医学精品课件:第7章 线粒体与细胞的能量转换.ppt
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1、第七章第七章 线粒体线粒体(mitochondrion)线粒体是在1850年发现的,1897年命名。人体内大约95%的ATP是由线粒体合成的。线粒体有细胞“动力工厂”之称。一一.线粒体的形态结构线粒体的形态结构形状:形状:光镜下呈线状、粒状或杆状等光镜下呈线状、粒状或杆状等大小大小:细胞内较大的细胞器。一般直径:细胞内较大的细胞器。一般直径:0.51.0um;长度:;长度:3um数目数目:不同类型或不同生理状态的细胞差异较大。不同类型或不同生理状态的细胞差异较大。最少的只含最少的只含1个,个,最多的可达最多的可达50万个。正常细胞中:万个。正常细胞中:10002000个。个。分布分布:通常较多
2、聚集在细胞生理功能旺盛或需要能量较多的区域。如通常较多聚集在细胞生理功能旺盛或需要能量较多的区域。如精细胞精细胞总之:总之:线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞 中或同类细胞不同生理状态下差别较大。中或同类细胞不同生理状态下差别较大。第一节第一节 线粒体的生物学特征线粒体的生物学特征电镜电镜下观察线粒体是由下观察线粒体是由单位膜套叠而成的封闭膜囊结构。单位膜套叠而成的封闭膜囊结构。外膜:外膜:厚度厚度57nm,光滑平整,含有多种转运蛋白,光滑平整,含有多种转运蛋白(孔蛋孔蛋白白),它们形成较大的水相通道,使外膜出现直径,它们形成较大的水相通道
3、,使外膜出现直径23nm的小孔,允许分子量的小孔,允许分子量5000以下的物质通过。以下的物质通过。外膜外膜内膜内膜平均厚度平均厚度68nm,蛋白质含量高,蛋白质含量高,通透性很小通透性很小,但有高度的选择通,但有高度的选择通透性,借助膜上的转运蛋白控制透性,借助膜上的转运蛋白控制内外物质的交换;有与内外物质的交换;有与Ca2+吸收吸收与释放相关的蛋白质。与释放相关的蛋白质。膜间腔膜间腔(外腔)(外腔)嵴嵴基质腔基质腔(内腔)(内腔)嵴内空间嵴内空间可溶性可溶性ATPATP酶(酶(F F1 1)疏水蛋白疏水蛋白 (HP(HP;F F0 0)外膜外膜内膜内膜膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴
4、嵴cristae基粒基粒(elementary particle)内膜的内表面附着许多带柄的小颗粒,内膜的内表面附着许多带柄的小颗粒,与膜面垂直而有规律地排列。与膜面垂直而有规律地排列。基粒基粒 3-4nm长长4.5-6nm 6-11.5nm 高高5-6nm 9nm 9nm头部头部柄部柄部基片基片对寡酶素敏感的蛋白对寡酶素敏感的蛋白(OSCP)OSCP)ATPATP酶复合体抑制多肽酶复合体抑制多肽 (调节酶活性)(调节酶活性)内膜上向内腔突起的折叠,内膜上向内腔突起的折叠,嵴的存在大嵴的存在大大扩大了内膜的表面积,增加了内膜大扩大了内膜的表面积,增加了内膜的代谢效率。的代谢效率。外膜外膜内膜内
5、膜膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔嵴内腔嵴内腔嵴嵴 基粒基粒基基 质质(matrix)基质基质位于嵴间腔中,是电子密位于嵴间腔中,是电子密度较低的物质。度较低的物质。线线 粒粒 体体 基基 质质脂脂 类类蛋白质蛋白质酶酶 类类线粒体线粒体DNA线粒体线粒体 mRNA线粒体线粒体 tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒基质颗粒基质颗粒Ca2+存储器存储器内外膜相互接触的地方,膜间隙变内外膜相互接触的地方,膜间隙变狭窄,称为转位接触点,狭窄,称为转位接触点,外膜受体外膜受体和输入装置位于接触点附近,和输入装置位于接触点附近,是蛋是蛋白质等物质进出线粒体的通道白质等物质进出线粒体的通道。内外膜转位
6、接触点内外膜转位接触点(translocation contact sitetranslocation contact site)线线 粒粒 体体 的的 化化 学学 组组 成成蛋白质蛋白质:占线粒体干重的:占线粒体干重的65%-70%,内膜和基质含量较多。,内膜和基质含量较多。线粒体的蛋白质可分为两类:线粒体的蛋白质可分为两类:可溶性蛋白可溶性蛋白:基质中的酶和膜外周蛋白;:基质中的酶和膜外周蛋白;不溶性蛋白不溶性蛋白:一般是膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白。:一般是膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白。脂脂 类类:占线粒体干重的:占线粒体干重的25%-30%,大部分为磷脂,大部分为磷脂。外膜外膜:脂类占:脂类占
7、52%、蛋白质占、蛋白质占48%,胆固醇和磷脂含量比,胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜高。内膜内膜:脂类占:脂类占24%、蛋白质占、蛋白质占76%,胆固醇含量极少,心磷,胆固醇含量极少,心磷脂含量比任何膜都高。脂含量比任何膜都高。其其 它它:DNA和完整的遗传系统、辅酶、维生素、无机离子等。和完整的遗传系统、辅酶、维生素、无机离子等。线线 粒粒 体体 中中 酶酶 的的 分分 布布约约120种酶种酶部部 位位酶酶 的的 名名 称称外外 膜膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素细胞色素C还原酶、还原酶、脂类代谢有关的酶(酰基辅酶脂类代谢有关的酶(酰基辅酶A合成酶
8、、脂肪酸激酶等)合成酶、脂肪酸激酶等)特征酶:单胺氧化酶特征酶:单胺氧化酶膜膜 间间 隙隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶:腺苷酸激酶特征酶:腺苷酸激酶内内 膜膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰脱氢酶、肉碱酰基转移酶、基转移酶、-羟丁酸和羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶:细胞色素(特征酶:细胞色素(c)氧化酶、琥珀酸脱氢酶)氧化酶、琥珀酸脱氢酶基基 质质柠檬酸合成酶、乌头酸
9、酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系化酶系特征酶:苹果酸脱氢酶特征酶:苹果酸脱氢酶mtDNA:环状双链环状双链DNA分子、不与分子、不与组蛋白结合、分散在线粒体基质中,组蛋白结合、分散在线粒体基质中,长约长约5um、分子量小;双链中一条为、分子量小;双链中一条为重链(重链(H),另一条为轻链(),另一条为轻链(L);主);主要编码线粒体的要编码线粒
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