纵隔肿瘤临床诊疗课件.ppt

1、纵隔肿瘤 临床病例分享 患者顾xx，女性，28岁；发现颈部肿块3个月，无其他伴随症状；B超检查提示：甲状腺下方可见多个低回声,之一大小约463438mm，形状呈椭圆形,内部回声欠均匀，边界尚清，提示甲状腺下方、胸骨后低回声病灶，考虑甲状旁腺来源。SPECT/CT提示双侧甲状旁腺未见明显异常病变。颈部CT平扫提示，上中纵隔甲状腺下方气管前方软组织影、甲状腺密度不均匀，考虑甲状腺肿可能。患者CT患者CT患者CT患者CT面临的问题如何描述肿瘤所在的位置？纵隔的位置与分区纵隔位置 纵隔前方为胸骨，后方为胸部脊柱及脊柱旁沟，两侧为纵隔胸膜。上界为胸入口，相当于胸骨柄上缘至第一胸椎上缘水平，下缘为经膈肌裂

2、孔与腹腔连接的膈肌。纵隔的分区（三区分法）以心包为界，以心包前缘为界向上至胸顶，向下至膈肌，此线即心包前方向前为前纵隔。心包后方向后为后纵隔，心包前后线之间为中纵隔。纵隔的位置与分区面临的问题如何描述肿瘤所在的位置？如何分辨肿瘤的来源？纵隔的发育胚胎发育的第5、6周，纵隔才能分辨出来。胚胎两侧体腔内的间质相互融合形成心包。胸膜腔由背部隐窝发育而来。横向隔膜形成的膈肌及两侧的胸腹膜把胸腹腔间隔开来。这一时期，内胚层来源的原始前肠分化为呼吸系统和上消化道，前肠的腹侧发育为咽、气管树及其内衬上皮、肺泡呼吸性上皮，食管的粘膜上皮则来自前肠背侧；软骨、平滑肌、气管树的弹性组织和食管的肌纤维层来自前肠周围

3、的间质组织；中胚层来源的心管融和旋转发育成原始心脏；胸腺来源于第3对腮弓的腹侧，第3对腮弓的前侧发育为甲状腺，之后，胸腺离开咽喉部降至前上纵隔，甲状旁腺保留在甲状腺附近。然而，甲状旁腺也可能与胸腺紧密结合在一起进入纵隔。交感神经节、副神经节、肋间神经和神经鞘则由神经嵴发育而来。原发性纵隔肿瘤与囊肿（王德元）良性良性恶性恶性神经源性神经源性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤 神经节瘤前神经节细胞瘤 成神经节细胞瘤 神经纤维瘤神经纤维肉瘤畸胎瘤畸胎瘤畸胎瘤恶性畸胎瘤 皮样囊肿 胸腺肿瘤胸腺肿瘤胸腺瘤恶性胸腺瘤 胸腺囊肿胸腺癌 胸腺脂肪瘤胸腺肉瘤 胸腺类癌囊肿囊肿支气管囊肿 胃肠囊肿 食管囊肿 心包囊肿 脑膜膨出

4、 原发性纵隔肿瘤与囊肿（王德元）良性良性恶性恶性脉管性脉管性血管瘤血管肉瘤 囊性淋巴管瘤 内分泌腺内分泌腺甲状旁腺肿瘤 甲状腺肿瘤甲状腺癌淋巴组织淋巴组织良性淋巴结增生恶性淋巴瘤（含霍奇金病）其他其他纤维瘤纤维肉瘤 纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤脂肪肉瘤 黄色瘤 化学感受器瘤（含嗜铬细胞瘤）横纹肌瘤横纹肌肉瘤 精原细胞瘤 绒癌 卵黄囊瘤（内胚窦瘤）Rosenberg1993纵隔肿物分布上纵隔上纵隔前纵隔前纵隔中纵隔中纵隔后纵隔后纵隔淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤神经源肿瘤甲状腺肿瘤畸胎瘤支气管囊肿淋巴瘤胸腺肿瘤或囊肿胸腺肿瘤或囊肿心包囊肿支气管囊肿胸腺脂肪瘤甲状腺肿瘤肉瘤样病小肠囊肿

5、生殖细胞瘤脂肪瘤黄色肉芽肿肺癌肺肿瘤肺癌食管肿物甲状旁腺肿瘤脂肪瘤浆细胞骨髓瘤肺癌头臂干动脉或锁骨下动脉瘤或动脉扩张淋巴管瘤乳腺管囊肿甲状腺肿瘤黏液瘤纤维瘤裂孔疝裂孔疝气管圆柱瘤血管瘤软骨瘤脊柱旁脓肿后纵隔肿瘤扩展软骨瘤嗜铬细胞瘤纤维肉瘤 横纹肌肉瘤降主动脉瘤脑脊膜膨出 莫尔加尼疝奇或副奇静脉扩张黏液瘤 颈动脉体副神经节瘤脊髓肿瘤 心包囊肿 淋巴瘤 胸导管囊肿 纵隔四区分法从胸骨柄下缘（胸骨角处）至第四胸椎下缘连一横线，此线与胸骨入口之间称为上纵隔。此横线以下总称为下纵隔。下纵隔有分三区，心包前缘前方为前下纵隔。心包后方向后为后下纵隔，心包前后线之间为中纵隔。原发纵隔肿瘤可发生于纵隔内任何器官

