缺血性心肌病心衰伴肺动脉高压的治疗策略课件.pptx

1、肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压（肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）指由各）指由各种原因引起的肺血管结构种原因引起的肺血管结构和和/或功能改变，以肺血管或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征。的临床病理生理综合征。最终导致心力衰竭，甚至最终导致心力衰竭，甚至死亡死亡肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类2009ESC肺动脉高压指南分类1.肺动脉高压(PAH)l特发性肺动脉高压l遗传性肺动脉高压 BMPR2 II ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）不明基因

2、l药物或毒物诱导的肺动脉高压l相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 体循环-肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血l新生儿持续性肺动脉高压1肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压l收缩功能不全收缩功能不全l舒张功能不全舒张功能不全l瓣膜病瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压l慢性阻塞性肺疾病l间质性肺病l其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病l睡眠呼吸障碍l肺泡低通气l慢性高原暴露l发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压l血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除l系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋

3、巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎l代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰 ALK-1=activin receptor-like kinase 1 gene(活化素受体样激酶活化素受体样激酶1基因基因)BMPR2=bone morphogenetic protein receptor 2(骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体2)肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压的诊断标准定义特点临床分类肺动脉高压（PH）肺动脉平均压25mmHg所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压25mmHg动脉型肺动脉高压肺动脉楔压15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压

4、心输出量正常或者减少慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压25mmHg左心疾病相左心疾病相关关性肺性肺动动脉高脉高压压肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少被动性跨肺压12mmHg反应性（不成比例）跨肺压12mmHg右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准 由冠心病心肌缺血引起的由冠心病心肌缺血引起的心肌功能失常心肌功能失常 1970年年Burch等首先将其等首先将其命名为缺血性心肌病命名为缺血性心肌病(ICM)不包括不包括孤立的室壁瘤孤立的室壁瘤冠状动脉疾病引起的结冠状动脉疾病引起的结构异常：乳头肌功能失构异常：乳头肌功能失调、室间隔穿孔等调

5、、室间隔穿孔等缺血性心肌病缺血性心肌病 最常见最常见:冠状动脉粥样硬化性病变冠状动脉粥样硬化性病变3支血管病变占支血管病变占71%两支病变占两支病变占 27%单支占单支占2%其次其次:冠状动脉痉挛冠状动脉痉挛 少见少见:冠状动脉栓塞、血管炎、先天性冠冠状动脉栓塞、血管炎、先天性冠状动脉异常状动脉异常 临床上临床上ICM主要指冠心病心肌缺血引起主要指冠心病心肌缺血引起者者慢性累积性心肌缺血对心功能的影响慢性累积性心肌缺血对心功能的影响心肌块状或非连续心肌块状或非连续多发灶性坏死多发灶性坏死功能心肌细胞数功能心肌细胞数减少、坏死、间减少、坏死、间质纤维化质纤维化心肌功能低下心肌功能低下非坏死区心室

6、肌非坏死区心室肌代偿性肥大代偿性肥大邻近疤痕区心肌邻近疤痕区心肌细胞肥大更明显细胞肥大更明显右室心肌亦肥大右室心肌亦肥大室壁张力恢复室壁张力恢复心功能代偿心功能代偿加剧缺血、心肌加剧缺血、心肌细胞坏死、结缔细胞坏死、结缔组织增生组织增生代偿失调代偿失调缺血持续、间缺血持续、间或急性缺血或急性缺血代偿肥大心肌代偿肥大心肌组织毛细血管网组织毛细血管网不能按比例生长不能按比例生长发发 病病 机机 制制心肌缺血对左室功能的影响心肌缺血对左室功能的影响 心肌顿抑心肌顿抑:缺血心肌再灌注后需数分钟、数小时缺血心肌再灌注后需数分钟、数小时或数天才能恢复收缩或舒张功能或数天才能恢复收缩或舒张功能心肌仍存活心肌

7、仍存活 心肌冬眠心肌冬眠:心肌灌注慢性降低心肌灌注慢性降低部分心肌仍存活部分心肌仍存活,数周、数月、数年数周、数月、数年,但但收缩功能低下收缩功能低下缺血纠正后缺血纠正后,心功能恢复正常心功能恢复正常心肌缺血对左室收缩功能的影响心肌缺血对左室收缩功能的影响 心肌伤残心肌伤残 心肌仍存活，未完全坏死心肌仍存活，未完全坏死 但是可能只保留部分功能但是可能只保留部分功能 心肌坏死心肌坏死缺血持续严重时缺血持续严重时,顿抑心肌和冬眠心肌发展顿抑心肌和冬眠心肌发展为坏死心肌为坏死心肌坏死心肌由无收缩功能疤痕组织取代坏死心肌由无收缩功能疤痕组织取代对心室功能的影响取决于范围、部位和正对心室功能的影响取决于

