肺动脉高压的指南分类及精选课件.ppt

1、肺动脉高压的新指南新分类及肺动脉高压定义肺动脉高压定义 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。类病理生理综合征。肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准 正常肺动脉压正常肺动脉压1530/510mmHg，平均为，平均为15 mmHg。肺高压标准肺高压标准010203040506070802年5年10年 15年 20年1 516-1920-34 35-49 5 0 肺动脉压对存活率的影响肺动脉压对存活率的影响存活率（存活率（%）肺高压的诊断分类肺高压的诊断分类 1998年前年前 原发性

2、肺动脉高压、继发性肺动脉高压；原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国年法国Evian 5个大类个大类 2003年威尼斯会议年威尼斯会议 5大类，大类，17个亚类个亚类2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类年威尼斯会议肺高压临床诊断分类治 疗2 肺血管扩张剂血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征肺高压对活动耐量的影响?患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。W

3、HO功能分级级或级肺动脉高压患者选择前列腺素E1地尔治疗（证据水平C）。关于肺动脉高压诊断的建议b类复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类1 血栓栓塞近端肺动脉收缩早期喷射性喀喇音；逐渐递增剂量，数周内增加到最大耐受量；个人史有无接触危险因素（印刷厂加油站工人接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂）。缺乏规范的诊断流程及标准。既往史先心病、结缔组织病、HIV、减肥药物、肝病及贫血等建议建议 采用威尼斯采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。肺高压的诊断分类原则。废弃使以下的用诊断名词。废弃使以下的用

4、诊断名词。原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 无法解释的肺动脉高压无法解释的肺动脉高压 继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压病理解剖病理解剖 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变病变和复合型动脉病变 狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜狭窄型病变包括肺动脉

5、中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；增厚；复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。变。肺高压的诊断肺高压的诊断 症状活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。症状活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史先心病、结缔组织病、既往史先心病、结缔组织病、HIV、减肥药物、减肥药物、肝病及贫血等肝病及贫血等 个人史有无接触危险因素（印刷厂加油站工人接个人史有无接触危险因素（印刷厂加油站工人接触油类物品、触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发感染、同性恋、吸毒及染发剂）。剂）。婚育史女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、婚育史女性有无习惯性流产，男

6、性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史家族中有无类似的肺动脉高压患者。家族史家族中有无类似的肺动脉高压患者。诊断诊断2 体格检查体格检查诊断诊断3 实验室检查心电图实验室检查心电图 心电图缺乏特异性，但有助于评价心电图缺乏特异性，但有助于评价（1）病情严重程度。（）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（）治疗是否有效。（3）肺动脉高压分类。肺动脉高压分类。评估预后评估预后 II导的导的P波波0.25mv，死亡率升高，死亡率升高2.8倍；倍；III导的导的P波每升高波每升高1mm，死亡率升高，死亡率升高4.5倍倍 心电图主要变化心电图主要变化（1）电轴右

7、偏。（）电轴右偏。（2）导联出现导联出现S波。（波。（3）右）右心室高电压。（心室高电压。（4）右胸前导联可出现）右胸前导联可出现ST段压低、段压低、T波低平或倒置。波低平或倒置。建议心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但建议心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估已确诊的预后（证据水平可以评估已确诊的预后（证据水平C）。）。可选择性作用于肺血管，起效迅速，但作用时间较短;（2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。是肺动脉高压治疗研究的方向。治 疗5 基因治疗特发性肺动脉高压“idiopathic pulmonary arterial hypertension”诊断4 心肺功能评价 6

8、min步行距离试验（6WMT）2静脉泵入腺苷，起始剂量为50gkg1min1，每2min递增25gkg1min1，直至达到最大剂量（200300gkg1min1）或最大耐受量。PCWP15mmHg。钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。我国目前仅有波生坦（bosentan，商品名全可得，瑞士爱可泰隆公司产）静息状态下动脉SaO290%，红细胞压积35%，肺高压由肺部疾病或缺氧所致?指导确定科学治疗方案的手段。2003年WHO最新诊断分类标准;（2）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的基石，特殊治疗应建立在规范传统治疗上。患者在期间往返运

