MAS噬血细胞综合征课件.ppt
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- MAS 血细胞 综合征 课件
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1、Macrophage activation syndrome MAS巨噬细胞活化症乌鲁木齐儿童医院 米尔扎提SummerWhat is MAS?It is a life-threatening complication of rheumatic disease that,for unknown reasons,occurs much more frequently in individuals with systemic juvenile idiopathic arthritis(SJIA)and in those with adult-onset Still disease.Macropha
2、ge activation syndrome is characterized by pancytopenia,liver insufficiency,coagulopathy,and neurologic symptoms and is thought to be caused by the activation and uncontrolled proliferation of T lymphocytes and well-differentiated macrophages,leading to widespread hemophagocytosis and cytokine overp
3、roduction MacrophageMacrophageHistory 对对MAS的认识:的认识:1976年年Boone在美国第一届风湿病学会在美国第一届风湿病学会会议上首次描述了会议上首次描述了SOJIA死于肝功能衰竭死于肝功能衰竭 1987年年Still提出提出Still病具有淋巴结肿大、肝大、贫血三大病具有淋巴结肿大、肝大、贫血三大特征,也可并发急剧的肝功能损害、血液系统受累、出特征,也可并发急剧的肝功能损害、血液系统受累、出血倾向等;血倾向等;至至1993年年Stphan J L等将其命名为等将其命名为MAS;并发现了单;并发现了单核核/巨噬细胞活化的证据,其表现与巨噬细胞活化的证
4、据,其表现与HLH相似。相似。此后此后MAS命名被接受,并在命名被接受,并在2004年举行的国际组织细胞年举行的国际组织细胞病协会第二次会议以及病协会第二次会议以及2005年美国血液病协会年会上将年美国血液病协会年会上将MAS单独描述单独描述History 有学者建议将其分类在继发性有学者建议将其分类在继发性HLH下;分别确立了下;分别确立了HLH指南性诊断标准,并提出了指南性诊断标准,并提出了MAS的特殊性:即的特殊性:即HLH诊断标准不一定符合诊断标准不一定符合MAS,以及治疗方法不完全,以及治疗方法不完全相同。相同。意大利热那亚大学意大利热那亚大学Angelo Ravelli 余余200
5、5年提出年提出MAS诊断标准。诊断标准。2006年在中华医学会召开的年在中华医学会召开的“MAS专题讨论会专题讨论会”上,上,多数专家认为,按目前国际标准,应将多数专家认为,按目前国际标准,应将MAS暂定为暂定为“风湿性疾病的严重并发症风湿性疾病的严重并发症”,以便与家族性嗜血细,以便与家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症(胞淋巴组织细胞增多症(FHLH)以及感染、恶性肿瘤)以及感染、恶性肿瘤相关性相关性HLH等继发性等继发性HLH区别。区别。Pathophysiology highly stimulated but ineffective immune responsePoorly Unders
6、tood,主要是通过对,主要是通过对HLH的研究得出的。的研究得出的。噬血细胞综合征(噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)HPS/噬血细胞性淋噬血细胞性淋巴组织细胞增多症巴组织细胞增多症 HLH 持续发热持续发热 肝脾、淋巴结肿大肝脾、淋巴结肿大 肝功损害肝功损害 全血细胞减少全血细胞减少 凝血功能障碍凝血功能障碍Pathophysiology 分类分类 原发性噬血细胞综合征原发性噬血细胞综合征PHLH/FHLH,或称家族性噬血细,或称家族性噬血细胞综合症。为常染色体隐性遗传病。易发于新生儿。胞综合症。为常染色体隐性遗传病。易发于新生儿。继发性噬血细胞综合征继发性噬
7、血细胞综合征SHLH,可由感染或肿瘤等因素所,可由感染或肿瘤等因素所致。根据与之相关的诱因可分为致。根据与之相关的诱因可分为 感染相关性噬血细胞综合征(感染相关性噬血细胞综合征(IAHS););病毒相关性噬血细胞综合征(病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS););肿瘤相关性噬血细胞综合征(肿瘤相关性噬血细胞综合征(MAHS););药物相关性噬血细胞综合征药物相关性噬血细胞综合征Pathophysiology 正常的正常的NK细胞细胞在体内担负着重要的免疫监视、早期抗感染和免疫在体内担负着重要的免疫监视、早期抗感染和免疫调节作用。调节作用。穿孔素穿孔素perforin、颗粒酶颗粒酶B granzy
8、me B 表达减少表达减少 NK细细胞胞 TCL,CD8+T细胞功能下降细胞功能下降 抗原刺激持续抗原刺激持续 T 细细胞增殖、活化胞增殖、活化 细胞因子细胞因子cytokines过度过度表达表达 巨噬巨噬细胞过度活化细胞过度活化 TNF-、IL-1、IL-6、IFN 大量释放大量释放 proinflammatory促炎反应促炎反应,组织破坏和器官损伤组织破坏和器官损伤 出现各种出现各种临床症状临床症状 De Benedetti F,Pignatti P,Massa M,et al.:Soluble tumor necrosis factor receptor levels reflect c
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