医学精品课件:骨关节肿瘤疾病(3)-临床病理专业.ppt
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1、骨关节肿瘤骨关节肿瘤广西医科大学一附院病理科广西医科大学一附院病理科 李祖云李祖云八、其他梭形细胞肿瘤 绝大多数为绝大多数为20-4020-40岁,岁,1010岁以下罕见;岁以下罕见;大管状骨常见,位于干骺端,邻近关节面;大管状骨常见,位于干骺端,邻近关节面;骨干基本不发生,若病变位于骨干,需十分骨干基本不发生,若病变位于骨干,需十分慎重。慎重。一一.骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤(giant cell tumor)线:线:病变位于骨骺,溶病变位于骨骺,溶骨性。无硬化和骨膜反应。骨性。无硬化和骨膜反应。即使侵入软组织亦有薄层即使侵入软组织亦有薄层骨界板。骨界板。病理组织学病理组织学:圆圆-椭圆形单核细胞
2、(椭圆形单核细胞(细细胞边界不清胞边界不清)+大量多核破大量多核破骨样巨细胞(骨样巨细胞(均一分布,均一分布,与单核细胞核型一致与单核细胞核型一致)基质胶原纤维相对较少基质胶原纤维相对较少核分裂可活跃(达核分裂可活跃(达20/10HPF),但并不意味),但并不意味恶性。恶性。继发改变:梭形化,纤继发改变:梭形化,纤维化,纤维组织细胞瘤样维化,纤维组织细胞瘤样区;坏死;动脉瘤样骨囊区;坏死;动脉瘤样骨囊肿;反应性骨;泡沫细胞肿;反应性骨;泡沫细胞恶性诊断必须有充分的恶性诊断必须有充分的证据。证据。分级分级:以往试图分为良性、侵袭性和恶性以往试图分为良性、侵袭性和恶性,但组织学与其生物学行为不完全
3、相对应;,但组织学与其生物学行为不完全相对应;线分型线分型:安静型、活跃型和侵袭型,与:安静型、活跃型和侵袭型,与临床关系更为密切。临床关系更为密切。多中心发生多中心发生:不常见,需与甲状旁腺机能:不常见,需与甲状旁腺机能亢进引起的棕色瘤鉴别。亢进引起的棕色瘤鉴别。预后:预后:现在不再将巨细胞瘤认作良性肿瘤现在不再将巨细胞瘤认作良性肿瘤,其表现其表现为侵袭性、有恶性潜能。为侵袭性、有恶性潜能。复发率为复发率为20-50。肉瘤变为。肉瘤变为5-10。无恶性依据情况下偶有转移发生。无恶性依据情况下偶有转移发生。组织来源:组织来源:与破骨细胞形态、组化和超微结构相似,与破骨细胞形态、组化和超微结构相
4、似,用用“破骨细胞瘤破骨细胞瘤”合适,其来源于单核吞噬系合适,其来源于单核吞噬系统统。关于恶性巨细胞瘤:关于恶性巨细胞瘤:原发恶性巨细胞瘤是否存在有争议,恶性发生于原发恶性巨细胞瘤是否存在有争议,恶性发生于治疗后(如放疗、刮除等),恶变成纤维肉瘤、骨治疗后(如放疗、刮除等),恶变成纤维肉瘤、骨肉瘤等。肉瘤等。原发性恶性巨细胞瘤更可能是含巨细胞丰富的原发性恶性巨细胞瘤更可能是含巨细胞丰富的其它肿瘤,如毛细血管扩张型骨肉瘤、骨肉瘤、纤其它肿瘤,如毛细血管扩张型骨肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等2.其他含巨细胞的病变其他含巨细胞的病变 组织学上与巨细胞瘤相似,
5、且位于骨骺:组织学上与巨细胞瘤相似,且位于骨骺:软骨母细胞瘤,棕色瘤,巨细胞修复性肉芽肿,软骨母细胞瘤,棕色瘤,巨细胞修复性肉芽肿,骨内侵袭性腱鞘巨细胞瘤。骨内侵袭性腱鞘巨细胞瘤。含巨细胞,但不位于骨骺,不太容易混淆:含巨细胞,但不位于骨骺,不太容易混淆:动脉瘤样骨囊肿,软骨粘液纤维瘤,骨样骨瘤,动脉瘤样骨囊肿,软骨粘液纤维瘤,骨样骨瘤,骨母细胞瘤,骨肉瘤,透明细胞软骨肉瘤,良性和骨母细胞瘤,骨肉瘤,透明细胞软骨肉瘤,良性和恶性纤维组织细胞瘤,纤维纤维结构不良,骨纤维恶性纤维组织细胞瘤,纤维纤维结构不良,骨纤维结构不良,嗜酸性肉芽肿结构不良,嗜酸性肉芽肿.。实际上几乎所有骨病均可以含有巨细胞。