9、动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平C）。诊断诊断3实验室检查胸片实验室检查胸片 主要征象主要征象 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏管稀疏“截断现象截断现象”；右心房和右心室扩大；右心房和右心室扩大 助于发现助于发现 原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。内分流性畸形。对中、重度的肺动脉高压有更高的诊断

10、价值，对中、重度的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并不能排除肺动脉高压正常并不能排除肺动脉高压诊断诊断3 实验室检查超声心动图实验室检查超声心动图 最重要的无创性检查方法，价值有最重要的无创性检查方法，价值有（1）估测肺动脉收缩压。）估测肺动脉收缩压。（2）评估病情严重程度和预后包括右房压、左右）评估病情严重程度和预后包括右房压、左右室大小、室大小、Tei指数以及有无心包积液等。指数以及有无心包积液等。（3）病因诊断发现心内畸形、大血管畸形等，并）病因诊断发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。国际推荐超声心动图拟诊肺动

11、脉高压的标准国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准 肺动脉收缩压肺动脉收缩压40mmHg；有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有危险因有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有危险因素的患者应进行运动或药物负荷超声心动图检查。素的患者应进行运动或药物负荷超声心动图检查。肺功能评价肺功能评价 鉴别诊断常规检查方法之一鉴别诊断常规检查方法之一 所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据水平碍（证据水平C）。）。睡眠监测睡眠监测 约有约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高阻塞

12、性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，压，肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。诊断诊断3 实验室检查肺功能及睡眠监测实验室检查肺功能及睡眠监测诊断诊断3 实验室检查胸部实验室检查胸部CT检查检查 有无肺间质病变及其程度有无肺间质病变及其程度 肺及胸腔有无占位病变肺及胸腔有无占位病变 肺动脉内有无占位病变肺动脉内有无占位病变 血管壁有无增厚血管壁有无增厚 主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压 CT肺动脉造影可使大多数慢性血栓栓塞肺动脉造影可使大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压确诊性肺动脉高压确诊 可以完全正常可以完全正常 也可小的非节段性缺损

13、也可小的非节段性缺损 往往会呈现往往会呈现V/Q比例失调比例失调 对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）有比较重要的价值。有比较重要的价值。诊断诊断-3 实验室检查肺通气灌注扫描实验室检查肺通气灌注扫描诊断诊断3 实验室检查右心导管检查实验室检查右心导管检查 确诊肺动脉高压的金标准，确诊肺动脉高压的金标准，指导确定科学治疗方案的手段。指导确定科学治疗方案的手段。对病情稳定、对病情稳定、WHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级级、没有明确禁忌级、没有明确禁忌症的患者均应积极开展标准的右心导管检查。症的患者均应积极开展标准的右心导管检查。诊断肺动脉高压时，肺毛细血管

14、楔压（诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压（PCWP）15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管，推荐使用带有球囊的漂浮导管诊断诊断-3 实验室检查右心导管检查：实验室检查右心导管检查：获得的参数获得的参数（1）心率和体循环血压。）心率和体循环血压。（2）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。）上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。）右心房、右心室压力和血氧饱和度。（4）肺动脉压力、血氧饱和度。）肺动脉压力、血氧饱和度。（5）心输出量、心搏指数。）心输出量、心搏指数。（6）肺循环阻力。）肺循环阻力。（7）肺动脉阻力。）肺动脉阻力。（8）体循环阻力。）体循环阻力。（

15、9）PCWP。诊断诊断-3 实验室检查右心导管检查：实验室检查右心导管检查：建议（建议（I类）类）1、对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管、对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管检查（证据水平检查（证据水平A）。）。2、对肺动脉高压患者进行右心导管检查，、对肺动脉高压患者进行右心导管检查，以指导选择治疗方案（证据水平以指导选择治疗方案（证据水平B）。）。后来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。心电图缺乏特异性，但有助于评价欧美指南认为波生坦是治疗心功能级肺动脉高压患者首选治疗药物。1 血栓栓塞近端肺动脉只有急性肺血管扩张

