听力学检查在临床疾病中的应用课件.ppt

1、听力学检查在临床疾病中的应用中耳内耳听神经及中枢外耳听觉系统的结构听觉系统的结构声导抗仪声导抗仪耳声发射仪耳声发射仪脑干诱发反应仪脑干诱发反应仪真耳分析仪真耳分析仪听力计（纯音测听、言语测听）听力计（纯音测听、言语测听）耳聋的分类传导性聋感音性聋神经性聋中枢性聋皮层性聋听神经病听神经病谱系障碍可引起骨气导分离的病变可引起骨气导分离的病变内耳病变内耳病变中耳病变中耳病变外耳病变外耳病变先天性外耳道闭锁先天性外耳道闭锁外耳道狭窄外耳道狭窄外耳道肿瘤外耳道肿瘤耵聍栓塞耵聍栓塞先天性中耳畸形先天性中耳畸形先天性中耳胆脂瘤先天性中耳胆脂瘤中耳炎中耳炎耳硬化症耳硬化症外伤性听骨链中断外伤性听骨链中断大前庭

2、导水管综合征大前庭导水管综合征X-X-连锁蹬骨井喷综合连锁蹬骨井喷综合征征上半规管裂综合征上半规管裂综合征梅尼埃病梅尼埃病?可出现骨气导分离的外耳疾病外耳疾病 先天性外耳道闭锁n患儿杨XX，男，6岁n主诉：自幼发现左外耳道闭锁n查体：左耳廓小于右耳廓，未见外耳道口纯音测听北京大学第一医院耳鼻喉科听力图 姓名 病历号 性别 日期 年龄 测试者 125 250 500 1000 2000 4000 8000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)XXXXXXABR 先天性外耳道闭锁1岁小耳畸形患儿骨气导ABR波形。左右耳气导阈值80dBnHL，左右耳骨导阈

3、值均为10dBnHL 郑文雯 et al，中华耳科学杂志，中华耳科学杂志 2009 气导骨导外伤性外耳道闭锁n患者田X，男，23岁n主诉：头面部爆炸伤后右耳听力下降1年余n查体：右耳外耳道软骨部闭锁纯音测听外耳道骨瘤n患者苗X，男，58岁n主诉：右耳耳堵感1月余n查体：右外耳道后壁类圆形突起，质硬，无触痛，鼓膜不可见纯音测听外耳道胆脂瘤n患者刘XX，女，22岁n主诉：右耳痛2月，流脓血样液体2周n查体：右外耳道淡红色肿物阻塞纯音测听小结共性：骨气导分离完全分离区别：耳聋程度可出现骨气导分离的中耳病变中耳病变n患者张*，女，41岁n主诉：左耳间断听力下降伴流脓30余年n查体：左鼓膜紧张部钙化明显

4、，松弛部穿孔。n术中所见：鼓窦入口及上鼓室均明显小于正常，充满胆脂瘤样物，听骨链完全固定，难以移动，镫骨活动差。中耳炎 纯音测听纯音测听声导抗特征：有明显外伤史，既往听力正常，发生头部或耳部外伤后立即出现传导性或混合性听力下降。病例：患者青年男性，有明确头部外伤史查体：鼓膜完整，有浑浊血迹声导抗鼓室曲线Ad型外伤性听骨链中断纯音测听先天性中耳畸形病史特点病史特点出生即有耳聋或学龄期儿童、青少年时被发现，听力无进行性加重或波动。检查特点检查特点鼓膜完整的中重度传导性耳聋，言语频率平坦下降而无Carhar切迹，大多数颞骨CT可有阳性表现（蹬骨固定型除外）。类型类型锤砧镫畸形、固定，底板和前庭窗闭锁

5、等。先天性前庭窗闭锁 王振常，中国医学文摘耳鼻咽喉科学中国医学文摘耳鼻咽喉科学 2012先天性前庭窗闭锁冯勃，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2013先天性前庭窗闭锁先天性前庭窗闭锁儿童分泌性中耳炎n患儿周X，男，9岁n主诉：听力下降伴耳鸣4月n查体：鼓膜浑浊不清，无明显液平及气泡纯音测听声导抗慢性分泌性中耳炎n患儿李X，女，16岁n主诉：右耳听力下降4年余n查体：右侧鼓膜增厚，未见液平纯音测听 声导抗分泌性中耳炎患者男性,76岁,主因左耳听力下降2天;无其他不适查体：双外耳道畅，双鼓膜颜色稍灰暗，未见液平；鼻、咽、喉未见异常。听力学检查纯音测听结果右耳与左耳相似北京大学第一医院耳鼻

