肾上腺皮质功能减退症课件整理.ppt

1、肾上腺皮质功能减退症课件肾上腺皮质功能低减症原发性继发性原发性肾上腺皮质功能低减症的病因原发性肾上腺皮质低减症的少见病因n 真菌感染n 爱滋病（AIDS）n 恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）n 酶缺乏病 CAHn 脱髓鞘疾病 肾上腺腺白质营养不良n 肾上腺脊髓神经病n 肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征n 药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后n 肾上腺淀粉样变、结节病、白血病n 单纯糖皮质激素缺乏罕见继发性肾上腺皮质功能低减症的病因n 长期糖皮质激素治疗n 鞍区肿瘤n 自身免疫性垂体炎n 鞍区转移癌n 垂体放疗后n 垂体手术后n 垂体创伤n 垂体瘤卒中n 席汉（Sheehan）病n 结

2、节病n 组织细胞增多症n 孤立性ACTH缺乏原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现原发性肾上腺皮质功能低减症的病因原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现测24小时UFC或17OHCS刺激35天后UFC200 g/24h 原发性药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后单纯糖皮质激素缺乏罕见应激状态下的激素剂量调整席汉（Sheehan）病刺激35天后UFC200 g/24h 原发性测24小时UFC或17OHCS刺激35天后UFC200 g/24h 原发性一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊

3、厥，甚至昏迷。肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征肾上腺皮质功能低减症的治疗刺激35天后UFC200 g/24h 原发性（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点n 皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。n 常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。n 下丘脑

4、垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。肾上腺皮质危象n 恶心、呕吐、腹痛、腹泻n 高热n 脱水、低血Na、严重低血压，直至休克n 低血糖n 神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。原发性出现危象的机会比继发性高。鉴别诊断2n（三）低血糖（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。n（四）慢性纤维性肌痛症（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disa

5、bility），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.鉴别诊断2n（五）慢性虚弱综合症（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome）慢性虚弱综合症常见于2050岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）n 血F（8Am）3g/dl （基础值）n20g/dl （应激状态）n 24小时尿UFCn17OHCSn ACTH原发性明显高于正常n继发性正常低限或低于正常n

6、RRA系统原发性Ald低于正常 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）n ACTH兴奋试验nACTH124250g IV O,30/60分钟取血测Fn正常反应基础或兴奋后血F20 g/dl（550mmol/l）n原发性基础值低；兴奋后无明显上升n继发性迟发反应nACTH124 1g或0.5g/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测Fn正常反应基础或兴奋后血F18 g/dl n继发性血F不上升nACTH139 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X35天n测24小时UFC或17OHCSn刺激35天后UFC200 g/24h 原发性n17OHCS10mg/24h神志萎

7、靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。刺激35天后UFC200 g/24h 原发性刺激35天后UFC200 g/24h 原发性继发性肾上腺皮质功能低减症刺激35天后UFC200 g/24h 原发性ACTH124 1g或0.继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)首选氢化可的松，早上20mg，下午56点 10mg原发性肾上腺皮质低减症的少见病因神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。应激状态下的激素剂量调整恶心、呕吐、腹痛、腹泻肾上腺淀粉样变、结节病、白血病强的松早上5mg56pm 2.一般应激，如发热、体温38左

8、右，小手术，小外伤。ACTH124 1g或0.肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征20g/dl （应激状态）n 胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)n 简化甲吡酮试验n CRH兴奋试验这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别n 肾上腺自身抗体测定n 肾上腺CT/MRIn 肾上腺在CT/B超引导下的细针活检自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率肾上腺皮质功能低减症的治疗n 激素替代治疗n 应激状态下激素剂量调整n 某些合并症时激素用法n 肾上腺危象的治疗n

9、病因治疗激素替代治疗n 原发性肾上腺皮质功能低减症n首选氢化可的松，早上20mg，下午56点10mgn肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午56点12.5mgn 继发性肾上腺皮质功能低减症n强的松早上5mg56pm 2.5mgn注意:剂量个别化肾上腺危象的治疗n 判断正确，及时治疗n 大剂量糖皮质激素n 静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg,静点50100mg，g6h，头24h总量200400mg。n 病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第45日减至维持量n 纠正低血容量和电解质紊乱n 针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等继发性肾上腺皮质功能低减症（四）慢性

10、纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome）慢性虚弱综合症常见于2050岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。原发性出现危象的机会比继发性高。肾上腺淀粉样变、结

11、节病、白血病继发性肾上腺皮质功能低减症20g/dl （应激状态）肾上腺皮质功能减退症课件（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.肾上腺淀粉样变、结节病、白血病原发性肾上腺皮质功能低减症的病因原发性肾上腺皮质低减症的少见病因单纯糖皮质激素缺乏罕见强的松早上5mg56pm 2.正常反应基础或兴奋后血F18 g/dl具有遗

12、传倾向，主要根据临床症状来诊断。ACTH124 1g或0.刺激35天后UFC200 g/24h 原发性原发性肾上腺皮质功能低减症ACTH124 1g或0.（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.单纯糖皮质激素缺乏罕见原发性出现危象的机会比继发性高。正常反应基础或兴奋后血F18 g/dl这三项试验很少用，国外有报告，主

13、要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。原发性肾上腺皮质低减症的少见病因肾上腺皮质功能低减症的治疗继发性肾上腺皮质功能低减症刺激35天后UFC200 g/24h 原发性肾上腺淀粉样变、结节病、白血病肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且

14、由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.20g/dl （应激状态）（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。肾上腺皮质功能低减症的治疗刺激35天后UFC200 g/24h 原发性（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。纠正低血容量和电解质紊乱这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functional disa

15、bility），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.刺激35天后UFC200 g/24h 原发性具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。强的松早上5mg56pm 2.刺激35天后UFC200 g/24h 原发性肾上腺在CT/B超引导下的细针活检刺激35天后UFC200 g/24h 原发性20g/dl （应激状态）皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。原发性肾上腺皮质低减症的少见病因这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。肾上腺淀粉样变、结节病、白血病肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）测24小时UFC或17OHCS原发性肾上腺皮质低减症的少见病因（五）慢性虚弱综合症（chronic fatigue syndrome）慢性虚弱综合症常见于2050岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。单纯糖皮质激素缺乏罕见应激状态下的激素剂量调整n 一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。n 激素剂量增加一倍左右n 中等程度应激，如发热39，中等手术，中等外伤。n 氢化可的松50100mg/dn 严重应激状态。如高热40 左右，大手术，严重外伤。n氢化可的松100200mg/d