抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断和治疗课件.ppt
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- 中性 粒细胞 抗体 相关性 血管炎 诊断 治疗 课件
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1、ANCA相关性血管炎相关性血管炎诊断、治疗进展诊断、治疗进展诊断困难:(较少见,发病率低(临床表现差不多(全身血管均可受累(根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断系统性血管炎的诊断(多脏器累及,持续时间长(如皮疹,多脏器累及,持续时间长(如皮疹,关节炎,垂足,肺肾累及)关节炎,垂足,肺肾累及)(不同年龄组患同一种病变,如中风,不同年龄组患同一种病变,如中风,心梗心梗(全身症状与体征不符全身症状与体征不符如何提示血管炎如何提示血管炎系统性血管炎分类系统性血管炎分类1993年,年,Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎:巨细胞(颞)动脉炎巨细
2、胞(颞)动脉炎 多发性大动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎中等大小血管血管炎:结节性多动脉炎(结节性多动脉炎(PAN)川畸病(川畸病(Kawasaki Dis.)小血管血管炎小血管血管炎:Wegeners肉芽肿,肉芽肿,Churg-Strauss综合征,综合征,显微镜性多动脉炎,显微镜性多动脉炎,Henoch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜)原发性冷球蛋白血症,原发性冷球蛋白血症,皮肤白细胞破屑性血管炎皮肤白细胞破屑性血管炎 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎(MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分
3、类血管炎的分类 血管炎血管炎中等大小血管炎(结节性多动脉炎,Kawasakis病)小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎(Wegeners肉芽肿,mPA,Churg-Strauss综合征,药物诱发)非非ANCA-ANCA-相关血管炎相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断血管炎的诊断大血管炎(巨细胞动脉炎,Takayasus病小血管炎鉴别诊断小血管炎鉴别诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎(WG,mPA,Churg-Strauss Syn非非ANCA-ANCA-相关血
4、管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白?肉芽肿?有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多?MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积?有无其他血管炎(如炎症性肠病性血管炎等特异性检查特异性检查1 1ANCAANCA2 2活检活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像检查非侵入性影像检查 抗中性白细胞胞浆抗体(抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)PANCA:抗髓过氧化酶(抗髓过氧化酶(Myeloperoxidase)与肾小球肾炎,与肾小球肾炎,Churg-Strass血管血管 炎,系统性坏死性血管炎综合征有炎,系统性坏死性血管炎综合征有 关关
5、CANCA:抗蛋白酶抗蛋白酶3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 (90)相关)相关F结合临床特征,结合临床特征,ANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大,单单纯免疫荧光阳性意义不大,单MPO阳性意阳性意义也不大义也不大FANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎F持续持续ANCA阳性,而临床病情已缓解无需继续阳性,而临床病情已缓解无需继续治疗治疗FANCA转阴性后对变成阳性,要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性,要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义易累及肾脏、呼吸系统、神经系统易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性阳性肺部影像学、肾脏活检、
