维生素缺乏性佝偻病实用版课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《维生素缺乏性佝偻病实用版课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 维生素 缺乏 佝偻病 实用 课件
- 资源描述:
-
1、维生素缺乏性佝偻病中南大学(优选)维生素缺乏性佝偻病中南大学概述n维生素维生素D缺乏性佝偻病简称缺乏性佝偻病简称 佝偻病佝偻病n是指由于儿童体内维生素是指由于儿童体内维生素D缺乏使钙磷代谢紊缺乏使钙磷代谢紊乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全全身性疾病身性疾病.n典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,骨质软化,骨样组织堆积等化不全,骨质软化,骨样组织堆积等 概述概述n佝偻病虽然很少直接危害生命,但因其发病缓慢而不佝偻病虽然很少直接危害生命,但因其发病缓慢而不被重视,一旦发现明显症状后,机体抵抗力已很低,
2、被重视,一旦发现明显症状后,机体抵抗力已很低,容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎,容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎,则病情重,病程长,病死率高。则病情重,病程长,病死率高。n特别是胸部骨骼的改变,极大地影响了孩子的心肺功特别是胸部骨骼的改变,极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育,如坐、能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育,如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟,或已经会的动立、走等。运动的发育时间都可推迟,或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此,佝偻病对儿童作因患此病而使活动能力减退。因此,佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。的心身
3、健康的影响是极大的。n佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大防治疾病病 病因病因n日照不足紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被日照不足紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被长期过多留在室内活动,使内源性维生素长期过多留在室内活动,使内源性维生素D生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸生成不足;大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线;气候季节的影响如冬季日收部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素维生素D的生成。的生成。n维生素维生素D摄入不足天然食物中含维生素摄入不足天然食物中含维生素D少。少。
4、病因病因n生长速度快,需要量增加如早产或双胎生生长速度快,需要量增加如早产或双胎生后生长发育快,需要维生素后生长发育快,需要维生素D多而体内贮多而体内贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。发生佝偻病。n疾病因素胃肠道或肝胆疾病影响维生素疾病因素胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,肝、肾严重损害可致维生素吸收,肝、肾严重损害可致维生素D羟化羟化障碍,障碍,1,25(OH)2D3生成不足而引起佝偻生成不足而引起佝偻病。病。病因病因n药物影响抗惊厥药可使肝细胞微粒体药物影响抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素的氧化酶系统活性增加,使维生
5、素D分解增加。分解增加。n围生期维生素围生期维生素D不足母妊娠期缺乏,不足母妊娠期缺乏,早产,双胎等。早产,双胎等。临床表现临床表现n多见于婴幼儿,特别是小婴儿。主要表现多见于婴幼儿,特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌在生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现也不同。儿童期发生佝偻病同,临床表现也不同。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能n佝偻病在临床上可分为初期、激期、
6、恢复佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期期和后遗症期严重的佝偻病还会影响运动功能的发育,如坐、立、走等。特别是胸部骨骼的改变,极大地影响了孩子的心肺功能。注意事项维生素A中毒药物影响抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D分解增加。25(OH)D3在佝偻病早期明显降低,经维生素D治疗后,可恢复到正常水平低磷抗维生素D性佝偻病临床表现及生化检查似范可尼氏综合征。近端肾小管HCO重吸收障碍,远端肾小管排泌氢离子障碍,以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。这个时期常常无骨骼病变,血清25(OH)D3下降,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高佝偻病早期主
