医学精品课件:09.白血病.ppt
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- 医学 精品 课件 09. 白血病
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1、重庆医科大学附属第一医院血液科唐 晓 琼一、白血病是一种造血系统的恶性疾病一、白血病是一种造血系统的恶性疾病 特征:特征:1 1 白细胞某一系列细胞白细胞某一系列细胞(即白血病细胞即白血病细胞)呈肿瘤性增生,呈肿瘤性增生,分化成熟障碍,调亡减少分化成熟障碍,调亡减少 2 2 白血病细胞在骨髓及其他组织中大量积聚浸润,正白血病细胞在骨髓及其他组织中大量积聚浸润,正 常骨髓造血功能受抑制,脏器肿大常骨髓造血功能受抑制,脏器肿大 3 3 外周血出现白血病细胞,红细胞及血小板减少外周血出现白血病细胞,红细胞及血小板减少 4 4 临床表现为贫血,出血,感染和淋巴结、肝脾肿大临床表现为贫血,出血,感染和淋
2、巴结、肝脾肿大 概概 述述二、白血病的分类二、白血病的分类(一一)根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分:根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分:急性白血病急性白血病 慢性白血病慢性白血病白血病细胞分化停滞白血病细胞分化停滞 较早阶段较早阶段 较晚阶段较晚阶段时期时期 原始和早期幼稚细胞原始和早期幼稚细胞 较成熟幼稚细胞和成熟细胞较成熟幼稚细胞和成熟细胞病情发展病情发展 迅速迅速 缓慢缓慢自然病程自然病程 6个月个月 数年数年(二)按外周血中白细胞的多少分(二)按外周血中白细胞的多少分 1 白细胞增多性白细胞增多性 2 白细胞不增多性:又称非白血性白血病白细胞不增多性:又称非白血性白血病(三)根据
3、白血病细胞的类型分(三)根据白血病细胞的类型分 1 急性白血病:急淋、急非淋急性白血病:急淋、急非淋 2 慢性白血病:慢粒、慢淋慢性白血病:慢粒、慢淋三、我国白血病发病情况三、我国白血病发病情况 根据根据22个省市自治区个省市自治区46个调查点发病情况调查个调查点发病情况调查 (一一)发病率发病率 2.76/10万万 (二二)类型类型 急性比慢性多见急性比慢性多见(约约5.5:1)急非淋白血病急非淋白血病(1.42/10万万)急淋白血病急淋白血病(0.69/10万万)慢粒白血病慢粒白血病(0.36/10万万)慢淋白血病慢淋白血病(0.05/10万万)各型发病率各型发病率(三三)年龄与类型年龄与
4、类型 成人以急粒白血病最多见成人以急粒白血病最多见 儿童以急淋白血病较多见儿童以急淋白血病较多见 慢粒白血病发病率随年龄增长逐步上升慢粒白血病发病率随年龄增长逐步上升 慢淋白血病在慢淋白血病在50岁后发病率有明显升高岁后发病率有明显升高(四四)职业人群职业人群 油田、污染区发病率明显高于全国发病率油田、污染区发病率明显高于全国发病率 (3.86/10万、万、3.73/10万万:2.76/10万万)大城市比村镇发病率高大城市比村镇发病率高(3.43/10万万:2.45/10万万)白血病白血病病毒感染病毒感染各种血液病各种血液病遗传因素遗传因素电离辐射电离辐射化学物质化学物质四、病因和发病机制四、
5、病因和发病机制 急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病,发病时急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病,发病时骨髓中异常原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织,正骨髓中异常原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制。主要表现为常造血受抑制。主要表现为贫血、出血、感染及肝脾淋巴贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大结肿大。定定 义义1976年年FAB协作组分型标准(根据细胞形态和生化特性)协作组分型标准(根据细胞形态和生化特性)1986年国内修订。年国内修订。有条件的实验室采用有条件的实验室采用MICM分型分型 形态学形态学 morphology M 免疫学免疫学 immunology I 细胞
