肾病综合症(教学课件)课件.ppt
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- 肾病综合症 教学 课件
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1、肾病综合征肾病综合征诊断标准诊断标准尿蛋白超过尿蛋白超过 3.5 3.5g/dg/d或或50mg/Kg50mg/Kg d(d(本病的本病的最基本特征最基本特征是大量蛋是大量蛋白尿白尿);血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于3030g/Lg/L;水肿;水肿;血脂升高。血脂升高。Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l),Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l),LDL160mg%(4.16mmol/l)LDL160mg%(4.16mmol/l)。HDL HDL?男性男性 35mg%35mg%(091mmol/l091m
2、mol/l),女性女性 45mg%(1.17mmol/l)45mg%(1.17mmol/l)。四项中有一项达标即为高脂血症。四项中有一项达标即为高脂血症。其中其中 两项为诊断所必需。两项为诊断所必需。分类和常见病因分类和常见病因分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性微小病变型肾微小病变型肾病病系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段性肾小球硬化性肾小球硬化膜性肾病膜性肾病继发性继发性先天性先天性过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎炎、乙型肝炎病毒相关性肾病毒相关性肾炎、系统性红炎、系统性红斑狼疮、先天斑狼疮、先天性肾病综合征性肾病综
3、合征系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎病毒相关性肾炎炎糖尿病肾病、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾淀粉样变性、肿瘤性(骨髓肿瘤性(骨髓瘤、淋巴瘤、瘤、淋巴瘤、实体瘤)肾病实体瘤)肾病 继发性先天性因素继发性先天性因素SLE、HSP、干燥综合症、结节性多动脉炎、坏死性血管炎等;DM、甲状腺疾病、肾淀粉样变性等;细菌(细菌性心内膜炎、梅毒、麻风等)/病毒(乙型肝炎、巨细胞病毒)感染;海洛因、青霉胺;实体瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血病(何杰金氏病、多发性骨髓瘤等);Alports综合征、先天性NS、Fabrys等;妊娠高血压综合征、肾移植
4、慢性排斥、肾A狭窄等.病理生理病理生理一、大量蛋白尿:一、大量蛋白尿:正常情况:肾小球滤过膜正常情况:肾小球滤过膜分子屏障分子屏障及电荷屏障作用。及电荷屏障作用。两者受损两者受损、尤其电荷尤其电荷屏障受损:肾小球滤过膜对血浆蛋白通屏障受损:肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性透性原尿中蛋白原尿中蛋白,当远超过近曲小,当远超过近曲小管回吸收量时管回吸收量时大量蛋白尿。大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素高灌注、高滤过的因素(如(如高血压、高蛋白饮食或大量高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)输注血浆蛋白)均可加重尿均可加重尿蛋白的排出。蛋白的排出。二、血浆蛋白
5、减低:二、血浆蛋白减低:1 1、血浆白蛋白减少:血浆白蛋白减少:.白蛋白从尿中白蛋白从尿中丢失丢失;.部分白蛋白在近曲小管上皮被部分白蛋白在近曲小管上皮被分解分解;.肝脏需代偿性增加白蛋白的合成,当肝脏需代偿性增加白蛋白的合成,当其合成不足以克服丢失和分解时其合成不足以克服丢失和分解时低白蛋低白蛋白血症白血症。肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入白质摄入,加重了低白蛋白血症。加重了低白蛋白血症。2 2、血浆球蛋白及补体成分减少:患者血浆球蛋白及补体成分减少:患者易感染。易感染。3 3、抗凝及纤溶因子减少:产生高凝状、抗凝及纤溶因子减少:产生高凝状态。态。4
6、4、金属结合蛋白减少:引起微量元素金属结合蛋白减少:引起微量元素缺乏。缺乏。5 5、内分泌素结合蛋白减少:引起内分内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱。泌紊乱。三、水肿三、水肿 水肿形成机理:水肿形成机理:血浆胶体渗透压下降:血浆胶体渗透压下降:血浆白蛋白血浆白蛋白血血浆胶体渗透压浆胶体渗透压水肿、循环血容量水肿、循环血容量、血浆肾素血浆肾素-血管紧张素水平血管紧张素水平;钠水潴留:钠水潴留:5050%患者的血容量正常或增患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示原加,血浆肾素水平正常或下降,提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用,这种肾性钠水
