癫痫的诊断和治疗公开课课件.pptx

1、定定 义义痫性发作（痫性发作（seizure）l由一群皮层神经元异常、过度的兴奋和同步化所产生的临由一群皮层神经元异常、过度的兴奋和同步化所产生的临床表现床表现l共性共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性：发作性、短暂性、重复性、刻板性癫痫（癫痫（epilepsy）l一组由一组由不同病因不同病因所引起的反复的痫性发作所引起的反复的痫性发作痫性发作（痫性发作（seizure）症状）症状 癫痫（癫痫（epilepsy）疾病）疾病分类分类国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年年癫痫发作分类癫痫发作分类ILAE 1989年年癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫

2、痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫发作的分类癫痫发作的分类发作分类的意义：癫痫分类和治疗的基础发作分类的意义：癫痫分类和治疗的基础发作分类的依据：临床表现发作分类的依据：临床表现 脑电图特征脑电图特征l部分性发作部分性发作(Partial Seizures）最初的临床表现和脑电图提示发作最初的临床表现和脑电图提示发作起源于大脑的某一起源于大脑的某一区域区域l全身性发作（全身性发作（Generalized Seizures)最初的临床表现和脑电图提示发作最初的临床表现和脑电图提示发作同时起源与双侧大同时起源与双侧大脑半球脑半球,某些发作在发作开始就有意识丧失，运动症状某些发作在发

3、作开始就有意识丧失，运动症状往往是双侧性往往是双侧性l不能分类发作不能分类发作癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作失神发作失神发作(Absence Seizure)肌阵挛发肌阵挛发(Myoclonic Seizure）失张力发作失张力发作(Atonic Seizure）强直发作强直发作(Tonic Seizure）阵挛发作阵挛发作(Clonic Seizure）强直阵挛发作强直阵挛发作(Tonic-Clonic Seizure）癫痫发作的分类癫痫发作的分类失神发作失神发作意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视或呆滞，对外界无反应或呆滞，对外

4、界无反应持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒患者的精神运动发育正常患者的精神运动发育正常脑电图表现为脑电图表现为每秒每秒3次的棘慢综合波节律次的棘慢综合波节律常被过度换气所诱发常被过度换气所诱发失神发作失神发作癫痫发作的分类癫痫发作的分类不典型失神发作不典型失神发作意识障碍，持续时间多变意识障碍，持续时间多变l持续持续5-30秒秒l开始和结束都比较缓慢开始和结束都比较缓慢l常常常常6岁以后出现岁以后出现患儿常常有全面的认知功能障碍患儿常常有全面的认知功能障碍脑电图为慢的棘慢复合波脑电图为慢的棘慢复合波常常同时伴有强直和失张力发作常常同时伴有强直和失张力发

5、作不典型失神发作不典型失神发作癫痫发作的分类癫痫发作的分类肌阵挛发作肌阵挛发作突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续时间短于个），持续时间短于400ms严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态摔倒，但往往保持清醒的意识状态脑电图为脑电图为4-6Hz的多棘波节律的多棘波节律肌阵挛发作肌阵挛发作癫痫发作的分类癫痫发作的分类强直发作强直发作强直发作强直发作l持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续2-20秒左右秒左右l常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展常见的

6、姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节律幅快节律强直发作强直发作癫痫发作的分类癫痫发作的分类失张力发作失张力发作l肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者阵挛动肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者阵挛动作），持续作），持续1-2s痉挛发作痉挛发作l突然的以近端肢体或躯干的屈曲、伸展或者伸展突然的以近端肢体或躯干的屈曲、伸展或者伸展-屈曲动作，持续时间介于肌阵挛和强直发作之间屈曲动作，持续时间介于肌阵挛和强直发作之间癫痫发作的分类癫痫发作的分类-阵挛发作阵挛发作阵挛发作阵挛发作l节律性、反复的肌肉快速收缩，节律性、反复的肌肉快速收

7、缩，2-3c/s,可能可能持续较长时间，多见于儿童持续较长时间，多见于儿童癫痫发作的分类癫痫发作的分类强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失、跌倒意识丧失、跌倒强直期：全身肌肉持续收缩，眼球上翻，强直期：全身肌肉持续收缩，眼球上翻，肢体可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止肢体可先屈曲，后伸直，僵硬，呼吸停止阵挛期：强直期后转入阵挛期，阵挛频率阵挛期：强直期后转入阵挛期，阵挛频率逐渐减慢至停止逐渐减慢至停止强直期和阵挛期伴随瞳孔散大、流涎强直期和阵挛期伴随瞳孔散大、流涎发作后期：意识逐渐回复，困倦、乏力发作后期：意识逐渐回复，困倦、乏力癫痫发作的分类癫痫发作的分类部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作：

