免疫性血小板减少课件.ppt
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- 免疫性 血小板 减少 课件
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1、12p原发性免疫性血小板减少原发性免疫性血小板减少 原发性免疫性血小板减少(原发性免疫性血小板减少(primary immune primary immune thrombocytopenic,ITPthrombocytopenic,ITP)过去也被称为特发)过去也被称为特发性血小板减少性紫癜(性血小板减少性紫癜(idiopathic thromboc-idiopathic thromboc-ytopenic purpura,ITP ytopenic purpura,ITP)是一种获得性的免)是一种获得性的免疫紊乱引起的血小板减少,以孤立的外周血小疫紊乱引起的血小板减少,以孤立的外周血小板减少
2、小于板减少小于10010010109 9/L/L 为特点,且缺乏能引为特点,且缺乏能引起血小板减少的明显的或潜在的原因。起血小板减少的明显的或潜在的原因。3l继发行继发行ITP(secondary ITP,SITP)ITP(secondary ITP,SITP)l除原发性免疫血小板减少之外所有除原发性免疫血小板减少之外所有ITPITP称之为称之为SITP,SITP,并在并在SITPSITP后用括号标明引起后用括号标明引起ITPITP的原因。的原因。如果是系统性红斑性狼疮、如果是系统性红斑性狼疮、HIV HIV、药物相关的、药物相关的,则分别书写为则分别书写为SITP(SITP(狼疮相关性狼疮相
3、关性)、SITP(HIVSITP(HIV相关性相关性)、SITP(SITP(药物相关性药物相关性)。4分期分期l新诊断的新诊断的ITP(ITP(诊断诊断3 3月内月内);l持续性持续性ITP(3ITP(31212月内月内);l慢性慢性ITP(ITP(持续持续1212个月以上个月以上);5l儿童儿童ITPITP的发病率约为的发病率约为4.6/104.6/10万万/年,成人年,成人ITPITP发病率为发病率为3.8/103.8/10万万/年(美国)。目前流行病年(美国)。目前流行病学数据显示除了(学数据显示除了(30-6030-60岁女性发病率高于男岁女性发病率高于男性)其余年龄阶段男女性别发病率
4、相似。性)其余年龄阶段男女性别发病率相似。l典型的成人典型的成人ITPITP常隐匿发病缺乏前期的病毒感常隐匿发病缺乏前期的病毒感染或其他疾病并且呈慢性病程。而儿童染或其他疾病并且呈慢性病程。而儿童ITPITP常常急性发病占大多数,急性发病占大多数,60%60%有前驱感染表现。有前驱感染表现。6l免疫因素:l血小板抗原性发生改变,导致自身抗体形成血小板抗原性发生改变,导致自身抗体形成l患者存在患者存在T regulatory cells(Tregs)T regulatory cells(Tregs)的缺陷的缺陷导致自我耐受失调从而导致抗血小板抗体和细导致自我耐受失调从而导致抗血小板抗体和细胞毒胞
5、毒T T细胞产生。细胞产生。l血小板自身抗体介导的血小板的破坏血小板自身抗体介导的血小板的破坏7l大多数患者以皮肤瘀斑或大多数患者以皮肤瘀斑或紫癜为首发表现。出血点紫癜为首发表现。出血点最常见于下垂部位。紫癜、最常见于下垂部位。紫癜、月经增多、鼻出血和牙龈月经增多、鼻出血和牙龈出血常见,消化道出血和出血常见,消化道出血和血尿少见,颅内出血很少血尿少见,颅内出血很少发生,但后者常是致死的发生,但后者常是致死的最主要的原因。最主要的原因。8l特点特点 儿童儿童 成人成人l发病高峰年龄 2-4岁 15-40岁l性 别 相等 (F:M)2:6:1发 作 急(大多数2M)症 状 紫癜(严重10%)紫癜(
6、典型、不严重)BPC 大多20109/L过程 自发缓解83%2%慢性 24%43%切脾反应 71%66%切脾最终完全缓解 89%64%颅内出血 1%3%出血死亡 1%4%死于慢性、顽固性ITP 2%5%9l 1.1.血小板检查血小板检查 急性型常低于急性型常低于202010109 9L L,慢,慢性型在性型在(30(3080)80)10109 9L L之间。之间。血小板平均容积血小板平均容积(MPV)(MPV)增大。血小板功能正常。增大。血小板功能正常。放射性核素测定放射性核素测定血小板寿命,较正常明显缩短。血小板寿命,较正常明显缩短。2.2.骨髓检查骨髓检查 急性患者巨核细胞明显增多,且伴有
7、成急性患者巨核细胞明显增多,且伴有成熟障碍。血小板生成减少。熟障碍。血小板生成减少。3.3.出凝血机制检查出凝血机制检查 血时间延长、血块回缩不良、血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。束臂试验阳性。10l幽门螺旋杆菌杆菌检测幽门螺旋杆菌杆菌检测lHIV和和HCV检测检测l免疫球蛋白水平检测免疫球蛋白水平检测l血型(血型(RH)类型)类型l抗血小板抗体检测抗血小板抗体检测l抗磷脂抗体抗磷脂抗体l抗核抗体抗核抗体l抗核抗体抗核抗体11l目前无确诊的金标准为排除性诊断目前无确诊的金标准为排除性诊断l诊断标准:诊断标准:l1.1.多次检查多次检查 血小板计数血小板计数100 100 10109 9
8、/L;/L;l2 2 患儿无中度以上脾脏肿大;患儿无中度以上脾脏肿大;l3 3 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短时间缩短l4.4.排除其他引起血小板减少疾病;排除其他引起血小板减少疾病;l5.5.药物治疗或切脾治疗有效。药物治疗或切脾治疗有效。12 l继发性免疫性血小板减少(如继发性免疫性血小板减少(如HIVHIV,HCVHCV感染,感染,自身免疫疾病如自身免疫疾病如SLESLE,肿瘤(特别是淋巴系统,肿瘤(特别是淋巴系统增生性),近期疫苗接种增生性),近期疫苗接种l肝脏疾病肝脏疾病l药物,酗酒,暴露在有毒环境中药物,酗酒,暴露在有毒环境中l
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