7、潴留作用不依赖于作用,这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素血浆肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮水平。醛固酮水平。四、高脂血症:四、高脂血症:血清胆固醇、甘油三酯、血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。白增高与低蛋白血症并存。高脂血症的发生与肝脏合高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加,脂蛋白分解和成脂蛋白增加,脂蛋白分解和外周利用减弱有关。外周利用减弱有关。正常肾小球图谱a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBMg脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜正常肾小球病理图片a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d G
8、BM e内皮细胞 f系膜细胞PASM染色HE染色PAS染色PAS染色正常肾小球病理图片HEX200 正常肾小球病理图片正常肾小球病理图片MassonX400 正常肾小球病理图片PASMX400 原发性肾病综合征的病理类原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征型及其临床特征一、微小病变型肾病:一、微小病变型肾病:1 1、病理:、病理:光镜:光镜:肾小球基本正常,近曲肾小管上肾小球基本正常,近曲肾小管上皮细胞可见脂肪变性。皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光:免疫荧光:阴性。阴性。电镜:电镜:广泛的肾小球脏层上皮足突融合广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本病的特征性改变和主要诊断。这是本病的特征性改变和主要
9、诊断依据。依据。一一 微小病变病(微小病变病(MCDMCD)光镜:肾小球基本正常,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。光镜:肾小球基本正常,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。免疫荧光:阴性。免疫荧光:阴性。电镜:肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合,无电子致密物。电镜:肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合,无电子致密物。PASM染色、2 2、临床特征:、临床特征:A A:男性多于女性,男性多于女性,好发于儿童,好发于儿童,典型的临床表现为肾病综合征,典型的临床表现为肾病综合征,仅仅1515%左右患者伴镜下血尿,一左右患者伴镜下血尿,一般不出现肉眼血尿般不出现肉眼血尿;无持续性高血压及肾功能减退,无持续性高血压及肾功
10、能减退,严重钠水潴留时可有一过性高血严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血症。压及氮质血症。B B:可有自发缓解,可有自发缓解,多数病例对糖多数病例对糖皮质激素治疗敏感,皮质激素治疗敏感,但本病复发但本病复发率高,若反复发作或长期大量蛋率高,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,可转变为系膜白尿未得到控制,可转变为系膜增生性肾小球肾炎,进而转变为增生性肾小球肾炎,进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。局灶性节段性肾小球硬化。成人的治疗缓解率和缓解后复发成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。率均较儿童低。二、系膜增生性肾小球肾炎:二、系膜增生性肾小球肾炎:1 1、病理:、病理:光镜:光镜:肾小球
11、系膜细胞和基质弥漫增生。肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。免疫荧光:免疫荧光:可将本组疾病分为可将本组疾病分为IgAIgA肾病及非肾病及非IgAIgA系膜增系膜增生性肾小球肾炎。生性肾小球肾炎。IgAIgA肾病以肾病以IgAIgA沉积为主,沉积为主,非非IgAIgA以以IgGIgG或或 IgMIgM沉积为主,沉积为主,均常伴均常伴C C3 3沉积,沉积,沉沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁,积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁,呈颗呈颗粒样沉积。粒样沉积。电镜:电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。二二 系膜增生性肾炎(系膜增生性肾炎(MespG
12、NMespGN)光镜光镜:系膜细胞及系膜系膜细胞及系膜基质弥漫增生基质弥漫增生.免疫荧光免疫荧光:IgA:IgA沉积为主或沉积为主或IgG/IgMIgG/IgM沉积为主,均常伴沉积为主,均常伴C C3 3于肾小球系膜区或系于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 MASSON染色MASSON染色2 2、临床特征、临床特征 :A A:此型肾炎在我国发病率高,此型肾炎在我国发病率高,男性多于男性多于女性,女性,好发于青少年,好发于青少年,可于上呼吸道感染后急性起病,也可可于上呼吸道
