周围神经病业务学习课件.ppt

1、周围神经病业务学习n 中枢神经系统中枢神经系统(CNS)a 脑脑a 脊髓脊髓n 周围神经系统周围神经系统(PNS）a 颅神经颅神经(cranial nerves,)a 脊神经脊神经(spinal nerves)神经系统神经系统q感觉神经病感觉神经病q运动神经病运动神经病q感觉运动神经病感觉运动神经病q自主神经病自主神经病(1)功能障碍周围神经病-临床分类q轴突神经病轴突神经病q脱髓鞘性神经病脱髓鞘性神经病q间质性损害间质性损害q混合型神经病混合型神经病(2)病理特点周围神经病-临床分类q单神经病单神经病q多发性单神经病多发性单神经病q神经丛神经病神经丛神经病q多神经病多神经病(3)神经分布特点

2、周围神经病-临床分类q遗传性遗传性 q获得性获得性(4)病因学周围神经病-临床分类 HMSN 遗传性感觉性神经病遗传性感觉性神经病 遗传性感觉和自主神经病遗传性感觉和自主神经病 遗传性压迫易感性周围神遗传性压迫易感性周围神 经病经病 卟啉性周围神经病卟啉性周围神经病 家族性臂丛神经病家族性臂丛神经病 家族性淀粉样多神经病家族性淀粉样多神经病 巨大轴索性神经病巨大轴索性神经病 神经轴索营养不良神经轴索营养不良 异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良 肾上腺性脑白质营养不良肾上腺性脑白质营养不良 球样细胞性脑白质营养不球样细胞性脑白质营养不良良 Fabry病病 Niemann-Pick病病 Ta

3、ngier病病 葡萄糖多聚小体病葡萄糖多聚小体病 脑膜黄色瘤病脑膜黄色瘤病 神经病合并小脑变性综合神经病合并小脑变性综合症症p 感染感染n HIV相关性神经病n Lyme神经炎等p 免疫介导免疫介导n AIDP/CIDP/MMNn 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病n 获得性淀粉样多神经病n POEMS综合症等p 代谢代谢n 糖尿病性周围神经病n 尿毒症性周围神经病n 营养障碍性周围神经病n 线粒体代谢性周围神经病等p 缺血缺血n 多系统血管炎和结缔组织病n“单发的”周围神经血管炎p 中毒中毒n 药物中毒/工业毒物p 慢性卡压慢性卡压n 胸出口综合征n 腕管综合征n 肘管综合征p 放射性周围神经病

4、放射性周围神经病p 肿瘤浸润性神经病肿瘤浸润性神经病n 淋巴瘤n 白血病p 其他其他一、周围神经的组织结构一、周围神经的组织结构周围神经的组织结构周围神经的组织结构 神经干神经干 神经外膜（衣）神经外膜（衣）神经束膜（衣）神经束膜（衣）神经内膜（衣）神经内膜（衣）大小有髓神经纤维大小有髓神经纤维 v 神经纤维由中央的轴索和外周神经纤维由中央的轴索和外周的神经鞘膜构成，包括有髓神的神经鞘膜构成，包括有髓神经纤维和无髓神经纤维。经纤维和无髓神经纤维。v 有髓神经纤维是一个有髓神经纤维是一个 Schwann细胞仅包绕一个轴索形成一个细胞仅包绕一个轴索形成一个结间段。结间段。v 无髓神经纤维是一个无髓

5、神经纤维是一个 Schwann细胞细胞包围数个轴索，不缠绕形包围数个轴索，不缠绕形成髓鞘。成髓鞘。周围神经的电镜结构结间段结间段Ranvier结结Schwann细胞和髓鞘细胞和髓鞘轴索轴索神经纤维直径的粗细和传导速度有关，直径越细，神经纤维直径的粗细和传导速度有关，直径越细，传导速度越慢，不同直径的神经纤维传导的信号传导速度越慢，不同直径的神经纤维传导的信号也不同。也不同。神经纤维的结构与功能 MBP,髓鞘碱性蛋白髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein)P0,髓鞘蛋白髓鞘蛋白0 (myelin protein zero)PMP22,周围神经髓鞘蛋白周围神经髓鞘蛋白22(peri