6、遗传学细胞遗传学 cytogenetics C 分子生物学分子生物学 molecular biology M分类与分型分类与分型急性髓系白血病(急性髓系白血病(AML)急性白血病急性白血病 L1L1L2L2L3L3M5M5M2M2M0M0M6M6M7M7M4M4M3M3M1M1急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)急性白血病的急性白血病的FAB分类分类 分型分型 名称名称 分型标准分型标准M0 急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞30%(或或20%)髓过氧化酶髓过氧化酶(MOP)阳性细胞阳性细胞10%,单核细胞单核细胞20%M4EO 伴嗜酸性粒
7、细胞增伴嗜酸性粒细胞增 有有M4型各特征,型各特征,多的急性粒单核细胞白血病多的急性粒单核细胞白血病 骨髓中嗜酸粒细胞骨髓中嗜酸粒细胞5%(NEC)M5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 骨髓中原始单核,幼稚单核及骨髓中原始单核,幼稚单核及 单核细胞单核细胞80%(NEC)未分化型未分化型M5a 骨髓中原始单核细胞骨髓中原始单核细胞80%(NEC)部分分化型部分分化型M5b 骨髓中原始单核细胞骨髓中原始单核细胞 12m)大小不一,核染色质较疏松,大小不一,核染色质较疏松,核仁较大,核仁较大,1 至多个至多个L3 以大细胞为主以大细胞为主 大小较一致,染色质细点,大小较一致,染色质细点,胞质
8、嗜硷,深蓝色有胞质嗜硷,深蓝色有 较多空泡较多空泡ALL-L1ALL-L1骨髓象:成堆的小原淋巴细胞增生为主,胞浆量少,核染色质呈粗颗粒状,骨髓象:成堆的小原淋巴细胞增生为主,胞浆量少,核染色质呈粗颗粒状,核仁小且不清楚核仁小且不清楚ALL-L2ALL-L2骨髓象:原淋巴细胞增多,胞体大小不等,核形不规则,染色质呈细粒状骨髓象:原淋巴细胞增多,胞体大小不等,核形不规则,染色质呈细粒状ALL-L3ALL-L3骨髓象:富含空泡的原淋巴细胞增生为主,胞体较大,胞浆量丰富,核形骨髓象:富含空泡的原淋巴细胞增生为主,胞体较大,胞浆量丰富,核形较规则,染色质呈粗颗粒状,核仁不明显较规则,染色质呈粗颗粒状,
9、核仁不明显 一、起病:一、起病:急缓不一,多数病人起病急急缓不一,多数病人起病急 二、贫血:二、贫血:常为首起表现,呈进行性发展常为首起表现,呈进行性发展 三、出血:三、出血:表现皮肤瘀点、斑班、鼻出血、牙龈出血、表现皮肤瘀点、斑班、鼻出血、牙龈出血、月经过多。月经过多。DIC发生时出现广泛性出血,发生时出现广泛性出血,常见常见M3型。型。出血原因:出血原因:血小板减少和功能异常,凝血因子减少、血小板减少和功能异常,凝血因子减少、纤溶亢进、纤溶亢进、DIC。临床表现临床表现 白血病引起:白血病引起:多呈低热多呈低热 感染引起:感染引起:高热高热3940以上伴畏寒、出汗等;以上伴畏寒、出汗等;致
10、病菌:致病菌:G-杆菌,其次杆菌,其次G+球菌,也可真菌和病毒感染;球菌,也可真菌和病毒感染;感染部位:感染部位:以口腔,牙龈,咽喉炎最常见,其次为肺部、肛周、以口腔,牙龈,咽喉炎最常见,其次为肺部、肛周、严重时发生败血症;严重时发生败血症;原原 因:因:骨髓抑制,中性粒细胞减少,功能异常,免疫功能骨髓抑制,中性粒细胞减少,功能异常,免疫功能 障碍。障碍。四、发热四、发热 (一一)淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大 常见于急淋白血病及常见于急淋白血病及M4M5型型ANLL,以浅表淋巴结肿大,以浅表淋巴结肿大 多见,肝脾呈轻至中度肿大;多见,肝脾呈轻至中度肿大;(二二)中枢神经系统中枢神经系统 白
