格林-巴利综合征的临床分型课件.ppt

1、格林-巴利综合征的临床分型GBS是一个综合征n具有临床的异质性 受累神经纤维 髓鞘和轴索 受累部位n具有共性 自身免疫性 通常在感染后出现（应激、手术等亦可诱发）周围神经损害，脱髓鞘为主，也有纯轴索型 腱反射减低或消失 脑脊液蛋白-细胞分离GBS的发病机制n分子模拟n抗体致病机制 传导阻滞 抗体依赖的补体损害 抗体依赖的细胞毒性机制（ADCC）n不同临床部位的神经组织抗原结构存在一定的差异 GQ1b和MFS GT1a和后组颅神经 GD1b和感觉性共济失调 GM1、GM1b、GD1a和AMANn外源性感染因子的结构不尽相同 Penner 19型与GM1 Penner 2型与GQ1b CMV与GM

2、2根据受累神经纤维的分类nAIDP（急性炎症性脱髓鞘性多神经病）：感觉运动均有受累，可伴有一定轴索损害，但轻微可逆。通常无肌肉萎缩，预后较好。肌电图早期发现部分患者有CMAP波幅减低，但很快恢复，与神经兴奋性丧失和/或远端神经肌肉接头传导阻滞有关。nAMAN（急性运动性轴索性神经病）：无感觉异常，早期即可出现肌肉萎缩，部分预后好。肌电图早期可见CMAP波幅减低，恢复慢或不恢复，后期出现慢性代偿反应。nAMSAN（急性感觉运动轴索性神经病）：感觉亦可受累，但肌肉萎缩出现早，预后最差。肌电图还可见SNAP波幅下降。n全植物神经功能不全：主要累及植物神经，伴有腱反射减低和脑脊液改变。n纯感觉型：腱反

3、射减低和深浅感觉受累，肌电图可见感觉传导异常，包括SNAP波幅减低和传导速度减慢，运动传导也有受累。n疼痛为主型：小纤维受累，脑脊液蛋白-细胞分离，伴有浅感觉受累，深感觉正常，腱反射正常，肌电图改变不明显。根据受累部位的分类nMiller Fisher综合征（眼外肌麻痹-腱反射减低-共济失调三联征）伴有脑干脑炎（眼球上下注视受累、脑电图异常、MRI在脑干的轻微片状异常、短暂病理征）与GBS其他部位受累重叠 单纯眼外肌麻痹 伴有瞳孔散大 共济失调和腱反射减低（GQ1b和GD1b有抗体的交叉反应）n鉴别诊断 重症肌无力 脑干梗死 Wernicke脑病 髓鞘溶解症 其他眼外肌麻痹 感觉神经元病变（感

4、染、中毒、副肿瘤、结缔组织疾病）n后组颅神经型：GT1a 鉴别诊断 脑干梗死 重症肌无力 感染和肿瘤浸润n口-臂-咽型：GT1an多颅神经型n与其他部位受累的GBS重叠：多伴有呼吸肌麻痹（GT1a与GQ1b有抗体的交叉反应）特殊类型n腱反射亢进的GBS GBS早期因神经受到刺激而可出现腱反射轻微亢进，但短暂，难发现。部分GM1抗体阳性或有传导阻滞的患者表现为持续性腱反射轻微亢进，从发病开始就出现，通常为纯运动受累，肌力高于3级，磁刺激可发现中枢传导异常，可能与感觉不受累且运动受累轻微，反射弧较完整或反射弧的中间神经元失去抑制所致。最初腱反射减低变成亢进要考虑到脑干病变，包括合并脑干脑炎等脱髓鞘

5、反应。GBS变异型的诊断标准nAsbury标准（1990年）：未述及变异型，其采用变异型这个词是指不典型表现者 诊断GBS必须的特点 四肢无力 腱反射丧失 高度支持GBS诊断的特点 临床表现 脑脊液 电生理 怀疑GBS诊断的特点 排除GBS诊断的特点n欧洲标准（2000年）nNecessary Criteria for the Clinical Diagnosis of GBS 1 Subacutely developing flaccid paralysis.2 Weakness starts from the onset at both sides of the body and ther

6、e is a strong tendency for symmetry.3 The myotatic reflexes decrease and usually disappear entirely.4 Other causes for rapidly developing flaccid weakness should be highly unlikely based upon history and if necessary additional tests.nOther Elements Characteristic for GBS,But with Very Limited Diagn

7、ostic Value:They May Add to the Diagnosis if Criterion 4 Is Uncertain In the cerebrospinal fluid,the total protein content rises and the cell count is either normal or only slightly raised.The electrophysiological investigation supports a polyneuropathy*.*J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;59:482486

