医学精品课件:04.1原醛大课(2017-3-13修改).ppt
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- 医学 精品 课件 04.1 大课 2017 13 修改
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1、重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症重庆医科大学附属第一医院内分泌科宋颖 重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University 女性,女性,34岁岁 严重高血压严重高血压 严重低血钾,碱中毒严重低血钾,碱中毒 通过切除右侧肾上腺的通过切除右侧肾上腺的 4cm醛固酮分泌型腺瘤醛固酮分泌型腺瘤 后而得到治愈后而得到治愈引言
2、引言重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University引言引言 1954年美国的内分泌医生年美国的内分泌医生Jerome W.Conn发现发现第一例原发性醛固酮增多症患者,并把该疾病命第一例原发性醛固酮增多症患者,并把该疾病命名为名为Conns综合征综合征重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University主要内容主要内容1.概述概述2.病因病理病因病理3.临床表现临
3、床表现4.实验室检查实验室检查5.诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断6.治疗治疗重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University本课程要求本课程要求1.了解本病的病因和病理。2.熟悉本病的临床表现及鉴别诊断。3.掌握本病的实验室检查及治疗原则重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University概述概述 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(primary aldoster
4、onism,PA)简称原醛症原醛症,是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致水、钠潴留及体液容量扩增继而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致。患病率:在高血压患者中占10%左右,在中国2亿多高血压患者中约2000万左右应属于原醛病人。数量多!诊断率低数量多!诊断率低!危害大危害大!重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University占难治性高血压占难治性高血压(Resistant hypertension)的的20%!概述概述被忽略的常见病被忽略的常见病!重庆医科大学附属第一医院
5、重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University概述概述重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University概述概述重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University醛固酮醛固酮细胞内钾降低,钠增加细胞内钾降低,钠增加肾重吸收钠增加肾重吸收钠增加肾脏排钾增加肾脏排钾增加血钠增
6、加血钠增加血浆渗透压增加血浆渗透压增加抗利尿激素增加抗利尿激素增加细胞外液增加细胞外液增加血钾降低血钾降低肾脏泌氢增加肾脏泌氢增加血 中 碱 储 备血 中 碱 储 备(HCO3-)增加)增加概述概述Na+-H+交换交换重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University醛固酮醛固酮肾远曲管、集合管重吸肾远曲管、集合管重吸收钠增加收钠增加肾重吸收钠增加肾重吸收钠增加肾脏排钾增加肾脏排钾增加血钠增加血钠增加血浆渗透压增加血浆渗透压增加抗利尿激素增加抗利尿激素增加细胞外液增加细胞外液增加
7、血钾降低血钾降低肾脏泌氢、排钾增加肾脏泌氢、排钾增加血血HCO3-增加增加(碱中毒)(碱中毒)概述概述Na+-H+交换交换 Na+-K+交换交换重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University按病因分型及相对发病率按病因分型及相对发病率类型类型相对发病率相对发病率(%)1、醛固酮分泌腺瘤(、醛固酮分泌腺瘤(APA)35352、特发性原醛症(、特发性原醛症(IHA)60603、家族性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制性原醛症(糖皮质激素可抑制性原醛症(GSH或或F
8、H-1)1 1 家族性原醛症家族性原醛症型(型(FH-)未知未知 家族性原醛症家族性原醛症型(型(FH-)未知未知4、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌1 15、原发性肾上腺增生症(、原发性肾上腺增生症(PAH)1 16、血管紧张素、血管紧张素反应性肾上腺皮质腺瘤反应性肾上腺皮质腺瘤5 57、异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌、异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌罕见罕见重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University病因病理病因病理分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(分泌醛固酮的肾上腺
9、皮质腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA):Conn综合征综合征 较多见,约占较多见,约占35%多为一侧单个腺瘤,直径大多多为一侧单个腺瘤,直径大多1-2cm 包膜,切面金黄色包膜,切面金黄色 光镜:球状带、束状带、致密细胞及杂交细胞光镜:球状带、束状带、致密细胞及杂交细胞重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University右侧肾上腺外侧支小结节影(大右侧肾上腺外侧支小结节影(大10.8cm,HU为为7),),腺瘤可能。腺瘤可能。病因病理病因病理
