肺泡蛋白沉积症影像表现课件.ppt

1、此PPT下载后可自行编辑修改医之为道大矣，医之为任重矣。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar roteinosis,PAP)是一种原因不明的少见疾是一种原因不明的少见疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征，活性蛋白及脂质沉积为特征，30-50岁男性岁男性多见，病变多为两侧多见，病变多为两侧,单侧者少见。单侧者少见。概概 述述临床表现临床表现 PAP起病隐匿，早期多无临床症状。起病隐匿，早期多无临床症状。中期：进行性呼吸困难，咳嗽，咳痰，乏中期：进行性呼吸困

2、难，咳嗽，咳痰，乏力，胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块力，胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质。胶冻样物质。晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约预后较差，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。死亡。病理诊断病理诊断nPAP确诊主要靠病理诊断，确诊主要靠病理诊断，经胸腔镜或支气经胸腔镜或支气管肺活检管肺活检(TBLB)获取肺组织或肺泡灌洗液获取肺组织或肺泡灌洗液过碘酸雪夫（过碘酸雪夫（PAS）染色。）染色。n本病在病理上为肺泡、本病在病理上为肺泡、细支气管和支气管内细支气管和支气管内有或充满浓厚的灰白色

3、、有或充满浓厚的灰白色、结节状、结节状、PAS染色染色阳性的嗜酸性物质阳性的嗜酸性物质,其中含有大量类脂质。其中含有大量类脂质。典型的支气管灌洗液呈牛奶样乳液典型的支气管灌洗液呈牛奶样乳液，放置后分层，光镜下有大量形态规则，大放置后分层，光镜下有大量形态规则，大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质形成，小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质形成，PAS染色阳性。在电镜下这些物质是由大量染色阳性。在电镜下这些物质是由大量大小不等的细胞碎片，大小不等的细胞碎片，表面活性物质颗粒表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物组成。及其他一些蛋白样物组成。病理诊断病理诊断影像学表现影像学表现影像学表现呈多样化，影像学表现呈

4、多样化，可归纳为以下可归纳为以下 6种种 ：地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积，地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积，病灶与周围正常肺组织分界清楚病灶与周围正常肺组织分界清楚，形成鲜明的对形成鲜明的对照，照，类似类似“地图地图”。碎石路征：是本病的特征之一，碎石路征：是本病的特征之一，由弥漫性磨玻璃由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变。气肿及肺

5、不张等改变。肺水肿样表现肺水肿样表现：胸片上蝶翼状阴影可似肺：胸片上蝶翼状阴影可似肺水肿，水肿，但与真正的肺水肿不同，但与真正的肺水肿不同，在在 C T上上可与心源性肺水肿鉴别。可与心源性肺水肿鉴别。支气管充气相：据文献报道本病该征象少支气管充气相：据文献报道本病该征象少见，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该见，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。征象的出现提示腺泡实变。肺实变样表现：肺实变样表现：由于大量蛋白样物质沉积由于大量蛋白样物质沉积于肺泡所致，于肺泡所致，常见于晚期，常见于晚期，以两下肺为多以两下肺为多见见，但也见于单个肺叶或肺段实变。但也见于单个肺叶或肺段实变。间

6、质纤维化样表现：间质纤维化样表现：常见于晚期，常见于晚期，可表现可表现为网格状阴影，为网格状阴影，可能为小叶间隔水肿或炎可能为小叶间隔水肿或炎细胞浸润所致，而非纤维组织增生。细胞浸润所致，而非纤维组织增生。n特别指出：特别指出：PAPPAP的影像学改变的程度与临床的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例，表现为症状、体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临床症状轻。影像改变重，临床症状轻。肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症CT表现表现n病灶内可见支气管充病灶内可见支气管充气征，以双肺门为主气征，以双肺门为主呈蝶翼状外观实变区呈蝶翼状外观实变区与正常肺组织分界清与正常肺组织分界清晰，周围正常晰，周围正常 肺组肺组织将病灶衬托呈织将病灶衬托呈“地地图样图样”改变改变肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症CT表现表现n双肺弥漫分布的斑片影、双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内和小泛，实变区小叶内和小叶间间隔增厚，叶间间隔增厚，围成多围成多边形的边形的“碎石路碎石路”样改样改变；变；双肺多发斑片状状磨玻璃改变，呈“地图样”改变HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，呈多边形，“铺路石样”改变，左肺上叶大片实变影，可见“支气管气象”肺泡蛋白沉积症HRCT