8、是否有意识障碍是否有意识障碍单纯部分性发作无意识障碍单纯部分性发作无意识障碍复杂部分性发作有意识障碍，发作时对外界复杂部分性发作有意识障碍，发作时对外界刺激有反应，发作后不能回忆刺激有反应，发作后不能回忆部分性发作继发全身强直阵挛发作部分性发作继发全身强直阵挛发作 肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（额叶多见）-过度运动性发作精神症状性发作：似曾相识感、陌生感等常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展有明确促发因素的发作，如撤药、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促因的反射性癫痫，可随潜在的代谢性疾病的纠正或去除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始抗癫痫药物治疗抗癫痫药物的血药浓

9、度监测必须有明确的临床目的，不建议常规的血药浓度监测监测血药浓度以了解患者的依从性突然的以近端肢体或躯干的屈曲、伸展或者伸展-屈曲动作，持续时间介于肌阵挛和强直发作之间VPA、PHT、CBZ局灶性皮层发育异常（focal cortical dysplasia-FCD）青少年肌阵挛癫痫即使5年无发作，停药后的复发率也很高Acta Neurol Scand 2003:108(Suppl.癫痫发作的分类复杂部分性发作儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）AZM、CLB、CBZ、FBM、LTG、TPM在新诊

10、断的接受抗癫痫药物治疗的患者中，约有70-80%的患者可以通过药物治疗使发作得以控制反射性癫痫（Reflex epilepssies）儿童失神癫痫(childhood absence epilepsy)丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡脂是广谱的抗癫痫药物，对部分性发作和全面性发作均有效，可作为发作分类不确定时的选择不建议通过血药浓度去调整药物剂量从而使血药浓度保持在规定的“治疗范围”内，这样是不必要的，有时甚至是危险的局灶性皮层发育异常（focal cortical dysplasia-FCD）癫痫发作的分类癫痫发作的分类单纯部分性发作单纯部分性发作运动性发作：运动性发作：口角、眼睑、手指或面部抽搐口

11、角、眼睑、手指或面部抽搐，头眼或头眼或整个身体转向一侧偏转整个身体转向一侧偏转,不对称的肢体的强直不对称的肢体的强直感觉性发作：一般感觉（麻木、刺痛等）或视、听、感觉性发作：一般感觉（麻木、刺痛等）或视、听、觉、味各种感觉症状，依靠患者的主诉觉、味各种感觉症状，依靠患者的主诉自主神经性发作：面色苍白或潮红、出汗、瞳孔放大自主神经性发作：面色苍白或潮红、出汗、瞳孔放大精神症状性发作：似曾相识感、陌生感等精神症状性发作：似曾相识感、陌生感等自主神经症状和精神症状很少单独发生，常见于复杂自主神经症状和精神症状很少单独发生，常见于复杂部分性发作部分性发作癫痫发作的分类癫痫发作的分类复杂部分性发作复杂部

12、分性发作核心症状：意识障碍核心症状：意识障碍l动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应常常伴有异常行为：自动症（常常伴有异常行为：自动症（Automatism）l反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽、反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽、反复搓手、摸索衣服、脱衣、游走等反复搓手、摸索衣服、脱衣、游走等（颞叶多见）（颞叶多见）l肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（额肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（额叶多见）叶多见）-过度运动性发作过度运动性发作先兆先兆(Aura)：单纯感觉性、

13、自主神经性或精神性发作，：单纯感觉性、自主神经性或精神性发作，可回忆的部分可回忆的部分 癫痫发作的分类癫痫发作的分类-部分性发作继发全身强直阵挛发作部分性发作继发全身强直阵挛发作癫痫发作的分类癫痫发作的分类-部分性发作继发全身强直阵挛发作部分性发作继发全身强直阵挛发作癫痫综合征癫痫综合征癫痫综合征：同一癫痫综合征的患者具有癫痫综合征：同一癫痫综合征的患者具有以下共性以下共性l发作类型发作类型l发病年龄发病年龄l自然史自然史/预后预后l脑电图模式脑电图模式l遗传特点遗传特点l对药物的反应对药物的反应癫痫（epilepsy）疾病儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epi