16、试验结果阳性患者才能从中获益；2级300374.精氨酸是合成NO的底物，补充L精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。心电图缺乏特异性，但有助于评价（2）导联出现S波。慢性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查如右心导管检查对肺动脉高压患者应给予吸氧治疗，使动脉血氧饱和度始终维持在90%以上（证据水平C）。每天吸入治疗次数为69次。4、对系统性硬化患者应定期（每612个月）进行肺功能检查（如DLco）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平B）。（1）心率和体循环血压。肺动脉压对存活率的影响西地那非国外推荐剂量20mg，Tid运动时肺动脉平均

17、压30mmHg；治 疗2 肺血管扩张剂关于肺动脉高压诊断的建议b类颈静脉检查判断右心房压力判断预后的重要指标。诊断诊断3 实验室检查急性肺血管扩张试验实验室检查急性肺血管扩张试验1 必要性必要性 肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。段。试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后后 患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非患者首次心导管检查时，急性血管扩张试验非常重要。常重要。诊断诊断3 实验室检查急性肺血管扩张试验实验室检查急性

18、肺血管扩张试验2 静脉泵入腺苷，起始剂量为静脉泵入腺苷，起始剂量为50gkg1min1，每，每2min递增递增25gkg1min1，直至达到最大剂量（，直至达到最大剂量（200300gkg1min1）或最大耐受量。）或最大耐受量。一氧化氮（国内主要有前一氧化氮（国内主要有前2种药物）种药物）试验阳性标准试验阳性标准（必须满足以下三项标准，才可诊（必须满足以下三项标准，才可诊断为试验结果阳性）断为试验结果阳性）阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗12个月个月的时候重复急性药物试验。的时候重复急性药物试验。初次试验阳性患者中仅初次试验阳性患者中仅54%能

19、够从钙通道阻滞剂治疗能够从钙通道阻滞剂治疗长期获益，另约长期获益，另约46%变为阴性变为阴性诊断诊断3 实验室检查急性肺血管扩张试验实验室检查急性肺血管扩张试验 肺动脉造影检查指征肺动脉造影检查指征（1）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据。查不能提供充分证据。（2）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。（3）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。程度。（4）诊断肺动脉内肿廇。）诊断肺动脉内肿廇。注意肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项注意肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。血

20、液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行目。血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。至猝死。诊断诊断3 实验室检查肺动脉造影实验室检查肺动脉造影 是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要的检查是评价肺动脉高压患者活动耐量最重要的检查方法。方法。首次住院的首次住院的6 min步行距离与预后有明显的相步行距离与预后有明显的相关性。关性。也是评价治疗是否有效的关键方法。也是评价治疗是否有效的关键方法。建议每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进建议每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进行行6 min步行距离试验检测。（证据水平步行距离

21、试验检测。（证据水平B）诊断诊断4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）1诊断诊断4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）2诊断诊断4 心肺功能评价心肺功能评价 6 min步行距离试验（步行距离试验（6WMT）3Borg呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 Borg呼吸困难分级指数呼吸困难分级指数诊断诊断-4 心肺功能评价心肺功能评价 WHO肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压患者功能分级评价标准肺动脉高压诊断流程图肺动脉高压诊断流程图1肺动脉高压诊断流程图肺动脉高压诊断流程图2关

22、于肺动脉高压诊断的建议关于肺动脉高压诊断的建议类类1、对疑诊患者应行右心导管检查（证据水平、对疑诊患者应行右心导管检查（证据水平A）。）。2、对患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导、对患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平选择治疗方案（证据水平B）。）。3、对确诊或疑诊患者，应进行超声心动图检查证据水平、对确诊或疑诊患者，应进行超声心动图检查证据水平A）。）。4、应选择短效药物如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压、应选择短效药物如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平A）。）。5、对

23、患者常规进行、对患者常规进行6min步行距离试验（证据水平步行距离试验（证据水平B）。）。6、对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和、对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（证据水平感染相关的血清学筛查（证据水平C）。）。1、对疑诊患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，、对疑诊患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，观察有无心脏异常（证据水平观察有无心脏异常（证据水平C）。）。2、对患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是、对患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是否存在肺疾病（证据水平否存在肺疾病（证据水平C）。）。3、对高危险人群定期进行