6、喉科听力图 姓名 病历号 性别 日期 年龄 测试者 125 250 500 1000 2000 4000 8000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)XXXXXX 耳硬化症耳硬化症1234慢性化脓性中耳炎慢性化脓性中耳炎中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤 分泌性中耳炎分泌性中耳炎鼓膜穿孔图1：鼓膜穿孔位置Case：穿孔大小0.97mm2Case：穿孔大小3.66mm2Case：穿孔大小7.97mm2 李生，医用生物力学医用生物力学 2010鼓膜穿孔图2：鼓膜穿孔尺寸对镫骨底板位移的影响随着穿孔尺寸增大，位移曲线共振频率依次由3.4kHz增至3.6、4.4、4.6

7、kHz，位移共振幅值依次减小鼓膜穿孔图3：在Case穿孔情况下将听骨链去除，鼓膜穿孔衍射对镫骨底板位移的影响听骨链去除后，衍射声波直接使镫骨底板振动，但对镫骨底板位移影响很小鼓膜穿孔图4：鼓膜穿孔典型听力图患者听力在低、高频均出现了损伤，且低频听力损伤尤为严重，这与位移在低频变化幅度大相对应外伤性鼓膜穿孔n患者甄XX，女，25岁n主诉：左耳外伤后听力下降2月n查体：左耳鼓膜紧张部前下象限边缘性穿孔纯音测听声导抗慢性化脓性中耳炎静止期 鼓膜穿孔n患者吕X，女，25岁n主诉：双耳听力下降7年，加重1年n查体：双耳鼓膜中央型大穿孔，无分泌物及肉芽纯音测听声导抗鼓室硬化鼓室硬化特征：慢性中耳炎病史听力

8、下降听骨链及周围有硬化灶1Selcuk A,Eur Arch Otorhinolaryngol 2008鼓室硬化-分型鼓膜硬化型鼓膜硬化型锤砧骨固定型锤砧骨固定型全鼓室固定型全鼓室固定型镫骨固定型镫骨固定型Selcuk A,Eur Arch Otorhinolaryngol 2008鼓室硬化鼓室硬化上升型气导曲线可推测听骨链处于完整活动或完整固定状态尚未中断，而当气导曲线平坦时可能听骨链已中断。2鼓室硬化患者出现听骨链固定或中断时，内耳也可能开始受损而引起骨导下降或钙斑等疾病堵塞前庭窗和蜗窗引起假性骨导下降。2硬化灶位于鼓室硬化患者前庭窗区域导致镫骨固定时，其临床表现与耳硬化症极为相似，可以出

9、现Carhart切迹。3Carhart切迹的波峰位置位于2kHz处多是镫骨固定，1kHz处多是镫骨活动。4观点1听骨链固定或中断患者的ABG30dB HL。11Harrison S E,Ann Otol Rhinol Laryngol 20002陈静，临床耳鼻咽喉头颈外科杂志临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 20133万良财，南方医科大学学报南方医科大学学报 20074Yasan H,J Laryngol Otol 2007 鼓室硬化鼓室硬化听力下降原理听力下降原理鼓室硬化病变初期传导系统的劲度增加，共振频率变大，对高频声音更易通过，低频声音衰减更多，故低频听力下降。随着病程延长，鼓室及听骨链钙斑增多

10、，质量增大，劲度变小，共振频率变小，不再利于高频声音通过，故高频也下降。鼓室硬化n患者李X，男，47岁n主诉：左耳流脓伴听力下降3年n查体：左侧鼓膜紧张部大穿孔，松弛 部穿孔，鼓室内粘膜尚光滑纯音测听声导抗 4级级3级级2级级1级级中耳胆脂瘤中耳胆脂瘤 Maresh Maresh：听骨破坏的不同类型对骨气导差影响不同。分级：听骨链完全正常听骨解除胆脂瘤但外形完整听骨部分破坏板上结构完全破坏 Maresh A,Otol Neurotol,2011 MartinsCarilloJengChole在听骨链未遭破坏时出现的骨气导差可能是因为胆脂瘤减少了中耳的空间、限制了鼓膜的震动等。4骨气导差与听骨链

11、是否连续有相关性，但这种相关性在胆脂瘤患者中不甚明显。3术前骨气导差与术中听骨链是否连续无明显相关性，胆脂瘤和肉芽组织可传导声能。2听力损失程度不仅与听骨链状态有关，而且与胆脂瘤囊袋的位置有关。1中耳胆脂瘤1Chole,Ann Otol Rhinol Laryngol 19982Jeng,Otol Neurotol 20033Carillo,Otol Neurotol 20074Martins,Oto Neurotol 2012中耳胆脂瘤 术中所见术中所见：右耳鼓窦及鼓室内充满胆脂瘤与肉芽，水平半规管近前庭处约1.5*1mm瘘口，面神经锥段约5mm暴露，锤砧骨消失，镫骨活动好。中耳胆脂瘤术中所

