急性白血病的防治课件整理.ppt
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1、目录临床表现名词解释诊断病因治疗名词解释急性白血病(Acute leukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型,AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见,儿童以ALL多见。急性白血病若不
2、经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。急性白血病急性白血病病因病因遗传因素化学因素其他血液病电离辐射病毒1.电离辐射射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中,白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。2.化学因素苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病相关,染发、吸烟亦可能与白血病发病相关,特别是急性非淋巴细胞白血(ANLL)。3.病毒因素如一种C型逆转录病毒-人类T淋
3、巴细胞病毒-(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病;研究证实,该病毒可通过母婴垂直传播,也可通过血制品输注、性接触而横向传播。4.遗传因素家族性白血病占白血病的7,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,先天性疾病如Fanconi(范可尼综合征)贫血、Downs(唐氏)综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。5.其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是ANLL。检查1.外周血常规绝大部分患者WBC增高,WBC10
4、109/L称为白细胞增多性白血病,WBC100109/L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞30%(FBA分型标准)或20%(WHO分型标准)。Auer氏小体见于AML,不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。检查4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等;而成人ALL中最常
5、见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RAR融合基因等。5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。诊断1.临床表现具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。2.血象白细胞数可高可低,分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。3.骨髓象增生级,分类中原始细胞明显增多,至少30%(FAB诊断标准)或20%(WHO诊断标准)。在AML中可见Auer氏小体。4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查根据临床表现、外周血
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