缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验培训课件.ppt
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1、缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验(优选)缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验 缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏,缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏,使血红蛋白合成减少,导致红细胞使血红蛋白合成减少,导致红细胞生成障碍所引起的一种小细胞、低生成障碍所引起的一种小细胞、低色素性贫血。色素性贫血。概概 念念 最常见的贫血,全球约最常见的贫血,全球约67亿患者,发展中亿患者,发展中国家多见,发达国家也不少,婴幼儿、育国家多见,发达国家也不少,婴幼儿、育龄妇女发病率高,妊娠龄妇女发病率高,妊娠3月以上妇女发病率月以上妇女发病率66.7%铁的分布铁的分布 正常成人男性体内铁总量正常成人男性体内铁总量5055
2、mg/kg,女性女性3540mg/kg,2/3在血红蛋白内,在血红蛋白内,15%在肌在肌红蛋白,其余以其他形式存在,大致分为红蛋白,其余以其他形式存在,大致分为两部分两部分 1功能状态铁功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等蛋白等 2贮存铁(男贮存铁(男1000mg 女女300400mg)铁蛋铁蛋白、含铁血黄素白、含铁血黄素铁的来源 正常人每天造血所需铁约正常人每天造血所需铁约2025mg 1内源性内源性 衰老的红细胞破环后释放铁(主要)衰老的红细胞破环后释放铁(主要)2外源性外源性 食物食物 海带、紫菜、木耳、香菇、海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏动物肝脏 每天仅
3、需每天仅需11.5mg铁的吸收铁的吸收 形式形式 二价铁(亚铁)二价铁(亚铁)部位部位 十二指肠和空肠上段十二指肠和空肠上段 影响影响 胃酸可促进吸收胃酸可促进吸收 铁的运输及排泄铁的运输及排泄 转铁蛋白将铁运送到各组织中,进入细胞后与其转铁蛋白将铁运送到各组织中,进入细胞后与其分离分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白 排泄排泄 经肠粘膜脱落从粪便、尿中、皮肤、汗液经肠粘膜脱落从粪便、尿中、皮肤、汗液等,哺乳妇女从乳汁中排除等,哺乳妇女从乳汁中排除缺铁性贫血常见原因任何原因使体内铁缺乏,任何原因使体内铁缺乏,均可引起缺铁性贫血均可引起缺铁性贫血 铁丢失
4、过多铁丢失过多 铁吸收不良铁吸收不良铁的需要量增铁的需要量增 加而摄入相加而摄入相 对不足对不足 病因病因 摄入不足、需要增加摄入不足、需要增加 婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺乳期妇女、长期偏食乳期妇女、长期偏食 吸收不良吸收不良 胃大部切除术后胃大部切除术后 抗酸药、萎缩性胃炎、胃抗酸药、萎缩性胃炎、胃酸缺乏酸缺乏 慢性失血慢性失血 消化道出血、月经过多、痔疮消化道出血、月经过多、痔疮巨幼细胞性贫血“幼核老浆”胞浆中Hb合成不受影响肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称体内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂RBC与Hb下降不平行月经过多的妇女应
5、检查有无妇科疾病血常规 Hb减少 WBC、PLT正常(三)、血清VitB12和叶酸测定:认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治(三)VitB12和叶酸治疗:骨髓象 增生活跃,红系为主,中、晚幼为主应餐后或餐中服用,注意影响吸收的药物:钙剂、震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸,以免加剧精神神 经症状。血清铁蛋白12g/L 早期指标如精神神经症状明显,则考虑为VitB12缺乏。以6月2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀
6、斑以6月2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富治疗认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”RBC与Hb下降不平行应餐后或餐中服用,注意影响吸收的药物:钙剂、(一)、维生素B12缺乏最常见的贫血,全球约67亿患者,发展中国家多见,发达国家也不少,婴幼儿、育龄妇女发病率高,妊娠3月以上妇女发病率66.部位 十二指肠和空肠上段2外源性 食物 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏 每天仅需11.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现巨幼细胞性贫血“幼核老浆”(三)、血清VitB12和叶酸测定:以6月2
7、岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑转铁蛋白将铁运送到各组织中,进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白2贮存铁(男1000mg 女300400mg)铁蛋白、含铁血黄素认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸,以免加剧精神神 经症状。发病机制发病机制 三个阶段三个阶段 1隐性缺铁期(隐性缺铁期(ID)缺铁初期,贮存铁减少,缺铁初期,贮存铁减少,血红蛋白和血清铁并不减少血红蛋白和血清铁并不减少 2红细胞内缺铁(红细胞内缺铁(IDE)贮存铁耗尽,红细贮存铁耗尽,红细胞内
8、铁缺乏,血清铁开始下降、血红蛋白胞内铁缺乏,血清铁开始下降、血红蛋白正常正常 3缺铁性贫血(缺铁性贫血(IDA)贮存铁、血清铁、血)贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少红蛋白都减少认识认识IDAIDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗和正确的治疗认识铁缺乏症的三个阶段(认识铁缺乏症的三个阶段(IDID、IDEIDE和和IDAIDA),有助于早期),有助于早期诊断和防治诊断和防治单纯性单纯性IDAIDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性非单