12、见术中所见：鼓膜紧张部完整，锤骨柄存在，砧骨体及短脚已受侵，长脚及镫骨板上结构完整。中耳胆脂瘤术中所见术中所见：听小骨周围包绕胆脂瘤，镫骨消失，后鼓室胆脂瘤难清理，镫骨足版活动可，两窗反射好，鼓膜紧张部穿孔。耳硬化症耳硬化症 纯音测听特点晚期早期中期骨导与气导均呈下降曲线，低频骨气导差仍可存在，1000Hz以上可能消失。500Hz到2000Hz不同程度的下降，但4000Hz接 近正常，称为Carhart切迹。气导水平型，骨气导差45dB；骨导正常，气导上升型，骨气导差30-45dB；耳硬化症n患者吴*，女性，43岁n主诉：双耳渐进性听力下降6-7年，右耳近日加重就诊查体：耳鼻咽喉未见异常，盖来

13、试验（+）听力学检查结果纯音测听结果北京大学第一医院耳鼻喉科听力图 姓名 病历号 性别 日期 年龄 测试者 125 250 500 1000 2000 4000 8000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)X XX XX XX XX X声导抗小结骨气导分离不一致骨导听力下降可出现骨气导分离的内耳病变内耳病变 大前庭导水管综合征大前庭导水管综合征 纯音测听/行为测听 ABR 基因检测 影像学检查70-80%70-80%的患者的患者在中耳功能正在中耳功能正常的情况下存常的情况下存在低频传导性在低频传导性听力损失听力损失76%76%患者存在一患者存在一个

14、异常负波个异常负波-ASNRASNRSLC26A4SLC26A4基因突基因突变，高度预示变，高度预示该患者为该患者为LVASLVAS仍然是目前诊仍然是目前诊断断LVASLVAS的金标的金标准准临床特点王秋菊 中华耳鼻喉科杂志中华耳鼻喉科杂志 2004大前庭导水管综合征n病例病例n女，14岁。n主诉“反复发作性眩晕和左耳进行性耳聋6年”。眩晕发作持续1-3天可自行消失，伴持续性耳鸣，耳聋于每次眩晕发作后加重n无眼球震颤及平衡障碍，左耳变温实验明显减退n颞骨CT：双侧前庭导水管扩大至1.6mmn纯音测听见后 大前庭导水管综合征 上半规管裂综合征n患者女，14岁n主要症状：右耳渐进性听力下降，增益放

15、大时出现眩晕n查体：双侧鼓膜完整，Weber试验偏向右耳，眩晕时出现垂直-扭转性眼震n检查：颞骨CT显示上半规管裂，前庭双温实验显示右侧水平半规管功能低下，VEMP提示双侧球囊声敏感，阈值为50dB，图见后 吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志 2005上半规管裂综合征 吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志 2005上半规管裂综合征 吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志 2005上半规管裂综合征 吴子明，中华耳科学杂志中华耳科学杂志 2005可出现可出现感音神经性聋的疾病感音神经性聋的疾病 感音神经性聋感音神经性聋 可出现感音神经性聋的病变先天性感音神经性聋 后天性感音神经性聋中毒性聋感染性聋

16、特发性突聋外淋巴瘘老年性聋噪声性聋梅尼埃病非遗传性遗传性产前期：感染、中毒产后期：新生儿核黄疸感音神经性耳聋感音神经性耳聋感音神经性耳聋感音神经性耳聋听神经瘤听神经瘤非遗传性耳聋非遗传性耳聋遗传性耳聋遗传性耳聋梅尼埃病梅尼埃病噪声性聋噪声性聋Text in here可出现感音可出现感音神经性耳聋神经性耳聋的病变的病变先天性先天性后天性后天性感音神经性聋感音神经性聋中毒性聋中毒性聋感染性聋感染性聋特发性突聋特发性突聋外淋巴瘘外淋巴瘘老年性聋老年性聋 病理生理病理生理驻波扩散明显下降，表现为声音响度超过内毛细胞生理听阈（50-70dB）时才能听到驻波波峰不再放大，频率选择性下降，表现为言语识别率下

17、降非线性放大功能下降，表现为低声听不到，高声感觉不适有重振现象无重振现象言语识别率下降多无耳闷胀感病理生理外毛细胞受损内毛细胞受损驻波扩散明显下降，表现为声音响度超过内毛细胞生理听阈（50-70dB）时才能听到驻波波峰不再放大，频率选择性下降，表现为言语识别率下降非线性放大功能下降，表现为低声听不到，高声感觉不适有重振现象无重振现象言语识别率下降多无耳闷胀感 低频下降型低频下降型平坦型平坦型不规则型不规则型高频下降型高频下降型感音神经性耳聋感音神经性耳聋-按纯音测听结果分类梅尼埃病梅尼埃病前庭型前庭型梅尼埃病梅尼埃病典型典型梅尼埃病梅尼埃病耳蜗型耳蜗型梅尼埃病梅尼埃病n男，40岁n主诉“右耳耳