24、超声心动图或负荷超声心动、对高危险人群定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查，助于及早发现肺动脉高压（证据水平图检查，助于及早发现肺动脉高压（证据水平C）。）。4、对系统性硬化患者应定期（每、对系统性硬化患者应定期（每612个月）进行肺功个月）进行肺功能检查（如能检查（如DLco）以明确是否存在肺血管疾病或肺间）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平质疾病（证据水平B）。）。关于肺动脉高压诊断的建议关于肺动脉高压诊断的建议a类类 1、对疑诊患者，心电图不是有效筛查手段，可评估已、对疑诊患者，心电图不是有效筛查手段，可评估已确诊患者的预后（证据水平确诊患者的预后（证据水平C）。）。2、对

25、疑诊患者，胸部、对疑诊患者，胸部X线检查有助于发现肺动脉高压线检查有助于发现肺动脉高压征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平C）。）。3、对确诊或疑诊患者，应进行多普勒超声心动图检查、对确诊或疑诊患者，应进行多普勒超声心动图检查以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平C）。）。4、应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急、应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平性肺血管扩张试验（证据水平C）。）。关于肺动脉高压诊断的建议关于肺动脉高压诊断的建议b类类肺高压的治疗肺高压的治疗治

26、治 疗疗1 传统内科治疗传统内科治疗治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 钙离子拮抗试剂（钙离子拮抗试剂（CCB）只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用CCB；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 前列环素类药物前列环素类药物 静脉依前列醇对各类肺动脉高压患者都有明显静脉依前列醇对各类肺动脉高

27、压患者都有明显疗效。后来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前疗效。后来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。列环素等。除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得较好疗效。取得较好疗效。目前我国只有吸入用伊洛前列素（商品名万他目前我国只有吸入用伊洛前列素（商品名万他维）维）狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。运动时肺动脉平均压30mmHg；慢性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查如右心导管检查利尿剂合并右心功能不全者应给予利尿

28、剂。对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。（5）心输出量、心搏指数。测量肺动脉压、右心房压、肺毛细血管楔压、跨肺压差、心输出量、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度及进行急性肺血管扩张试验正常肺动脉压1530/510mmHg，平均为15 mmHg。（2）评估病情严重程度和预后包括右房压、左右室大小、Tei指数以及有无心包积液等。精氨酸是合成NO的底物，补充L精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。诊断术语混乱，概念不清晰。对肺动脉高压患者应给予吸氧治疗，使动脉血氧饱和度始终维持在90%以上（证据水平C）。1、对疑诊患者，心电图不是有效筛查手段，可评估已确诊患者的预后（证据水平C

29、）。治 疗4 肺移植术原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；对肺动脉高压患者应给予吸氧治疗，使动脉血氧饱和度始终维持在90%以上（证据水平C）。（3）病因诊断发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。治 疗2 肺血管扩张剂治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 国外有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和国外有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦受体拮抗剂西他生坦 波生坦波生坦2002年欧洲上市，可改善临床症年欧洲上市，可改善临床症状和血液动力学指标，提高运动耐量，状和血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活

30、质量和生存率，推迟临床恶化改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。时间。欧美指南认为波生坦是治疗心功能欧美指南认为波生坦是治疗心功能级级肺动脉高压患者首选治疗药物。肺动脉高压患者首选治疗药物。我国目前仅有波生坦（我国目前仅有波生坦（bosentan，商品，商品名全可得，瑞士爱可泰隆公司产）名全可得，瑞士爱可泰隆公司产）治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 我国波生坦我国波生坦 在我国注册的适应征是特发性肺动脉高压、在我国注册的适应征是特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量起始剂量62.5 mg bid，4 W后后125 mg bid 维持。维持。每月检查一