8、范围、部位和正常心肌的代偿情况常心肌的代偿情况坏死心肌坏死心肌伤残心肌伤残心肌顿抑心肌顿抑心肌冬眠心肌冬眠心肌缺血心肌缺血心肌心肌缺血对左室收缩功能的影响心肌缺血对左室收缩功能的影响相互掺杂、共同影响相互掺杂、共同影响心室收缩功能心室收缩功能扩张型缺血性心肌病扩张型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病ICM发展到一定阶段，可以出现左心相关性肺动脉高压（第二类）发展到一定阶段，可以出现左心相关性肺动脉高压（第二类）ICM也可以合并其他类型肺动脉高压也可以合并其他类型肺动脉高压ICM分类分类ICM合并合并PH诊断诊断 1、病史：有明确的心绞痛、或心肌梗死病史 2、症状：存在心衰症状，合

9、并肺高压患者可有相应症状 3、心脏超声检查：左室射血分数：不同临床试验采用了不同标准，小于35-50 4、冠脉病变程度：或有存活冬眠心肌证据、或造影证实存在严重冠脉病变；单支病变不能诊断 5、右心导管检查：怀疑存在肺高压的患者应当进行右心导管检查 6、CAD与扩张型心肌病可以同时存在，ICM也可以合并其他类型肺动脉高压要点：心功能检测、冠脉情况检测、存活心肌检测要点：心功能检测、冠脉情况检测、存活心肌检测顿抑心肌、冬眠心肌的识别顿抑心肌、冬眠心肌的识别心肌顿抑和心肌冬眠心肌顿抑和心肌冬眠 两种相关的心肌病理生理状态两种相关的心肌病理生理状态 两者均可引起可逆性心肌功能障碍两者均可引起可逆性心肌

10、功能障碍心肌存活数量心肌存活数量 心肌病变程度心肌病变程度 预后判断预后判断 选择治疗方法选择治疗方法功能障碍的心肌节段包含功能障碍的心肌节段包含 可逆性心肌可逆性心肌-存活心肌存活心肌 心肌纤维化心肌纤维化 疤痕组织疤痕组织病史病史 心绞痛史提示有存活的缺血心肌心绞痛史提示有存活的缺血心肌 敏感性和特异性不够敏感性和特异性不够 心电图心电图 多巴酚丁胺负荷试验多巴酚丁胺负荷试验（DSE）核素心肌灌注成像核素心肌灌注成像 局部放射性稀疏或缺损局部放射性稀疏或缺损 敏感性受限制敏感性受限制正电子发射断层显像正电子发射断层显像（PET）顿抑心肌、冬眠心肌的识别顿抑心肌、冬眠心肌的识别心电图心电图-

11、QRS波群变化波群变化暂时暂时Q波由缺血引起不一定代表心肌坏死波由缺血引起不一定代表心肌坏死 水肿和炎症水肿和炎症 水肿消失水肿消失心肌梗死心肌梗死致心肌电惰性致心肌电惰性 出现出现Q波波Q波消失波消失数天后数天后Q波消失波消失意味着心肌电顿抑意味着心肌电顿抑心肌顿抑与心肌机械顿抑有关心肌顿抑与心肌机械顿抑有关心肌可恢复心肌可恢复心电图心电图-T波、波、Q-T间期变化间期变化 AMI 48h 出现倒置出现倒置T波波 预示局限性室壁运动异常预示局限性室壁运动异常 AMI 18d 深倒置深倒置T波波 预示着大量顿抑心肌预示着大量顿抑心肌多巴酚丁胺负荷多巴酚丁胺负荷运动增强运动增强室壁增厚室壁增厚无

12、反应无反应存活心肌存活心肌坏死心肌坏死心肌DSEl敏感性敏感性90%，特异性，特异性70%PET 评价心肌存活的非创伤性评价心肌存活的非创伤性“金指标金指标”心肌存活心肌存活：局部心肌血流灌注减低、：局部心肌血流灌注减低、FDG(代谢示踪代谢示踪剂氟脱氧葡萄糖）摄取正常或相对增高（灌注剂氟脱氧葡萄糖）摄取正常或相对增高（灌注-代谢代谢不匹配），血运重建术后局部室壁运动功能将改善不匹配），血运重建术后局部室壁运动功能将改善 无存活心肌无存活心肌：局部心肌血流灌注减低、：局部心肌血流灌注减低、FDG摄取亦摄取亦减低（灌注减低（灌注-代谢匹配），血运重建术后局部室壁运代谢匹配），血运重建术后局部室壁

