医学精品课件：泌尿1.ppt

1、张海林张海林 泌尿系统疾病泌尿系统疾病澍青医专病理学教研室张海林张海林解剖生理解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱 和尿道组成和尿道组成。肾冠状切面肾冠状切面张海林张海林1.肾单位肾单位是由肾小球及其相连的肾小管组成。是由肾小球及其相连的肾小管组成。2.肾小球肾小球由血管球和肾小囊构成。由血管球和肾小囊构成。肾小球肾小球张海林张海林3.滤过膜滤过膜:内皮细胞内皮细胞 基底膜基底膜 脏层上皮脏层上皮张海林张海林张海林张海林排泄排泄生成尿液、排泄体内代谢废物及毒生成尿液、排泄体内代谢废物及毒物。物。调节调节水、电解质含量和维持酸碱平衡、水、电解质含量和维持酸碱平衡、起到

2、稳定机体内环境的重要作用。起到稳定机体内环境的重要作用。分泌分泌促红细胞生成素促进红细胞生成促红细胞生成素促进红细胞生成 肾素和前列腺素调节血压肾素和前列腺素调节血压 张海林张海林第一节第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎 概念概念：是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。分类分类1、原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎 原发于肾脏并主要累及肾小原发于肾脏并主要累及肾小 球的独立性疾病。球的独立性疾病。2、继发性肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎 由系统性红斑狼疮、糖尿病由系统性红斑狼疮、糖尿病 、结节性多动脉炎等。、结节性多动脉炎等。3、遗传性肾小球肾炎、遗传性肾小球肾

3、炎 指一组以肾小球改变为主的指一组以肾小球改变为主的 遗传性家族性肾脏疾病。遗传性家族性肾脏疾病。张海林张海林一一 、病因及发病机制、病因及发病机制 免疫复合物免疫复合物是引起肾小球损伤的主要机制是引起肾小球损伤的主要机制 1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 非肾小球自身抗原或外源性抗原，复合非肾小球自身抗原或外源性抗原，复合物沉积部位取决：物沉积部位取决：大小大小 电荷电荷 张海林张海林循环免疫复合物沉积非肾小球抗原抗体非肾小球抗原抗体循环血液中形成免疫复合物循环血液中形成免疫复合物 （中等分子量）（中等分子量）沉积在肾小球沉积在肾小球炎症介质炎症介质肾小球肾炎肾小球肾炎+张海林张海林

4、张海林张海林2 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 感染感染基底膜结构改基底膜结构改变变 细菌细菌与基底膜抗原与基底膜抗原交叉交叉植入性抗原植入性抗原 植入的抗原与肾小植入的抗原与肾小球本身成分发生反应而球本身成分发生反应而固定于肾小球局部固定于肾小球局部.张海林张海林损伤机制 内源性或外源性抗原与相应抗体结合在肾小球部位形成免疫复合物，在炎症介质的介导下，导致肾小球产生免疫性损伤。张海林张海林免疫复合物沉积本身并不直接免疫复合物沉积本身并不直接引起肾小球损伤，引起肾小球损伤，但都可激活但都可激活各种炎症介质系统各种炎症介质系统，引起肾小引起肾小球损伤。球损

5、伤。张海林张海林张海林张海林基底膜基底膜白细胞损伤损伤白细胞张海林张海林二、基本病理变化二、基本病理变化1.肾小球细胞增多肾小球细胞增多 肾小球系膜细胞、内皮细肾小球系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞增生，伴中性粒细胞、单核胞和上皮细胞增生，伴中性粒细胞、单核巨噬细胞及淋巴细胞浸润，肾小球体积增巨噬细胞及淋巴细胞浸润，肾小球体积增大。大。2.基底膜增厚和系膜基质增多基底膜增厚和系膜基质增多 基底膜理化基底膜理化性状改变、通透性增高、代谢转换率降低，性状改变、通透性增高、代谢转换率降低，可导致血管袢或血管球硬化。可导致血管袢或血管球硬化。张海林张海林3.炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 中性粒细胞等炎细胞

6、和纤维素渗出，中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出，毛细血管壁可发生纤维素样坏死，并可毛细血管壁可发生纤维素样坏死，并可伴血栓形成。伴血栓形成。4.玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化 沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变。多的系膜基质致玻璃样变。张海林张海林5.肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 肾小管上皮细胞可发生变性。管腔肾小管上皮细胞可发生变性。管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。肾间质可发生出血、聚形成的管型。肾间质可发生出血、水肿，并有少量炎细胞浸润。肾小球水肿，并有少量炎细胞浸润。肾小球发生玻璃样

