病。缺乏,糖尿病、动脉硬化、结缔组织病。(三三)过敏性:过敏性:过敏性紫癜。过敏性紫癜。(四四)其他:其他:单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。二、血小板异常二、血小板异常 (一一)血小板减少血小板减少 1.血小板生成减少:血小板生成减少
5、:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物、放疗等。再生障碍性贫血、白血病、感染、药物、放疗等。2.血小板破坏过多:血小板破坏过多:特发性免疫性血小板减少性紫癜特发性免疫性血小板减少性紫癜(ITP),继发性,继发性免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜(药物、输血小板等药物、输血小板等)。3.血小板消耗过多:血小板消耗过多:DIC、血栓性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。4.血小板分布异常:血小板分布异常:脾功能亢进。脾功能亢进。(二二)血小板增多:血小板增多:原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。原发性出血性血小板增多症、脾切除术后。(三三)血小板功能异常血小板功能异常:遗
6、传性:遗传性:血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病。血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病。继发性:继发性:药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。三、凝血异常三、凝血异常 主要为凝血因子缺少主要为凝血因子缺少遗传性:遗传性:血友血血友血A、B及遗传性及遗传性FXI缺乏症,凝血酶缺乏症,凝血酶 元缺乏症、因子元缺乏症、因子V、X、VII、XIII缺乏症;缺乏症;纤维蛋白原缺乏症。纤维蛋白原缺乏症。获得性:获得性:严重肝病、尿毒症、维生素严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏、缺乏、DIC等。等。四、抗凝及纤维蛋白溶解亢进四、抗凝及纤维蛋白溶解亢进 1.抗凝
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