11、血病细胞可浸润硬脑膜,蜘蛛网膜和脑实质称为白血病细胞可浸润硬脑膜,蜘蛛网膜和脑实质称为 中枢神经系统白血病(中枢神经系统白血病(CNSL)表现:表现:颅内高压;颅神经麻痹,肢体瘫痪等,以急淋白血病最常颅内高压;颅神经麻痹,肢体瘫痪等,以急淋白血病最常 见,尤其是儿童患者;常发生于缓解期为白血病细胞的见,尤其是儿童患者;常发生于缓解期为白血病细胞的 “庇护所庇护所”,髓外白血病复发的根源。,髓外白血病复发的根源。五、器官和组织浸润的表现五、器官和组织浸润的表现 (三三)睾丸:睾丸:表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大,常见于表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大,常见于 男性幼儿和青年急淋白血病。
12、男性幼儿和青年急淋白血病。(四四)眼部:眼部:粒细胞肉瘤粒细胞肉瘤(或称绿色瘤或称绿色瘤chloroma):血病细胞侵袭眼眶骨:血病细胞侵袭眼眶骨 膜,聚集形成或局部向外隆起的肿块,表面可呈绿色,膜,聚集形成或局部向外隆起的肿块,表面可呈绿色,使一侧或双侧眼球突出。复视或失明,常见于小儿及青年使一侧或双侧眼球突出。复视或失明,常见于小儿及青年 急性原粒细胞白血病。急性原粒细胞白血病。眼底变化:眼底变化:视网膜静脉扩张,视网膜出血,渗出斑。视网膜静脉扩张,视网膜出血,渗出斑。(五五)骨骼和关节:骨骼和关节:骨关节疼痛,胸骨压痛。骨关节疼痛,胸骨压痛。(六六)皮肤、口腔:皮肤、口腔:皮肤斑丘疹、节
13、结、肿块、呈紫蓝色,牙皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫蓝色,牙 龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡,多见于急性单核细胞龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡,多见于急性单核细胞 白血病。白血病。白血病细胞白血病细胞骨髓造血功能骨髓造血功能 抑制抑制热热 发发出出 血血贫贫血血急性白血病临床表现(一)急性白血病临床表现(一)白血病细胞白血病细胞急性白血病临床表现(二)急性白血病临床表现(二)其其它它浸浸润润肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 睾丸肿大睾丸肿大眼部粒细胞肉瘤眼部粒细胞肉瘤纵膈肿大纵膈肿大牙龈、皮肤浸润牙龈、皮肤浸润CNSL胸骨中下段压痛胸骨中下段压痛实验室检查实验室检查一、血象一、血象 WBC 大多
14、数增高,也可正常或减少,大多数增高,也可正常或减少,Hb 下降下降,PLT 下降,下降,血涂片血涂片 原始和原始和(或或)幼稚细胞幼稚细胞30%90%,也可找不到。,也可找不到。二、骨髓二、骨髓 增生极度活跃或明显活跃;病变系列的原始和幼稚细胞极度增生,增生极度活跃或明显活跃;病变系列的原始和幼稚细胞极度增生,比例比例30%,有形态异常和核浆发育的不平衡;,有形态异常和核浆发育的不平衡;Auer小小体(体(胞胞浆中红色棒状小体)浆中红色棒状小体)可见可见于于AML,而而ALL中无,中无,故故 可可资鉴别;资鉴别;非病变系列增生明显受抑制;非病变系列增生明显受抑制;急淋、急单、急粒白血病的原始细
15、胞区别困难,需用细胞化学急淋、急单、急粒白血病的原始细胞区别困难,需用细胞化学 染色鉴别。染色鉴别。ABC急性髓系白血病骨髓特点:急性髓系白血病骨髓特点:A A 有核细胞细胞增生极度活跃有核细胞细胞增生极度活跃 B B 大量的原粒细胞增生为主大量的原粒细胞增生为主 C C 胞浆中可见胞浆中可见AuerAuer小体(箭头所指)小体(箭头所指)D POX(+)D POX(+)D“裂孔裂孔”现象现象 指粒系统,原始粒细胞增多大于指粒系统,原始粒细胞增多大于30%以上,而较成以上,而较成 熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形 成成“裂孔裂孔”现象。现
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