18、鸣、波动性听力下降2周”，每次耳鸣及听力下降持续1周，无眩晕及平衡障碍n检查：耳蜗电图-SP/AP（右）=0.26，前庭双温试验正常 吴子明，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007蜗型梅尼埃病蜗型梅尼埃病纯音测听 吴子明，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007右耳低频（250-1000Hz）感音神经性聋，甘油试验阳性前庭型梅尼埃病n女，34岁，n主诉“反复发作眩晕、平衡障碍4年”，伴左耳闷，无耳鸣及听力下降，眩晕持续短暂，约1分钟，平衡障碍持续时间长，约4-5小时，发作间歇多次出现倾倒n检查：冷热试验CP（左）=79%，摇头眼震双相（第一相向右），VEMP阳性，耳蜗电图

19、-SP/AP（左）=0.28，头颅核磁正常 吴子明，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007 VEMP病例4 吴子明，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007蜗型梅尼埃向典型梅尼埃转变n女，65岁n主诉“左耳反复听力下降6年，再发听力下降伴眩晕2小时”n检查：VEMP甘油试验阳性。6年里5次纯音测听结果见后 吴子明，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007纯音测听 吴子明，听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007 听力在高、低频均有波动，眩晕在2005-11-21虽为首次发作但伴左耳听力下降且仅持续2小时后症状缓解。病例患者男性,67岁,主因自觉双耳听力

20、下降一周无其他不适查体：双侧外耳道畅，鼓膜完整，颜色肉红，光锥消失，未见液平；鼻、咽、喉未见异常。听力检查结果纯音测听结果右耳与左耳相似北京大学第一医院耳鼻喉科听力图 姓名 病历号 性别 日期 年龄 测试者 125 250 500 1000 2000 4000 8000-100102030405060708090100110频率（Hz）听力级(dB)XXXXXX听力学检查结果声导抗结果：左耳B型曲线，右耳A型曲线听神经瘤纯音测听声导抗-音衰试验OAEABR-高刺激率 听神经病听神经病临床特点临床特点辨不清言语，在嘈杂环境中更明显，佩戴助听器仍听不清说话，可伴耳鸣。病变部位病变部位内毛细胞、内毛

21、细胞与第颅神经纤维间的突触连接、螺旋神经节内神经元、耳蜗神经纤维。（Starr，1996）听神经病纯音测听：低频减退为主言语辨别率：不成比例地差于纯音测听，噪声环境中更明显声导抗：同侧及交叉镫骨肌声反射引不出或可引出但阈值升高OAE及CM:正常ABR：波形缺失或严重异常VEMP：引不出及潜伏期延长 引不出及潜伏期延长引不出及潜伏期延长正常正常波形缺失或严重异常波形缺失或严重异常同同侧侧及交叉及交叉镫镫骨肌骨肌声声反射反射引不出或可引出但引不出或可引出但阈值阈值升高升高.以低频减退为主以低频减退为主 不成比例地差于不成比例地差于纯音测听，噪声环境中更明显纯音测听，噪声环境中更明显听神经病听神经病

22、听神经病听神经病-听力学检查特点听力学检查特点 纯音测听：低频减退为主王锦玲 听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007OAE一例单侧听神经病患者DPOAE图及对侧声抑制图健耳对侧声抑制存在，患耳对侧声抑制减弱或消失王锦玲 听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2007ABR 大部分患耳无任何反应波，部分患耳可出现V波，但波幅低，潜伏期延长汪吉宝 中华耳鼻喉科杂志中华耳鼻喉科杂志 2002EcochGAN患者患耳可引出-SP波形，但AP波消失或波幅较小，且-SP波幅明显高于正常人段家德 临床耳鼻咽喉科杂志临床耳鼻咽喉科杂志 2002VEMP1例双侧VEMP未引出的AN患者波形 患儿

23、男，7岁，自幼听力差，3岁开始走路，走路不稳，听力极重度聋，ABR引不出，DPOAE正常，双侧半规管麻痹，双侧胫腓神经受损。王锦玲王锦玲 听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2006VEMP1例双侧VEMP潜伏期延长、振幅降低的AN患者波形 患儿女，17岁，听力下降2年余，双耳中度聋，ABR未引出，DPOAE正常，眼震电图正常。王锦玲王锦玲 听力学及言语疾病杂志听力学及言语疾病杂志 2006 听力筛查未通过婴幼儿的综合评估随着新生儿听力筛查的逐步开展，疑似听力损失而需求听力学评估的新生儿及婴幼儿越来越多。大量研究证明，听力损失的早期发现、早期诊断和早期干预有益于儿童的言语发育。因此对6个