6、pheral myelin protein 22)Cx32,连接蛋白连接蛋白32(Connexin 32)MAG,髓鞘相关糖蛋白髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein)E.节段性脱髓节段性脱髓鞘鞘(轴索可无轴索可无损害损害)周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.B.华勒变性华勒变性(损伤远端轴损伤远端轴索索&髓鞘变性髓鞘变性)D.神经元变性神经元变性(轴索轴索&髓鞘变髓鞘变性性)C.轴索变性轴索变性(轴索变性轴索变性&脱髓鞘自远端脱髓鞘自远端向近端发展向近端发展)周围神经系周围神经系统由感觉统由感觉、运动、运动、植物神经纤维混合组植物神经纤维混合组

7、成成，并参与组成反射弧。，并参与组成反射弧。周围神经损害后出现：周围神经损害后出现：W 感觉改变感觉改变损毁或刺激症状损毁或刺激症状W 运动改变运动改变损毁或刺激症状损毁或刺激症状W 反射改变反射改变W 植物神经功能改变植物神经功能改变p 感觉减退感觉减退/缺失缺失p 感觉异常感觉异常p 疼痛疼痛:神经痛神经痛/刀割样刀割样/挤压样挤压样/电击样疼痛电击样疼痛 p 感觉过敏感觉过敏p 感觉过度感觉过度 p 肌束震颤肌束震颤(fasciculation)(fasciculation)p 肌痉挛肌痉挛(myospasm)(myospasm)或肌纤维颤搐或肌纤维颤搐(myokymia)(myokym

8、ia)p 痛性痉挛痛性痉挛(algospasm)(algospasm)(1)运动神经刺激症状(2)运动神经麻痹症状p 肌力减低肌力减低&丧失丧失 p 肌萎缩肌萎缩2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢,持续时间长放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象腓肠肌常见许多神经疾病常见用力收缩可诱发(2)运动神经麻痹症

9、状肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致p多发性神经病腱反射减低多发性神经病腱反射减低&消失消失p酒精中毒性多发性神经病酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累细纤维受累)即使痛即使痛温觉严重丧失温觉严重丧失,腱反射仍存在腱反射仍存在 r 植物性传入神经的损毁现象植物性传入神经的损毁现象 泌汗泌汗 血管运动血管运动 营养障碍营养障碍r 植物性传入神经的刺激现象植物性传入神经的刺激现象 自发性痛如幻肢痛、灼性神经痛自发性痛如幻肢痛、灼性神经痛 感觉异

10、常感觉异常 感觉倒错感觉倒错 侵及内脏神经导致内脏危象或平滑肌功能障碍。侵及内脏神经导致内脏危象或平滑肌功能障碍。无汗 竖毛障碍 直立性低血压 无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能障碍 鉴别脱髓鞘及轴索损伤 波幅，远端潜伏期 MCV/SNCV F波/H反射 传导阻滞 针极肌电图 鉴别脱髓鞘及轴索损伤 脱髓鞘：神经传导速度减慢，远端潜伏期 延长 轴索损伤：波幅降低 严重损伤：神经传导速度减慢和波幅降低 鉴别神经根与周围神经损害 F波 H反射蛋白研究蛋白研究基因基因检查检查神经或肌肉活检神经或肌肉活检肌电图、血液指标肌电图、血液指标病史病史、家族史、查体家族史、查体 诊断思路诊断思路q 遗传性运动感觉性

11、周围神经病遗传性运动感觉性周围神经病(HMSN)q 遗传性自主感觉性周围神经病遗传性自主感觉性周围神经病(HASN)q AIDP/CIDP/MMNq 糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病 q 类淀粉周围神经病类淀粉周围神经病q 血管炎性周围神经病血管炎性周围神经病q 危重病性周围神经病危重病性周围神经病一、遗传性运动感觉性周围神一、遗传性运动感觉性周围神 经病（经病（HMSN）a遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运动感觉性多神经病。动感觉性多神经病。a Charcot-Marie-Tooth（CMT）a 临床特点临床特点p典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。典

12、型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。p 常伴有轻到中度感觉缺失。常伴有轻到中度感觉缺失。p 腱反射低下及高弓足。腱反射低下及高弓足。qHMSN：脱髓鞘性周围神经病脱髓鞘性周围神经病(CMT1)qHMSN：轴索性周围神经病轴索性周围神经病(CMT2)qHMSN：肥大间质性周围神经病肥大间质性周围神经病(Dejerine-Sottas)qHMSN：植烷酸沉积症植烷酸沉积症(Refsum)qHMSN：HMSN伴痉挛性截瘫伴痉挛性截瘫qHMSN ：HMSN伴视神经萎缩伴视神经萎缩qHMSN：HMSN伴视网膜色素变性伴视网膜色素变性 HMSN的临床分类 Dyck法q 脱髓鞘性周围神经病，以肢体远端肌无力、肌

