颅脑先天畸形胼胝体透明隔讲课课件.pptx
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- 颅脑 先天 畸形 胼胝 透明 讲课 课件
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1、临床概述 w 胼胝体发育不良(dysgenesis of corpus callosum,DCC)j 是指完全性和部分性胼胝体缺如。w 病理改变程度与致病因素的作用时间和强度有关。胼胝体发育早期的严重损伤,多导致完全缺如,若损伤较轻或在胼胝体发育晚期,仅致部分缺如。w 约50并发其他中枢神经系统畸形。胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成。临床概述 w 完全性缺如时,俩侧半球失去了支架作用而分离,半球间脑沟围绕增宽上升的三脑室呈放射状,两侧侧脑室前角狭小而远离、体部和后角扩大。w 部分性缺如好发于压部、其次为嘴部或体部。发生在膝部的少见,因膝部的胚胎发生较早,受累几率
2、低;而压部和嘴部最后形成,受累几率高。w DCC可并有海马旁回及前、后连合完全或部分性缺如或海马联合增大。根据MRI表现可准确的诊断DCC。而部分性缺如常无临床症状。常与视神经、视束、视交叉发育不良并存。两侧侧脑室前膈角呈八字状分离。伴有下丘脑-垂体功能低下的患者,常表现生长迟缓,与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关。透明隔发育不良或缺如是罕见的中线结构前部畸形,与宫内操作或遗传有关。CT仅能显示DCC的间接征象,可以诊断程度严重的DCC。胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成。7、51、26为胼胝体膝、压部a、MRIT1WI 无胼胝体结构,半球间脑沟围绕三脑室呈放射状()b、MRIT2WI 侧脑
3、室双前角狭小且远离、内侧凹陷、外侧变尖,下角扩大,三脑室扩大上升,介于侧脑室之间,纵裂池紧邻三脑室顶()影像学表现(CT、MRI)透明隔缺如,轴位扫描示两侧侧脑室前角失去正常V形表现,冠状CT示双侧侧脑室前角呈“方盒状”。根据MRI表现可准确的诊断DCC。若部分缺如,脑室形态正常,易漏诊。是观察胼胝体的最佳方法。临床概述w 完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象;而部分性缺如常无临床症状。临床症状与并发的脑畸形有关,重者可表现为智力低下、癫痫、脑瘫。w 透明隔发育不良或缺如是罕见的中线结构前部畸形,与宫内操作或遗传有关。常与视神经、视束、视交叉发育不良并存。w 伴有下丘脑-垂
4、体功能低下的患者,常表现生长迟缓,与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关。影像学表现(CT、MRI)w CTw 胼胝体与脑质密度基本一致,故CT不能直接评价胼胝体的形态,而是通过发育不良导致的脑室形态学改变,间接地进行诊断。因此,CT不能诊断表现轻微、不伴脑室形态学变化的部分性缺如。CTw 完全性缺如时,轴位CT显示两侧侧脑室体部明显分离,体部正常弧形消失、外凸,与后角呈微抱球状;后角相对扩大;三脑室位置上升,居两侧侧脑室之间。冠状位扫描示纵裂池延伸到三脑室顶,三脑室增宽并抬高;两侧侧脑室前膈角呈八字状分离。增强CT见两侧大脑内静脉居扩张的三脑室顶,大脑大静脉在压部的弧形走行消失且位置较高。w
5、 透明隔缺如,轴位扫描示两侧侧脑室前角失去正常V形表现,冠状CT示双侧侧脑室前角呈“方盒状”。下丘脑-垂体发育不良时,常伴鞍上池扩大。7、51、26为胼胝体膝、压部20、胼胝体干、26、胼胝体压部.MRIw 是观察胼胝体的最佳方法。矢状位显示正常胼胝体呈曲线状,嘴、膝、体及压部均清晰可辨,压部呈球茎状。正常胼胝体与脑组织的前后径之比(CB)0.45.在T1WI、T2WI上,胼胝体信号强度同脑白质。MRIw 完全性缺如,在正中矢状位无正常胼胝体,半球间脑沟围绕三脑室呈放射状;侧脑室和三脑室在轴位和冠状位的表现同CT表现。w 部分性缺如好发于压部,表现为大声疾呼球茎状结构消失,胼胝体前后径变短,C
6、/B比值0.3;或表现为体部明显变薄或中断。w 透明隔可部分缺如或完全缺如,轴位和冠状位观察最佳;典型者双侧侧脑室前角呈“方盒状”。若部分缺如,脑室形态正常,易漏诊。w 蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不见垂体后叶高信号或异位于垂体柄的近端或中间隆突。影像学表现(CT、MRI)MRI是诊断DCC最佳、首选检查方法。完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象;完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象;若部分缺如,脑室形态正常,易漏诊。伴有下丘脑-垂体功能低下的患者,常表现生长迟缓,与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关。伴有下丘脑-垂体功能低下的患者,常表现生长迟缓,
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