7、变或硬化时，肾小管可萎发生玻璃样变或硬化时，肾小管可萎缩、消失。间质可纤维化。缩、消失。间质可纤维化。张海林张海林三、临床表现三、临床表现 肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征，包肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征，包括括尿量的改变尿量的改变（少尿、无尿、多尿或夜尿）、（少尿、无尿、多尿或夜尿）、尿性状的改变尿性状的改变（血尿、蛋白尿和管型尿）、（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿和高血压水肿和高血压。临床表现主要有以下几种类型：临床表现主要有以下几种类型：1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征 起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现蛋

8、质白尿，常有水肿和高血压。严重者出现蛋质血症。血症。张海林张海林2.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。质血症，并发展为急性肾功能衰竭。3.肾病综合征肾病综合征 三高一低：三高一低：（1）大量蛋白尿，）大量蛋白尿，3.5g/d；（2）明显水肿；（）明显水肿；（3）低蛋白血症；）低蛋白血症；（4）高脂血症和脂尿。）高脂血症和脂尿。张海林张海林4.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 终末阶段：多尿、夜尿、低比重尿、高血终末阶段：

9、多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。压、贫血、氮质血症和尿毒症。氮质血症氮质血症：肾小球病变使肾小球滤过率下：肾小球病变使肾小球滤过率下降，引起血尿素氮和血浆肌酐水平增高，此降，引起血尿素氮和血浆肌酐水平增高，此类生化改变称为氮质血症。类生化改变称为氮质血症。尿毒症尿毒症：发生于急性或慢性肾功能衰竭晚：发生于急性或慢性肾功能衰竭晚期，除氮质血症外，还有一系列自体中毒的期，除氮质血症外，还有一系列自体中毒的症状和体征。症状和体征。张海林张海林四、肾小球肾炎的病理类型四、肾小球肾炎的病理类型 弥漫性弥漫性累及肾小球（累及肾小球（50%50%）以上；）以上；局灶性局灶性累及（累及（

10、50%50%以下）；以下）；球性球性：全部或大部分毛细血管袢；全部或大部分毛细血管袢；节段节段性性：部分毛细血管袢（不超过肾：部分毛细血管袢（不超过肾小球切面的小球切面的50%50%）。）。张海林张海林（一）急性弥漫性增生性肾小球肾（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎炎 以毛细血管丛的以毛细血管丛的系膜细胞系膜细胞和和内皮内皮细胞增生细胞增生为主，以为主，以A组乙型溶血性组乙型溶血性链球菌链球菌感染最为常见，常发生在感感染最为常见，常发生在感染后染后1-4周。多见于周。多见于5-14岁儿童。岁儿童。临床主要表现为临床主要表现为急性肾炎综合征急性肾炎综合征。张海林张海林 病因与发病机制：病因与发病机

11、制：病原微生物感染为引发疾病的主要病原微生物感染为引发疾病的主要因素。最常见的病原体为因素。最常见的病原体为A A族族B B型溶血型溶血性链球菌中的致肾炎菌株（性链球菌中的致肾炎菌株（1212、4 4和和1 1型）。肾炎通常在感染型）。肾炎通常在感染1-41-4周后发生，周后发生，此间隔期与抗体形成时间相符。急性此间隔期与抗体形成时间相符。急性增生性肾炎由免疫复合物引起，但确增生性肾炎由免疫复合物引起，但确切抗原成分尚未阐明。切抗原成分尚未阐明。张海林张海林 病理变化病理变化 肉眼：肉眼：大红肾或蚤咬肾。大红肾或蚤咬肾。张海林张海林 镜下镜下：肾小球 肾小管 间质 以毛细血管丛的以毛细血管丛的

12、系膜细胞系膜细胞和和内皮细胞增生内皮细胞增生为主为主张海林张海林 电镜电镜：基底膜和脏层上基底膜和脏层上皮细胞之间有驼皮细胞之间有驼峰状致密物沉积。峰状致密物沉积。免疫荧光免疫荧光：颗粒状。颗粒状。张海林张海林 临床病理联系：急性肾炎综合症临床病理联系：急性肾炎综合症 少尿、蛋白尿、少尿、蛋白尿、血尿血尿、水肿水肿和和高血压高血压等。等。结局：结局：（1）多数痊愈；）多数痊愈；（2）少数转为慢性；）少数转为慢性；（3）极少数转为新月体性肾炎。）极少数转为新月体性肾炎。张海林张海林（二）快速进行性肾小球肾炎（二）快速进行性肾小球肾炎 又称又称新月体性新月体性肾小球肾炎肾小球肾炎 病理学特征病理学