13、萎脱髓鞘性周围神经病，以肢体远端肌无力、肌萎缩、感觉缺失为特征，高弓足和足下垂。缩、感觉缺失为特征，高弓足和足下垂。q 多在多在5-25岁出现症状，缓慢进展。岁出现症状，缓慢进展。q 神经传导速度减慢（神经传导速度减慢（38 m/s）q CMT1A亚型占亚型占70-80%，17p11-PMP22。q CMT1B亚型约占亚型约占5-10%，1q22-P0蛋白。蛋白。q CMT1C亚型占亚型占15%，致病基因不明。，致病基因不明。q 非脱髓鞘性周围神经病，表现为肢体远端的肌非脱髓鞘性周围神经病，表现为肢体远端的肌无力和肌萎缩、轻度感觉异常无力和肌萎缩、轻度感觉异常q 神经传导速度正常。神经传导速度

14、正常。q CMT2的临床表现类似于的临床表现类似于CMT1，但症状较轻，但症状较轻，没有周围神经的肥大。没有周围神经的肥大。q CMT2有五种临床亚型。有五种临床亚型。CMT 2A/2B/2D/2C/2E 二、遗传性自主交感性周围神二、遗传性自主交感性周围神 经病（经病（HASN）a 遗传性感觉交感神经病（遗传性感觉交感神经病（HSAN）是一组主要）是一组主要累及感觉神经的遗传性感觉神经病累及感觉神经的遗传性感觉神经病a 常伴随多发性的溃疡，所以又被称为遗传性多常伴随多发性的溃疡，所以又被称为遗传性多溃疡性神经病，疾病后期伴随出现肢体无力，又溃疡性神经病，疾病后期伴随出现肢体无力，又被归于被归

15、于Charcot-Marie-Tooth病的范畴。病的范畴。q分为分为5型：型：HSAN 型型q具有显性和隐性遗传特点具有显性和隐性遗传特点qHSAN 型最常见，显性遗传，多于型最常见，显性遗传，多于20岁岁以后发病，又称为遗传性感觉交感神经病以后发病，又称为遗传性感觉交感神经病qHASN 型，婴儿期发病，隐性遗传型，婴儿期发病，隐性遗传HSAN的临床分类qHSAN 型最常见，常染色体显性遗传，型最常见，常染色体显性遗传，q多于多于20岁以后发病岁以后发病q致病基因位点位于致病基因位点位于，编码丝氨酸软脂酰转移酶的，编码丝氨酸软脂酰转移酶的C1亚亚单位（单位（SPTLC1）q出现双下肢感觉和自

16、主神经功能障碍，伴有皮肤溃疡出现双下肢感觉和自主神经功能障碍，伴有皮肤溃疡以及耳聋，后期出现双下肢不同程度的力弱以及耳聋，后期出现双下肢不同程度的力弱q病理特点：周围神经出现神经纤维的脱失。病理特点：周围神经出现神经纤维的脱失。HSAN 的临床特点患者，男性，28岁先证者先证者先证者之母先证者之母q 急性&亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关&免疫机制参与 Guillain-Barr综合征(GBS)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP 脱髓鞘型脱髓鞘型：运动感觉型，经典的运动感觉型，经

17、典的GBS和急性发病的和急性发病的CIDP运动型运动型 轴索型：轴索型：感觉运动型，如感觉运动型，如GBS样综合征和血管炎样综合征和血管炎运动型，伴空肠弯曲菌和流感嗜血杆菌感染运动型，伴空肠弯曲菌和流感嗜血杆菌感染感觉型感觉型植物神经型植物神经型 颅神经综合征颅神经综合征 Fisher 综合征综合征 经典型经典型GBS Fisher 综合征综合征 急性运动型（急性运动型（AMAN）急性运动感觉型（急性运动感觉型（AMSAN）不能分类的不能分类的GBS n 病前14周多有胃肠道呼吸道感染疫苗接种史n 急性&亚急性起病n 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重n 危重者12d完全性四肢瘫,呼吸

