运动神经元病理课件.ppt
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1、运动神经元病理运动神经元病理樊金玲1n1874年,Jean Mactin Charcotn是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。2发病机理发病机理n兴奋性氨基酸毒性作用 n基因方面n免疫因素 n神经营养因子n其它未明因素3兴奋性氨基酸毒性作用-1非NMDA受体+Glu氯、钠离子内流神经原肿胀 NMDA受体+Glu 钙内流 激活蛋白激酶C等 蛋白分解 自由基形成、脂质超氧化 神经元自行溶解4兴奋性
2、氨基酸毒性作用-2 兴奋性氨基酸毒性作用参与ALS发病的证据nALS尸检脊髓颈腰段及脑中谷氨酸减少n运动皮层KA增加,脊髓KA及AMPA增加n反映神经元的死亡及过量的释放n摄入软骨藻酸的患者表现为肌无力,肌电图提示失神经改变,致运动神经元病及轴突病n小鼠鞘内注射KA及NMDA致脊髓神经元的变性5兴奋性氨基酸毒性作用-3 n谷氨酸摄取系统能迅速从突出间隙内摄取释放的谷氨酸,终止其作用nALS的皮层、脊髓此系统减少6基因因素-1与染色体22长臂上的基因连锁n存在神经纤维丝重链基因,邻近有白细胞介素抑制因子,是神经元的保护剂n神经元轴突及核周体神经纤维丝的聚集为一个重要的病理特点,动物实验也证实。n
3、正常情况下,NF在胞质中合成,沿轴索慢运输,期间发生磷酸化,在轴索末端被降解。nNF蓄积是轴索运输障碍直接原因7免疫因素n体液免疫:抗神经元抗体,中枢神经系统有免疫球蛋白及其复合物的沉积n细胞免疫:细胞浸润,巨噬细胞,白细胞抗原表达8神经营养因子 如睫状节神经细胞诱向因子 在正常情况下,尤其是神经损伤时,能减缓神经元死亡的过程,其破坏可导致肌萎缩及运动元的消失。9散发性运动神经元病散发性运动神经元病 10病理-1n脊髓前角细胞和脑干下部运动核 神经细胞 缩小、皱缩、消失,胞浆内充满紫褐质,纤维型星型细胞增生,大的神经元较小的神经元受累早 前根 变薄 运动神经中的有髓纤维 不成比例的丧失 骨骼肌
4、 典型的不同阶段的失神经支配性 肌萎缩。11病理-2n皮质脊髓束 变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Betz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维易受累。n伴有痴呆的肌萎缩性侧索硬化 除运动神经之外,见广泛(包括运动前区)神经元丧失、胶质增生,特别是额上回以及额叶下外侧皮质。未见Alzheimer病和Pick病的组织学改变。偶见神经元纤维变性。12临床表现临床表现n肌萎缩性侧索硬化症(肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)n进行性脊肌萎缩(进行性脊肌萎缩(pr
5、ogressive spinal muscular atrophy,SMA)n进行性延髓麻痹(进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy)n原发性侧索硬化(原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis)13肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症n年发病率0.4-1.76/100,000,男性略多(3.6:1),多50岁起病n起病缓慢,多从一侧肢体开始,首发症状常为手指活动不灵,精细操作不准确,握力减退,继而手部小肌肉出现萎缩,逐步向心发展至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区肌肉跳动感。n于上肢症状出现同时或相距一段时间,下肢也感到无力、僵直、动作不协调、
6、行走困难、但无肌萎缩。n晚期蔓延到躯干、颈部、面肌、延髓支配的肌肉,双侧胸锁乳突肌萎缩、卧床、呼吸肌受累。n肌束颤动 14肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症n上肢:60%下肢:20%延髓:20%n神经系统检查:双上肢肌肉萎缩,鹰爪手,肌力减退,远端重,束颤,肌张力不高或减退,膝跟反射亢进,阵挛,病理征阳性,感觉正常。15肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症n出现临床症状以后,存活期平均为3年。存活期从31-43个月,最高可达86-96个月,5年生存率平均为25%。n大多数进展缓慢,最后出现呼吸肌麻痹,呼吸衰竭而死亡。n起病年龄越大,预后越差n起病部位有关 5年生存率、平均病程 四肢和延髓分别
7、为 37-44%9-14%;26-38个月 12-26个月16进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩n运动神经元变性限于前角,表现为下运动神经元损害的体征。进展慢,15年n20-50岁,男性多n首发症状为一侧或双侧(双侧多)手肌无力,大小鱼际肌,骨间肌及蚓状肌萎缩,再发展至前臂、上臂和肩胛带肌萎缩n肌束震颤,肌张力和腱反射均减弱或消失。感觉正常,病理征阴性。17进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹n通常表示晚期,少数发生在早期,表现为(真性、假性)延髓麻痹的症状和体征。n发展迅速,通常在1-2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。18原发性侧索硬化原发性侧索硬化n3 年内没有下运动神经元受损的体征(Pringl
8、e)n50-60岁 n一侧下肢僵硬 另一侧 手和上肢 说话 n痉挛较无力明显n 1/2的患者痉挛性膀胱 19辅助检查辅助检查n脑电图脑电图 脑脊液脑脊液 肌活检肌活检 CK增高(特异性增高(特异性不强)不强)n肌电图:失神经支配和神经再支配现象、复合动作电位波幅正常或降低,广泛纤颤和束颤,(延髓、颈、胸、与腰骶不同区段神经支配,如肢体、面肌、脊旁肌),MCV 轻度减退,轻度减退,SCV正常。正常。20辅助检查-影像学nCT、MRI有助于鉴别诊断,如颈段脊髓肿瘤、脊髓空洞症以及脊椎关节病变。21诊断诊断n中年以后发病,进行性加重n主要表现为上下运动神经元损害之症状n无感觉异常,肌电图呈神经元性损
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