24、月龄以内的先天性听力损失婴幼儿做出早期和正确的听力学评估及诊断，显得更为迫切和重要。筛查流程及评估方法第三阶段 新生儿听新生儿听力筛查阶段力筛查阶段（包括初筛（包括初筛和复筛）和复筛）根据卫生部“新生儿听力筛查技术管理规范”的规定，新生儿听力筛查的流程大体分为三个阶段：第二阶段第一阶段听力诊断听力诊断阶段阶段干预康复干预康复阶段阶段从此流程可以看到，听力筛查未通过的新生儿和婴幼儿，能否实施早期干预康复，早期和正确的听力学诊断是关键的一环。对于成人而言，对于成人而言，一般采用主观一般采用主观的纯音测听，的纯音测听，即可初步了解即可初步了解患者的听力情患者的听力情况。况。筛查流程及评估方法 对于不

25、能配合检查的新对于不能配合检查的新生儿及婴幼儿而言，要生儿及婴幼儿而言，要对其听力损失程度和性对其听力损失程度和性质作出判断较为困难，质作出判断较为困难，仅有主观或仅有客观的仅有主观或仅有客观的测听结果，都是不够全测听结果，都是不够全面的，需要结合多项检面的，需要结合多项检测结果进行综合的判断。测结果进行综合的判断。因为：即便是客观的生理学测听技术，也并不能以一种技术替代其他技术，因为：即便是客观的生理学测听技术，也并不能以一种技术替代其他技术，每一项技术均有其优缺点，只有将各项客观听力检测的结果进行综合分析和每一项技术均有其优缺点，只有将各项客观听力检测的结果进行综合分析和评估，将主客观听力

26、检测的结果进行相互验证，取长补短，并进行较长时间评估，将主客观听力检测的结果进行相互验证，取长补短，并进行较长时间的跟踪和随访后，最终才会得出正确的诊断。的跟踪和随访后，最终才会得出正确的诊断。目前各项听力学测试技术迅速发展，运用多种客观生理学检测技术和主观目前各项听力学测试技术迅速发展，运用多种客观生理学检测技术和主观测听技术对听力损失进行综合评估，并早期作出正确诊断已经成为可能。测听技术对听力损失进行综合评估，并早期作出正确诊断已经成为可能。筛查流程及评估方法筛查流程及评估方法听力筛查听力筛查）3542167 听力诊断听力诊断标准标准听力损失的部位听力损失的部位听力损失的性质听力损失的性质

27、听力损失的程度听力损失的程度听力诊断标准:听力损失的程度3 3岁以内患儿，平均听阈岁以内患儿，平均听阈 30 30 dB HLdB HL视为听力正常视为听力正常 听力损失分级：（听力损失分级：（WHOWHO分级标准）分级标准）-轻度：轻度：26 dB26 dB40 dB40 dB；-中度：中度：41 dB41 dB60 dB60 dB；-重度：重度：61 dB61 dB80 dB80 dB；-极重度：极重度：81 dB81 dB以上。以上。取最准确一次行为测听结果取最准确一次行为测听结果作为听阈，同一人两耳存在作为听阈，同一人两耳存在不同程度的听力损失时，以不同程度的听力损失时，以听力损失较轻

28、一侧为准计算听力损失较轻一侧为准计算。6 6个月以内的婴幼儿，小儿行为听力测个月以内的婴幼儿，小儿行为听力测试配合不好，不能获得准确的听阈时，需试配合不好，不能获得准确的听阈时，需要参考要参考ABRABR、40 Hz-AERP40 Hz-AERP的反应阈值以及听的反应阈值以及听觉稳态诱发反应觉稳态诱发反应0.50.5、1 1、2 2和和4 kHz 44 kHz 4个频个频率的平均反应阈值进行评估率的平均反应阈值进行评估程度程度听力诊断标准:听力损失的程度40 Hz-AERP40 Hz-AERP以反应阈值以反应阈值 40 dB 40 dB nHLnHL作为作为500 Hz500 Hz以下低频段听

29、力正以下低频段听力正常的标准，以阈值常的标准，以阈值40 dB40 dB作为听作为听力损失的指标。力损失的指标。ABRABR以波以波反应阈（正常听力级，反应阈（正常听力级，nHLnHL）30dB 30dB 作为作为2 kHz2 kHz4 kHz4 kHz范围听力正常的指标范围听力正常的指标以以波反应阈波反应阈30dB30dB作为听力损失指标作为听力损失指标，听力损失分级如下：，听力损失分级如下：轻度：轻度：30 dB 30 dB 50dB50dB 中度：中度：51 dB 51 dB 70 dB70 dB 重度：重度：71 dB 71 dB 90 dB90 dB 极重度：极重度：91 dB91