18、肌&吞咽肌麻痹n 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)常见n 双侧面瘫球麻痹可为首发症状n 自主神经紊乱症状临床表现 脑脊液：蛋白脑脊液：蛋白-细胞分离现象（细胞分离现象（2-3周）周）EMG：可累计运动、感觉、颅神经、自主神经：可累计运动、感觉、颅神经、自主神经 脱髓鞘病变 运动运动&感觉感觉NCV减慢减慢-失神经失神经&轴索变性轴索变性 早期仅见早期仅见F波波H反射延迟反射延迟&消失消失 (F波异常代表神经近端波异常代表神经近端&神经根损害神经根损害,有助于诊有助于诊 断节段性病变断节段性病变-应检查多根神经应检查多根神经)轴索损害 远端波幅减低远端波幅减低 经典的经典的GBS：周围神经炎性改变

19、、节段性脱髓鞘：周围神经炎性改变、节段性脱髓鞘 AMAN和和AMSAN：以轴索损害为主的急性炎性周：以轴索损害为主的急性炎性周 围神经病围神经病 神经束内、束间局灶性血管周围淋巴细胞浸润。后期神经束内、束间局灶性血管周围淋巴细胞浸润。后期出现薄髓鞘有髓神经纤维和洋葱球样结构。出现薄髓鞘有髓神经纤维和洋葱球样结构。(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、

20、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。n 免疫球蛋白静脉滴注（免疫球蛋白静脉滴注（0.4g/(kgd）(intravenous immunoglobulin,IVIG)n 血浆交换血浆交换(plasma exchange,PE)n 皮质类固醇皮质类固醇(corticosteroids)n 辅助呼吸辅助呼吸n 对症治疗对症治疗&预防治疗预防治疗治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies,CIDP CIDP是一组免疫介导的慢性炎性脱鞘性周是一组免疫介导的慢性炎性脱鞘性周 围

21、神经病。围神经病。1/3开始诊断不明的获得性神经病开始诊断不明的获得性神经病 多数多数CIDP 对免疫抑制剂有效对免疫抑制剂有效 复发常见复发常见 由于发现周围神经存在炎细胞浸润，通过血浆由于发现周围神经存在炎细胞浸润，通过血浆 置换有效，所以推测此病是自身免疫病。置换有效，所以推测此病是自身免疫病。临床表现q 主要起病隐袭,进展期数月数年(平均3mon)阶梯式进展/稳定进展/复发-缓解q对称性肢体远端&近端无力,远端近端发展 腱反射减弱&消失，呼吸肌受累较少(11%)q 大多数患者运动&感觉障碍并存q 肌萎缩较轻q 少见症状:Horner征原发性震颤阳痿(4%)尿失禁(2%)病理改变部位：主

22、要集中在神经根和神经干病理改变部位：主要集中在神经根和神经干 腓肠神经活检发现腓肠神经活检发现a 节段性脱髓鞘和节段性脱髓鞘和洋葱球洋葱球形成形成a 神经内衣的毛细血管增生神经内衣的毛细血管增生a 单核细胞单核细胞浸润浸润a 部分病人合并出现部分病人合并出现轴索损害轴索损害 典型典型CIDPCIDP以以脱髓鞘为主的神经传导减脱髓鞘为主的神经传导减慢慢传导阻滞（寸进法）传导阻滞（寸进法）神经传导速度减慢，低于正常低限的神经传导速度减慢，低于正常低限的80%80%，不同神不同神经存在很大的差异，运动和感觉同时累及经存在很大的差异，运动和感觉同时累及CMAPCMAP改变：暂时性弥散、远端潜伏期延长改

23、变：暂时性弥散、远端潜伏期延长F F波，不持续或潜伏期延长波，不持续或潜伏期延长感觉神经动作电位波幅，和轴索损害相关性差感觉神经动作电位波幅，和轴索损害相关性差n IgM和和IgG：非对称性非对称性CIDPn IgM：急性急性CIDPn 血清血清M蛋白偶见蛋白偶见n CSF：提示蛋白细胞分离现象是提示蛋白细胞分离现象是CIDP的特点的特点(90%)，除除HIV和和Lyme性的性的CIDP脑脊液细胞数增脑脊液细胞数增多非常罕见多非常罕见。v 病程大于病程大于2 2个月个月v 肢体感觉运动障碍，进展或反复出现肢体感觉运动障碍，进展或反复出现v 腱反射减退或消失腱反射减退或消失v 无括约肌功能障碍和