6、和结构，如来源于胸腺、神经源性、淋巴、生殖细胞及间叶组织。近10年来，纵隔肿瘤又纳入了气管肿瘤及心脏肿瘤纵隔肿瘤胸腺神经源性淋巴生殖细胞间叶组织气管肿瘤心脏肿瘤面临的问题如何描述肿瘤所在的位置？如何分辨肿瘤的来源？肿瘤可能伴有哪些症状？纵隔肿瘤的症状与体征 约40%的原发纵隔肿瘤与囊肿无临床症状，60%有症状多与纵隔肿瘤压迫或侵犯周围组织结构有关，或存在特有症状，如重症肌无力与胸腺肿瘤有关或原发纵隔肿瘤伴有一些综合症。体检可有发热，淋巴结肿大，喘鸣，上腔静脉综合症，声带麻痹，Horner综合症以及神经刺激，受压症状。纵隔肿瘤如肾上腺外嗜铬细胞瘤引起儿茶酚胺所致高血压，异位甲状旁腺导致高钙血症，

7、纵隔生殖细胞瘤中绒癌导致男性乳房女性化等。Horner综合征:眼睑下垂，瞳孔缩小上腔静脉综合症纵隔肿瘤伴发的综合症肿瘤肿瘤综合症综合症胸腺瘤重症肌无力，单纯红细胞再障，低丙种球蛋白血症，自身免疫疾病霍奇金淋巴瘤酒精诱发痛，Pel-Ebstein热神经纤维瘤Von Reckinghausen瘤病（神经纤维瘤病），骨关节炎胸腺类癌多发性内分泌肿瘤神经母细胞瘤斜视，眼肌痉挛，红细胞异常神经前瘤 消化性溃疡面临的问题如何描述肿瘤所在的位置？如何分辨肿瘤的来源？肿瘤可能伴有哪些症状？临床是如何诊治的？纵隔肿瘤的诊断 临床特征：多数纵隔肿瘤临床特征并不明显。多数患者是在出现胸闷、咳嗽、发热等一般症状时检查

8、发现，或是体检时发现。实验室检查：AFP，-HCG在非精原性细胞恶性生殖细胞肿瘤患者中可见升高。去甲肾上腺素、肾上腺素异常升高提示成神经细胞瘤或成神经节细胞瘤。辅助检查：胸片检查、心脏超声、食管吞钡、CT、MRI、血管造影、核素扫描等。80%90%的穿刺检查可以获得定性诊断，纵隔镜和胸腔镜可以直接获取肿瘤组织学标本明确诊断。纵隔肿瘤的治疗 原发性纵隔肿瘤及囊肿首选的疗法是手术。除了已经证实有远处转移或肿瘤严重侵犯周围血管、组织器官的病例以外，一般情况下应予以开胸探查或采用胸腔镜、纵隔镜手术，争取切除肿瘤。恶性淋巴瘤、非精原细胞生殖细胞肿瘤适合放化疗。面临的问题如何描述肿瘤所在的位置？如何分辨肿

9、瘤的来源？肿瘤可能伴有哪些症状？临床是如何诊治的？常见的纵隔肿瘤有那些？常见的纵隔肿瘤（前四位）畸胎瘤（Teratoma）畸胎瘤为来自三个胚层组织的实体瘤，肿瘤内可有皮肤、毛发、肌肉、骨和软骨、牙齿、各种腺体组织，有的甚至含有发育不完整的部分器官，大多为良性，恶性占10%左右。肿瘤增大时可产生压迫及侵犯邻近组织的症状。常见有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及发热等。若肿瘤穿入支气管或肺，可咳出皮脂样物和毛发；穿破胸膜腔，则造成胸腔积液和胸腔感染；穿破心包则导致心包积液。影像学表现为前纵隔内圆形或椭圆形块影，密度多不均匀，有的呈分叶状或结节状。若肿瘤内发现牙齿和（或）成熟的骨组织影，即可确诊。主要是手术治疗。神经源性肿瘤（Neurogenic tumors）大部分为良性，病理上分为神经鞘细胞瘤、神经纤维瘤及神经节细胞瘤。恶性少见，主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤。部分病人有胸、背疼痛、咳嗽以及四肢麻木等表现，持续而剧烈疼痛多为恶性表现。良性哑铃状神经源性肿瘤，其一部分位于椎管内，可压迫脊髓引起瘫痪。少数病人有特殊的临床表现，如神经纤维瘤可伴发全身多发性纤维瘤；副神经节瘤和神经母细胞瘤产生的儿茶酚胺可致严重发作性高血压；神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤产生的血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻等。颈交感神经节受累，可出现Horner综合征。影像学检查可发现后纵隔有圆形肿块影。治疗以手术为主。