30、dB ASSRASSR是以是以0.50.5、1 1、2 2及及4k Hz 44k Hz 4个个频率的听反应阈值的均值频率的听反应阈值的均值 35dB 35dB nHLnHL作为听力正常的标准，以反应阈值作为听力正常的标准，以反应阈值35dB35dB作为听力损失的指标。作为听力损失的指标。程度程度听力诊断标准:听力损失的性质近年来国内外学者指出，使用近年来国内外学者指出，使用1000 1000 HzHz探测音鼓室声导抗测试对于诊断探测音鼓室声导抗测试对于诊断小于小于2525周婴儿中耳功能较准确，而周婴儿中耳功能较准确，而226 Hz226 Hz和和678 Hz678 Hz探测音鼓室声导抗探测音鼓

31、室声导抗测试不能提供这些婴儿中耳功能较测试不能提供这些婴儿中耳功能较准确的信息。因此，特别推荐使用准确的信息。因此，特别推荐使用1000 kHz1000 kHz探测音鼓室声导抗测试对探测音鼓室声导抗测试对7 7个月以下婴幼儿进行中耳功能评估个月以下婴幼儿进行中耳功能评估3 3岁以下婴幼儿很难配合进行纯音岁以下婴幼儿很难配合进行纯音的骨导和气导检查，因此难于对的骨导和气导检查，因此难于对其听力损失性质作出确切的诊断其听力损失性质作出确切的诊断一般以声导抗检查结果作为评估一般以声导抗检查结果作为评估中耳功能的主要指标中耳功能的主要指标在此基础上需结合其他临床检查结果在此基础上需结合其他临床检查结果

32、进行全面判断，如中耳鼓膜的变化、进行全面判断，如中耳鼓膜的变化、ABRABR的的波潜伏期、波潜伏期、ABRABR的骨气导差值的骨气导差值以及颞骨以及颞骨CTCT检查的结果等进行综合的检查的结果等进行综合的判断判断性质性质 听力诊断标准：听力损失的性质声导抗测试鼓室图为B型或C型，鼓膜异常改变，ABR波潜伏期1.70ms，ABR气导和骨导阈值差15 dB nHL，ABR骨导阈值 30 dB nHL，颞骨CT检查显示中耳鼓室有积液等。声导抗测试鼓室图为A型，DPOAE 或ABR异常，ABR无骨气导差，或颞骨CT检查无中耳异常改变。具有传导性和感音神经性听力损失的共同特点，如声导抗测试鼓室图异常，D

33、POAE 引不出，ABR波潜伏期1.70ms，ABR气导和骨导阈值均30 dB nHL，骨气导差15 dB nHL等。传导性传导性听力损失听力损失感音神经性感音神经性听力损失听力损失混合性混合性听力损失听力损失 多为传导性，多为传导性，如外耳道闭锁，如外耳道闭锁，中耳积液，听中耳积液，听骨链固定及其骨链固定及其他的中耳畸形他的中耳畸形等。等。多为感音性，多为感音性，如内耳畸形，如内耳畸形，毛细胞或蜗毛细胞或蜗神经纤维减神经纤维减少、坏死等。少、坏死等。理论上可以分为神经性听力损失理论上可以分为神经性听力损失和听神经病两种。一般的神经性和听神经病两种。一般的神经性听力损失多由蜗神经纤维减少或听力

34、损失多由蜗神经纤维减少或坏死引起，同时合并有耳蜗的病坏死引起，同时合并有耳蜗的病变，故临床上常常将神经性听力变，故临床上常常将神经性听力损失和感音性听力损失合称为感损失和感音性听力损失合称为感音性神经性听力损失。而听神经音性神经性听力损失。而听神经病是专指耳蜗功能正常，听神经病是专指耳蜗功能正常，听神经功能异常的一种特殊神经病变，功能异常的一种特殊神经病变，临床上常常通过耳声发射和耳蜗临床上常常通过耳声发射和耳蜗微音电位检查是否正常对其进行微音电位检查是否正常对其进行鉴别。鉴别。外中耳听力损失外中耳听力损失内耳听力损失内耳听力损失神经病变引起的神经病变引起的听力损失听力损失听力诊断标准：听力损