14、lepsy with centrotemporal spike）癫痫的诊断疾病的诊断（癫痫综合征的诊断）症状性（或可能症状性）的局灶性癫痫CLB、GBP、LTG、PB、PRM癫痫发作的分类-阵挛发作节律性、反复的肌肉快速收缩，2-3c/s,可能持续较长时间，多见于儿童Rasmussen syndrome从理论上讲，联合治疗有可能使部分单药治疗无效的癫痫发作得以缓解，但也有可能被不良反应的增加所抵消。新型抗癫痫药物中大多数药物无肝酶诱导的特点，只有奥卡西平、拉莫三嗪和托吡脂（200/日时）选择性的促进类固醇类的口服避孕药的代谢，使其疗效下降如果联合治疗仍不能获得更好的疗效，建议转换为患者最能接受

15、的治疗（继续联合治疗或转为单药治疗），即选择疗效和耐受性之间的最佳平衡点，而不必一味的追求发作的完全控制严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态应充分考虑患者的病因和综合征的诊断，不同的综合征预后不同，直接影响停药后的长期缓解率。常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展发作分类的意义：癫痫分类和治疗的基础良性Rolandic癫痫癫痫发作的分类-部分性发作继发全身强直阵挛发作儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）强直期和阵挛期伴随瞳孔散大、流涎典型的海马硬化影像及病理癫痫综合征癫痫综合征癫痫癫痫部分性部分性全面性全面性特

16、发性特发性症状性症状性特发性特发性症状性症状性Idiopathic lMany idiopathic epilepsies occur in children and adolescents,and often remit in adolescence or adulthood.There is evidence that most or all of these syndromes have a genetic basisActa Neurol Scand 2003:108(Suppl.180):2332婴儿和儿童期特发性局灶性癫痫婴儿和儿童期特发性局灶性癫痫良性家族性新生儿惊厥良性家族性新

17、生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）l早发型（早发型（Panayiotopoulous type）l晚发型晚发型（Gastaut type）家族性的局灶性癫痫家族性的局灶性癫痫（常染色

18、体显性遗传）常染色体显性遗传）良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫症状性（或可能症状性）的局灶性癫痫症状性（或可能症状性）的局灶性癫痫边缘叶癫痫（边缘叶癫痫（limbic epilepsies）l伴海马硬化的内侧颞叶癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫l特定病因的内侧颞叶癫痫（肿瘤、海绵状血管瘤等）特定病因的内侧颞叶癫痫（肿瘤、海绵状血管瘤等）lOther types defined by location and etiology新皮层癫痫新皮层癫痫(neocortical epi

19、lepsies)lRasmussen syndromelHemiconvulsion-hemiplegia syndromelOther types defined by location and etiology额、颞（外侧颞叶）、顶、枕额、颞（外侧颞叶）、顶、枕lMigrating partial seizures of early infancy典型的海马硬化影像及病理典型的海马硬化影像及病理局灶性皮层发育异常局灶性皮层发育异常（focal cortical dysplasia-FCD）局灶性皮层发育不良局灶性皮层发育不良-FCD II型型局灶性皮层发育异常局灶性皮层发育异常（focal

20、 cortical dysplasia-FCD）局灶性皮层发育异常局灶性皮层发育异常（focal cortical dysplasia-FCD）应恰当的解释血药浓度监测在临床实践中的意义，对于接受治疗的个体来讲，抗癫痫药物的疗效和毒性反应与它们的血药浓度之间缺乏严格的对应关系，而且由于血药浓度存在较大的昼夜变化，有可能误导临床监测血药浓度以了解患者的依从性发作类型的诊断症状诊断其他对此型发作有效的药物*从理论上讲，联合治疗有可能使部分单药治疗无效的癫痫发作得以缓解，但也有可能被不良反应的增加所抵消。14岁之后出现发作性双眼发呆，右手紧握，有时手中物品掉在地上，对呼唤无反应，持续数秒。Many

21、idiopathic epilepsies occur in children and adolescents,and often remit in adolescence or adulthood.仅有觉醒全身强直阵挛发作的癫痫药物或者其他化学制剂诱发的发作儿童良性癫痫综合征可能1-2年无发作就可以考虑停药良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）抗癫痫药物的血药浓度监测必须有明确的临床目的，不建议常规的血药浓度监测癫痫发作的分类复杂部分性发作卡马西平和

