出血性疾病课件.pptx

1、1.止血机制概念与分类临床表现（出血特征）实验室检查（初筛，确诊）诊断思路2.3.血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露组织因子释放组织因子释放血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血血小板血小板粘附 聚集 释放凝血酶凝血酶4.血管内皮血管内皮损伤损伤血小板血小板粘附、聚集、粘附、聚集、释放释放凝血因子凝血因子激活激活5.止血作用抗栓作用收缩，导致血流减收缩，导致血流减慢慢表达并释放血管性表达并释放血管性血友病因子血友病因子（vWFvWF），导致血），导致血小板黏附和聚集小板黏附和聚集表达并释放组织因表达并释放组织因子（子（TFTF），启动外），启动外源性

2、凝血源性凝血基底胶原暴露，激基底胶原暴露，激活了因子活了因子（F F），启动内源性），启动内源性凝血凝血保持血管壁完整性，阴电荷排斥血小板表达并释放TM，PS，TFPI，启动抗凝系统合成及释放t-PA及u-PA合成及释放PGI2及NO，抑制血小板6.vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARY HEMOSTASIS 一期止血一期止血DDEDDETXA2PF35-HT7.形成血小板血栓，机械修复受损血管释放TXA2，收缩血管，诱导聚集释放PF3，直接参与凝血反应活化后直接激活F 及F启动内源凝血途径8.XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途径外源途径纤维蛋

3、白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIa内源途径内源途径FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白凝血酶凝血酶凝血活酶SECONDARY HEMOSTASIS 二期止血二期止血9.10.In vitroIn vivo11.出血性疾病12.概念概念出血性疾病止血机制异常自发性出血损伤后出血不止13.中年男性，车祸后腿部流血不止老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点高热患者，经查诊断为败血

4、症，全身出血14.什么是出血性疾病止血机制异常自发性出血损伤后出血不止为什么异常出血血管因素血小板因素凝血抗凝因素15.Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPC PS ATIIICoagulationProteins/Platelets/Vessel wall16.血管性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症血管壁异常数量异常特发性血小板减少性紫癜功能缺陷血小板异常血友病维生素K缺乏症凝血异常血管性血友病(vWD)弥散性血管内凝血复合机制异常17.皮肤出血牙龈出血口腔粘膜出血鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血

5、泌尿道出血月经增多眼底出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后，静脉穿刺后出血表面小伤口出血18.19.20.21.22.23.24.通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初筛试验初筛试验，然后再做确诊试验确诊试验。25.血小板、血管异常出血时间 BT血管璧毛细血管脆性试验内源凝血系统的筛选试验XII,XI,IX,VIII,X,V,活化部分凝血活酶时间 APTT外源凝血系统的筛选试验VII,X,V,凝血酶原时间 PT血小板数量血小板计数 BPC26.27.28.in Blood in Plasma（血浆）（血浆

6、）PT ReagentFibrinIIIExtrinsic SystemMeasure Clotting TimewithoutTissue FactorCalcium(Ca2+)withoutwithoutNormal Range11-13 secIX37Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取样取样TrisodiumCitrate29.30.in Blood in PlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIX

7、VIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTT Reagent（试剂）（试剂）ActivatorPLIntrinsic SystemMeasure Clotting TimeEllagic acid,silica etc.Calcium(Ca2+)Normal Range32-43 secCaCl2IVPhospholipidFibrin37XIIIXXIVIIIXVIIICa2+,PLCa2+,PLBloodSampling取样取样TrisodiumCitrate31.32.止血机制异常自发性出血损伤后出血不止是否出血性疾病血管性血小板异常凝

8、血、抗凝异常哪一类出血性疾病数量异常质量异常活性异常何种缺陷先天性获得性家族史33.34.毛细血管镜 血vWF血管异常 血小板数量，形态，体积，黏附，聚集，p选择素，膜抗原血小板异常 凝血因子活性 抗凝系统活性凝血及抗凝异常 3P试验，FDP，D二聚体纤溶异常35.女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷自发性出血外伤后出血不止多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）36.此病人有什么特点？初步诊断考虑什么？还需要做哪些检查？可能的治疗？37.