13、特征 为肾小球为肾小球壁层上皮细胞壁层上皮细胞增生，增生，新月体形新月体形成成。张海林张海林 分类、病因和发病机制分类、病因和发病机制 免疫学和病理学可分为以下三型：免疫学和病理学可分为以下三型：I I型：抗型：抗GBMGBM肾炎。基底膜内肾炎。基底膜内IgGIgG和和 C3C3的的线性线性沉积沉积 IIII型：为免疫复合物性肾炎，我国较常见。型：为免疫复合物性肾炎，我国较常见。免疫荧光检查显示免疫荧光检查显示颗粒状荧光颗粒状荧光。IIIIII型：免疫反应缺乏型。免疫荧光和电镜型：免疫反应缺乏型。免疫荧光和电镜均不能检查出肾组织内抗基底膜抗体或抗原均不能检查出肾组织内抗基底膜抗体或抗原抗体复合

14、物。抗体复合物。张海林张海林 病理变化病理变化 肉眼：双侧肾脏体积肉眼：双侧肾脏体积增大，增大，色苍白色苍白，皮质，皮质表面有点状出血。切表面有点状出血。切面皮质增厚。面皮质增厚。张海林张海林 镜下：肾小球肾小球壁层上皮细胞壁层上皮细胞增生，增生，新月体形成新月体形成张海林张海林电镜：电镜：各型均见各型均见基底基底膜缺损、断裂。膜缺损、断裂。免疫荧光：免疫荧光：I型为线性荧光，型为线性荧光，II型为颗粒状荧型为颗粒状荧光，光，III型为阴性。型为阴性。张海林张海林 临床病理联系：临床病理联系：快速进行性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症先出现先出现血尿血尿，快速出现快速出现少尿、无尿、氮质血症少尿

15、、无尿、氮质血症，晚期，晚期发生肾功能衰竭。发生肾功能衰竭。结局：结局：其预后与新月体性形成的数目有关；其预后与新月体性形成的数目有关；（1）少于）少于50%预后较好；预后较好；（2）5080%可维持或缓解；可维持或缓解；（3）80%以上则肾功能不能恢复。以上则肾功能不能恢复。张海林张海林（三）肾病综合征及相关的肾炎类型（三）肾病综合征及相关的肾炎类型 肾小球毛细血管壁损伤 血浆蛋白滤过增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压降低 组织间液增多 血容量下降、肾小球滤过减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，致水钠潴留 水肿加重。高脂血症机制未明：低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成，还可能与血液循环中脂

16、质颗粒运送和外周脂蛋白的分解障碍有关。张海林张海林1.1.膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 又称膜性肾病。多见于30-50岁，病变特征为上皮下电子致密沉积物沉积，引起弥漫性毛细血管壁增厚。发病机制发病机制：多认为由抗体与内源性或植入的肾小球抗原在原位反应引起的。自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基底膜之间形成免疫复合物。张海林张海林 病理变化病理变化 肉眼：肉眼：“大白肾大白肾”双侧肾脏对称性肿双侧肾脏对称性肿大，色苍白。大，色苍白。光镜：光镜：早期肾小球基本正早期肾小球基本正常，以后基底膜弥常，以后基底膜弥漫性增厚漫性增厚。张海林张海林 银染色：银染色：1.早期基底膜外侧有很早期基

17、底膜外侧有很多黑色钉突伸向沉积物多黑色钉突伸向沉积物内。内。2.钉突增大、融合，钉突增大、融合，沉积物被包埋在沉积物被包埋在GBM内，使其增厚，沉积物内，使其增厚，沉积物逐渐被溶解，形成逐渐被溶解，形成“虫虫蚀状蚀状”空隙。空隙渐被空隙。空隙渐被基膜样物质充填。基膜样物质充填。张海林张海林 电镜：电镜：上皮细胞肿胀，足上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有突消失，上皮下有大量电子致密物沉大量电子致密物沉积。积。免疫荧光：免疫荧光：GBM内有内有IgG和补体沉和补体沉积，为典型的颗粒积，为典型的颗粒状荧光。状荧光。张海林张海林 临床病理联系临床病理联系：肾病综合症：肾病综合症：由于由于GBM损伤严重，