31、次肝功能，如果转氨酶每月检查一次肝功能，如果转氨酶 3倍上限，可继续使用；倍上限，可继续使用；35倍，减半或暂停，每倍，减半或暂停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能；58倍，暂停，每倍，暂停，每2周查一次肝功能；周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考虑重新用药。倍以上，停用，不再考虑重新用药。治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 5型磷酸二酯酶抑制剂型磷酸二酯酶抑制剂 目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非（那非（sildenafil，美国辉瑞公司）正式上市，美国辉瑞公司）正式上市，商品名为商品名为“REVATIL”。我国目前尚未批准西地那非用

32、于肺动脉高压的我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，适应证，西地那非国外推荐剂量西地那非国外推荐剂量20mg，Tid 伐地那非国内经验剂量伐地那非国内经验剂量:5mg，Qd，持续，持续24周后周后 5mg，Bid，略低于国外应用的剂量。，略低于国外应用的剂量。治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂 5、联合药物治疗、联合药物治疗 是肺动脉高压治疗研究的方向。是肺动脉高压治疗研究的方向。目前尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学证目前尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学证据支持。据支持。6、其他、其他 NO吸入治疗，缺乏长期应用的临床资料。国内外均不吸入治疗，缺乏长期应用的临床资

33、料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。建议将其作为长期治疗药物。精氨酸是合成精氨酸是合成NO的底物，补充的底物，补充L精氨酸能增加精氨酸能增加NO的的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。治治 疗疗2 肺血管扩张剂肺血管扩张剂治治 疗疗3 房间隔造口术房间隔造口术 入选标准入选标准 重度肺动脉高压（肺动脉重度肺动脉高压（肺动脉SBP70mmHg）；）；经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和（或）经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺联合移植；右心衰竭等待肺移植或心肺联合移植；静息状态下动脉静息状态下动脉SaO290%，红细胞压积

34、，红细胞压积35%，患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。排除标准排除标准 超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通；交通；右房压右房压20mmHg。治治 疗疗4 肺移植术肺移植术 在国外，单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心在国外，单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心肺移植已较广泛应用；肺移植已较广泛应用；主要指征经充分内科治而无明显疗效的患者；主要指征经充分内科治而无明显疗效的患者；明显延长些患者的寿命和生活质量。明显延长些患者的寿命和生活质量。国外已有成功报道国外已有成功报道 介距离临床推广使用

35、尚需时日介距离临床推广使用尚需时日治治 疗疗5 基因治疗基因治疗肺动脉高压治疗流程图肺动脉高压治疗流程图肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉高压内科治疗的建议 类类对肺动脉高压患者应给予吸氧治疗，使动脉血氧饱对肺动脉高压患者应给予吸氧治疗，使动脉血氧饱和度始终维持在和度始终维持在90%以上（证据水平以上（证据水平C）。）。如果缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验如果缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平平C）。）。WHO功能分级功能分级级的肺动脉高压患者，如果不适级的肺动脉高压患者，如果不适合应用钙通道阻

36、滞剂治疗或治疗无效，建议长期应合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，建议长期应用波生坦治疗（证据水平用波生坦治疗（证据水平A）。）。肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉高压内科治疗的建议 a类类特发性肺动脉高压患者应接受华法林抗凝治疗（证特发性肺动脉高压患者应接受华法林抗凝治疗（证据水平据水平B）。）。对不合并右心功能衰竭且血管扩张试验阳性的肺动对不合并右心功能衰竭且血管扩张试验阳性的肺动脉高压患者，给予口服钙通道阻滞剂治疗（证据水脉高压患者，给予口服钙通道阻滞剂治疗（证据水平平C）。）。WHO功能分级功能分级级的肺动脉高压患者，如果不适级的肺动脉高压患者，如果不适合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，适合

37、长期吸合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，适合长期吸入伊洛前列素治疗（证据水平入伊洛前列素治疗（证据水平B）。）。WHO功能分级功能分级级的肺动脉高压患者，应用波生级的肺动脉高压患者，应用波生坦治疗（证据水平坦治疗（证据水平A）。）。肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉高压内科治疗的建议 b类类对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平进行急性肺血管扩张试验（证据水平C）。）。对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者考虑抗凝治疗（证据水平考虑抗凝治疗（证据水平C）。）。WHO功