22、丙戊酸钠合用对部分性发作有明确促发因素的发作，如撤药、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促因的反射性癫痫，可随潜在的代谢性疾病的纠正或去除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始抗癫痫药物治疗发作类型的诊断症状诊断典型的海马硬化影像及病理感觉性发作：一般感觉（麻木、刺痛等）或视、听、觉、味各种感觉症状，依靠患者的主诉*按字母顺序排列，JME：青少年肌阵挛癫痫，LGS：LENNOX-GASTAUT综合征，WEST：婴儿痉挛，ACTH：促肾上腺皮质激素，AZM：乙酰唑胺，CBZ：卡马西平，CLB：氯巴占，CZP：氯硝西泮，ESM：乙琥胺，FBM：非胺酯，GBP：加巴喷丁，LTG：拉莫三嗪，PB：苯巴

23、比妥，PHT：苯妥英，PRM：扑米酮，TGB：噻加宾，TPM：托比酯，VGB：氨己烯酸，VPA：丙戊酸。建议：给予患者能够控制发作的最小剂量，若干年无发作后可考虑逐渐撤药或减量局灶性皮层发育异常局灶性皮层发育异常（focal cortical dysplasia-FCD）局灶性皮层发育异常局灶性皮层发育异常（focal cortical dysplasia-FCD）特发性全面性癫痫特发性全面性癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）肌阵挛肌阵挛-站立不能癫痫（站立不能癫痫（Doose syndrome）儿童失神癫痫儿

24、童失神癫痫(childhood absence epilepsy)肌阵挛失神（肌阵挛失神（epilepsy with myoclonic ansence）特发性全面性癫痫不同亚型特发性全面性癫痫不同亚型l青春期失神癫痫（青春期失神癫痫（juvenile absence epilepsy l青春期肌阵挛癫痫青春期肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)l仅有觉醒全身强直阵挛发作的癫痫仅有觉醒全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症反射性癫痫反射性癫痫（Reflex epilepssies）特发性光敏感性枕叶

25、癫痫特发性光敏感性枕叶癫痫其他视觉敏感性癫痫其他视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫惊吓性癫痫癫痫性脑病癫痫性脑病定义：癫痫、频繁或持续的临床下放电、进行性定义：癫痫、频繁或持续的临床下放电、进行性的脑功能衰退的脑功能衰退包括包括l早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）l大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征）综合征）l婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）综合征）l婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征）综合征）lLennox-Gastaut 综合征综合征（LGS）l获得性癫痫性失语获得性

26、癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)l慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）并不需要诊断癫痫的发作并不需要诊断癫痫的发作良性新生儿发作良性新生儿发作热性惊厥热性惊厥反射性发作反射性发作酒精戒断发作酒精戒断发作药物或者其他化学制剂诱发的发作药物或者其他化学制剂诱发的发作即刻和早发性的外伤后发作即刻和早发性的外伤后发作单次发作或者孤立性的成簇发作单次发作或者孤立性的成簇发作罕见的反复发作罕见的反复发作癫痫的诊断思路癫痫的诊断思路是否为癫痫发作是否为癫痫发作共性脑电图共性脑电图发作类型的诊断症状诊断发作类型的诊断症状诊断个

27、性脑电图个性脑电图癫痫的诊断疾病的诊断（癫痫综合征的诊断）癫痫的诊断疾病的诊断（癫痫综合征的诊断）发病年龄发作分类脑电图发病年龄发作分类脑电图病因的诊断是否可以进行病因治疗病因的诊断是否可以进行病因治疗病因不清特发性癫痫（有特定的诊断标准）病因不清特发性癫痫（有特定的诊断标准）病因明确症状性癫痫病因明确症状性癫痫Case-病史病史患者患者,周周X，女，女，19岁岁第第1胎，足月顺产，出生时胎，足月顺产，出生时2kg。有。有高热惊高热惊厥史厥史,生后生后3天第一次发作，意识丧失，四肢天第一次发作，意识丧失，四肢抽搐，抽搐，1岁时感冒发热体温岁时感冒发热体温39.8C，再次，再次发作，双眼向左凝视

28、，四肢屈曲，意识丧失，发作，双眼向左凝视，四肢屈曲，意识丧失，发作后感恶心。发作后感恶心。16岁发作频繁，每年发岁发作频繁，每年发作作10余次，均与发热有关，智力发育基本余次，均与发热有关，智力发育基本正常，近正常，近3年记忆力下降明显年记忆力下降明显 Case-发作类型发作类型14岁之后出现发作性双眼发呆，右手紧握，岁之后出现发作性双眼发呆，右手紧握，有时手中物品掉在地上，对呼唤无反应，持有时手中物品掉在地上，对呼唤无反应，持续数秒。每年发作续数秒。每年发作10余次，近余次，近1年发作明显年发作明显增多，每月发作增多，每月发作23次，多在月经前后，次，多在月经前后，劳累及情绪差时发作劳累及情