24、感觉平面无括约肌功能障碍和感觉平面v 除外其他周围神经病除外其他周围神经病(2)电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点2或多个运动神经NCV减慢1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓正中 尺神经2或多个运动神经远端潜伏期延长2或多个运动神经F波消失(1)临床表现周围神经病变,进展性&复发性运动 感觉功能障碍,症状至少2个月美国神经病学会美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准必备诊断标准(3)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生(4)CSF检查:细胞数 10%q 单神经病单神经病(包括多发的包括多发的)或多发性神经病或多发性神经病q X 线表现为非固定的肺部浸润线表现为非固定的肺部浸润q

25、 鼻旁窦异常鼻旁窦异常q 病理显示血管外嗜酸性粒细胞浸润病理显示血管外嗜酸性粒细胞浸润 符合符合6 个条件中的个条件中的4 个或更多者可诊断个或更多者可诊断CSS，特异性大于特异性大于99%，敏感性大于，敏感性大于85%n 糖皮质激素可显著改善预后。糖皮质激素可显著改善预后。n 大剂量激素冲击治疗后改为口服大剂量激素冲击治疗后改为口服,直到症状好转。直到症状好转。n 胸部胸部X 线、血嗜酸细胞计数、血沉、线、血嗜酸细胞计数、血沉、CPR、RF 得得到控制到控制1 个月后逐渐减量个月后逐渐减量,维持治疗维持治疗1 年以上。年以上。n 激素疗效欠佳或产生依赖者可加用免疫抑制剂激素疗效欠佳或产生依赖

26、者可加用免疫抑制剂八、危重病性周围神经病 （CIP）n 危重病性多发性神经病危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)与肌病（与肌病（critical illness myopathy,CIM），是继发于），是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变重症监护患者的一大类神经肌肉病变n 多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起n 许多患者由于并发神经肌肉病变而导致脱机困难，甚至脱机许多患者由于并发神经肌肉病变而导致脱机困难，甚至脱机后由于四肢瘫痪和肌肉萎缩而不得不长期卧床后由于四肢瘫

27、痪和肌肉萎缩而不得不长期卧床n 显然显然CIP和和CIM在当今医学领域已成为威胁在当今医学领域已成为威胁ICU患者预后的主患者预后的主要原因之一要原因之一n 19世纪末世纪末Osler首先描述了败血症患者快速进展性的肌肉萎缩首先描述了败血症患者快速进展性的肌肉萎缩n 1955年年Erbsloh对昏迷患者出现多神经病进行了描述对昏迷患者出现多神经病进行了描述n 1961年年Mertens 等提出了由于缺血和代谢异常导致的多周围神经病变等提出了由于缺血和代谢异常导致的多周围神经病变n 1977年年Bischoff 等对等对4例败血症患者并发多神经病进行了报道例败血症患者并发多神经病进行了报道n 1

28、977-1981年期间，年期间，Bolton 通过对通过对5例脱机困难的例脱机困难的ICU患者患者n 1983-1984年年Bolton首次提出危重病性多神经病（首次提出危重病性多神经病（CIP）的概念，此）的概念，此后又有学者提出了危重病性肌病（后又有学者提出了危重病性肌病（CIM）的概念）的概念n 1984年年Vilas E等学者认为等学者认为“危重性获得性神经肌肉综合症危重性获得性神经肌肉综合症”更能反映更能反映该疾病本身及其特点该疾病本身及其特点 n 引起引起CIP和和CIM的确切病因目前尚不清楚的确切病因目前尚不清楚n 机械通气、脓毒血症和多脏器功能衰竭机械通气、脓毒血症和多脏器功能

29、衰竭n 成年患者机械通气成年患者机械通气3天以上出现天以上出现CIP和和CIM的患病率约为的患病率约为32-100%。败血症发生后。败血症发生后72小时发现小时发现NCV异常者占异常者占63%n 系统性炎性反应综合症（系统性炎性反应综合症（Systemic inflammatory response syndrome,SIRS）是主要原因。）是主要原因。n 营养缺乏和代谢异常也是导致营养缺乏和代谢异常也是导致CIP和和CIM的重要原因，尤其的重要原因，尤其是采用胃肠外营养的患者更易发生。是采用胃肠外营养的患者更易发生。n 一般在呼吸机辅助呼吸一般在呼吸机辅助呼吸3天后部分患者即可出现四肢无力以