6、实际上几乎所有骨病均可以含有巨细胞。见于见于5-205-20岁岁,3030和和5 5岁罕见;岁罕见;可出现发热、体重下降,贫血,血沉加快可出现发热、体重下降,贫血,血沉加快等类似骨髓炎的症状。等类似骨髓炎的症状。长骨骨干和骨骺长骨骨干和骨骺多见,但可累及任何骨。多见,但可累及任何骨。预后差,早期转移到其它骨和肺。预后差,早期转移到其它骨和肺。1.1.尤文肉瘤(尤文肉瘤(Ewing sarcomaEwing sarcoma)线:线:表现为边界不清的溶骨,或硬表现为边界不清的溶骨,或硬化性肿块,骨膜反应有时呈化性肿块,骨膜反应有时呈“洋葱皮洋葱皮样样”。软组织浸润常见。软组织浸润常见。Ewing
7、sarcomaEwing sarcoma病理:病理:形态较单一,密形态较单一,密集小细胞构成,细胞集小细胞构成,细胞含糖原丰富,核圆,含糖原丰富,核圆,核仁和胞浆边界都不核仁和胞浆边界都不明显。明显。出血坏死常见,出血坏死常见,核分裂一般不多。核分裂一般不多。纤维间隔将瘤组织分割成束状或小叶状纤维间隔将瘤组织分割成束状或小叶状 细胞内糖原细胞内糖原有助于诊断有助于诊断 PAS PAS 染色染色瘤细胞瘤细胞CD99强阳性强阳性神经内分泌神经内分泌标记标记S-100、Syn、CgA等等均阴性均阴性2.2.原始神经外胚瘤原始神经外胚瘤 PNETPNETprimitive neuroectoderma
8、l tumor of boneprimitive neuroectodermal tumor of bone 类似于软组织外周神经外胚瘤的高度恶性肿瘤。类似于软组织外周神经外胚瘤的高度恶性肿瘤。常规方法观察与尤文氏瘤的区别不明确。常规方法观察与尤文氏瘤的区别不明确。一般认一般认为为PNETPNET有弥漫性菊形团存在,有明确的神经标记表达有弥漫性菊形团存在,有明确的神经标记表达(两个以上神经内分泌指标(两个以上神经内分泌指标+)。)。尤文氏瘤可能是分尤文氏瘤可能是分化差的化差的PNETPNET瘤。瘤。骨原始神经外胚瘤,明显的菊形团形成骨原始神经外胚瘤,明显的菊形团形成1 1).骨恶性淋巴瘤骨恶性
9、淋巴瘤(malignant lymphoma)malignant lymphoma)只有一个孤立的病灶,出现症状起,只有一个孤立的病灶,出现症状起,6 6个月内无个月内无论骨内或骨外无其它病灶。论骨内或骨外无其它病灶。见于任何年龄,见于任何年龄,2020岁以上多见岁以上多见(与尤文氏瘤不同),高发年龄(与尤文氏瘤不同),高发年龄5050岁以上。线为边岁以上。线为边界不清溶骨为主病变。界不清溶骨为主病变。3 3、常见造血系统恶性肿瘤、常见造血系统恶性肿瘤malignant lymphomamalignant lymphoma组织学组织学:不同类型差异较大,不同类型差异较大,细胞性多见细胞性多见。
10、弥漫大弥漫大B B细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤弥漫大弥漫大B B细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤,CD20,CD20免疫标记弥漫阳性免疫标记弥漫阳性2 2).骨髓瘤骨髓瘤(myelomamyeloma)常见于常见于5050岁以上岁以上有红骨髓的部位有红骨髓的部位大多数为多骨病变大多数为多骨病变尿尿Bence-JonesBence-Jones蛋白蛋白血清血清M M蛋白蛋白线表现为溶骨性病线表现为溶骨性病变,也可弥漫性累及变,也可弥漫性累及骨髓而没有破坏骨组骨髓而没有破坏骨组织。织。myelomamyelomamyelomamyeloma病理:病理:成片浆细胞样成片浆细胞样瘤细胞,胞浆丰富,瘤细胞,胞浆丰富,
