医学精品课件：08.1溶血性贫血概述.ppt

1、重庆医科大学附一院血液科 概念概念 溶血：是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血疾病溶血疾病：是指溶血发生，骨髓造血功能尚能代偿，而临床上不发生贫血。溶血性黄疸溶血性黄疸：溶血伴有黄疸。溶血性贫血：溶血性贫血：由于某种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力范围时所发生的贫血。发病机制发病机制 一、红细胞破坏机制 （一）红细胞膜异常；膜结构与膜功能异常，两者互为相关。正常红细胞膜结构 正常红细胞膜功能1 1、红细胞支架异常：遗传性球形细胞红细胞支架异常：遗传性球形细胞 增多症。增多症。2 2、红细胞膜吸附有凝聚抗体、不完全抗体、红细胞膜吸附有凝聚抗体、不完全抗体或补体，使红细胞

2、易在单核或补体，使红细胞易在单核 吞噬细胞系统吞噬细胞系统被破坏。如自身免疫性溶血性贫血。被破坏。如自身免疫性溶血性贫血。3 3、红细胞膜化学成分的改变：如无、红细胞膜化学成分的改变：如无-脂脂蛋白血症。蛋白血症。4、感染、化学因素可损伤红细胞膜造成溶血。、感染、化学因素可损伤红细胞膜造成溶血。如：蛇毒含有磷脂酶如：蛇毒含有磷脂酶A，分解膜中的磷脂使膜，分解膜中的磷脂使膜破裂。破裂。苯、砷直接破坏红细胞膜的蛋白质和脂类，苯、砷直接破坏红细胞膜的蛋白质和脂类，引起溶血。引起溶血。（二）红细胞酶的异常 1、G-6PD缺乏 2、丙酮酸激酶缺乏。（三）血红蛋白的异常 正常正常 HbA 22 95%Hb

3、A2 22 23%HbF 22 2%1、血红蛋白珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血 2、珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病（如HS）（四）机械性因素 1、人工机械瓣膜、病理性瓣膜对RBC 机械性损伤。2、大面积烧伤：常引起急性血管内溶 血。3、微血管病性溶血性贫血：微血管内 形成纤维蛋白条索，微血栓等，当红细胞强行通过时受到机械性损伤而溶血。如DIC TTP HUS。分类分类 一、可分为先天性和后天获得性 两大类 二、根据发病机制分类，临床多 以此分类为主 三、按红细胞破坏的场所分类 溶血性贫血的发病机制分类溶血性贫血的发病机制分类 红细胞自身异常所致溶血性贫血 （一）红细胞膜异常 1、遗传性红细

4、胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症等。2、获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常：PNH （二）遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏。丙酮酸激酶缺乏等。（三）遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常：海洋性贫血。珠蛋白肽链质的异常：异常血红蛋白病。红细胞外在因素所致的溶血性贫血红细胞外在因素所致的溶血性贫血 （一）一）免疫因素：免疫因素：自身免疫性溶血性贫血；新生儿溶自身免疫性溶血性贫血；新生儿溶 血性贫血；血型不符的输血反应；药物血性贫血；血型不符的输血反应；药物性免疫性溶血性贫血。性免疫性溶血性贫血。（二二）物理与机械因素物理与机械因素 大面积烧伤；心脏人工机械瓣膜；心瓣 膜钙化狭窄；微血管

5、病性溶贫；行军性血红 蛋白尿。（三）三）化学因素化学因素 苯肼；砷；蛇毒等 （四）感染因素四）感染因素 痢疾；支原体肺炎；传染性单核细胞增 多症等。三、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 是指红细胞直接在血循环中破裂。红细 胞内的血红蛋白被释放入血浆。如血型不合输血、PNH （二）血管外溶血 是指红细胞在单核一巨噬细胞系统，主要在脾脏内被破坏的溶血。如遗球、AIHA 三三 血红蛋白的不同降解途径血红蛋白的不同降解途径（一）（一）血管内溶血血管内溶血 红细胞（血循环红细胞（血循环）破坏）破坏 血红蛋白尿血红蛋白尿 血浆游离血红蛋白血浆游离血红蛋白 肾脏肾脏 尿尿 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 （

6、慢性血管内溶血）（慢性血管内溶血）游离血红蛋白结合珠蛋白，肝排出，使游离血红蛋白结合珠蛋白，肝排出，使游离结合珠蛋白游离结合珠蛋白 血管外溶血血管外溶血 临床表现临床表现 根据溶血发生的缓急和溶血的主要场所不同而分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。一、急性溶血性贫血（多见于血管内溶血）1、起病急、寒颤、高热、头痛。2、面色苍白、气促、腰背、四肢酸痛。3、恶心、呕吐、腹痛。4、血红蛋白尿 5、轻度黄疸 6、意识障碍、休克 7、急性肾功能衰竭：是由溶血产物引起肾小管阻塞和肾小管细胞破坏所致。二、慢性溶血性贫血 1、起病缓慢;2、贫血症状：头昏、乏力、苍白、气促;3、黄疸;4、脾大;5、胆石症、肝功

