弥散性血管内凝血第二军医大学长征医院余润泉课件.ppt

1、弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(Disseminated Intravascular Coagulation,DIC )第二军医大学长征医院 余润泉血液凝固及纤维蛋白溶解系统概述血液凝固及纤维蛋白溶解系统概述 I （纤维蛋白原）（纤维蛋白原）结构蛋白结构蛋白 II （凝血酶原）凝血酶原）丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶原原 III （组织因子）组织因子）结合蛋白结合蛋白 IV Ca+V 结合蛋白结合蛋白 (VI)VII 丝氨酸蛋白酶原丝氨酸蛋白酶原 VIII 结合蛋白结合蛋白 IX 丝氨酸蛋白酶原丝氨酸蛋白酶原 X 丝氨酸蛋白酶原丝氨酸蛋白酶原 XI 丝氨酸蛋白酶原丝氨酸蛋白酶原 XII 丝氨酸蛋白

2、酶原丝氨酸蛋白酶原 XIII 转谷氨酰胺酶原转谷氨酰胺酶原 Prekallikren 丝氨酸蛋白酶原丝氨酸蛋白酶原 HMWK 结合蛋白结合蛋白 内源性凝血途径内源性凝血途径 外源性凝血途径外源性凝血途径 XII VII HMWK PK XI TF(lipoprotein)IX Ca+PF3,Ca+VIII X V，Ca+凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 Ca+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 XIII 交联纤维蛋白交联纤维蛋白 血液凝固血液凝固 抗凝抗凝 蛋白蛋白C 蛋白蛋白S 系统系统 抗凝血酶抗凝血酶-III 肝素辅因子肝素辅因子-II 补体补体C1抑制因子抑制因子 a1-AT

3、,a2-MG 单核、吞噬细胞系统单核、吞噬细胞系统 外源性凝血途径抑制因子外源性凝血途径抑制因子 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物 纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）降解物（降解物（FDP）X ，Y D ，E纤维蛋白原纤维蛋白单体X YED 纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解 抗纤溶抗纤溶 纤溶酶原激活物抑制因子纤溶酶原激活物抑制因子 (PAI-1 ，PAI-2 )a2-抗纤溶酶抗纤溶酶 a2-MG，a1-AT 血液凝固血液凝固 纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解 抗抗 凝凝 抗抗 纤纤 溶溶 DIC 诊断 1存在能引起存在能引起DIC的原发疾病的原发疾病2具备具

4、备DIC的临床表现的临床表现3有符合有符合DIC的实验室指标的实验室指标一一 引起引起DIC的常见原发病的常见原发病（一）感感 染染 （二）创伤、手术创伤、手术 （三）妊娠并发症妊娠并发症 （四）恶性肿瘤恶性肿瘤 （五）严重肝病严重肝病 （六）（六）休休 克克（七）（七）溶溶 血血 （八）（八）其其 他他 促凝物质进入血流促凝物质进入血流 内毒素，磷脂粘多糖内毒素，磷脂粘多糖 免疫复合物免疫复合物 组织损伤组织损伤 恶性肿瘤恶性肿瘤 异常分娩异常分娩 严重溶血严重溶血 血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤 单核单核-吞噬系统功能减低吞噬系统功能减低 血流淤滞血流淤滞二二 DIC的临床表现的临床表现

5、出出 血血休休 克克 血血 栓栓(微血栓形成微血栓形成)溶溶 血血出出 血血各种病因各种病因 启动凝血系统启动凝血系统 高凝状态高凝状态 微血栓形成微血栓形成 血小板血小板 消耗消耗 低凝状态低凝状态 凝血因子凝血因子 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤溶亢进纤溶亢进 出血出血 FDP 休休 克克（微循环障碍）血血 栓栓 形形 成成（主 要 为 微 循 环 血 栓）溶溶 血血（微 血 管 病 性 溶 血）三三 DIC的实验室指标（的实验室指标（1）血小板计数血小板计数 血浆纤维蛋白原定量血浆纤维蛋白原定量三三 DIC的实验室指标（的实验室指标（2）凝血酶原时间凝血酶原时间（Prothrombin Tim