30、天后部分患者即可出现四肢无力以及全身性的肌肉萎缩，及全身性的肌肉萎缩，ICU医生往往更易于忽略。医生往往更易于忽略。n 患者意识清醒后发现四肢对称性力弱以及呼吸肌无力后才患者意识清醒后发现四肢对称性力弱以及呼吸肌无力后才想到该病。想到该病。n 查体发现四肢深反射减弱或消失，四肢远端的肌肉萎缩。查体发现四肢深反射减弱或消失，四肢远端的肌肉萎缩。n 神经损害可以导致肌肉萎缩，而萎缩后又导致患者卧床时神经损害可以导致肌肉萎缩，而萎缩后又导致患者卧床时间延长，对神经的损害进一步加重。间延长，对神经的损害进一步加重。CIP和和CIM的症状和体的症状和体征合并存在。征合并存在。n CIP和和CIM的电生理

31、检查包括的电生理检查包括MCV、SCV、针极、针极EMG、直接肌肉刺激以及单纤维肌电图等检查等。直接肌肉刺激以及单纤维肌电图等检查等。n 脱机困难者可行膈神经脱机困难者可行膈神经NCV、膈肌以及肋间内外肌的针、膈肌以及肋间内外肌的针极肌电图检查。极肌电图检查。n 在在CIP可以发现可以发现NCV减慢以及传导阻滞，减慢以及传导阻滞，SNCV示动作电示动作电位波幅减小；针极肌电图示肌肉最大收缩运动单位数目位波幅减小；针极肌电图示肌肉最大收缩运动单位数目减少，可见纤颤电位、正锐波等。单纤维肌电图的研究减少，可见纤颤电位、正锐波等。单纤维肌电图的研究提示运动轴索末端以及神经肌肉接头的情况。提示运动轴索

32、末端以及神经肌肉接头的情况。a肌肉活检肌肉活检n 光镜下可见到呈小角状或小圆状萎缩的肌纤维，部分肌光镜下可见到呈小角状或小圆状萎缩的肌纤维，部分肌纤维出现不同时期的坏死改变纤维出现不同时期的坏死改变n 可伴随出现核内移以及空泡样改变、可见到再生肌纤维可伴随出现核内移以及空泡样改变、可见到再生肌纤维n 间质和小血管周围未见到炎细胞浸润间质和小血管周围未见到炎细胞浸润n 油红油红“O”染色部分肌纤维出现不同程度的脂肪滴沉积染色部分肌纤维出现不同程度的脂肪滴沉积n ATP酶染色可见到酶的缺失，选择性的肌纤维萎缩更为酶染色可见到酶的缺失，选择性的肌纤维萎缩更为常见。常见。a神经活检或尸检神经活检或尸检

33、n主要表现为有髓神经纤维脱失伴随原发的轴索变性，主要表现为有髓神经纤维脱失伴随原发的轴索变性，远端神经出现节段性受累，可见到神经轴索再生。远端神经出现节段性受累，可见到神经轴索再生。n脊髓前角细胞中央尼氏体溶解和后根神经节的中度脱脊髓前角细胞中央尼氏体溶解和后根神经节的中度脱失更反应了周围神经的轴索变性。失更反应了周围神经的轴索变性。n 肋间神经和膈神经也观察到原发的轴索变性，肋间神经和膈神经也观察到原发的轴索变性，n无炎性细胞浸润。无炎性细胞浸润。a 预防为主的方针预防为主的方针a 入住入住ICU后首先要预防和控制后首先要预防和控制SIRS的形成的形成a 如果多脏器功能衰竭发生，治疗的环节就应该包括涉及多如果多脏器功能衰竭发生，治疗的环节就应该包括涉及多 脏器中的每一个器官脏器中的每一个器官a IVIg对对CIP的治疗已经尝试的治疗已经尝试a 控制血糖对预防控制血糖对预防CIP有非常重要的作用，文献报道有非常重要的作用，文献报道ICU患者患者 采用强化胰岛素治疗使血糖维持在水平采用强化胰岛素治疗使血糖维持在水平a 后期应积极进行理疗和功能康复后期应积极进行理疗和功能康复