胃肠间质瘤课件.ppt

1、胃肠间质瘤肿瘤较小（5.SMA（平滑肌肌动蛋白）和actin（肌动蛋白）有时阳性（20%40%，13%25%）；、神经分化1胃肠道外的间质瘤（EGIST）是与GIST相比较而言，指组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。GIST发病年龄为1784岁，高峰年龄5565岁，中位年龄57岁，40岁以下少见，10%，但在儿童也有报道，且发生在儿童的病例多为恶性。临界性GIST扩大范围切除，不常规清除淋巴结；放疗由于对周围脏器的损伤而受到限制。GIST转移部位依次为腹膜、肝脏、肺、骨。肯定恶性指标转移（组织学证实）；2胃肠道自主神经肿瘤（G

2、ANT）是一类在组织形态和免疫表型与GIST相似的肿瘤。对预后影响最显著的临床参数为男性、肿瘤大小和有丝分裂活性，其余预后差的参数包括部位（胃GIST良性病例多见，而小肠GIST恶性病例多见）GIST的预后，食管最好的，小肠最差；GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。粘膜下粘膜下肌壁间肌壁间浆膜外浆膜外肠肠管管交界性核分裂5/50HPF，肿瘤5cm；CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率，81%100%（敏感性）；S100蛋白（神经突细胞抗原）阴性。GIST总结的恶性征象包括（1）肿瘤浸润至粘膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；1胃肠道外的间质瘤（EGIST）是

3、与GIST相比较而言，指组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其中良性组CD117 12例（12/12）均阳性，交界性组CD117 7例（7/8）阳性，恶性组30例（30/30）CD117阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈息肉状，表面可见溃疡形成。伊马替尼是一种酪氨酸激酶的选择性抑制剂，用于治疗不能进行手术切除和（或）发生转移的Kit（CD117）受体阳性的GIST。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应

4、用只是在近三、四年间。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；伊马替尼的平均客观起效时间为13周，有报道，大剂量伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。放疗由于对周围脏器的损伤而受到限制。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；手术切除对间质瘤的治疗尤其强调首次、完整切除，切除过程中尽量先切断静脉回流通路，预防肝转移和血行播散。GIST总结的恶性征象包括（1）肿瘤浸润至粘膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标CD117可见于所有组织类型，包括良性、恶性及不同部分的GIST（普遍性）；收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。梭形细胞梭形细胞上皮样细胞上皮样

5、细胞核端空泡核端空泡印戒样印戒样2胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型与GIST相似的肿瘤。1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。结果 50例中49例（98%）CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2例（4%）S100阳性。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。结果 50例中49例（98%）CD117阳性，39例（78%）CD117阳性，4例（8%）SMA阳性，2例（4%）S100阳性。（3）肿瘤直径，胃间质瘤5cm，肠间质瘤4cm；鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组化和电镜等手段。伊马替

6、尼的平均客观起效时间为13周，有报道，大剂量伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。因此多认为小肠间质瘤的恶性程度最高，预后最差。GIST总结的恶性征象包括（1）肿瘤浸润至粘膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；手术切除对间质瘤的治疗尤其强调首次、完整切除，切除过程中尽量先切断静脉回流通路，预防肝转移和血行播散。收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。恶性核分裂5/50HPF，肿瘤大小不限，或浸润周围器官。伊马替尼是一种酪氨酸激酶的选择性抑制剂，用于治疗不能进行手术切除和（或

7、）发生转移的Kit（CD117）受体阳性的GIST。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。免疫表型特征 CD117（酪氨酸激酶受体抗原）弥漫阳性（80%100%）；GIST转移部位依次为腹膜、肝脏、肺、骨。小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。放疗由于对周围脏器的损伤而受到限制。、平滑肌分化良性GIST手术切缘距肿瘤边界23cm；肿瘤分子靶向药物治疗基于80%85%的存在kit酪氨酸激酶的激活性突变这一发现，开始应用伊马替尼（格列卫）治疗间质瘤。肯定恶性指标转移（组织学证实）；肿瘤较小（2cm）时多无症状，多在体检或其他原因手术