6、e，PT）血浆血浆 Ca+兔脑粉，兔脑粉，Ca+血浆凝结血浆凝结 内源性凝血途径内源性凝血途径 外源性凝血途径外源性凝血途径 XII VII HMWK PK XI TF(lipoprotein)IX Ca+PF3,Ca+VIII X V，Ca+凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 Ca+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 XIII 交联纤维蛋白交联纤维蛋白 活化的部分凝血活酶时间活化的部分凝血活酶时间（Activated Partial Thromboplastin Time，APTT）血浆血浆 Ca+部分凝血活酶，部分凝血活酶，Ca+（兔脑磷脂）（兔脑磷脂）血浆凝结血浆凝结三三 DIC

7、的实验室指标的实验室指标（3）三三 DIC的实验室指标（的实验室指标（4）血浆鱼精蛋白副凝试验血浆鱼精蛋白副凝试验（Plasma Prota-mine Paracoagulation Test，3P）凝血酶凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体（纤维蛋白单体（FM）纤维蛋白纤维蛋白 （Coagulation）纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 +FDP 鱼精蛋白鱼精蛋白 可溶性复合物可溶性复合物 FM 纤维蛋白纤维蛋白 （Paracoagulation）三三 DIC的实验室指标（的实验室指标（5）纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物（Fibrinogen Degrada

8、tion Product，FDP）纤维蛋白原纤维蛋白单体X DYE三三 DIC的实验室指标（的实验室指标（6）D-D-二聚体定量二聚体定量 DIC的诊断的诊断 （1999，10月）月）一一 一般标准一般标准（一）存在易致（一）存在易致DIC的基础疾病的基础疾病（二）有以下二项以上临床表现（二）有以下二项以上临床表现 1.严重或多发性出血倾向严重或多发性出血倾向 2.不能用原发病解释的微循环障碍或休克不能用原发病解释的微循环障碍或休克 3.广泛性皮肤、粘膜栓塞，灶性缺血性坏死或不广泛性皮肤、粘膜栓塞，灶性缺血性坏死或不 明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭 4.抗凝治

9、疗有效抗凝治疗有效（三）实验检查符合下列条件（三）实验检查符合下列条件 1.同时有下列三项以上异常同时有下列三项以上异常 (1)血小板血小板100109/L(白血病、白血病、肝病肝病50109/L）或进行性下降或有二）或进行性下降或有二项以上血小板活化标志物增加项以上血小板活化标志物增加 -TG ，PF4 TXB2 ，GMP-140 磷脂酶磷脂酶 膜磷脂膜磷脂 花生四烯酸花生四烯酸 环氧化酶环氧化酶 PG TXA2合成酶合成酶 TXA2 TXB2 1.同时有下列三项以上异常同时有下列三项以上异常 (2)血浆血浆Fg1.5g/L（肝病（肝病1.0g/L,白白 血病血病4.0g/L (3)3P阳性

10、或血浆阳性或血浆FDP20mg/L（肝病（肝病 60mg/L）或）或D-D增高增高4倍以上（阳性）倍以上（阳性）1.同时有下列三项以上异常同时有下列三项以上异常 (4)PT延长或缩短延长或缩短3s以上（肝病以上（肝病 5s）或）或APTT延长或缩短延长或缩短10s以上以上 (5)AT-III活性活性60%（不适用于不适用于 肝病）或蛋白肝病）或蛋白C活性下降活性下降 (6)血浆纤溶酶原抗原血浆纤溶酶原抗原（plg:Ag）200mg/L 1.同时有下列三项以上异常同时有下列三项以上异常 (7)因子因子VIII:C C80mg/L 或凝血酶调节蛋白或凝血酶调节蛋白TM较正常增加二倍较正常增加二倍

11、以上以上 VIII:C 分子量小分子量小 肝细胞合成肝细胞合成 VIII VWF 分子量大分子量大 血管内皮细胞合成血管内皮细胞合成2.疑难或特殊病例应有以下二项以上异常疑难或特殊病例应有以下二项以上异常 (1)F1+2 ,TAT 或 FPA (2)PIC (3)血浆组织因子血浆组织因子（TF）3.基层单位基层单位DICDIC诊断参考标准诊断参考标准 具有下列三项以上异常可诊断具有下列三项以上异常可诊断DICDIC (1)血小板血小板 100109/L或进行性下降或进行性下降 (2)Fg10%(6)不明原因血沉降低或应增快的疾病不明原因血沉降低或应增快的疾病 其值正常其值正常 DIC的治疗 一、去除病因一、去除病因 二、抗凝剂的应用二、抗凝剂的应用 三、三、AT-III及凝血因子及凝血因子(包括血小板包括血小板)补充补充 四、四、纤维蛋白溶解抑制剂的应用纤维蛋白溶解抑制剂的应用