29、绪差时发作发作前有先兆，表现为恶心及上腹部不适感发作前有先兆，表现为恶心及上腹部不适感有时仅表现为先兆有时仅表现为先兆 服用多种药物控制不佳，入院前奥卡马西平服用多种药物控制不佳，入院前奥卡马西平900mg/日，无效日，无效Case-影像资料影像资料头颅头颅MR：双侧海马高信号，左侧明显，左颞角大：双侧海马高信号，左侧明显，左颞角大 有明确促发因素的发作，如撤药、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促因的反射性癫痫，可随潜在的代谢性疾病的纠正或去除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始抗癫痫药物治疗所以对于新诊断的癫痫，苯巴比妥最好不作为治疗时的第一选择部分严重的不良反应需要立即停药，并积极对症

30、处理定义：癫痫、频繁或持续的临床下放电、进行性的脑功能衰退良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）氯硝西泮目前仍较多的用于肌阵挛发作和一部分难治性癫痫的治疗，但其镇静作用相当明显，并且有耐受性和成瘾性，在增减剂量均应缓慢进行癫痫发作的分类不典型失神发作不建议通过血药浓度去调整药物剂量从而使血药浓度保持在规定的“治疗范围”内，这样是不必要的，有时甚至是危险的癫痫（epilepsy）疾病Hemiconvulsion-hemiplegia syndrome目前尚缺乏足够的证据显示某些药物联合使用比其它药物联合使用具有更好的效果，有限的证据显示典型

31、的海马硬化影像及病理建议：对于孕妇或计划怀孕的妇女尽可能单药治疗，避免使用有较高致畸性的药物，并给予能够控制发作的最低剂量，在治疗开始之前告知患者这种风险大田原综合征（Ohtahara综合征）尽管单药治疗有着明显的优势，但是约有10-20%的患者在两种单药治疗后仍然不能很好的控制发作，此时合理的联合治疗应该考虑调整苯妥英钠的剂量强直阵挛发作(Tonic-Clonic Seizure）所有的抗癫痫药物都可能产生不良反应，其严重程度在不同个体有很大差异。早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）接受联合治疗者，每次只能减掉一种药物，并且撤掉一种药物之后，至少间

32、隔1月，如仍无发作，继续撤掉第二种药物Case 1-EEG发作间期发作间期EEG-左前颞叶尖波左前颞叶尖波Case 1-EEG（蝶骨电极）（蝶骨电极）发作间期发作间期EEG-左前颞叶尖波左前颞叶尖波Case-EEG发作期发作期EEG-左前颞起始的高波幅左前颞起始的高波幅6HZ尖波节律尖波节律诊诊 断断伴左侧海马硬化的内侧颞叶癫痫伴左侧海马硬化的内侧颞叶癫痫l简单部分性发作简单部分性发作l复杂部分性发作复杂部分性发作治疗治疗l药物难治性药物难治性l术前评估术前评估l外科治疗外科治疗癫痫的治疗癫痫的治疗非手术治疗非手术治疗l药物治疗药物治疗l生酮饮食生酮饮食手术治疗手术治疗l根治性手术根治性手术l

33、姑息性手术姑息性手术癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗 概概 述述目前癫痫的治疗方法仍然以药物为主，药物治疗目前癫痫的治疗方法仍然以药物为主，药物治疗的目标是在不产生明显的副作用的情况下，能够的目标是在不产生明显的副作用的情况下，能够完全控制或明显减少临床发作，使患者保持或恢完全控制或明显减少临床发作，使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态复其原有的生理、心理和社会功能状态 概概 述述在新诊断的接受抗癫痫药物治疗的患者中，约有在新诊断的接受抗癫痫药物治疗的患者中，约有70-80%的患者可以通过药物治疗使发作得以控的患者可以通过药物治疗使发作得以控制制l约约50左右的患者是在接受第一种抗癫痫

34、单药治疗后左右的患者是在接受第一种抗癫痫单药治疗后发作缓解发作缓解l10-20%的患者在第一种药物治疗失败后，转为另一种的患者在第一种药物治疗失败后，转为另一种单药治疗或多药联合治疗后发作缓解单药治疗或多药联合治疗后发作缓解l其余其余20-30%左右的患者发作未能很好控制，成为药物左右的患者发作未能很好控制，成为药物难治性癫痫难治性癫痫 概概 述述癫痫并非单一病因所致，而是病因各不相同的一癫痫并非单一病因所致，而是病因各不相同的一组疾病，其预后很大程度上取决于潜在的病因、组疾病，其预后很大程度上取决于潜在的病因、综合征分类、治疗之前的发作频率和发作开始的综合征分类、治疗之前的发作频率和发作开始