8、中偶然发现。CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率，81%100%（敏感性）；穿刺活检的标本，一般组织学检查不能确诊，确诊需免疫组化检查和电镜超微结构检测。GIST总结的恶性征象包括（1）肿瘤浸润至粘膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；对预后影响最显著的临床参数为男性、肿瘤大小和有丝分裂活性，其余预后差的参数包括部位（胃GIST良性病例多见，而小肠GIST恶性病例多见）GIST的预后，食管最好的，小肠最差；良性无任何恶性指标；Amin标准良性核分裂5/50HPF,肿瘤5cm；肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；（3）肿瘤直径，胃间质瘤5cm，肠间质瘤4cm；desmin（结蛋白）几乎阴

9、性（3%）；肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；CT扫描和内镜检查（EUS）有意义；GIST在胃肠道好发部位依次为胃（60%70%）、小肠（25%35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%3%）。神经纤维瘤病是较常见的常染色体显性遗传病，其临床特征为皮肤咖啡色素斑、神经纤维瘤和色素性虹膜错构瘤。GIST总结的恶性征象包括（1）肿瘤浸润至粘膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；应用免疫组化标志物（CD117，CD34，desmin和S100）分析以往诊断的胃肠道间质性肿瘤，GIST的检出率大大提高。伊马替尼的平均客观起效时间为13周，有报道，大剂量

10、伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。伊马替尼是一种酪氨酸激酶的选择性抑制剂，用于治疗不能进行手术切除和（或）发生转移的Kit（CD117）受体阳性的GIST。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；2胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型与GIST相似的肿瘤。其中良性组CD117 12例（12/12）均阳性，交界性组CD117 7例（7/8）阳性，恶性组30例（30/30）CD117阳性，对照组平滑肌瘤及神经鞘瘤CD117均阴性。CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性率，81%100%（敏

11、感性）；GIST的生物学行为有时难以预测。对预后影响最显著的临床参数为男性、肿瘤大小和有丝分裂活性，其余预后差的参数包括部位（胃GIST良性病例多见，而小肠GIST恶性病例多见）GIST的预后，食管最好的，小肠最差；1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。系统化疗也没有一个疗效确切的方案，以阿霉素为主的化疗，有效率仅为7%。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；良性无任何恶性指标；7%，发病年龄3182岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后腔，多见中老年人。收集50例GISTs病例行常规检查及免疫组化染色。GIST的临床行为难测，如12cm大小的肿瘤也可发生转移。GIST总结

12、的恶性征象包括（1）肿瘤浸润至粘膜固有层及肌层，肿瘤与周围组织粘连；CD34（造血细胞前体抗原）常阳性（70%80%）；肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；对预后影响最显著的临床参数为男性、肿瘤大小和有丝分裂活性，其余预后差的参数包括部位（胃GIST良性病例多见，而小肠GIST恶性病例多见）GIST的预后，食管最好的，小肠最差；伊马替尼是一种酪氨酸激酶的选择性抑制剂，用于治疗不能进行手术切除和（或）发生转移的Kit（CD117）受体阳性的GIST。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿块以及便血。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。CT扫

13、描和内镜检查（EUS）有意义；2胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型与GIST相似的肿瘤。（9）间质瘤生长于小肠者，恶性程度明显高于胃及结直肠。、未分化。潜在恶性仅具有一项潜在恶性指标2胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型与GIST相似的肿瘤。desmin（结蛋白）几乎阴性（3%）；GIST的生物学行为有时难以预测。7%，发病年龄3182岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后腔，多见中老年人。1大体形态 肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。nestin（中间丝蛋白）强阳性（100%）；2胃肠道自主神经肿瘤（GANT）是一类在组织形态和免疫表型与GIST相似的肿瘤。伊马替尼的平均客观起效时间为13周，有报道，大剂量伊马替尼治疗转移性GIST可获得无病生存。肿物切面灰白，实性，质韧或松脆；恶性核分裂5/50HPF，肿瘤大小不限，或浸润周围器官。