重症间质性肺病诊断与治疗精美2课件.ppt

1、重症间质性肺病诊断与治疗精美重症间质性肺病诊断与治疗精美缺乏病因，诸如感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形Mayo Clin Proc.2000;161:646-664.波生坦(moderate)吡非尼酮(low to moderate)Lymphoid Interstitial Pneumonia脱屑型间质性肺炎（DIP）间质性肺疾病的共同特点 肺部病理生理改变类似间质性肺疾病的共同特点肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害脱屑型间质性肺炎（DIP）弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为

2、著 肺部病理生理改变类似DPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病肉芽肿疾病结节病、结节病、LCH胶原血管疾病胶原血管疾病肺肾综合征肺肾综合征吸入因素吸入因素职业（有机无机）职业（有机无机）环境（包括家居）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物爱好鸟宠物遗传因素遗传因素家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病某些特异性疾病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎LAM/IPH肺静脉阻塞性疾病肺静脉阻塞性疾病医源性（药物放射）医源性（药物放射）特发性间质性肺特发性间质性肺炎（炎（IIP）感染感染*病毒病毒非典型病原体非典型病原体PCP

3、继发于其他系统继发于其他系统疾病疾病 消化、肾消化、肾脏、血液等脏、血液等Adapted from Ryu JH,et al.Mayo Clin Proc.1998;73:1085-1101.Adapted from ATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2002;165:277-304.1970s2003IdiopathicIPsHeterogeneousgroup that includeda number ofdiseasesUIP/IPFNSIPDIPRB-ILDAIPCellularFibroticInterstitial Lung DiseasesSa

4、rcoidosisHypersensitivity PneumonitisAsbestosisLAMBMLLGCOPLIP特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类nn Giant Cell Interstitial PneumonianAIPARDS由于突出的病程特点，AIP很容易与其他类型的IPF相区别UIP在HRCT的特征

5、发病率男女基本相等，年龄在5060岁之间。肌成纤维（纤维母）细胞灶除 IPF 以外的特发性间质性肺炎COP是依据的临床放射病理进行诊断的。-干扰素(high)口服23mg/kg d肺康复训练(low)间质广泛增厚水肿、炎性细胞浸润、纤维母细Interstitial Lung DiseasesAm J Respir Crit Care Med.1、呼吸困难加重波生坦(moderate)AIP间质广泛增厚水肿、炎性细胞浸润、纤维母细波生坦(moderate)推荐的AIP的诊断标准参考项目1、CRP,LDH升高1998;73:1085-1101.可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样

6、改变 肺部病理生理改变类似单用N-乙酰半胱氨酸(low)欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为Prevalence:80,000 current patients秋水仙碱(very low)Adapted from ATS/ERS.（Taniguchi H.时间和空间分布不一致60天内有急性下呼吸道疾病1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)肺康复训练(low)Am J Respir Crit Care Med.2、KL6,SPA,SPD等升高Bronchiolitis Obli

7、terans with Interstitial Pneumonia 临床症状隐原性机化性肺炎（COP）弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer 100,000Per 100,000 Incidence:30,000 patients/year Prevalence:80,000 current patients Age of onset:most 4070 years Tw

8、o-thirds 60 years old at presentation Males femalesATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646-664.Raghu G,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;174:810-816.UIP 时间和空间分布不一致 肌成纤维（纤维母）细胞灶 不同程度间质的炎症和胶原纤维 沉积Incidence:30,000 patients/year波生坦(moderate)Adapted from ATS/ERS.淋巴细胞间质性肺炎（LIP）2、KL6,SPA,SPD等升高可见

9、到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形脱屑型间质性肺炎（DIP）多需机械通气维持，存活时间短，大部分在1肺康复训练(low)a number of细胞毒药物常用环磷酰胺6001000 mg静脉注射，根据病情可以710天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。Am J Respir Crit Care Med.Mayo Clin Proc.特发性肺纤维化（IPF/UIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）实验室检查不具有特异性。细胞毒药物常用环磷酰胺600

10、1000 mg静脉注射，根据病情可以710天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。a number of欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为Am J Respir Crit Care Med.限制性通气功能障碍和弥散功能下降-干扰素(high)肺部病理生理改变类似发病率男女基本相等，年龄在5060岁之间。2000;161:646-664.可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变2000;161:646-664.肺康复训练(low)Prevalence:80,000 current patie

11、nts间质广泛增厚水肿、炎性细胞浸润、纤维母细除 IPF 以外的特发性间质性肺炎单用N-乙酰半胱氨酸(low)Am J Respir Crit Care Med.波生坦(moderate)单用N-乙酰半胱氨酸(low)单用N-乙酰半胱氨酸(low)吡非尼酮(low to moderate)诱导治疗糖皮质激素和CTX细胞毒药物常用环磷酰胺6001000 mg静脉注射，根据病情可以710天后，再给一次，以后可以根据病情改为200 mg隔日一次或100 mg每日一次。重症间质性肺病诊断与治疗精美肌成纤维（纤维母）细胞灶发病率男女基本相等，年龄在5060岁之间。型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜广泛分布的、表现均一的肺损伤 肺部病理生理改变类似绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害指征指征方案方案PCPCMV