13、运动功能不会改善动功能不会改善 目前最可靠的无创方法目前最可靠的无创方法治疗原则治疗原则 去除冠心病危险因素去除冠心病危险因素 改善心肌供血改善心肌供血 纠正心力衰竭纠正心力衰竭 首先治疗原发病，改善左心功能，可以首先治疗原发病，改善左心功能，可以给予改善肺动脉高压的药物治疗给予改善肺动脉高压的药物治疗 主要为药物治疗主要为药物治疗 主要参照冠心病、心力衰竭的药物治疗，给予肺动脉高压药物治疗时参照肺动脉高压药物治疗 介入治疗介入治疗血运重建治疗血运重建治疗心脏再同步化心脏再同步化外科治疗外科治疗血管、心肌再生治疗血管、心肌再生治疗血管重建术适应症血管重建术适应症 关键是确定冬眠心肌的存在关键是

14、确定冬眠心肌的存在 对对ICM患者患者,PET及及DSE显示有较多存活显示有较多存活心肌者应考虑血管重建术心肌者应考虑血管重建术冠状动脉血管重建术方法选择冠状动脉血管重建术方法选择 远期生存远期生存血管重建是否完全有关血管重建是否完全有关不受血管重建方法影响不受血管重建方法影响 PTCA不能达到完全血管重建则应行不能达到完全血管重建则应行CABG多支病变多支病变ICM心功能不全者心功能不全者特别并发糖尿病特别并发糖尿病有高危形态病变有高危形态病变前降支起始部病变者前降支起始部病变者心脏再同步治疗（心脏再同步治疗（CRT）改善心衰患者运动耐量，延长生成时间改善心衰患者运动耐量，延长生成时间 年年

15、ACC/AHA/NASPE将将CRT列为心衰列为心衰IIa类指征类指征 年慢性心力衰竭治疗指南将年慢性心力衰竭治疗指南将CRT列为心衰列为心衰I类指征类指征 年成人慢性心力衰竭年成人慢性心力衰竭诊断治疗指南也将诊断治疗指南也将CRT列为心衰列为心衰I类指征类指征外科治疗外科治疗 CABG 左室减容术左室减容术 房室瓣成形或置换术房室瓣成形或置换术 聚质网心室包绕术聚质网心室包绕术 ICM终末期心衰心脏移植治疗终末期心衰心脏移植治疗血管和心肌再生治疗血管和心肌再生治疗 血管内皮生长因子微血管重建血管内皮生长因子微血管重建 自体骨骼肌成肌细胞移植：将骨骼肌成自体骨骼肌成肌细胞移植：将骨骼肌成肌细胞

16、植入到受损的心肌肌细胞植入到受损的心肌 干细胞移植：用分离出来的细胞体外纯干细胞移植：用分离出来的细胞体外纯化、培养和增殖后的细胞，移植到缺血化、培养和增殖后的细胞，移植到缺血坏死区，通过新生的肌肉细胞替代纤维坏死区，通过新生的肌肉细胞替代纤维组织，从而改善心肌收缩和舒张功能组织，从而改善心肌收缩和舒张功能 干细胞治疗可限制心肌重构，改善干细胞治疗可限制心肌重构，改善LVEF，促进血管生成促进血管生成ICM诊断、治疗程序诊断、治疗程序病史、体检、实验室检查病史、体检、实验室检查ICM去除去除CHD危险因素危险因素改善供血改善供血扩张型扩张型ICM心衰心衰限制型限制型ICM药物药物CRTCRT判

17、断心肌判断心肌存活存活冬眠心肌冬眠心肌血运重建：血运重建：PCI、CABG终末期心衰终末期心衰心脏移植心脏移植药物：利尿药物：利尿剂为基础并剂为基础并用硝酸酯、用硝酸酯、阻滞剂、阻滞剂、钙阻滞剂钙阻滞剂不宜正性肌不宜正性肌力药物力药物判断心肌存活判断心肌存活冬眠心肌冬眠心肌血运重建：血运重建：PCI、CABGPAH药物治疗 当当ICM发展到发展到左心相关性肺动脉高压左心相关性肺动脉高压阶段，阶段，无论无论WHO功能分级是功能分级是II级还是级还是 III级，甚至级，甚至级，无论是轻度肺动脉高压还是中重度肺级，无论是轻度肺动脉高压还是中重度肺动脉高压动脉高压，都应及早治疗，尽早获益，避免，都应及早治疗，尽早获益，避免病情进一步恶化病情进一步恶化内皮素途径内皮素途径一氧化氮途径一氧化氮途径前列环素途径前列环素途径血管舒张和抗增殖血管舒张和抗增殖血管舒张和抗增殖平滑肌细胞血管腔内皮细胞内皮素受体 A内皮素受体 B内皮素-1一氧化氮前列环素（前列腺素I2）前内皮素原内皮素原前列腺素 I2花生四烯酸L-精氨酸L-瓜氨酸5型磷酸二酯酶cGMP5 5型磷酸二酯酶抑制剂型磷酸二酯酶抑制剂外源性一氧化氮外源性一氧化氮前列环素衍生物前列环素衍生物cAMP内皮素受体内皮素受体拮抗剂拮抗剂PAH靶向药物治疗的作用途径靶向药物治疗的作用途径