35、的年龄等因素年龄等因素目前尚无证据显示抗癫痫药物对造成癫痫发作的目前尚无证据显示抗癫痫药物对造成癫痫发作的潜在病因有治疗作用，但是可以控制发作，从而潜在病因有治疗作用，但是可以控制发作，从而减轻因发作造成的意外死亡、伤害及社会心理功减轻因发作造成的意外死亡、伤害及社会心理功能损害能损害 抗癫痫药物简介抗癫痫药物简介-传统抗癫痫药物传统抗癫痫药物苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平优点：使用时间长，疗效确切，治疗费用低优点：使用时间长，疗效确切，治疗费用低廉廉缺点：部分药物长期治疗副作用较大，药物缺点：部分药物长期治疗副作用较大，药物之间相互作用多，部分患

36、者不能耐受，另有之间相互作用多，部分患者不能耐受，另有20-30%20-30%的患者使用传统抗癫痫药物无法控的患者使用传统抗癫痫药物无法控制发作，成为药物难治性癫痫制发作，成为药物难治性癫痫癫痫发作的分类部分性发作常常同时伴有强直和失张力发作典型的海马硬化影像及病理强直期和阵挛期伴随瞳孔散大、流涎局灶性皮层发育异常（focal cortical dysplasia-FCD）Lennox-Gastaut 综合征（LGS）药效学方面的相互作用-可能是双向的，如：持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒16岁发作频繁，每年发作10余次，均与发热有关，智力发育基本正常，近3年记忆力下降明显监测血药浓度以

37、了解患者的依从性多药联合治疗时处理药物之间的相互作用强直发作(Tonic Seizure）大部分不良反应是轻微的，但也有少数会危及生命反射性癫痫（Reflex epilepssies）良性Rolandic癫痫CLB、FBM、LTG、TPM一般可每2-3月减掉原剂量的20%左右，减药期持续一年左右氯硝西泮目前仍较多的用于肌阵挛发作和一部分难治性癫痫的治疗，但其镇静作用相当明显，并且有耐受性和成瘾性，在增减剂量均应缓慢进行10-20%的患者在第一种药物治疗失败后，转为另一种单药治疗或多药联合治疗后发作缓解全身性发作（Generalized Seizures)抗癫痫药物简介抗癫痫药物简介-新型抗癫痫

38、药物新型抗癫痫药物拉莫三嗪、托吡脂、奥卡西平、左乙拉西坦、加拉莫三嗪、托吡脂、奥卡西平、左乙拉西坦、加巴喷丁、唑尼沙胺巴喷丁、唑尼沙胺优点：优点：与传统抗癫痫药物疗效相当、毒副作用小、与传统抗癫痫药物疗效相当、毒副作用小、耐受性好、药物之间相互作用少、一般不需要血耐受性好、药物之间相互作用少、一般不需要血药浓度监测药浓度监测缺点：缺点：价格昂贵，在药物治疗剂量、治疗范围、价格昂贵，在药物治疗剂量、治疗范围、副作用（尤其致畸性方面）以及特殊人群的使用副作用（尤其致畸性方面）以及特殊人群的使用方面仍有待于进一步的评估方面仍有待于进一步的评估 何时开始治疗何时开始治疗开始抗癫痫药物治疗对于患者来讲是

39、很重要开始抗癫痫药物治疗对于患者来讲是很重要的问题，因为治疗是长期的，可能持续数年的问题，因为治疗是长期的，可能持续数年甚至终生，必须在对所有相关因素进行综合甚至终生，必须在对所有相关因素进行综合评估之后做出决定评估之后做出决定长期治疗的意义以及潜在的风险都应该充分长期治疗的意义以及潜在的风险都应该充分的向患者本人或其监护人解释，他们对治疗的向患者本人或其监护人解释，他们对治疗方案的认同和良好的依从性是治疗成功的关方案的认同和良好的依从性是治疗成功的关键键 何时开始治疗何时开始治疗抗癫痫药物应该在癫痫的诊断明确之后开始抗癫痫药物应该在癫痫的诊断明确之后开始使用，如果发作的性质不确定，应该进行一

