胰腺无功能性内分泌肿瘤的实用版课件.ppt

1、胰腺无功能性内分泌肿瘤的v外分泌胰腺由腺泡和导管构成管腺泡腺v内分泌胰腺弥散神经内分泌系统重要组成部分胰岛分布不均，尾部最多，体部次之，头部最少v胰岛主要含种细胞分泌胰岛素的细胞，分泌胰高糖素的细胞，分泌生长抑素细胞和分泌胰多肽的细胞v胰腺功能性内分泌肿瘤临床上较为多见，由于可分泌一种或多种激素，伴有较为特征的临床表现和实验室检查结果。v胰腺无功能性内分泌肿瘤因无相应激素分泌，缺少特异性的临床表现和实验室检查结果，且多数生长缓慢，早期通常无明显症状，只在肿瘤较大时因压迫邻近脏器而被发现。v胰腺功能性和无功能性内分泌肿瘤从病理学角度无法鉴别，需结合临床及实验室结果v胰腺无功能性内分泌肿瘤常需与胰

2、腺癌等其他恶性肿瘤相鉴别，二者无论从治疗和预后方面都有显著不同，因此鉴别诊断非常重要 v胰腺内分泌肿瘤大部分是功能性的，根据其所分泌的激素类型，分别命名为胰岛细胞瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤和神经降压肽瘤等。v功能性胰岛细胞瘤占70%80%，v根据临床表现及实验室检查指标，功能性胰腺内分泌肿瘤诊断并不困难v影像学检查的目的主要在于术前定位 胰腺无功能性内分泌肿瘤因无相应激素分泌，缺少特异性的临床表现和实验室检查结果，且多数生长缓慢，早期通常无明显症状，只在肿瘤较大时因压迫邻近脏器而被发现。非功能性胰腺内分泌肿瘤约占胰腺全部内分泌肿瘤的15%2

3、0%，仅次于胰岛细胞瘤和胃泌素瘤，居第三位。胰腺癌出现周围及腹膜后淋巴结转移常见，侵犯腹膜后交感及非交感神经丛，引起顽固性腹痛及腹部束带感。胰腺癌出现周围及腹膜后淋巴结转移常见，侵犯腹膜后交感及非交感神经丛，引起顽固性腹痛及腹部束带感。0cm的无功能肿瘤，平扫大多肿块密度不均，密度较胰腺实质略低或等密度，其内可见更低密度坏死或囊变区。无功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现Typical aspect of非功能性胰腺内分泌肿瘤约占胰腺全部内分泌肿瘤的15%20%，仅次于胰岛细胞瘤和胃泌素瘤，居第三位。无功能性胰腺内分泌肿瘤的临床无功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现低度恶性神经内分泌肿瘤肿瘤生长至足够大小

4、、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现无功能性胰腺内分泌肿瘤的临床功能性胰腺内分泌肿瘤以胰岛细胞瘤最常见，占70%80%，肿瘤直径一般不超过2.增强扫描时由于功能性胰腺内分泌肿瘤为富血供肿瘤，动脉期扫描时肿瘤明显强化，可类似于血管强化，加之典型的临床表现和实验室检查指标，诊断不难。肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等胰腺癌出现周围及腹膜后淋巴结转移常见

5、，侵犯腹膜后交感及非交感神经丛，引起顽固性腹痛及腹部束带感。v非功能性胰腺内分泌肿瘤约占胰腺全部内分泌肿瘤的15%20%，仅次于胰岛细胞瘤和胃泌素瘤，居第三位。v肿瘤可发生在任何年龄，无明显性别差异v临床上由于非功能性胰腺内分泌肿瘤不具有分泌生物活性物质的功能，无论在临床上或实验室检查中均无胰腺内分泌异常的表现。v早期肿瘤较小时常无症状，多由于其他原因或体检行腹部检查时发现v肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等v当临床发现时肿瘤通常较大，文献资料报道直径多为510cm以上，其中