7、要是干骺端软骨发育异常,骺软骨主要成分是透明软骨,基质中75%是水分,声阻抗小,透声好,使软骨呈现低回声。骨X射线检查可见骨普遍脱钙,骨骺端呈典型的佝偻病改变。短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病早期诊断骨矿含量及骨密度低磷抗维生素D性佝偻病脑脊液检查压力增高,细胞数正常,蛋白质偏低,糖正常多因不遵医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起首先出现的常常是胃纳减退,体重下降,偶尔有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象;本病预后良好,个别病程长病情严重者可留下身材矮小后遗症临床表现临床表现初期初期n多见于多见于3月以内小婴儿。月以内小婴儿。n主要表现为神经精神
8、症状,如易激惹、烦躁、睡眠不主要表现为神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及维生素诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综缺乏的病史综合考虑。合考虑。n佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但枕秃也不是佝偻病的特异症状。但枕秃也不是佝偻病的特异症状。n这个时期常常无骨骼病变,血清这个时期常常无骨骼病变,血清25(OH)D3
9、下降,血下降,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高 枕 秃环 秃临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动期)n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3636个月颅骨软化个月颅骨软化n7878个月方头,鞍状或十字状颅骨个月方头,鞍状或十字状颅骨n1 1岁左右胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、漏岁左右胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯斗胸、郝氏沟;手、脚镯n1 1岁以后膝内翻或膝外翻岁以后膝内翻或膝外翻n其它全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累其它全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累临床表现临床表现激期(活动期)激期(活动
10、期)n 血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著。显著。nX线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口样改变,骨骺软骨盘增宽;骨质稀疏,骨杯口样改变,骨骺软骨盘增宽;骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。颅骨软化颅骨软化方方 颅颅因此,佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口样改变,骨骺软骨盘增宽;按结合钙或化合钙(即钙盐)计算的补钙参考剂量03岁为12g/d,3岁以上为23g/d,青春期可加倍早期血钙、磷水平变化不大BALP
11、由成骨细胞合成,直接反映成骨细胞的活性,是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指标重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能生后23周可让婴儿坚持户外活动,夏季阳光充足,户外活动多,可暂停服用或减量;化验可见氨基酸尿、肾性糖尿、低血磷,高尿磷、二氧化碳结合力低、尿蛋白阳性。表现多饮,多尿,酸中毒,生长迟缓,呼吸急促,烦渴多尿及骨软化,易感染,佝偻病体征,低血钾表现及高尿钙。神经兴奋性增高+典型的骨骼改变且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果,因此大剂量治疗应有严格的适应症按元素钙计算补钙参考量03岁为100
12、200mg/d,3岁以上为200300mg/d,青春期可加倍劲得钙咀嚼片(300mg60IU)临床表现及生化检查似范可尼氏综合征。维生素A过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性,导致细胞膜受损,引起皮肤、骨骼、脑、肝等多脏器组织病变。用大剂量维生素D治疗反应好,用药后佝偻病可修复,但要终身维持。注意事项维生素A中毒临床表现激期(活动期)但是ALP除来源于骨骼外,还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官,其活性受多种因素影响,因此特异性不强且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果,因此大剂量治疗应有严格的适应症方颅方颅郝氏沟郝氏沟
13、肋骨串珠肋骨串珠鸡鸡 胸胸漏斗胸漏斗胸佝偻病手镯佝偻病手镯佝偻病脚镯佝偻病脚镯O O型腿型腿X X型腿型腿蛙状腹蛙状腹圆背圆背X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失,骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带改变,骨骺软骨带增宽增宽骨质稀疏,骨皮质变骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折形或青枝骨折临床表现激期(活动期)此期血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。用一般治疗量的维生素D无效临床表现及生化检查似范可尼氏综合征。由于血磷高,血钙低,继发甲状旁腺功能亢进。血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著。但是ALP除来源于骨骼外,还可来自肝