35、失的部位 测试结果的判断 听力筛查未通过的婴幼儿经过综合听力评估后，常见以下三种类型住院期间听力筛查“通过”，出院后发现听反应阈值异常。听力筛查“未通过”，听觉诱发反应阈值正常。听力筛查“未通过”，未能引出听觉诱发反应。Sub title 测试结果的判断（一）测试结果的判断（一）听力筛查听力筛查“未通过未通过”，未能引出听觉诱发反应，未能引出听觉诱发反应。v这种类型多为重度或极重度感音神经性听力损失，v常见于高强度（100 dBnHL）刺激下，ABR和40 Hz AERP均引不出反应波，ASSR反应阈值110 dB，小儿行为测听各个频率均无反应，低频和高频均呈重度或极重度以上听力损失。测试结果

36、的判断以下三种情形还应特别注意以下三种情形还应特别注意 高频听力损失重高频听力损失重而低频听力损失而低频听力损失轻的高频陡降型轻的高频陡降型听力损失（感音听力损失（感音神经性）。神经性）。内耳、听神经或内耳、听神经或脑干的未成熟化脑干的未成熟化效应，或声音刺效应，或声音刺激的不同步引起激的不同步引起听觉诱发反应减听觉诱发反应减弱或消失。弱或消失。听觉诱发反应缺失听觉诱发反应缺失或严重异常，视觉或严重异常，视觉强化听觉测试为中强化听觉测试为中重度听力损失（重度听力损失（50 dB HL50 dB HL80 dB 80 dB HLHL），表现为主客），表现为主客观听力相互矛盾。观听力相互矛盾。测试

37、结果的判断：以下三种情形还应特别注意高频听力损失重而低频听力损失轻的高频陡降型听力损失（感音神经性）。临床上常见于ABR（100 dB nHL）刺激引不出反应波、ASSR的2000 Hz以上反应阈值110 dB，但40 Hz AERP（60 dB nHL80 dB nHL）可以引出反应波，ASSR在1000 Hz以下频率的反应阈值 80 dB nHL。由于短声ABR一般只反映中、高频听力（2000 Hz4000Hz），即使低频保存有较好的听力，ABR测试也不能反映出来。这种类型的听力损失，视觉强化听觉测试（visual reinforcement audiometry，VRA）的结果可表现为低

38、中频有较好的反应，从而出现主观与客观听力检查看似矛盾的现象。临床上如果仅以ABR的结果进行听力损失程度的判断，就容易出现误诊（过度诊断），因此结合40 Hz AERP、ASSR的反应阈值以及视觉强化听觉测试的结果进行综合的判断，对于此类听力损失的诊断尤为重要。测试结果的判断：以下三种情形还应特别注意内耳、听神经或脑干的未成熟化效应，或声音刺激的不同步引起听觉诱发反应减弱或消失。这种类型多见于有早产出生或新生儿期缺氧等因素的婴幼儿，他们初期表现为ABR和其他听觉诱发反应不能引出，但随着年龄的增长或缺氧的改善，听觉功能得到改善后，有的婴幼儿在12岁时，ABR和其他听觉诱发反应改善，反应阈值可以下降

39、甚至变为正常。国外报道，有的患儿在出生后6个月已配戴了助听器，而1岁半2岁左右判为听力正常从而取消助听器。因此，对于有早产出生或新生儿期缺氧等因素的婴幼儿，需要进行至少2年的听力跟踪及随访。测试结果的判断：以下三种情形还应特别注意听觉诱发反应缺失或严重异常，视觉强化听觉测试为中重度听力损失（50 dB HL80 dB HL），表现为主客观听力相互矛盾。此类型属于特殊的低频下降型感音神经性听力损失，为蜗后病变，目前被命名为听神经病（auditory neuropathy,AN）。此病表现为ABR严重异常或引不出,耳声发射正常；言语分辨率差，与视觉强化听阈不成比例；镫骨肌反射消失或阈值增高；影像学

40、检查无异常等。当听力评估出现听觉诱发反应未能引出时，需要分辨属于以上的哪种类型，这对于干预治疗和康复方案的选择非常重要。Sub title 测试结果的判断（二）测试结果的判断（二）听力筛查听力筛查“未通过未通过”，听觉诱发反应阈值正常，听觉诱发反应阈值正常。v这多见于轻度至中度传导性和感音神经性听力损失的婴幼儿。v由于筛查型OAE或AABR，其声压刺激多设定在30 dB nHL40dB nHL，其结果以“通过”或“未通过”表示，无法判断其听阈和听力损失的性质。v即使初筛、复筛“未通过”，在进行诊断性听力测试时，有的23个月即可出现听觉诱发反应阈值正常；有的是随着年龄的增长，听觉诱发反应阈值逐步