9、纯性IDAIDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDAIDA临床表现1.1.缺铁原发病表现缺铁原发病表现 如如月经过多月经过多2.2.贫血一般表现贫血一般表现3.3.组织缺铁表现组织缺铁表现肌注VitB12 100ug/次 23次/w 数周只有明确病因,IDA才可能根治珠蛋白肽链合成数量异常(优选)缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验1、摄入量不足:应餐后或餐中服用,注意影响吸收的药物:钙剂、2、吸收和运输障碍:回肠末端吸收、肝脏储存口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜1功能状态铁 血红
10、蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜转铁蛋白将铁运送到各组织中,进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白5、代谢障碍:遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。1内源性 衰老的红细胞破环后释放铁(主要)(TB杆菌胞壁合成原料)肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称人乳、牛乳足够,羊乳不足肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称(一)、维生素B12缺乏以6月2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑RBC与Hb下降不平行1功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等巨幼细胞性贫血“幼核老浆”铁的需要量增 加而摄入相舌炎、嘴角炎舌炎、嘴角炎反甲反甲缺铁性吞咽
11、困难(缺铁性吞咽困难(plummer-plummer-VinsonVinson征)征)神经、精神系统异常:异食神经、精神系统异常:异食癖(癖(picapica)实验室检查实验室检查 血常规血常规 Hb减少减少 WBC、PLT正常正常 RBC与与Hb下降不平行下降不平行 小细胞低色素性小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降均下降 骨髓象骨髓象 增生活跃,红系为主,中、晚幼为增生活跃,红系为主,中、晚幼为主主 骨髓铁染色骨髓铁染色 细胞内铁和细胞外铁减少或消细胞内铁和细胞外铁减少或消失失 确诊价值确诊价值呈小细胞低色素性贫血呈小细胞低色素性贫血 人体正常红细胞与低色素小红细胞人体正常红细胞
12、与低色素小红细胞骨髓象:骨髓象:幼红细胞呈幼红细胞呈“老核幼浆老核幼浆”现象现象巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血“幼核老浆幼核老浆”巨幼贫骨髓象红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均巨幼贫骨髓象红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质育不平衡,细胞核的发育落后于胞质骨髓涂片铁染色骨髓涂片铁染色三、铁代谢三、铁代谢血清铁血清铁8.95mol/L64.4mol/L64.4mol/L转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%15%血清铁蛋白血清铁蛋白12g/L 12g/L 早期指早期指标标诊断诊断
13、1贫血贫血 2小细胞低色素性小细胞低色素性 3有缺铁的证据有缺铁的证据(铁检查(铁检查 骨髓铁染色)骨髓铁染色)4铁剂治疗有效铁剂治疗有效 5有缺铁的病因有缺铁的病因 注意询问饮食习惯、月经史、慢性失血史注意询问饮食习惯、月经史、慢性失血史举例:举例:1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内线或内镜检查镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断病因诊断只有明确病因,只有明确病因,IDAIDA才可能根治才可能根治鉴别
14、诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血 血清铁蛋白血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁、骨髓外铁及内铁,出现环形,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度,总铁结合,总铁结合力不高力不高 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分环铁幼粒细胞粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布布 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸有家族史,有溶血表现,脾肿大
15、,黄疸 血片:多量靶形红细胞血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常珠蛋白肽链合成数量异常 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血慢性系统疾病性贫血”或或“继发性贫血继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血(anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease,ACDACD)IDA的治疗的治疗 根除病因,补足
16、贮铁根除病因,补足贮铁 1.1.病因治疗病因治疗 2.2.补充铁剂补充铁剂首选口服铁剂首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表以硫酸亚铁为代表 HbHb正常后还要补足贮存铁,继续口服正常后还要补足贮存铁,继续口服3 36 6月月补铁治疗补铁治疗注射铁剂的适应证注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注,注意过敏反应深部肌注,注意过敏反应“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”最常见的贫血,全球约67亿患者,发展中国家多见,发达国家也不少,婴幼儿、育龄妇女发病率高,妊娠3月以上妇女发病率66.转铁蛋白将铁运送到各组织中,进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合
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