病例讨论-帕金森病课件.ppt

1、帕金森病帕金森病-病例讨论病例讨论 女性，女性，6363岁。岁。主诉：运动迟缓、肢体抖动主诉：运动迟缓、肢体抖动5 5年，加重半年。年，加重半年。主主 诉诉 5 5年前，患者无明显诱因出现左侧肢体发僵伴运动迟缓，继而发展至右年前，患者无明显诱因出现左侧肢体发僵伴运动迟缓，继而发展至右侧肢体，在行走身体前倾，小碎步，上肢体摆动少，右侧明显；半年后自侧肢体，在行走身体前倾，小碎步，上肢体摆动少，右侧明显；半年后自觉左脚趾不自主抖动，逐渐发展至整个左下肢，静息及运动时均有，睡眠觉左脚趾不自主抖动，逐渐发展至整个左下肢，静息及运动时均有，睡眠消失。未予重视，当地医院诊断为消失。未予重视，当地医院诊断为

2、“脑梗死脑梗死”，服用，服用“活血化瘀活血化瘀”药物药物（具体不详）治疗，未见明显好转（具体不详）治疗，未见明显好转。3 3年前，逐渐进展至右手指不自主抖动，后整个右上肢抖动，静年前，逐渐进展至右手指不自主抖动，后整个右上肢抖动，静息、活息、活动动时均有，时均有，紧张和疲劳紧张和疲劳时加重，开始服用时加重，开始服用美多芭、森福罗美多芭、森福罗等等药物有药物有一定疗一定疗效，但病情逐渐进展，药物疗效逐渐缩短效，但病情逐渐进展，药物疗效逐渐缩短。半半年来症状明显加重，每次药物疗效持续约年来症状明显加重，每次药物疗效持续约2 2小时左右小时左右，药效减退后出，药效减退后出现肢体抖动，行走困难现肢体抖

3、动，行走困难。遂。遂自行加药，自行加药，最多加至最多加至美美多芭多芭250mg250mg、森福罗、森福罗0.25mg/0.25mg/次，每日次，每日7-87-8次。家属发现患者开始出现次。家属发现患者开始出现幻觉、妄想及胡言乱语幻觉、妄想及胡言乱语，自述被人控制，心存恐惧感，白天晚上均有自述被人控制，心存恐惧感，白天晚上均有。病史回顾病史回顾 患者到当地医院逐渐减少美多芭及森福罗用量，患者幻觉妄想症状患者到当地医院逐渐减少美多芭及森福罗用量，患者幻觉妄想症状好转，但是肢体抖动及运动迟缓症状进行性加重。好转，但是肢体抖动及运动迟缓症状进行性加重。4 4月前，起床、站立、月前，起床、站立、行走不能

4、，且有焦虑抑郁情绪。夜间难以入睡，易醒，出现言语不清，行走不能，且有焦虑抑郁情绪。夜间难以入睡，易醒，出现言语不清，语调变低，偶有流涎，自觉记忆力减退，但无吞咽困难。语调变低，偶有流涎，自觉记忆力减退，但无吞咽困难。病程中否认嗅觉减退，有可疑睡眠中手脚乱动，说梦话，长期便秘，病程中否认嗅觉减退，有可疑睡眠中手脚乱动，说梦话，长期便秘，有尿频，有尿频，尿不尽。尿不尽。病史回顾病史回顾其他相关病史其他相关病史既往史既往史个人史个人史 家族史家族史 否认手术外伤史；否认高血压、糖尿病史；否认脑炎史否认手术外伤史；否认高血压、糖尿病史；否认脑炎史家族中无类似患者。否认有其他遗传疾病史。家族中无类似患者

5、。否认有其他遗传疾病史。未婚育；无业未婚育；无业 出生生长于浙江，无外地长期居住史，无烟、酒等不良嗜好；出生生长于浙江，无外地长期居住史，无烟、酒等不良嗜好；神清，言语欠清晰，理解力稍差，记忆力、定向力、计算力下降。神清，言语欠清晰，理解力稍差，记忆力、定向力、计算力下降。双侧瞳孔圆，直径双侧瞳孔圆，直径3mm3mm，对光反射灵敏，眼球活动无受限，双侧额纹对称，双眼，对光反射灵敏，眼球活动无受限，双侧额纹对称，双眼 闭合有力。双侧鼻唇沟对称，口角无明显歪斜，伸舌居中闭合有力。双侧鼻唇沟对称，口角无明显歪斜，伸舌居中，咽反射存在。，咽反射存在。眉心征眉心征(+)(+)，四肢肌张力升高。左四肢肌张