40、使用，如果发作的性质不确定，应该进行一段时期的观察，获得更加可靠的临床信息，段时期的观察，获得更加可靠的临床信息，以保证治疗的必要性以保证治疗的必要性 并非所有的癫痫发作都需要长期的药物治疗。并非所有的癫痫发作都需要长期的药物治疗。有明确促发因素的发作，如撤药、酒精戒断、有明确促发因素的发作，如撤药、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促因的反射代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促因的反射性癫痫，可随潜在的代谢性疾病的纠正或去性癫痫，可随潜在的代谢性疾病的纠正或去除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始抗除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始抗癫痫药物治疗癫痫药物治疗 何时开始治疗何时开始治疗是否开始抗

41、癫痫药物治疗主要取决于对再次是否开始抗癫痫药物治疗主要取决于对再次发作和抗癫痫药物治疗的风险效益评估发作和抗癫痫药物治疗的风险效益评估研究证据显示首次发作后研究证据显示首次发作后2年内再次发作的年内再次发作的比例在比例在20-30%，2次发作后再次发作的比次发作后再次发作的比例在例在80-90%，给予药物治疗可以使再次发，给予药物治疗可以使再次发作的风险下降作的风险下降50%左右。所以癫痫的治疗一左右。所以癫痫的治疗一般在有般在有2次明确的无促因发作之后开始次明确的无促因发作之后开始 何时开始治疗何时开始治疗-首次发作后开始治疗首次发作后开始治疗虽然强直阵挛发作为首次，但存在失神，肌阵挛虽然强

42、直阵挛发作为首次，但存在失神，肌阵挛等发作形式（常常被忽视），如有这些发作形式，等发作形式（常常被忽视），如有这些发作形式，则再次发作的可能性极大，应开始药物治疗则再次发作的可能性极大，应开始药物治疗部分性发作、有明确的病因（脑局限性的结构异部分性发作、有明确的病因（脑局限性的结构异常）、癫痫家族史、脑电图有肯定的癫痫样放电常）、癫痫家族史、脑电图有肯定的癫痫样放电以及神经系统异常体征等因素预示再次发作的风以及神经系统异常体征等因素预示再次发作的风险增加，可以在首次发作后征得患者及家属同意，险增加，可以在首次发作后征得患者及家属同意，开始抗癫痫药物治疗开始抗癫痫药物治疗患者本人及监护人认为再次

43、发作的风险难以接受，患者本人及监护人认为再次发作的风险难以接受，可向患者交待治疗的风险及益处，与其协商后开可向患者交待治疗的风险及益处，与其协商后开始药物治疗始药物治疗 抗癫痫药物的选择抗癫痫药物的选择部分性发作（伴有或不伴有继发性全身强直部分性发作（伴有或不伴有继发性全身强直阵挛发作）阵挛发作）l传统传统AEDs-卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠l新型新型AEDs-奥卡西平、托吡脂、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡脂、左乙拉西坦、拉莫三嗪拉莫三嗪全面性发作均有效全面性发作均有效l传统传统AEDs-丙戊酸钠丙戊酸钠l新型新型AEDs-托吡脂、拉莫三嗪、左乙拉西坦托吡脂、拉莫三

44、嗪、左乙拉西坦 抗癫痫药物的选择抗癫痫药物的选择苯妥英钠尽管疗效确切，但由于其药物之苯妥英钠尽管疗效确切，但由于其药物之间相互作用多，需要监测血药浓度，并且间相互作用多，需要监测血药浓度，并且长期使用的副作用明显，已经逐渐退出部长期使用的副作用明显，已经逐渐退出部分性发作治疗的一线药物分性发作治疗的一线药物 抗癫痫药物的选择抗癫痫药物的选择丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡脂是广谱的抗癫丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡脂是广谱的抗癫痫药物，对部分性发作和全面性发作均有效，痫药物，对部分性发作和全面性发作均有效，可作为发作分类不确定时的选择可作为发作分类不确定时的选择有一些抗癫痫药物可能使某些发作类型加重，有一些

45、抗癫痫药物可能使某些发作类型加重，应避免使用。比如卡马西平、苯妥英钠、奥应避免使用。比如卡马西平、苯妥英钠、奥卡西平可能加重失神和肌阵挛发作卡西平可能加重失神和肌阵挛发作抗癫痫药的选择抗癫痫药的选择发作类型发作类型首选单药治疗首选单药治疗其他对此型发作有效的药物其他对此型发作有效的药物*全面性全面性 强直阵挛强直阵挛 VPA、PHT、CBZCLB、GBP、LTG、PB、PRM、TGM、TPM、VGB 失神失神VPA、ESM AZM、CLB、FBM、LTG、TPM 肌阵挛肌阵挛VPAAZM、CLB、CBZ、FBM、LTG、TPM 失张力失张力VPACLB、FBM、LTG、TPM部分性部分性 单纯