6、肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性检查有特征性ANCA相关血管炎相关血管炎受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜,荨麻疹高出皮肤的紫癜,荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难,咳嗽,咯血呼吸困难,咳嗽,咯血肺部浸润,肺部浸润,ILDILD,肺出血,肺出血神经系统神经系统周围神经病变(单神经炎)周围神经病变(单神经炎)ANCA相关血管炎的临床特征相关血管炎的临床特征特征特征WGMPAChurg-strauss SynAN
7、CA阳性率阳性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸,肺泡出血嗜酸,肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎结节性坏死性结节性坏死性肾小球肾炎肾小球肾炎心脏受累心脏受累少见少见少见少见心衰心衰周围神经病变周围神经病变10%58%78%嗜酸性细胞嗜酸性细胞轻度轻度无无显著显著ANCA相关
8、性血管炎临床特征相关性血管炎临床特征肺部表现肺部表现肺的表现肺的表现发病时发病时()总发生率总发生率()肺累及肺累及 45 87 放射学发现放射学发现 肺浸润肺浸润 25 67 肺结节肺结节 23 58 肺症状肺症状 咳嗽咳嗽 19 46 咯血咯血 12 30 胸膜炎胸膜炎 10 28支气管镜检查:排除感染支气管镜检查:排除感染肺功能检查:阻塞性通气障碍肺功能检查:阻塞性通气障碍 WG:肺活检所见:肺活检所见 病理所见病理所见 发生率()发生率()开胸肺活检开胸肺活检 血管炎坏死血管炎坏死 89 肉芽肿坏死肉芽肿坏死 90 肉芽肿血管性坏死肉芽肿血管性坏死 91经支气管镜活检经支气管镜活检 血
9、管炎血管炎 7 肉芽肿血管炎肉芽肿血管炎 5项目阳性例数百分率(%)发热、乏力 2871.7 肺脏累及 2769.2 肾脏累及 2358.9 关节疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周围神经病变 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鸣、耳痛37.6 结膜炎 25.1 39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现项目阳性例数百分率(%)血沉39100血色素减低2051.3尿常规异常(血尿、蛋白尿)2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA阳性1846.1PR3-ANCA阳性410.239例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查39例ANCA相关性血管炎患者的分类Churg-St
10、aussChurg-StraussMicroscopic Polyangiitis Microscopic PolyangiitisMicroscopic Polyangiitis1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒细胞增多,大于分计数的外周血嗜酸性粒细胞增多,大于分计数的10%10%3.3.单发性或多发性神经炎单发性或多发性神经炎4.4.非固定性肺内浸润非固定性肺内浸润5.5.副鼻窦炎副鼻窦炎6.6.血管外嗜酸性粒细胞浸润血管外嗜酸性粒细胞浸润美国风湿病协会美国风湿病协会19901990年年Churg-StraussChurg-Strauss综合综合征分类诊断标准征分类诊断标准 中老年患者
11、,不明原因发热,皮疹,神经炎等中老年患者,不明原因发热,皮疹,神经炎等肾脏损害肾脏损害肺部累及肺部累及P-ANCA阳性阳性肾或肺组织活检肾或肺组织活检MPA诊断诊断 PAN与与MPA的区别的区别 特征特征 PAN MPA受累血管类型受累血管类型 中及小中及小A.小血管(小血管(Cap,(肌肉肌肉A.)微静脉,微动脉)微静脉,微动脉)肾累及肾累及 肾血管炎伴肾血管肾血管炎伴肾血管 性高血压,血管瘤性高血压,血管瘤 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 肺病变肺病变 肺出血肺出血 周围周围N.病病 5080 1020复发复发 实验室检查实验室检查 ANCA (50岁)岁)女:男女:男23:1 好发年龄