6、力升高。左 右，双上肢可见姿势性震颤。联动少，步距右，双上肢可见姿势性震颤。联动少，步距 偏小。轮替试验缓慢，左侧偏小。轮替试验缓慢，左侧 右侧，双侧轮替动作慢。站立时身体右侧，双侧轮替动作慢。站立时身体前前倾明显，行倾明显，行 走时双上肢联带动作少、双足拖地，转弯缓慢，未见明显前冲步态。四肢肌力走时双上肢联带动作少、双足拖地，转弯缓慢，未见明显前冲步态。四肢肌力5 5 级，四肢腱反射对称级，四肢腱反射对称（+），），双侧深浅感觉对称存在。右侧双侧深浅感觉对称存在。右侧Babinski(Babinski()，余，余 病理征（病理征（-）。颈软，脑膜刺激征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。双侧指鼻试验

7、稳准、双侧跟膝胫试验略欠稳准双侧指鼻试验稳准、双侧跟膝胫试验略欠稳准，闭目难立征阴性闭目难立征阴性体格检查体格检查【血常规生化、血常规生化、肝肾功能电解质肝肾功能电解质】：（-）【风湿免疫指标风湿免疫指标】：（-）【血脂全套血脂全套】：总胆固醇（总胆固醇（6.51mmol/l6.51mmol/l、低密度脂蛋白、低密度脂蛋白5.1mmol/L)5.1mmol/L)【甲状腺功能甲状腺功能】：（：（-）【肌酶肌酶】：正常：正常 【脑电图脑电图】：正常：正常 【血清铜、铜蓝蛋白血清铜、铜蓝蛋白】：（-）【肿瘤指标肿瘤指标】（-）【血清维生素血清维生素B12B12】228.00 pg/ml228.00

8、pg/ml【血清叶酸血清叶酸】2.54ng/ml 2.54ng/ml【风湿三项风湿三项】IgGIgG；IgAIgA；IgMIgM。【免疫五项免疫五项】正常正常【脑脊液脑脊液】正常正常【尿有机酸谱】基本正常【尿有机酸谱】基本正常。【眼震电图报告单眼震电图报告单】总体正常总体正常。【颈部颈部B B超超 】：双侧颈动脉斑块形成。双侧颈动脉斑块形成。【心脏超声心脏超声】轻微三尖瓣关闭不全轻微三尖瓣关闭不全辅助检查辅助检查【头颅【头颅MRMR平扫】平扫】双侧额叶颞叶轻度萎缩、双侧额叶颞叶轻度萎缩、双侧筛窦轻度炎症改变双侧筛窦轻度炎症改变【电生理电生理】肛门括约肌肛门括约肌EMGEMG提示慢性神经源性肌电

9、改变。提示慢性神经源性肌电改变。【MMSE MMSE】21 21（中专文化）（中专文化），MOCAMOCA评分评分1717分分【抑郁评分抑郁评分】:中度抑郁中度抑郁【颅脑颅脑B超超】：左侧强回声，左侧强回声，S/M18.3%S/M18.3%辅助检查辅助检查病史总结病史总结 老年女性，63岁 起病隐匿，缓慢进行性加重，病程5年，主要以四肢运动迟缓，姿势性震颤为主，美多芭治疗有效并出现幻觉，后出现认知障碍。有药物后幻觉 植物神经受累 可疑的睡眠障碍（RBDRBD）体格检查阳性发现体格检查阳性发现时间、空间定向力障碍，记忆力、计算力、理解能力下降，四肢肌张力铅管样升高。双上肢可见姿势性震颤，双上肢联

10、带动作少、双侧轮替动作慢，双足拖地。左侧巴氏征可疑阳性诊诊 断断症状学入手定位诊断收缩圈全面整合辅助检查定性诊断鉴别诊断鉴别诊断全面整合辅助检查定性诊断定性诊断定位诊断收缩圈收缩圈症状学入手定位诊断全面整合辅助检查症状学入手定位诊断定性诊断定性诊断全面整合辅助检查全面整合辅助检查症状学入手症状学入手定位诊断诊诊 断断四肢张力铅管样张力增高等四肢张力铅管样张力增高等锥体外系锥体外系时间、空间定向力障碍，记忆力、计算力、理解能力下降等时间、空间定向力障碍，记忆力、计算力、理解能力下降等 高级神经功能高级神经功能尿频、尿不尽，便秘尿频、尿不尽，便秘植物神经植物神经左侧巴氏征可疑阳性左侧巴氏征可疑阳性