38、能分级功能分级级的肺动脉高压患者，选择吸入级的肺动脉高压患者，选择吸入伊洛前列素治疗（证据水平伊洛前列素治疗（证据水平C）。）。WHO功能分级功能分级级的肺动脉高压患者，选择西地级的肺动脉高压患者，选择西地那非或伐地那非治疗（证据水平那非或伐地那非治疗（证据水平C）。）。肺动脉高压内科治疗的建议肺动脉高压内科治疗的建议 类类未进行急性肺血管扩张试验，仅凭经验即对肺动脉未进行急性肺血管扩张试验，仅凭经验即对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平C）。）。WHO功能分级功能分级级或级或级肺动脉高压患者选择前级肺动脉高压患者选择前列腺素列腺素E1地尔治疗（

39、证据水平地尔治疗（证据水平C）。）。WHO功能分级功能分级级或级或级的肺动脉高压患者选择级的肺动脉高压患者选择ACEI或或ARB治疗（证据水平治疗（证据水平C）。）。肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病。可选择性作用于肺血管，起效迅速，但作用时间较短;右心室明显扩张、基础心率大于100次/min、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。颈静脉检查判断右心房压力判断预后的重要指标。肺动脉收缩压30mmHg；复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。肺高压由肺部疾病或缺氧所致?试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标

40、志。2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类特发性肺动脉高压患者应接受华法林抗凝治疗（证据水平B）。关于肺动脉高压诊断的建议b类包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。在我国注册的适应征是特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查。往往会呈现V/Q比例失调建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征诊断4 心肺功能评价 6 min步行距离试验（6WMT）2家族史家族中有无类似

41、的肺动脉高压患者。小结小结1 肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病。健康的疾病。建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级，完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管级，完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。值。建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动建议国内全面废除原发性肺动脉高压

42、、原因不明肺动脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与国际接轨的最新诊断分类方法。国际接轨的最新诊断分类方法。小结小结2 肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查。想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查。如果超声心动图显示三尖瓣返流速度如果超声心动图显示三尖瓣返流速度2.5m/s，或右，或右房、右室扩大等高危征象，或估测静息状态肺动脉收房、右室扩大等高危征

43、象，或估测静息状态肺动脉收缩压缩压30mmHg时应考虑肺动脉高压可能，进一步进行时应考虑肺动脉高压可能，进一步进行右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压40mmHg则基则基本可明确患者存在肺动脉高压；但本可明确患者存在肺动脉高压；但 不能根据超声心动不能根据超声心动图检查结果直接确诊肺动脉高压。图检查结果直接确诊肺动脉高压。对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必须注意须注意1)按照规范方法开展检查；按照规范方法开展检查；2)确诊特发性肺动确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压脉高压时肺毛细血管楔压15mmHg。诊

44、断4 心肺功能评价 6 min步行距离试验（6WMT）1静息状态下动脉SaO290%，红细胞压积35%，肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查。治 疗2 肺血管扩张剂注意肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。关于肺动脉高压诊断的建议b类2、对患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平B）。治 疗2 肺血管扩张剂有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有危险因素的患者应进行运动或药物负荷超声心动图检查。颈静脉检查判断右心房压力判断预后的重要指标。肺动脉平均压25mmHg;慢性

45、肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查如右心导管检查逐渐递增剂量，数周内增加到最大耐受量；1 血栓栓塞近端肺动脉诊断4 心肺功能评价 6 min步行距离试验（6WMT）1如估测的肺动脉收缩压40mmHg则基本可明确患者存在肺动脉高压；治 疗4 肺移植术精氨酸是合成NO的底物，补充L精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。诊断3 实验室检查心电图小结小结3 应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。肺动脉高压的

46、传统治疗是肺动脉高压治疗的基石，特肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的基石，特殊治疗应建立在规范传统治疗上。钙离子拮抗剂只能殊治疗应建立在规范传统治疗上。钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。并且应用并且应用12年后还应再次进行急性血管扩张药物试验年后还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。建议口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性建议口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗药物。药物治疗无效的患者应肺动脉高压的一线治疗药物。药物治疗无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔造口术或者肺移植治疗。该积极推荐患者进行房间隔造口术或者肺移植治疗。