46、、复杂单纯、复杂CBZ、VPA、PHTCLB、GBP、LTG、PB、PRM 有有/无继发全面性无继发全面性TGB、TPM、VGB综合征综合征 良性良性Rolandic癫痫癫痫VPACBZ、CLB、GBP、PHT JMEVPACLB、LTG、TBM LGSVPACLB、CZP、FBM、LTG、TPM、VGB WESTACTH、VPA、TPMCLB、CZP、LTG、VGB *按字母顺序排列，按字母顺序排列，JME：青少年肌阵挛癫痫，：青少年肌阵挛癫痫，LGS：LENNOX-GASTAUT综合征，综合征，WEST：婴儿痉挛，：婴儿痉挛，ACTH：促肾上腺皮质激素，：促肾上腺皮质激素，AZM：乙酰唑胺

47、，：乙酰唑胺，CBZ：卡马西平，：卡马西平，CLB：氯巴占，：氯巴占，CZP：氯硝：氯硝西泮，西泮，ESM：乙琥胺，：乙琥胺，FBM：非胺酯，：非胺酯，GBP：加巴喷丁，：加巴喷丁，LTG：拉莫三嗪，：拉莫三嗪，PB：苯巴比妥，：苯巴比妥，PHT：苯妥英，：苯妥英，PRM：扑米酮，：扑米酮，TGB：噻加宾，：噻加宾，TPM：托比酯，：托比酯，VGB：氨己烯酸，：氨己烯酸，VPA：丙戊酸。：丙戊酸。抗癫痫药物的选择抗癫痫药物的选择苯巴比妥是作为镇静剂开始临床应用的，其苯巴比妥是作为镇静剂开始临床应用的，其抗惊厥作用被认识后，由于其疗效确切，廉抗惊厥作用被认识后，由于其疗效确切，廉价、使用方便的特

48、点仍被广泛应用。但是苯价、使用方便的特点仍被广泛应用。但是苯巴比妥对于认知功能和行为的影响众所周知，巴比妥对于认知功能和行为的影响众所周知，如常见于成人的镇静和抑郁，儿童的多动和如常见于成人的镇静和抑郁，儿童的多动和注意力缺陷。所以对于新诊断的癫痫，苯巴注意力缺陷。所以对于新诊断的癫痫，苯巴比妥最好不作为治疗时的第一选择比妥最好不作为治疗时的第一选择 氯硝西泮目前仍较多的用于肌阵挛发作和一氯硝西泮目前仍较多的用于肌阵挛发作和一部分难治性癫痫的治疗，但其镇静作用相当部分难治性癫痫的治疗，但其镇静作用相当明显，并且有耐受性和成瘾性，在增减剂量明显，并且有耐受性和成瘾性，在增减剂量均应缓慢进行均应缓

49、慢进行 单药治疗的原则单药治疗的原则单药治疗是最佳的治疗方案，对于癫痫这种单药治疗是最佳的治疗方案，对于癫痫这种慢性疾病尤其如此，慢性疾病尤其如此，70%70%左右的癫痫患者可左右的癫痫患者可以通过单药治疗控制发作，其优势在于：以通过单药治疗控制发作，其优势在于：方案简单，依从性好方案简单，依从性好抗癫痫药物的不良作用少抗癫痫药物的不良作用少致畸性小致畸性小方便对于疗效和不良反应的判断方便对于疗效和不良反应的判断无药物之间的相互作用无药物之间的相互作用治疗费用低治疗费用低 单药治疗的原则单药治疗的原则如果一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然如果一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加

50、用另一种一线或二线药不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或最大可耐受剂量后逐渐减物，至发作控制或最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药。如果在两种药掉原有的药物，转换为单药。如果在两种药物联合使用阶段发作得以控制，部分患者可物联合使用阶段发作得以控制，部分患者可能会选择维持目前的联合治疗，应尊重患者能会选择维持目前的联合治疗，应尊重患者的意见的意见如果两种单药治疗无效，则从另一种单药治如果两种单药治疗无效，则从另一种单药治疗获益的可能性很小，强烈预示难治性癫痫疗获益的可能性很小，强烈预示难治性癫痫的可能，可以考虑合理的联合治疗。对于可的可能，可以考虑合理的联合治疗。对于