10、重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University病因病理病因病理重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism,IHA)最多见,约占最多见,约占60%双侧肾上腺球状带增生,有时伴结节双侧肾上腺球状带增生,有时伴结节细胞来源:束状带透明样细胞细胞来源:束状带透明样细胞
11、免疫组化:细胞色素免疫组化:细胞色素P450,11-羟化酶和醛固酮合成羟化酶和醛固酮合成 酶呈阳性酶呈阳性生化指标:比生化指标:比APA轻轻病因病理病因病理重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University病因病理病因病理糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-suppressible hyperaldosteronism,GSH,家族性醛,家族性醛固酮增多症固酮增多症1型,型,FH-1)常染色体显性遗传,约占1%青少年起病,
12、可为家族性,也可为散发性血浆醛固酮浓度与ACTH昼夜节律平行糖皮质激素治疗有效发病机制:8号染色体11羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成融合基因,编码的蛋白有醛固酮合成酶活性重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University病因病理病因病理分泌醛固酮的肾上腺皮质癌分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 少见,1%体积较大(3cm),内有出血、坏死、钙化 除醛固酮外,可同时分泌其他皮质类固醇重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of
13、 Chongqing Medical University临床表现临床表现一一.高血压:高血压:多为缓慢发展的良性高血压,可最早出现,随病程延长血压多为缓慢发展的良性高血压,可最早出现,随病程延长血压逐渐升高逐渐升高二二.低血钾:低血钾:1.1.神经肌肉功能障碍:神经肌肉功能障碍:乏力或周期性瘫痪,呼吸困难、肢端麻木或手足抽搐乏力或周期性瘫痪,呼吸困难、肢端麻木或手足抽搐重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University 2.2.慢性失钾性肾病:慢性失钾性肾病:高醛固酮致肾大量失
14、钾,肾小管上皮细胞空泡变、浓缩高醛固酮致肾大量失钾,肾小管上皮细胞空泡变、浓缩 功能受损,夜尿增多,易发尿路感染或肾盂肾炎。功能受损,夜尿增多,易发尿路感染或肾盂肾炎。3.3.心脏表现:心脏表现:U U波出现波出现,心脏心脏Q-TQ-T间期延长间期延长,心律失常。心律失常。三三.其他:其他:儿童生长发育迟缓,胰岛素分泌减少,糖代谢异儿童生长发育迟缓,胰岛素分泌减少,糖代谢异 常常临床表现临床表现重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University实验室检查实验室检查一、基本生化检查
15、:一、基本生化检查:1.低血钾:低血钾:大多在2-3mmol/L,且为自发性、持续性 2.高尿钾高尿钾:血钾25mmol/24h,为肾性失钾 3.碱血症:碱血症:细胞内钾丢失,钠、氢离子增加,H+向细胞内 转移,细胞外碱血症 4.血钠:血钠:可正常或略高 5.尿检尿检:中性或偏碱性,尿比重降低,部分有蛋白尿重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University7.血浆醛固酮血浆醛固酮(受体位、钠盐摄入及血钾水平影响):不限钠盐摄入,纠正低钾,晨起后2小时、坐位采血 原醛患者醛固酮水平
16、高于正常8.血浆肾素:血浆肾素:放免法测肾素活性:通过血管紧张素I的生成速率间接反映 化学发光法直接测肾素浓度 原醛患者肾素水平低于正常实验室检查实验室检查重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University我科利用我科利用DRCDRC筛查原醛症后,筛查原醛症后,诊断诊断原醛的例数大幅上升原醛的例数大幅上升重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University诊断 筛查:
17、筛查:血浆醛固酮/肾素比值(ARR)确诊确诊:4种确诊试验 分型分型:AVS、影像重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University哪些高血压病人应该筛查原醛?哪些高血压病人应该筛查原醛?自发或利尿剂诱发的低血钾的高血压;自发或利尿剂诱发的低血钾的高血压;2级、级、3级高血压;级高血压;难治性高血压难治性高血压(Resistant hypertension)伴肾上腺意外瘤的高血压;伴肾上腺意外瘤的高血压;早发(早发(20岁)或年轻(岁)或年轻(40岁)的脑血管病家族史的岁)的脑血
18、管病家族史的高血压高血压 原醛症患者所有患高血压的一级亲属原醛症患者所有患高血压的一级亲属 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。难治性高血压:难治性高血压:联合使用3种降压药物,其中包括利尿剂,BP140/90mmHg或联合使用4种及以上降压药物,BP140/90mmHg 重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University诊断1筛查:筛查:血浆醛固酮血浆醛固酮/肾素比值(肾素比值(ARR)是筛查原醛的指标)是筛查原醛的指标 注意:判断结果根据各实验室标准而
19、定注意:判断结果根据各实验室标准而定重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The 1st Affiliated hospital of Chongqing Medical University影响影响ARR测定的因素测定的因素1、停影响ARR的药4-6周:螺内酯、雌二醇(拟盐皮质激素样作用)、排钾利尿剂、氨苯喋啶、甘草等。2、停影响ARR的药2周:受体阻滞剂、ARB、ACEI、NSAIDS等。3、此外、性别、月经周期、妊娠、体位、时间也可影响结果。4、可使用的对ARR影响较少的降压药(非二氢吡啶类、受体阻滞剂、直接血管扩张剂)。重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院The
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