18、通透损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为滤过，表现为非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿。结局：结局：少数预后较好，多数病变缓慢进展，少数预后较好，多数病变缓慢进展，最后演变成硬化性肾小球肾炎。最后演变成硬化性肾小球肾炎。张海林张海林 2.2.微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 又称又称脂性肾病脂性肾病。多见于。多见于26岁儿童，岁儿童，病变特病变特点点：弥漫性上皮细胞足突消失。肾小球基本：弥漫性上皮细胞足突消失。肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内有脂质沉积。正常，肾小管上皮细胞内有脂质沉积。发病机制：发病机制：其发生与其发生与T细胞功能异

19、常有关。细胞功能异常有关。T细胞产生细胞产生的细胞因子或细胞因子样物质作用于上皮细的细胞因子或细胞因子样物质作用于上皮细胞，导致足突消失和蛋白尿形成。胞，导致足突消失和蛋白尿形成。nephrin 基因的突变可引起具有微小病变性基因的突变可引起具有微小病变性改变的先天性肾病综合征。改变的先天性肾病综合征。张海林张海林 病理变化病理变化：肉眼：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质肉眼：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出现黄白色的条纹。内出现黄白色的条纹。光镜：光镜：1.肾小球基本正常。肾小球基本正常。2.近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴，因近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴，因 其对脂蛋白重吸收引起。其对脂蛋白重

20、吸收引起。张海林张海林。电镜：肾小球内无致密物沉积，脏电镜：肾小球内无致密物沉积，脏层上皮细胞足突消失。足细胞的改层上皮细胞足突消失。足细胞的改变经皮质类固醇治疗后可恢复正常变经皮质类固醇治疗后可恢复正常张海林张海林 临床病理联系：临床病理联系：儿童肾病综合症儿童肾病综合症高度高度选择性选择性蛋白尿，蛋白尿，蛋白尿的成分主要是蛋白尿的成分主要是小分子的白蛋白。小分子的白蛋白。高脂血症、高脂血症、高度水肿、高度水肿、低蛋白血症。低蛋白血症。高度蛋白尿高度蛋白尿 结局：预后较好。结局：预后较好。张海林张海林 3.3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 病变特点病变特点：部分肾小球的部分小

21、叶或毛细血：部分肾小球的部分小叶或毛细血管袢发生硬化。管袢发生硬化。发病机制：尚不明确。发病机制：尚不明确。张海林张海林免疫荧光：病变处有免疫荧光：病变处有IgG和补体沉积。和补体沉积。电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有明电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有明显的上皮细胞从显的上皮细胞从GBM剥脱现象。剥脱现象。临床病理联系：多为临床病理联系：多为肾病综合征肾病综合征，少数表现为，少数表现为蛋白尿。是儿童肾病综合征常见的原因。蛋白尿。是儿童肾病综合征常见的原因。与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断很重要。与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断很重要。本本病特点病特点：出现血尿和高血压的比例较高，常出：

22、出现血尿和高血压的比例较高，常出现肾小球滤过率降低；蛋白尿常为非选择性；现肾小球滤过率降低；蛋白尿常为非选择性；对皮质类固醇治疗不敏感；免疫荧光显示硬化对皮质类固醇治疗不敏感；免疫荧光显示硬化的血管球节段内有的血管球节段内有IgM和和C3的沉积。的沉积。结局：多发展为慢性肾炎。小儿患者预后较好，结局：多发展为慢性肾炎。小儿患者预后较好，成人较差。成人较差。张海林张海林 4.4.膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 又常称为又常称为系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾小球肾炎。病变肾小球肾炎。病变特点是特点是肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多系膜基质增多。本病

23、可以原发，也可以继发。本病可以原发，也可以继发。原发性膜增生性肾炎分为原发性膜增生性肾炎分为I型和型和II型。型。发病机制：发病机制：I型通常由循环免疫复合物沉积引型通常由循环免疫复合物沉积引起，并有补体参与。起，并有补体参与。II型常出现补体替代途径型常出现补体替代途径的激活，的激活，50%-60%患者血清患者血清C3明显降低，血明显降低，血清中可有清中可有C3肾炎因子。肾炎因子。张海林张海林 病理变化病理变化：光镜下：光镜下I型和型和II型病变相似。肾小球型病变相似。肾小球体积增大、细胞增多。主要为系膜细胞，有的病体积增大、细胞增多。主要为系膜细胞，有的病例可有浸润的白细胞和脏层上皮细胞参