12、好发年龄50岁岁病理病理:颞:颞A活检对诊断活检对诊断GCA是必须的,为局灶,节段性是必须的,为局灶,节段性 血管炎症,血管壁淋巴细胞浸润,可伴肉芽肿,血管炎症,血管壁淋巴细胞浸润,可伴肉芽肿,愈合期为内脉纤维化,中层疤痕形成愈合期为内脉纤维化,中层疤痕形成临床类型临床类型:1)头颅表现为主头颅表现为主 2)PMR为主为主 3)头颅头颅PMR 临床特征临床特征 头颅部症状:头痛,触痛,颞动头颅部症状:头痛,触痛,颞动 脉肿,颞合关节间歇性跛行脉肿,颞合关节间歇性跛行 PMRPMR症状:对称性肩带肌及髋带肌症状:对称性肩带肌及髋带肌 疼痛,伴僵硬疼痛,伴僵硬 眼动脉受累:视力眼动脉受累:视力,复
13、视,失明,复视,失明 全身症状:发热,乏力,消瘦全身症状:发热,乏力,消瘦 治治 疗疗GCR:激素:激素pred,60mg/d+MTX 抗血小板制剂抗血小板制剂PMR:15mg/d多发性大动脉炎(Takayasus Arteritis)概述:概述:病理:病理:急性期:肉芽肿性全层动急性期:肉芽肿性全层动 脉炎,伴有巨细胞,中弹脉炎,伴有巨细胞,中弹 力层断裂,内膜,外膜纤力层断裂,内膜,外膜纤 维化,与维化,与GCA无法鉴别无法鉴别临床特征:临床特征:1)无症状无症状 2)轻度轻度 3)重症重症 分型:分型:头臂型头臂型 重肾动脉型重肾动脉型 混合型混合型*可为FOU的病因诊断:诊断:临床表现
14、:缺血的症状和体征临床表现:缺血的症状和体征 动脉造影:动脉造影:治疗:治疗:活动期:糖皮质激素活动期:糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 固定的动脉损害:血管扩张术,血管支架固定的动脉损害:血管扩张术,血管支架 手术血管旁路术手术血管旁路术 皮肤血管炎皮肤血管炎概述概述:主要累及皮肤小血:主要累及皮肤小血 管管(毛细血管毛细血管,后微后微V,微动脉微动脉),有时也可有时也可 累及内脏小血管累及内脏小血管病理病理:淋巴细胞性血管炎:药物,:淋巴细胞性血管炎:药物,肿瘤,肿瘤,CTD及许多皮肤炎及许多皮肤炎 症性疾病症性疾病 白细胞碎屑性血管炎:药白细胞碎屑性血管炎:药 物,物,CTD,感染,感染
15、,Henoch-Scholein Purpura 临床表现临床表现全身表现:全身表现:皮肤表现:皮肤表现:单纯性过敏性紫癜单纯性过敏性紫癜 溃疡,坏死溃疡,坏死 寻麻疹样血管炎寻麻疹样血管炎器官受累的表现:器官受累的表现:Henoch-Scholein Syn 实验室检查实验室检查血沉血沉,低补体血症,低补体血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症皮肤血管炎的分类皮肤血管炎的分类紫癜紫癜寻麻疹,高出皮肤面,寻麻疹,高出皮肤面,红斑结节状,溃疡红斑结节状,溃疡血管炎血管炎小血管炎小血管炎动脉炎动脉炎结节性皮肤结节性皮肤动脉周围炎,动脉周围炎,APS,系统性系统性动脉炎动脉炎(PAN)高凝状态高凝状态淋巴细胞
16、性淋巴细胞性白细胞破碎性白细胞破碎性 治治 疗疗取决于病变的范围,有无内脏累及取决于病变的范围,有无内脏累及强的松:大剂量(强的松:大剂量(1mg/kg/d)用于严)用于严 重的过敏性紫癜,重的过敏性紫癜,Henoch-Scholein Purpura,内脏累及,内脏累及免疫抑制剂免疫抑制剂护理查房目目 录录查房的基本概念查房的基本概念16查房的内容和方法查房的内容和方法3查房的目的和意义查房的目的和意义4查房的分类查房的分类查房的注意事项查房的注意事项5查房的指导思想查房的指导思想2基本概念基本概念护理查房护理查房是护理工作中,护理专家、上级护是护理工作中,护理专家、上级护师对下级护士的护理
17、方案进行检查、修正、指师对下级护士的护理方案进行检查、修正、指导的过程,是促进护理程序在临床运用的有效导的过程,是促进护理程序在临床运用的有效手段,是评价护理程序最基本最主要的方法。手段,是评价护理程序最基本最主要的方法。“以病人为中心以病人为中心,以护理程序为,以护理程序为框架框架”的护理查的护理查房房 指导思想指导思想“以问题为中心以问题为中心”的护理查房的护理查房 护理查房目的护理查房目的了解病人的病情、思想、生活情况,制定合理的护理方案,观察护理效果;检查护理工作完成情况和质量,发现问题并及时调整,是提高护理质量的重要环节;可以结合临床护理实践进行教学工作,是培养各级护理人员的重要手段
18、。护理查房的意义护理查房的意义v对病人来说,能得到更全面的优质服务。对病人来说,能得到更全面的优质服务。v对护士来说,能激发其学习多学科知识的兴对护士来说,能激发其学习多学科知识的兴 趣,提高运用多学科知识分析问题、解决问题趣,提高运用多学科知识分析问题、解决问题 的能力及提高临床护理质量。的能力及提高临床护理质量。v采取多种护理查房形式,能促进护理科研的采取多种护理查房形式,能促进护理科研的开展。开展。v对护理管理者来说,能及时发现危重病人的对护理管理者来说,能及时发现危重病人的护理情况和了解护士解决问题的能力。护理情况和了解护士解决问题的能力。1 1、对具体病例按护理程序的内容进行查房对具
