(教学培训课件)第ⅰ型脊髓血管畸形.ppt
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- 关 键 词:
- 教学 培训 课件 脊髓 血管 畸形
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1、2021/7/91第第型脊髓血管畸形型脊髓血管畸形大头医生大头医生编辑整理2021/7/92英文名称英文名称type vascular deformity of spinal lord2021/7/93别名别名A、V vascularies deformity of spinal dura mater;脊髓硬膜A、V血管畸形2021/7/94类别类别骨科/先天性发育性及遗传性疾病/脊髓血管畸形2021/7/95ICD号号Q27.82021/7/96概述概述 脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性,男女比例为48 1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段。无明显的家族发病倾向。统计资料显示,
2、本型患者多伴有获得性疾病,可能与创伤性因素有关,但其确切机制尚不清楚。2021/7/97病因病因 硬膜动静脉畸形中,动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支(图1)。在大多数情况下,动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内。在硬膜内有较少的血液流经病灶,病灶的静脉回流至硬膜内,再回流到脊髓的冠状静脉丛。90%左右的病变发生于胸612,10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条滋养动脉,此即 A型。当病灶有2条或多条血管供应时,则属于 B型的特点。2021/7/98病因病因2021/7/99发病机制发病机制 冠状静脉丛的血流方向,一般是向上流经
3、枕骨大孔进入颅内。在临床上,如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时,可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切除后有所改善,而且血管阻力增加,这主要是静脉内压力升高的结果。在大多数病例,硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。从血流动力学的观察中可以发现:患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者,其神经功能障碍的病理生理学改变主要是由于局部静脉压升高所致。2021/7/910发病机制发病机制此类患者一旦突然出现神经功能恶化,大多与静脉系统的急剧充血直接相关,且其中大多数病例可能为可逆性改变。2021/7/911临床表现临床表现 1.疼痛 疼痛是脊髓动静脉畸
4、形患者最为常见的症状,本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状,亦可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%50%。2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%40%伴有运动功能障碍,其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征,且常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重症状。2021/7/912临床表现临床表现此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通静脉的压力升高,致使全身动脉压随之增高之故;也可以认为是站立时加重了静脉充血的缘故。3.感觉障碍 约有1/3的患者可有感
5、觉障碍,表现为感觉迟钝、皮肤过敏或其他异常,亦可出现触觉或位置觉的缺如。4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血,但较为少见。此外为静脉血栓形形形成所致的急性坏死性脊髓病,并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征),此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。2021/7/913并发症并发症 静脉血栓形形形成所致的急性坏死性脊髓病,可并发突发性瘫痪。2021/7/914其他辅助检查其他辅助检查 1.MRI检查 表现为在MRI片上显示有异常的血管,腰骶段脊髓于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示血液流空现象,这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相
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