7、能损害：反复溶血、高胆红素血症所致 实验室检查一、提示溶血的实验室证据 血管内溶血 血管外溶血 游离血红蛋白 N血清结合珠蛋白 N或血红蛋白尿 N含铁血黄素尿 N 血清胆红素 N或 粪胆原 尿胆原 N或尿胆红素 N或 N 二、骨髓代偿性增生的实验室检查 （一）网织红细胞增多：一般可达 0.050.20；（二）周围血液中出现幼稚红细胞（二）周围血液中出现幼稚红细胞l0 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 （一）红细胞形态改变 球形红细胞或椭圆形红细胞大于20%，遗球或遗椭 红细胞增多症。镰形红细胞增多镰形红细胞增多 镰形细胞贫血镰形细胞贫血 盔形或碎裂红细胞盔形或碎裂红细胞 机械性溶血性贫血机械

8、性溶血性贫血 靶形红细胞增多靶形红细胞增多 提示海洋性贫血提示海洋性贫血 （二）红细胞吞噬现象及自身凝集反应 1、自身抗体、补体等吸附在红细胞膜时，骨髓片可观察到巨噬细胞吞噬红细胞现象，2 2、当血液内有凝集素时，可当血液内有凝集素时，可有红细胞自身凝聚现象。有红细胞自身凝聚现象。红细胞被吞噬和出现凝聚反应红细胞被吞噬和出现凝聚反应均提示溶血性贫血。均提示溶血性贫血。（三）海因（Heinz）小体 是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。见于不稳定血红蛋白病、是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。见于不稳定血红蛋白病、G-6PDG-6PD缺乏症及芳香簇的苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫缺乏症及芳香簇的苯胺或硝

9、基类化合物中毒所致的溶血性贫血血 （四）红细胞渗透脆性增加（四）红细胞渗透脆性增加 正常红细胞在正常红细胞在0.46%-0.38%0.46%-0.38%的盐水中开始的盐水中开始溶血，在溶血，在0.34%-0.30%0.34%-0.30%的盐水中完全溶血。的盐水中完全溶血。此与红细胞面积此与红细胞面积/体积的比值有关。体积的比值有关。渗透脆性增加渗透脆性增加遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 渗透脆性减低渗透脆性减低海洋性贫血海洋性贫血 （五）红细胞寿命缩短的同位素检查（五）红细胞寿命缩短的同位素检查 诊断一、首先确定是否为溶血性贫血，及溶血性贫血的部位1、急性及慢性溶血性贫血的临床表

10、现2、实验室检查 贫血 红细胞破坏增加 骨髓代偿性增生 红细胞寿命缩短 二、确定溶血性贫血的病因，步骤如下：二、确定溶血性贫血的病因，步骤如下：1 1、详细询问病史、用药史、家族史，以详细询问病史、用药史、家族史，以判断是遗传性或后天性溶血性贫血判断是遗传性或后天性溶血性贫血 2 2、抗人球蛋白（抗人球蛋白（CoombCoombs s）试验）试验 阳性者阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因性贫血，并进一步确定原因 阴性者阴性者1.1.考虑考虑CoombCoombs s试验阴性试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血。的温抗体型自身免疫性溶血性贫血。2

11、.2.血片中发现大量异形血片中发现大量异形红细胞，要考虑遗传性球形红细胞增多红细胞，要考虑遗传性球形红细胞增多症。进一步作红细胞脆性试验、自身溶症。进一步作红细胞脆性试验、自身溶血试验血试验 3.血片中发现大量碎裂红细胞，要考虑微血管病性溶血性贫血，如DIC、TTP、HUS。4.血片中红细胞形态无异常，要考虑：G6PD缺乏症高铁血红蛋白还原试验、Heins小体检测。血红蛋白病 血红蛋白电泳。5.有血管内溶血表现，要考虑PNH可能、酸溶血试验。鉴别诊断鉴别诊断 1.1.失血性、缺铁性或巨幼红细胞贫血恢复早期：失血性、缺铁性或巨幼红细胞贫血恢复早期：可有贫血和网织红细胞增多。可有贫血和网织红细胞增多。2.2.家族性非溶血性黄疸（家族性非溶血性黄疸（GilbertGilbert综合征）综合征）3.3.骨髓转移瘤骨髓转移瘤 幼红幼红幼粒细胞性贫血，成熟红细胞畸形，轻度幼粒细胞性贫血，成熟红细胞畸形，轻度 网织红细胞增多。网织红细胞增多。4.4.无效红细胞生成无效红细胞生成 治疗治疗 1.1.祛除病因祛除病因 2.2.药物治疗药物治疗 3.3.输血输血 4.4.脾切除术脾切除术