重症肌无力治疗进展科内讲座课件11.ppt

1、重症肌无力治疗进展科内讲座重症肌无力治疗进展科内讲座重症肌无力Myasthenia Gravis(MG)AChR-Ab介导的、细胞免疫及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NM突触后膜上的acetylcholine receptor（AChR)。机制胸腺病毒或其他非特异性因子感染胸腺肌样细胞表面的AchR构型发生变化启动免疫系统AchRAb产生与AchR发生应答使AchR大量破坏?突触后膜传递障碍肌肉无力肌肉无力能够去除来自于胸腺肌样上皮细胞上致敏抗原，减少抗体的产生；缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。TE

2、治疗MG的理论依据3050%胸腺瘤合并 MG1983年Seybold 等在80%的MG患者检测到了AchR注意保护胸膜腔的完整，避免损伤双侧膈神经。尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。嗅吡斯的明90480mg/d，分35次口服。手术远期效果有待进一步对照研究。嗅吡斯的明90480mg/d，分35次口服。Transsternal TE术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理，近期疗效满意。尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。TE治疗MG的理论依据1983年Seybold 等在80%的MG患者检测到了AchRTranssternal TE缓解期和静止期

3、运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。仅为对症治疗，长期应用ChEI药效减弱，剂量会不断增加，副作用渐明显。A型轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。History of Thymectomy型重症急进型(15%)，可发生危象药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。去除胸腺内已致敏的淋巴细胞(包括直接作用于神经肌接头的杀伤性淋巴细胞、留在胸腺内的记忆性淋巴细胞以及抗体产生细胞)；First written description缓解期和静止期运动终板及其

4、上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。型重症急进型(15%)，无胸腺瘤病人5年完全缓解率30%，10年完全缓解率50%以上；50%60%胸腺增生术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理，近期疗效满意。手术远期效果有待进一步对照研究。型重症急进型(15%)，无胸腺瘤病人5年完全缓解率30%，10年完全缓解率50%以上；缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。根据MG治疗指南，任何有症状的MG均应首先使用AchE治疗。从此，TE治疗MG在世界范围内推广。从此，TE治疗MG在世界

5、范围内推广。1983年Seybold 等在80%的MG患者检测到了AchR1934年Mary Walker 首先报道了针对MG的特效药物Prostigmin(Neostigmine)。胸腺切除术(Thymectomy TE)二、免疫针对性治疗（b）从此开始了TE治疗MG的先河。暴露充分，胸腺及周围脂肪组织切除彻底。免疫反应引起MG的机制暴露充分，胸腺及周围脂肪组织切除彻底。纵劈胸骨胸腺切除(Transsternal TE)TE治疗MG的理论依据Transsternal TE规范手术操作、减轻手术创伤；Transsternal TE1983年Seybold 等在80%的MG患者检测到了AchR加

6、强围术期处理是提高手术疗效的重要手段。力求完整切除包括胸腺瘤在内的全部胸腺组织和前纵隔脂肪组织。尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。嗅吡斯的明90480mg/d，分35次口服。无胸腺瘤病人5年完全缓解率30%，10年完全缓解率50%以上；现广泛应用溴吡斯的明。手术切除范围手术切除范围Transsternal TEA型轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。合并胸腺瘤者完全缓解率较低。从此开始了TE治疗MG的先河。去除胸腺内已致敏的淋巴细胞(包括直接作用于神经肌接头的杀伤性淋巴细胞、留在胸腺内的记

7、忆性淋巴细胞以及抗体产生细胞)；免疫反应引起MG的机制病变主要累及NM突触后膜上的acetylcholine receptor（AChR)。型迟发重症型(10%)，尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。1983年Seybold 等在80%的MG患者检测到了AchR规范手术操作、减轻手术创伤；病毒或其他非特异性因子感染胸腺病毒或其他非特异性因子感染胸腺型重症急进型(15%)，TE治疗MG的理论依据手术远期效果有待进一步对照研究。二、免疫针对性治疗（b）型迟发重症型(10%)，从此开始了TE治疗MG的先河。术后发生危象却是危及生命的严重并发症（T3发生率10%，T235%）。无胸腺瘤病人5年

8、完全缓解率30%，10年完全缓解率50%以上；1936 John Blalock最先有意识地采用TE治疗合并MG的胸腺瘤患者，胸腺瘤切除后MG得到了缓解；1934年Mary Walker 首先报道了针对MG的特效药物Prostigmin(Neostigmine)。1983年Seybold 等在80%的MG患者检测到了AchR优点创伤小，操作者熟练可达到经纵劈胸骨入路的切除范围；病毒或其他非特异性因子感染胸腺TE治疗MG的理论依据肌样细胞表面的AchR构型发生变化注意保护胸膜腔的完整，避免损伤双侧膈神经。MG自然病程演变规律复发缓解相对静止加重或复发。术后发生危象却是危及生命的严重并发症（T3发

9、生率10%，T235%）。型全身型，累及一组以上延髓支配的肌群Transsternal TE从此开始了TE治疗MG的先河。TE治疗MG的理论依据型全身型，累及一组以上延髓支配的肌群病毒或其他非特异性因子感染胸腺缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。病变主要累及NM突触后膜上的acetylcholine receptor（AChR)。嗅吡斯的明90480mg/d，分35次口服。TE治疗MG的理论依据型迟发重症型(10%)，(18451904)经颈胸腺切除(Transcervical TE)病变主要累及NM突触后膜上的acetylchol

10、ine receptor（AChR)。TE治疗MG的理论依据50%60%胸腺增生胸腺切除术(Thymectomy TE)TE治疗MG的理论依据能够去除来自于胸腺肌样上皮细胞上致敏抗原，减少抗体的产生；从此开始了TE治疗MG的先河。手术远期效果有待进一步对照研究。胸腔镜微创胸腺切除(VATS TE)胸骨部分劈开胸腺切除（Partial sternaltomy TE)缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。胸腺切除术(Thymectomy TE)80%MG患者胸腺有异常1934年Mary Walker 首先报道了针对MG的特效药物Prostigmin(Neostigmine)。术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理，近期疗效满意。现广泛应用溴吡斯的明。