19、体病例按护理程序的内容进行查房,如收集,如收集病人的健康资料、评价护理计划和健康计划的制定及病人的健康资料、评价护理计划和健康计划的制定及其实施效果等。其实施效果等。2 2、重点查房内容重点查房内容:如临床罕见的病例,特殊危重病:如临床罕见的病例,特殊危重病例,复杂大手术,新业务新技术开展等。例,复杂大手术,新业务新技术开展等。3 3、检查检查护理程序的实施情况,危重病人护理,健康护理程序的实施情况,危重病人护理,健康教育落实情况等。教育落实情况等。护理查房的内容护理查房的内容护理查房方法护理查房方法整体护理查房整体护理查房 主题性护理行政查房主题性护理行政查房 案例启发式护理教学查房案例启发
20、式护理教学查房 对比性护理查房对比性护理查房 评价性护理查房评价性护理查房 个案护理查房个案护理查房 以学生主体的护理教学查房以学生主体的护理教学查房 按性质和按性质和作用分类作用分类 护理教学查房护理教学查房 护理业务查房护理业务查房 护理行政查房护理行政查房 护理行政查房是指各级护理管理者对护理工作护理行政查房是指各级护理管理者对护理工作质量的检查,内容包括:各项规章制度的贯彻执行;质量的检查,内容包括:各项规章制度的贯彻执行;医嘱的执行;护理文件的书写;急救药品、设备的医嘱的执行;护理文件的书写;急救药品、设备的管理与使用;消毒隔离及防止院内交叉感染措施;管理与使用;消毒隔离及防止院内交
21、叉感染措施;病房管理;基础护理以及操作规程的执行情况等。病房管理;基础护理以及操作规程的执行情况等。其目的是检查各级护理人员岗位责任制落实情况,其目的是检查各级护理人员岗位责任制落实情况,加强质量控制。加强质量控制。护理行政查房护理行政查房 护士长每天评价性查房护士长每天评价性查房 护士长总值班查房护士长总值班查房 护士长每周一次管理查房护士长每周一次管理查房 护理部每月一次管理查房护理部每月一次管理查房护理行政查房护理行政查房 护理业务查房护理业务查房是在主查人的引导下,以病人为中心,以护理程序为框架,以解决问题为目的,突出对重点内容的深入讨论,并制定护理查房方案。采用灵活方式,实行互动查房
22、。要多样化,有提问、回答和补充,大家共同参与。包括分析讨论危重病人、典型、疑难、死亡病例的护理;检查基础护理、专科护理落实情况;结合病例学习国外护理新动态、新业务、新技术等。制定查房计划制定查房计划 查房前资料的收集查房前资料的收集 查房人员组成查房人员组成查房时限查房时限 物品准备物品准备 查房人员站位查房人员站位 查房前准备查房前准备护理业务查房护理业务查房查房前资料的收集查房前资料的收集 病种资料的收集:查房前一周(2-3天),护士长与责任护士共同商讨,确定查房病种。查房要点的确定与收集:确定查房病种后,护士长对所查患者涉及的护理内容进行整理,根据临床工作中的薄弱环节,确定出某个方面的讨
23、论议题。制定查房计划制定查房计划制定出详细的查房计划,查房前一周(2-3天),根据确定的查房要点,护士长选出几个方面的讨论议题,分配给科室护士,每人一题,大家分别查阅资料,收集信息。物品准备物品准备查房车放有查房需用物品,如病历、听诊器、血压计、压舌板、洗手液、手电筒或专科专用物品等,至于床尾。查房人员组成查房人员组成 有护士长、护士组长、责任护士及相关护士、进修生、实习护生等人员组成。护理部查房要有护理部人员、科护士长或有护理部安排相关科室护士长以及业务骨干参加。如果进行护理查房考核,要有考核小组成员参加。查房人员站位查房人员站位以病人卧位分,右侧:主查人、护士长或护理部人员;左侧:责任护士
24、、护士组长、高级职称护师、主管护师、护师及护士、进修护士、实习护士;床尾:配合护士。查房时限查房时限根据查房的性质和内容而定,每位病人的查房时间一般在20-40分钟,不超过60分钟。教学指导性查房可根据情况适当延长。查房程序查房程序到病人床旁,按规定排列,主查人说明查房的形式、目的及需要重点讨论、解决的问题。(主查人为护士长、护士组长或高级中级职称的护理业务骨干)责任护士报告病人情况。重点说明病人现存、潜在的护理诊断(问题)、诊断依据、护理措施、护理效果以及需要讨论解决的问题。主查人评估病人。主查人根据责任护士的报告和病历记录情况,询问病人重要病史并进行护理体检。病人的病情、精神状态病人的病情
25、、精神状态责任护士基础护理是否到位(包括责任护士基础护理是否到位(包括 病人床铺卫生和个人卫生)病人床铺卫生和个人卫生)病人对健康指导掌握程度病人对健康指导掌握程度病人还有哪些护理需求和护理问题病人还有哪些护理需求和护理问题病人对责任护士的满意度病人对责任护士的满意度主查人需要了解主查人需要了解的的内容内容 评价和指导评价和指导 主查人依据责任护士所收集的主、客观资料并结合责任护士所提出的护理问题,有导向的组织护士或护生进行讨论,同时进行讲解和提问。根据护理程序进行评价:护理问题是否确切,护理计划是否符合病人实际,修订是否及时,护理措施是否得当,护理效果是否有效,健康教育是否达到预期目标等。同
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