41、下降，甚至变为正常。Sub title 测试结果的判断（二）测试结果的判断（二）听力筛查听力筛查“未通过未通过”，听觉诱发反应阈值正常，听觉诱发反应阈值正常。v一般而言，传导性听力损失的听力改善或变为正常，其原因多为耵聍或羊水堵塞外耳道，胚胎间叶组织或积液存留于中耳鼓室或乳突腔所致。v初诊时堵塞在外耳道的耵聍或羊水被清除，此外随着年龄的增长，中耳鼓室内的胚胎间叶组织或积液不断吸收或排除，听力即可改善或变为正常。v感音神经性听力损失的听力改善或变为正常，其原因多为缺氧或听神经髓鞘化的延迟所致，随着年龄的增长，缺氧不断改善听神经髓鞘化不断完成，可出现ABR反应改善或变为正常。Sub title 测

42、试结果的判断（二）测试结果的判断（二）听力筛查听力筛查“未通过未通过”，听觉诱发反应阈值正常，听觉诱发反应阈值正常。v临床工作中，以上这种类型转诊而来进行听力学评估的新生儿及婴幼儿并不少见。v因此，当听觉诱发反应显示正常时，不能一味强调是筛查的“假阳性”，应该对不同的情况作不同的解释，才能避免家长的误会。v对“未通过”初筛和复筛的新生儿及婴幼儿，作好跟踪、随访，对家长做好耐心、细致的解释工作尤为重要。测试结果的判断（三）测试结果的判断（三）住院期间听力筛查住院期间听力筛查“通过通过”，出院后发，出院后发现听反应阈值异常。现听反应阈值异常。v这多见于迟发性或进行性听力损失。v这种类型的听力损失多

43、见于曾在新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）住过院或具有某些听力损失高危因素的婴幼儿。测试结果的判断（三）测试结果的判断（三）住院期间听力筛查住院期间听力筛查“通过通过”，出院后发现听，出院后发现听反应阈值异常。反应阈值异常。v常见原因有：新生儿期重症呼吸障碍（使用人工呼吸机48小时以上）；新生儿期重症核黄疸；患脑膜炎等重症感染而使用了耳毒性药物或利尿剂等；患有先天性进行性神经疾患，如Cokayne综合征等。v此类听力损失大体可分为两种：一种为NICU出院时OAE及ABR检查正常，之后出现迟发性听力损失；另一种为长期在NICU住院，初期听力正

44、常，中后期开始出现进行性听力损失。测试结果的判断（三）测试结果的判断（三）住院期间听力筛查住院期间听力筛查“通过通过”，出院后发现听，出院后发现听反应阈值异常。反应阈值异常。v进行性或迟发性听力损失的类型，可表现为蜗性听力损失（感音神经性），也可表现为蜗后性听力损失（如听神经病）。v对于蜗后性听力损失，如果单纯以OAE进行听力筛查，会导致漏筛。v因此，国内专家强调，对于具有听力损失高危因素的新生儿，最好采用OAE和AABR联合进行听力筛查，以免漏筛蜗后性听力损失。v迟发性或进行性听力损失的发病年龄最早可出现在36个月，最晚出现在45岁。v因此，对具有高危因素的新生儿及婴幼儿，一是需要运用OAE

45、和AABR联合进行听力筛查，二是需要进行定期和长期的听力监测和随访。v另外，某些家族性、遗传性听力损失，亦可发生在13岁，或学龄期或更晚，呈渐进性加重，这就更需要家庭、学校和社区听觉保健人员的密切配合才有可能早期发现。初诊后跟踪随访及综合评估的重要性前期研究已经证实，轻-中度听力损失婴幼儿听力有改善和正常化的现象。因此，婴幼儿的永久性听力损失的诊断是不能以一次的检测结果而作定论的，无论是传导性或感音性听力损失，轻度至中度听力损失可变性大，只有通过长期的听力学跟踪和综合评估，才能获得确切的诊断结果。此外，对于不同听力构型的听力损失的诊断，如高频陡降型听力损失、低频下降型听力损失以及蜗后性听力损失

46、，需要将客观检测结果相互参照，主客观听力检测结果相互综合进行分析，才能得出可靠的结果。未通过听力筛查的婴幼儿听力追踪分析重度和极重度以上听力损失者听力无基本改变3个月内的早期诊断和6个月内的早期干预是可行的轻-中度听力损失者听力有改善和正常化的趋势应进行至少应进行至少2 2次以上次以上听力检测和至少听力检测和至少6 6个月个月以上的跟踪随访，综合以上的跟踪随访，综合分析各项检测结果后才分析各项检测结果后才可得出正确诊断。可得出正确诊断。听到了，能听清吗？能听懂吗？假设你的助听器选择没问题，假设你的助听器验配也没问题，但不等于你在任何场合都能自如的听好、听懂。正常听力要求信噪比为-5dB,即当你听音量为70dB声音时，环境噪音为75dB，可以听清想听的声音。随着听力损失的加重，这种差值会不断提高：谢谢！谢谢！