11、篮紫色,核圆偏位,篮紫色,核圆偏位,染色质粗块状,可染色质粗块状,可见双核。巨核细胞见双核。巨核细胞常见。常见。1010-15-15有有淀粉样物沉积。淀粉样物沉积。其它只有长期其它只有长期血液透析的患者血液透析的患者可出现骨内淀粉可出现骨内淀粉样物沉积,故淀样物沉积,故淀粉样物沉积为骨粉样物沉积为骨髓瘤的辅助诊断髓瘤的辅助诊断依据。依据。与骨髓炎的鉴别是:骨髓炎含其他炎症细与骨髓炎的鉴别是:骨髓炎含其他炎症细胞,肉芽组织,增生纤维组织。胞,肉芽组织,增生纤维组织。3).朗格汉斯组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症(嗜伊红肉芽肿嗜伊红肉芽肿,eosinophilic granuloma)-好发于
12、儿童和青少年,通常好发于儿童和青少年,通常30岁,男性多见;岁,男性多见;-部位:骨(部位:骨(80%)及骨外)及骨外-类型:孤立性(单发)、多发、系统性。类型:孤立性(单发)、多发、系统性。既往:单发:嗜酸性肉芽肿既往:单发:嗜酸性肉芽肿 但系统内多发:韩薛柯综合症但系统内多发:韩薛柯综合症 多系统受累:勒雪病。多系统受累:勒雪病。-预后:预后:惰性惰性-高度恶性高度恶性 -总体死亡率:小于总体死亡率:小于10%。-局限性病变预后良好,不足局限性病变预后良好,不足10%出现播散;出现播散;-播散者病死率达播散者病死率达50%。X线:线:溶骨性,可伴骨膜反应,不易与尤文溶骨性,可伴骨膜反应,不
13、易与尤文肉瘤或骨髓炎区别。肉瘤或骨髓炎区别。病理:病理:细胞成分复杂:细胞成分复杂:组织细胞高度增生组织细胞高度增生,数量不等的嗜酸性粒数量不等的嗜酸性粒细胞,中细胞,中性性粒细胞,粒细胞,淋巴细胞,浆细胞和淋巴细胞,浆细胞和多核巨细胞。多核巨细胞。坏死区以及由坏坏死区以及由坏死所致的泡沫细胞常死所致的泡沫细胞常见。见。Birbeck granules1.1.纤维结构不良纤维结构不良(骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,fibrous dysplasiafibrous dysplasia)推测为与发育相关的良性病变。推测为与发育相关的良性病变。任何骨均可发生,多见股骨、胫骨、颅面骨和肋任何骨均
14、可发生,多见股骨、胫骨、颅面骨和肋骨;骨;3/4患者患者30岁;单发岁;单发90,多发,多发10;Mucune-Albright 综合征:伴性早熟、甲亢、皮综合征:伴性早熟、甲亢、皮肤色素沉着等内分泌异常表现。肤色素沉着等内分泌异常表现。Mazaland 综合症:合并肌肉内粘液瘤。综合症:合并肌肉内粘液瘤。Fibrous dysplasiaFibrous dysplasiaX 线线:骨干、骨骺溶骨性:骨干、骨骺溶骨性病变,病变,“毛玻璃毛玻璃”状,状,常常对称位于髓腔内。对称位于髓腔内。病理:病理:由增生的梭形细由增生的梭形细胞和不成熟的网状胞和不成熟的网状骨质构成骨质构成;-梭形细胞:梭形细
15、胞:形态温和,无异型形态温和,无异型-骨基质:骨基质:纤细、弯曲、无极纤细、弯曲、无极向;无骨母细胞外向;无骨母细胞外衬;无板层形成衬;无板层形成(成熟障碍)(成熟障碍)其他组织形态表现其他组织形态表现:-间质粘液变,巨细胞反应,泡沫细胞间质粘液变,巨细胞反应,泡沫细胞和囊性变等常见。和囊性变等常见。-肿块周围可见反应性骨(有骨母细胞肿块周围可见反应性骨(有骨母细胞外衬、板层形成)。外衬、板层形成)。2.2.骨(性)纤维结构不良骨(性)纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,骨化性纤维瘤)骨化性纤维瘤)罕见,非肿瘤性病变,病因不明。罕见,非肿瘤性病变,病因不明。常见于幼儿(
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