24、与。因细例可有浸润的白细胞和脏层上皮细胞参与。因细胞增生和系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，胞增生和系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。肾小球基底膜明显增厚。六胺银和呈分叶状。肾小球基底膜明显增厚。六胺银和PAS染色显示染色显示增厚的基膜呈双轨状增厚的基膜呈双轨状。张海林张海林 电镜：电镜：I型内皮细胞下出现电子致密沉积型内皮细胞下出现电子致密沉积物。物。II型基膜致密层内有大量块状高电型基膜致密层内有大量块状高电子密度的沉积物呈带状沉积。子密度的沉积物呈带状沉积。免疫荧光：免疫荧光：I型可见型可见C3颗粒状沉积，并可颗粒状沉积，并可出现出现IgG及及C1q和和C4等早期补体成分。等早

25、期补体成分。II型显示型显示C3沉积，通常无沉积，通常无IgG、C1q和和C4。临床病理联系：主要发生于儿童和青年，临床病理联系：主要发生于儿童和青年，多表现为肾病综合征，也可出现血尿或多表现为肾病综合征，也可出现血尿或蛋白尿。蛋白尿。结局：预后差。结局：预后差。II型较型较I型预后差。型预后差。张海林张海林 5.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 病变特点是病变特点是弥漫性系膜细胞增生及系膜基质弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多增多。我国及亚太地区多见。我国及亚太地区多见。病因及发病机制未明。病因及发病机制未明。临床病理联系：多见于青少年，男多于女。临床病理联系：多见于青少年，男多于女。

26、临床表现可以是肾病综合征，也可以是无症临床表现可以是肾病综合征，也可以是无症状蛋白尿和（或）血尿或慢性肾炎综合征。状蛋白尿和（或）血尿或慢性肾炎综合征。结局：取决于病变的严重程度。结局：取决于病变的严重程度。张海林张海林系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎张海林张海林（四）（四）IgA肾病肾病 本病是反复发作的镜下或肉眼血尿的最常见原因。发病机制：未阐明。许多证据表明，本病与 IgA的产生与清除异常有关。病理变化：组织学改变差异很大。最常见系膜增生性改变；也可表现为局灶性节段性增生或硬化性改变；偶可有新月体形成。诊断 IgA肾病的必要依据：免疫荧光检查显示系膜区有IgA或以IgA为主的免疫

27、球蛋白沉积，常伴C3和备解素，也可有少量IgG和IgM。张海林张海林 临床病理联系：多发生于儿童和青年，临床病理联系：多发生于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染、消化道或泌发病前常有上呼吸道感染、消化道或泌尿道感染。尿道感染。50%以上病人表现为肉眼血以上病人表现为肉眼血尿，尿，30%-50%病人仅出现镜下血尿，可病人仅出现镜下血尿，可伴轻度蛋白尿。血尿通常持续数天后消伴轻度蛋白尿。血尿通常持续数天后消失，每隔数月复发。少数病人表现为急失，每隔数月复发。少数病人表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。性肾炎综合征或肾病综合征。结局；发病年龄大，出现大量蛋白尿、结局；发病年龄大，出现大量蛋白尿、高血压

28、或肾活检时发现血管硬化或新月高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。体形成者预后较差。张海林张海林（五）慢性肾小球肾炎五）慢性肾小球肾炎 是各型肾炎发展到晚期的共同结果。病变是各型肾炎发展到晚期的共同结果。病变特点是特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化大量肾小球发生玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎。又称慢性硬化性肾小球肾炎。病因和发病机制：病因和发病机制：（1）部分有明显肾炎的病史；）部分有明显肾炎的病史；（2）部分无明显肾炎的病史。）部分无明显肾炎的病史。张海林张海林 病理变化病理变化。张海林张海林张海林张海林 光镜：光镜：大量肾小球发生玻璃样变和硬化，健存肾大量肾小球发生玻璃样变和硬化，健存肾单位代偿性肥大。单位代偿性肥大。张海林张海林 临床病理联系：临床病理联系：慢性肾炎综合症慢性肾炎综合症进行性贫血、持续性高进行性贫血、持续性高血压、多尿、夜尿和低比重尿、氮质血症，血压、多尿、夜尿和低比重尿、氮质血症，最后发展为尿毒症。最后发展为尿毒症。结局：结局：多数病变缓慢进展，积极治疗可控制发展，多数病变缓慢进展，积极治疗可控制发展，晚期可形成肾衰、心衰等。晚期可形成肾衰、心衰等。