11、可疑锥体系可疑锥体系定位诊断定位诊断临床定位诊断：锥体外系，锥体系，皮层高级功能，植物神经临床定位诊断：锥体外系，锥体系，皮层高级功能，植物神经诊断诊断收缩圈原则收缩圈原则从变性病开始从变性病开始诊断诊断临床实验室检查 锥体系，锥体外系，植物神经，高级功能各种排除标准帕金森病伴剂末现象帕金森病伴剂末现象运动迟缓并下列至少运动迟缓并下列至少2个主征个主征:-静止性震颤静止性震颤 -肌强直肌强直 -姿势反射障碍姿势反射障碍症状不对称起病，左旋多巴治疗有效，异动症；症状不对称起病，左旋多巴治疗有效，异动症；嗅觉下降、心脏核素扫描嗅觉下降、心脏核素扫描MIBG吸收率下降；吸收率下降；随访证明符合帕金森

12、病。随访证明符合帕金森病。临床诊断标准临床诊断标准临床诊断的排除标准临床诊断的排除标准无引起继发性帕金森病病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、无引起继发性帕金森病病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等；金属中毒、一氧化碳中毒等；无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、锥体系损害和肌萎缩等。无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、锥体系损害和肌萎缩等。鉴别诊断特发性震颤鉴别诊断特发性震颤特征是姿势性或运动性震颤特征是姿势性或运动性震颤发病年龄早发病年龄早饮酒或服心得安等药物后震颤显著减轻饮酒或服心得安等药物后震颤显著减轻无肌强直和运动迟缓无肌强直和运动迟缓1/3患者有家族史患者有家族史

13、MSA-P：兼有锥体外系、锥体系、自主神经症状（直立性低血兼有锥体外系、锥体系、自主神经症状（直立性低血压、性功能和排尿障碍）；压、性功能和排尿障碍）；MSA-C：兼有锥体外系、小脑症状、自主神经症状（直立性低兼有锥体外系、小脑症状、自主神经症状（直立性低血压、性功能和排尿障碍）。血压、性功能和排尿障碍）。鉴别诊断鉴别诊断多系统萎缩多系统萎缩(MSA)(MSA)鉴别诊断鉴别诊断路易体痴呆路易体痴呆 认知功能认知功能出现早且迅速进展，有幻觉，波动性，晨轻暮重；出现早且迅速进展，有幻觉，波动性，晨轻暮重；帕金森样表现；帕金森样表现；可有肌阵挛、晕厥发生、睡眠障碍等；可有肌阵挛、晕厥发生、睡眠障碍等

14、；对左旋多巴反应不佳。对左旋多巴反应不佳。治疗原则治疗原则疾病确诊后尽早启动治疗，鼓励患者多主动运动；疾病确诊后尽早启动治疗，鼓励患者多主动运动；小剂量开始，缓慢递增，最小剂量取得满意疗效；小剂量开始，缓慢递增，最小剂量取得满意疗效；不能根治，需终身治疗；不能根治，需终身治疗；治疗方案个体化。治疗方案个体化。针对帕金森症状群的治疗：美多芭用药次数偏多针对帕金森症状群的治疗：美多芭用药次数偏多,单次用量偏小，单次用量偏小，使用长效多芭制剂使用长效多芭制剂-息宁，或加用息宁，或加用COMTCOMT抑制剂珂丹。抑制剂珂丹。针对认知障碍的治疗：艾斯能针对认知障碍的治疗：艾斯能1.5mg Bid1.5m

15、g Bid开始，开始，MDS 2011MDS 2011年综述年综述目前证据最充分的药物。目前证据最充分的药物。针对精神症状：氯氮平。针对精神症状：氯氮平。治疗方案治疗方案针对可能针对可能RBDRBD：目前出现比较少，必要时可使用小剂量氯硝安定：目前出现比较少，必要时可使用小剂量氯硝安定针对植物神经功能障碍：针对植物神经功能障碍：尿频、尿不尽，可使用外周抗胆碱能药，如托特罗定；尿频、尿不尽，可使用外周抗胆碱能药，如托特罗定；便秘：增加饮水量和高纤维含量的食物对大部分患者行之有效。便秘：增加饮水量和高纤维含量的食物对大部分患者行之有效。乳果糖、龙芸丸、大黄片、番泻叶等治疗有效。乳果糖、龙芸丸、大黄片、番泻叶等治疗有效。治疗方案治疗方案