8、.nSubclassification of the GBS Motor-Sensory GBS(about 75%of GBS in Western Countries)Pure Motor GBS(about 20%of GBS in Western Countries)The Miller-Fisher Variant of GBS(about 3%of GBS in Western Countries)The Bulbar Variant of GBS(about 2%of GBS in Western Countries)nDemyelinating or Primary Axona

9、l Forms of GBS Elements of Demyelination:Electrophysiological criteria for demyelination in GBS(11)Pathological criterion:demyelination in biopsy or autopsy(12).Elements of Axonal Degeneration:Electrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS(13)Pathological criteria for axonal degenerati

10、on(14)nElectrophysiological criteria for axonal degeneration in GBS are:A decreased CMAP with distal stimulation.The absence of any abnormality compared to normal in all parameters of conduction mentioned under criterion 11 in all nerves investigated with a minimum of 3 nerves;the only exception bei

11、ng decrease in conduction velocity at well-known places for compression neuropathy.The absence of any of the 6 elements mentioned under criterion 11 for demyelination in all nerves investigated with a minimum of 3 nerves.nCriteria for Demyelinating GBS.The diagnosis is definite if in addition to the

12、 general criteria for GBS criterion 11 or 12 is fulfilled.Comment:The demyelinating form may show in addition axonal characteristics in the EMG or in the pathology.nCriteria for Primary Axonal GBS.The diagnosis is definite if in addition to the general criteria for GBS criterion 14 is fulfilled and

13、if criteria 11 and 12 are not applicable.The diagnosis is probable if in addition to the general criteria for GBS criteria 13a and 13b are fulfilled.The diagnosis is possible if in addition to the general criteria for GBS criterion 13c is fulfilled.n欧洲疫苗不良反应监测协作组的GBS定义（2010）Brighton Collaboration GB

14、S Working Group nGBSnMFSLancet 1244 2005;366(9497):165366.1245 Lancet 1244 2005;366(9497):165366.1245 Ann Neurol 1998;44:78088.Brain 1995;118:597605.目前常用的电生理标准诊断思路nGBS诊断的核心标准 临床 4周内达到高峰期并开始稳定或好转 对称性肢体无力 腱反射减低或丧失 排除其他诊断 实验室 脑脊液蛋白-细胞分离 肌电图显示传导速度减慢、远端潜伏期延长、波形离散、F波出现率减低和潜伏期延长、传导阻滞；对轴索型尚无可靠的电生理支持证据。GBS的诊

15、断过程n尚未达到高峰期时，尤其是发病后12周内 有典型临床表现且肌电图和/或脑脊液证据者确诊 无辅助检查证据者拟诊，复查后发现证据者确诊 一直无辅助检查证据者拟诊，复查后仍然无证据者观察病程，尤其是对受累局限或轻微的患者：若符合GBS的病程特点且恢复良好，23个月以上未出现复发很可能的GBS；若恢复差且再次加重者，复查脑脊液和电生理考虑急性发病的CIDP；若再次加重且进展者但无脱髓鞘的电生理证据脑脊液也不符合炎症性脱髓鞘者考虑其他疾病，包括副肿瘤综合征n发病后34周 如果仍然加重或减轻后再次加重，有脱髓鞘的电生理证据和脑脊液改变者考虑急性发病的CIDP；若符合GBS的病程特点且恢复良好，23个

16、月以上未出现复发很可能的GBS；病情加重但仍然无实验室证据者考虑其他疾病n尽早采用自身抗体检查帮助诊断 眼外肌麻痹GQ1b 后组颅神经麻痹GT1a 感觉性共济失调GD1b原则n在各种临床受累局限的变异患者，很难发现脑脊液异常，但电生理异常（如MFS可以发现感觉神经传导异常）和腱反射丧失是最重要的提示，可以诊断很可能的GBS。n需要排除老年、糖尿病或其他周围神经病、低钾血症。n在腱反射亢进的患者，要排除中枢受累，必要时进行磁刺激检查，如果脑脊液发现蛋白-细胞分离，可诊断很可能的GBS。n在GBS的诊断中，要考虑到病程和受累范围，病程早期和受累局限者的脑脊液蛋白和电生理可以正常，病程后期脑脊液和电生理异常的出现率明显增高。脑脊液蛋白水平持续性增高提示CIDP的可能。电生理恢复慢或者恢复差，不能作为CIDP的提示。n随访观察，病程符合GBS且无复发者，随访时间越长，诊断GBS的可靠性越大。n受累局限或腱反射亢进者诊断GBS要有至少一项辅助检查异常。