13、感染后急性起病,也可隐匿起病,隐匿起病,可表现为肾病综合征,也可表现为肾病综合征,也可表现为肾炎综合征,可表现为肾炎综合征,IgAIgA肾病者几乎肾病者几乎均有血尿。均有血尿。随着肾脏病变程度的加重,肾功能不随着肾脏病变程度的加重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。全及高血压的发生率逐渐增加。B B:在呈肾病综合征的患者中,在呈肾病综合征的患者中,激素及细胞毒药物的疗效与病激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关,理改变轻重相关,轻者治疗效轻者治疗效果好,与微小病变型肾病相似果好,与微小病变型肾病相似,重者对治疗反应差。重者对治疗反应差。三、系膜毛细血管性肾小球肾炎(又称膜三、系膜毛细血管性
14、肾小球肾炎(又称膜增生性肾小球肾炎)增生性肾小球肾炎)1 1、病理:、病理:光镜:光镜:系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之,可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈现间,使毛细血管袢呈现“双轨征双轨征”,基膜,基膜增厚、不均匀。增厚、不均匀。免疫荧光:免疫荧光:常见大量常见大量C C3 3,伴或不伴伴或不伴IgGIgG呈颗呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。电镜:电镜:系膜区和内皮下可见电子致密物。系膜区和内皮下可见电子致密物。三三.系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎MCGN,MCGN,又称膜增
15、生性肾炎又称膜增生性肾炎(MPGN)(MPGN)光镜:光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基膜与内皮细胞系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基膜与内皮细胞 间,使毛细血管袢(小球小动脉分支)广泛呈现双轨征(内皮间,使毛细血管袢(小球小动脉分支)广泛呈现双轨征(内皮 下新生的基底膜与原基底膜)下新生的基底膜与原基底膜)免疫荧光:常见大量免疫荧光:常见大量C3C3,伴,伴/不伴不伴IgG,IgG,呈颗粒样呈颗粒样,沉积于系膜区及毛细血管壁沉积于系膜区及毛细血管壁 电镜:电镜:于系膜区及内皮下可见于系膜区及内皮下可见 电子致密物。电子致密物。PASM染色2 2、临床特征:、临床特征:男
16、性多于女性,男性多于女性,好发于青壮年,好发于青壮年,有前有前驱感染者发病较急,否则起病隐匿。驱感染者发病较急,否则起病隐匿。多多表现为肾病综合征表现为肾病综合征 ,几乎所有患者均有,几乎所有患者均有血尿,常伴肉眼血尿。血尿,常伴肉眼血尿。肾功能损害、高肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。血压及贫血出现早,病情多持续进展。5050%7070%病例的病例的血清血清C C3 3持续降低持续降低,对,对提示本病有重要意义。提示本病有重要意义。本病所致肾病综合征治疗困难,糖皮本病所致肾病综合征治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效,质激素及细胞毒药物治疗常无效,较快较快进展至慢性肾衰竭
17、。进展至慢性肾衰竭。四、膜性肾病:四、膜性肾病:1 1、病理:、病理:光镜:光镜:肾小球弥漫性病变。肾小球弥漫性病变。早期病变:早期病变:免疫复合物在免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积;基底膜上皮细胞侧沉积;典型病变:典型病变:免疫复合物刺免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应;激基底膜产生钉突样反应;晚期病变:晚期病变:基底膜广泛基底膜广泛增厚固缩。增厚固缩。免疫荧光:免疫荧光:IgGIgG和和C C3 3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。沉积。电镜:电镜:早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物,若钉突形成若钉突形成,常伴广泛足
18、突融合常伴广泛足突融合 四四.膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)光镜光镜 :呈弥漫病变呈弥漫病变,病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒红小颗粒(Masson(Masson染色染色),),后期沉着的后期沉着的CICCIC刺激基底膜刺激基底膜,产生钉突产生钉突样反应样反应,基底膜渐增厚基底膜渐增厚,并向上皮侧伸出钉突并向上皮侧伸出钉突,(,(嗜银染色嗜银染色).).免疫荧光免疫荧光:IgG:IgG及及C3C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积.电镜电镜:基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物