6、75%的肿瘤直径大于5cm，30%大于10cm v随着人们生活水平的提高，体格检查越来越受到重视，同时由于影像技术的不断提高,小的NFET的检出率亦将明显提高。vNFET通常较大，肿瘤通常为实性，瘤内常有出血、坏死和囊性变。v在组织结构和细胞形态上，与功能性内分泌肿瘤无显著差异。v近年来由于放射免疫测定和免疫组化技术的应用，发现不少所谓的NFET实际上含多种内分泌细胞，能分泌多种激素，只是这些激素不产生相应的临床症状。v一组26例无功能胰腺内分泌肿瘤资料表明，23例（88.5%）含14种激素，18例（78.3%）含2种以上激素，7例（26.9%）含4种以上激素（胰岛素、高血糖素、生长抑素及胰多

7、肽）。v电镜下多数可找到神经分泌颗粒。v免疫组化染色显示chromogranin A、NSE及synaptophysin阳性。v由于NFET缺乏特定的临床症状，因此这类肿瘤在病理上有时也无法进一步明确分类，病理报告统称为无功能性胰腺内分泌肿瘤或无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。v恶性NFET有时可见肿瘤侵犯血管、神经和包膜、瘤细胞易显示核分裂相等。v从病理学改变判断无功能内分泌肿瘤的良恶性有一定限度，当发生其他脏器和淋巴结转移时才是诊断恶性肿瘤的可靠依据。v功能性胰腺内分泌肿瘤以胰岛细胞瘤最常见，占70%80%，肿瘤直径一般不超过2.0cm。v平扫密度均匀，多为等密度，胰腺实质内生长的肿瘤，胰腺轮廓

8、改变不明显。v增强扫描时由于功能性胰腺内分泌肿瘤为富血供肿瘤，动脉期扫描时肿瘤明显强化，可类似于血管强化，加之典型的临床表现和实验室检查指标，诊断不难。大多数肿瘤为不均匀强化，动脉期扫描时肿瘤实质部分强化密度多高于正常胰腺或与胰腺实质强化密度相近，其内坏死囊变区无明显强化表现。无功能性胰腺内分泌肿瘤的病理临床上由于非功能性胰腺内分泌肿瘤不具有分泌生物活性物质的功能，无论在临床上或实验室检查中均无胰腺内分泌异常的表现。无功能性胰腺内分泌肿瘤特点nonfunctioning endocrine tumorof the pancreas(NFET)功能性胰岛细胞瘤占70%80%，无功能性胰腺内分泌肿

9、瘤的CT表现平扫密度均匀，多为等密度，胰腺实质内生长的肿瘤，胰腺轮廓改变不明显。肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等无围管性浸润及嗜神经性生长特点，对周围组织和血管主要以推移为主而非直接侵犯胰腺功能性和无功能性内分泌肿瘤从病理学角度无法鉴别，需结合临床及实验室结果无功能性胰腺内分泌肿瘤的临床内分泌胰腺弥散神经内分泌系统重要组成部分胰岛分布不均，尾部最多，体部次之，头部最少肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上

10、腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等低度恶性神经内分泌肿瘤无功能性胰腺内分泌肿瘤的临床功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现无功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等胰腺内分泌肿瘤大部分是功能性的，根据其所分泌的激素类型，分别命名为胰岛细胞瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤和神经降压肽瘤等。v较小的无功能性胰腺内分泌肿瘤，其CT平扫和增强表现可与胰岛细胞瘤完全一致，在影像学上无法鉴别，诊断依靠临床表现和实

11、验室检查指标。v对于直径超过4.0cm的无功能肿瘤，平扫大多肿块密度不均，密度较胰腺实质略低或等密度，其内可见更低密度坏死或囊变区。v较大的无功能性胰腺内分泌肿瘤，因瘤内坏死或囊变，强化方式有所不同。v大多数肿瘤为不均匀强化，动脉期扫描时肿瘤实质部分强化密度多高于正常胰腺或与胰腺实质强化密度相近，其内坏死囊变区无明显强化表现。v门脉期密度减低与胰腺实质一致，延迟期呈低密度。211447211447无功能胰岛细胞瘤无功能胰岛细胞瘤胰腺内分泌肿瘤大部分是功能性的，根据其所分泌的激素类型，分别命名为胰岛细胞瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤和神经降压肽瘤

12、等。优选胰腺无功能性内分泌肿瘤的早期肿瘤较小时常无症状，多由于其他原因或体检行腹部检查时发现根据临床表现及实验室检查指标，功能性胰腺内分泌肿瘤诊断并不困难nonfunctioning endocrine tumorof the pancreas(NFET)非功能性胰腺内分泌肿瘤约占胰腺全部内分泌肿瘤的15%20%，仅次于胰岛细胞瘤和胃泌素瘤，居第三位。内分泌胰腺弥散神经内分泌系统重要组成部分胰岛分布不均，尾部最多，体部次之，头部最少功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗

