acth治疗婴儿痉挛症的观察护理修改 课件.ppt
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1、ACTH治疗婴儿痉挛不良反应的治疗婴儿痉挛不良反应的观察和护理观察和护理 神经内科神经内科 李霞李霞定义 婴儿痉挛:又称WEST综合征,婴儿痉挛的主要特征为痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱,常伴有智力发育迟滞.疾病特征 起病高峰年龄为46个月,可发生在出生后几天到30个月,90以上的婴儿痉挛在1岁以内发病,新生儿期即可有痉挛发作,但常于2个月后起病。每单个发作时间极短,瞬间即过不及数秒钟:全身尤其是头部和上身向前屈。发作次数频繁,短时间内形成连续成串的发作。该病是难治性,顽固性癫痫,有相当一部分药物治疗效果欠佳,但本病的预后多数不佳,大多遗留智力发育缺陷.病因 围产因素:产伤、颅内出血、新生儿窒
2、 息及早产 产前因素:脑发育不良、宫内感染、结节性硬化、代谢性疾病、苯丙酮尿症等发病机制 至今未明.一些研究表明脑干单胺类神经递质系统功能失调,脑干神经元结构紊乱及免疫系统功能异常可能与婴儿痉挛症发病有关临床表现 发病年龄:47月为高峰 典型临床表现:呈簇状点头强直痉挛 脑电图:高峰失律 预后不佳婴儿痉挛的治疗 婴儿痉挛(IS)是一种年龄依赖的难治性癫痫综合征,IS 的治疗困难,目前治疗方案较多,国内外尚无统一方案。常规抗癫痫药物(包括丙戊酸钠、苯二氮卓类、鲁米那、苯妥英钠、氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯等)可作为首选方案之一,其中丙戊酸钠为普遍认可的一线药物之一,有效率为40%左右。维生素B6
3、在日本被广泛用于IS 的治疗,有效率为11%15%。有学者报道大剂量丙种球蛋白治疗IS 的有效率为66.17%,但因其为血液制品、价格昂贵,一般常作为辅助治疗药物。婴儿痉挛的治疗 在临床上,ACTH一直是治疗婴儿痉挛的首选药物之一,其疗效肯定,有效率为54.4%78.6%,复发率为27.832%,对于复发者约1312的患儿再用ACTH治疗仍然有效。促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素(adrenocor ticotropic hormore,ACTH)脊椎动物脑垂体分泌的一种多肽类激素,它能促进肾上腺皮质的组织增生以及皮质激素的生成和分泌。应激情况下,如烧伤、损伤、中毒,以及遇到攻击使全身作出警戒
4、性反应时,ACTH的分泌都增加,随即激发肾上腺皮质激素的释放,增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。ACTH 治疗婴儿痉挛症的机制(1)刺激肾上腺皮质分泌糖皮质激素。(2)直接作用于大脑,促进脑成熟。(3)婴儿痉挛症患儿脑脊液中ACTH 水平低于正常同龄儿。(4)在幼年动物模型中发现,促肾上腺皮质激素释放激素可引起严重的抽搐及学习、记忆的神经细胞死亡;ACTH 通过负反馈作用抑制促肾上腺皮质激素释放激素的分泌而发挥控制痉挛发作的作用。(5)新近研究认为:ACTH 作为抑制性神经递质可直接作用于2氨基丁酸 受体和苯二氮卓类受体或作为一种神经调质,调节神经类固醇和腺嘌呤的生成,对2氨基丁酸 受
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