19、基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物,若钉突已形成若钉突已形成,在致在致密物间可见钉突密物间可见钉突,足突上皮细胞常广泛融合足突上皮细胞常广泛融合.2 2、临床特征:、临床特征:男性多于女性,男性多于女性,好发于中老年。好发于中老年。通常通常起病隐匿,起病隐匿,多表现为肾病综合征,可伴多表现为肾病综合征,可伴镜下血尿,一般无肉眼血尿。镜下血尿,一般无肉眼血尿。常在发病常在发病5 51010年后逐渐出现肾功能损害。本病易年后逐渐出现肾功能损害。本病易发生血栓栓塞并发症。发生血栓栓塞并发症。少数患者可自发缓解,少数患者可自发缓解,尚未出现钉突尚未出现钉突的早期膜性肾病,糖皮质激素及细胞毒的早期膜
20、性肾病,糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解,药物治疗后多可缓解,钉突形成后药物钉突形成后药物治疗疗效差,常难以减少尿蛋白。治疗疗效差,常难以减少尿蛋白。五、局灶性节段性肾小球硬化:五、局灶性节段性肾小球硬化:1 1、病理:、病理:局灶性:局灶性:即部分肾小球。即部分肾小球。节段性:节段性:即每个肾小球的部分毛细血即每个肾小球的部分毛细血 管管袢。袢。光镜:光镜:病变呈局灶、节段分布病变呈局灶、节段分布 ,主要表现为受累节,主要表现为受累节段硬化(系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘段硬化(系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连等)相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。连等)相应肾小管萎缩、肾间质纤维化。
21、免疫荧光:免疫荧光:IgMIgM和和C C3 3在肾小球受累节段呈在肾小球受累节段呈团块状沉积。团块状沉积。电镜:电镜:肾小球上皮细胞足突广泛融合。肾小球上皮细胞足突广泛融合。五五.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FsGs)(FsGs)光镜:病变呈局灶光镜:病变呈局灶?节段分布,常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极节段分布,常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增多,毛细血部位。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连等)及玻璃样变,相应的肾小管萎缩,肾管闭塞,球囊粘连等)及玻璃样变,相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化。间质纤维化。免疫
22、荧光:受累节段中可见免疫荧光:受累节段中可见IgMIgM及及C3C3呈团块样沉积呈团块样沉积.电镜:肾小球(包括光镜下未发现异常的肾小球)上皮细胞广泛突电镜:肾小球(包括光镜下未发现异常的肾小球)上皮细胞广泛突出融合。出融合。Masson染色经典型经典型顶端型顶端型塌陷型塌陷型周缘部周缘部2 2、临床特征:、临床特征:A A:好发于青少年男性,好发于青少年男性,多为隐匿多为隐匿起病,起病,可由微小病变型肾病转变可由微小病变型肾病转变而来。而来。主要表现为肾病综合征,主要表现为肾病综合征,可伴镜下血尿或肉眼血尿。可伴镜下血尿或肉眼血尿。常有常有高血压和肾功能减退,高血压和肾功能减退,B B:对糖
23、皮质激素和细胞毒药物对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差,逐渐发展至肾治疗反应较差,逐渐发展至肾衰竭。衰竭。受累肾小球较少或继发受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。有可能临床缓解。病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs起病情况起病情况多骤然多骤然较急较急50%50%较急较急60-70%60-70%多隐匿,易发多隐匿,易发生血栓生血栓隐匿隐匿肾静脉血栓发肾静脉血栓发生率达生率达40-50%40-50%发病年龄发病年龄少年儿童少年儿童青少年,青少年,青壮年,青壮年,中老年,中老年,青少年,青少
24、年,男女男女 成人成人较少较少男女男女男女男女男女男女男女男女NSNS发生率发生率几乎所有几乎所有部分属部分属PNSPNS(30%30%),多),多属属CGNCGN或隐匿或隐匿性肾小球疾性肾小球疾病病常呈常呈NS60%NS60%,余属余属CGNCGN80%NS80%NS,少数,少数CGNCGN50-70%50-70%NSNS,少数,少数CGNCGN 病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs镜下血尿镜下血尿100%40%75%低低(15%-20%)(15%-20%)成成人儿童人儿童 100%70%IgA 非非IgA 肉眼血尿肉眼血尿无无60%3
25、0%常见常见无无20%高血压肾功能损害高血压肾功能损害一般无一般无与病理轻重有关与病理轻重有关出现早伴贫血出现早伴贫血1/5:5年年510年出现肾功年出现肾功能损害能损害本病确诊时已有肾本病确诊时已有肾功能损害及功能损害及高血压,通高血压,通常出现近曲常出现近曲小管功能损小管功能损害。害。1/2:10年年出现出现CRF对激素对激素/CTX敏感敏感度度90%与病理轻重有关与病理轻重有关常无效常无效1/4自发缓解;钉自发缓解;钉突形成前突形成前60%可缓解;可缓解;钉突形成后钉突形成后往往无效往往无效多数不佳多数不佳成人缓解率及缓解成人缓解率及缓解后复发率小后复发率小于儿童,自于儿童,自发缓解发缓
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