13、阻性黄疸、肝区疼痛等功能性胰岛细胞瘤占70%80%，肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等d-f Second case0cm的无功能肿瘤，平扫大多肿块密度不均，密度较胰腺实质略低或等密度，其内可见更低密度坏死或囊变区。胰腺无功能性内分泌肿瘤的无功能性胰腺内分泌肿瘤的临床胰腺内分泌肿瘤大部分是功能性的，根据其所分泌的激素类型，分别命名为胰岛细胞瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、血管活性肠肽（VIP）瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤和神经降压肽瘤等。平扫密度均匀，多为等密度，胰腺实质内生长

14、的肿瘤，胰腺轮廓改变不明显。较大的无功能性胰腺内分泌肿瘤，因瘤内坏死或囊变，强化方式有所不同。NFET胰腺无功能性内分泌肿瘤的在组织结构和细胞形态上，与功能性内分泌肿瘤无显著差异。低度恶性神经内分泌肿瘤低度恶性神经内分泌肿瘤a-c First case d-f Second case Typical aspect of NFET metastasis v瘤内出现钙化有助于无功能性胰腺内分泌肿瘤的诊断。v肿瘤大小与良恶性有明显关系，肿瘤愈大，直径大于5cm，则恶性可能性愈大。内分泌胰腺弥散神经内分泌系统重要组成部分胰岛分布不均，尾部最多，体部次之，头部最少metastasis胰腺功能性和无功能性

15、内分泌肿瘤从病理学角度无法鉴别，需结合临床及实验室结果平扫密度均匀，多为等密度，胰腺实质内生长的肿瘤，胰腺轮廓改变不明显。功能性胰岛细胞瘤占70%80%，肿瘤生长至足够大小、压迫邻近脏器和结构或发生转移时，将产生相应的临床症状和体征，表现为上腹部肿块、非特异性上腹部疼痛、肿块压迫症状、梗阻性黄疸、肝区疼痛等根据临床表现及实验室检查指标，功能性胰腺内分泌肿瘤诊断并不困难无功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现无功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现胰岛主要含种细胞分泌胰岛素的细胞，分泌胰高糖素的细胞，分泌生长抑素细胞和分泌胰多肽的细胞瘤内出现钙化有助于无功能性胰腺内分泌肿瘤的诊断。胰腺癌出现周围及腹膜后淋巴结转

16、移常见，侵犯腹膜后交感及非交感神经丛，引起顽固性腹痛及腹部束带感。NFET与胰腺癌的CT鉴别诊断影像学检查的目的主要在于术前定位无功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现功能性胰岛细胞瘤占70%80%，无围管性浸润及嗜神经性生长特点，对周围组织和血管主要以推移为主而非直接侵犯功能性胰腺内分泌肿瘤的CT表现vNFET影像学检查的主要目的除了肿瘤确切定位以便手术外，更重要的是与胰腺其他常见肿瘤特别是胰腺癌的鉴别。v胰腺癌恶性程度高，5年生存率仅为1%2%。vNFET即使为恶性，5年生存率可达60%以上，且化疗效果较好，因此二者之间的鉴别诊断对于临床治疗计划的选择和预后估价有重要意义。v胰腺癌为乏血供肿瘤，CT增强扫描肿瘤与正常强化的胰腺实质相比呈低密度。v有明显围管性浸润及嗜神经性生长的特点，肿瘤大于3cm，往往会侵犯周围血管及胰、胆管，引起胆道梗阻，胰管扩张、胰腺萎缩，临床出现黄疸及消化功能减退症状，v胰腺癌出现周围及腹膜后淋巴结转移常见，侵犯腹膜后交感及非交感神经丛，引起顽固性腹痛及腹部束带感。v无功能性胰腺内分泌肿瘤多为富血供肿瘤，CT增强扫描肿瘤显著强化与主动脉密度相似。v呈膨胀性及外生性生长。v无围管性浸润及嗜神经性生长特点，对周围组织和血管主要以推移为主而非直接侵犯 v肿瘤多较大，常见钙化。