14、、胆、肠、肾和肺等多种组织器官,其活性受多种因素影响,因此特异性不强肝组织受损引起肝脏肿大,肝功能改变。按结合钙或化合钙(即钙盐)计算的补钙参考剂量03岁为12g/d,3岁以上为23g/d,青春期可加倍且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果,因此大剂量治疗应有严格的适应症维生素D每日400IU能有效预防佝偻病的发生,而 400IU/d预防效果并不能相应增加用法20万30万IU,1次肌注,每月复查1次,必要时可隔月肌注1次,共13次。大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线;除佝偻病改变外,血清 25(OH)D正常,甲状旁腺素
15、(PTH)增高,尿磷增高,有氨基酸尿。表现多饮,多尿,酸中毒,生长迟缓,呼吸急促,烦渴多尿及骨软化,易感染,佝偻病体征,低血钾表现及高尿钙。注射前服用钙剂3天,注射后仍服钙剂共30天足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/d,直至2岁。脑脊液检查可有压力增高佝偻病早期,软骨钙化障碍,成骨细胞代偿性增生,功能活跃,合成BALP增多,且随着病情进展不断上升,升高程度与佝偻病活动程度密切相关临床表现及生化检查似范可尼氏综合征。佝偻病早期,由于体内钙、磷代谢紊乱,骨矿物盐含量开始下降,单骨矿含量下降超过5%时,采用单光子吸收法对婴儿左侧桡骨中远1/3端骨矿含量、骨密度进行检测,即可检测出。临床表现
16、临床表现恢复期恢复期n患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需12个月降至正常个月降至正常n骨骼骨骼X线片线片23周后改善,出现不规则的钙化周后改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。12d18d29d临床表现临床表现后遗症期后遗症期n多见于多见于2岁以后小儿岁以后小儿n活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留
17、不同活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常,此期血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。早期诊断早期诊断n主要根据有维生素主要根据有维生素D缺乏的病因,佝偻病的临缺乏的病因,佝偻病的临床症状和体征,结合血生化改变及床症状和体征,结合血生化改变及X线改变做线改变做出诊断。出诊断。n应强调早期患儿骨骼改变不明显,多汗、烦躁、应强调早期患儿骨骼改变不明显,多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性,需结合患儿年夜惊等神经精神症
18、状无特异性,需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。早期诊断血钙、磷n较为传统较为传统n早期血钙、磷水平变化不大早期血钙、磷水平变化不大n对佝偻病早期诊断价值不大对佝偻病早期诊断价值不大早期诊断碱性磷酸酶(ALP)nALP由成骨细胞分泌,是反映骨钙代谢障碍的由成骨细胞分泌,是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标重要生化指标n佝偻病早期,软骨钙化障碍,成骨细胞代偿性佝偻病早期,软骨钙化障碍,成骨细胞代偿性增生,功能活跃,合成增生,功能活跃,合成ALP增多增多n但是但是ALP除来源于骨骼外,还可来自肝、胆、除来源于骨骼外,还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组
19、织器官,其活性受多种因肠、肾和肺等多种组织器官,其活性受多种因素影响,因此特异性不强素影响,因此特异性不强早期诊断骨碱性磷酸酶(BALP)nBALP由成骨细胞合成,直接反映成骨细胞的由成骨细胞合成,直接反映成骨细胞的活性,是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指活性,是反映骨生长障碍最特异、最敏感的指标标n佝偻病早期,软骨钙化障碍,成骨细胞代偿性佝偻病早期,软骨钙化障碍,成骨细胞代偿性增生,功能活跃,合成增生,功能活跃,合成BALP增多,且随着病增多,且随着病情进展不断上升,升高程度与佝偻病活动程度情进展不断上升,升高程度与佝偻病活动程度密切相关密切相关nBALP检测灵敏性、特异性高,采血微量、简检
20、测灵敏性、特异性高,采血微量、简捷、方便捷、方便早期诊断血清25(OH)D3n25(OH)D3是维生素是维生素D在体内血循环中的主要在体内血循环中的主要形式,是其代谢的中间产物,在血液中浓度最形式,是其代谢的中间产物,在血液中浓度最高、最稳定,半衰期最长,又是合成高、最稳定,半衰期最长,又是合成1.25(OH)2D3的前体,因此可以反映体内内源的前体,因此可以反映体内内源性和外源性维生素性和外源性维生素D的营养状况的营养状况n25(OH)D3在佝偻病早期明显降低,经维生素在佝偻病早期明显降低,经维生素D治疗后,可恢复到正常水平治疗后,可恢复到正常水平n可作为确诊维生素可作为确诊维生素D缺乏性佝
21、偻病及预后观察缺乏性佝偻病及预后观察的较好指标的较好指标早期诊断尿脱氧吡啶啉/肌酐检测n脱氧吡啶啉是骨胶原的分解产物,仅存在于骨的脱氧吡啶啉是骨胶原的分解产物,仅存在于骨的 型胶原中,在骨吸收过程中,尿脱氧吡啶啉释放到血型胶原中,在骨吸收过程中,尿脱氧吡啶啉释放到血液中,直接以原形排泄到尿中,尿脱氧吡啶啉液中,直接以原形排泄到尿中,尿脱氧吡啶啉90%以以上来自骨骼,不受食物成分的影响,其排泄受破骨细上来自骨骼,不受食物成分的影响,其排泄受破骨细胞活力影响,为骨吸收的特异性指标,为去除尿浓缩胞活力影响,为骨吸收的特异性指标,为去除尿浓缩稀释对尿脱氧吡啶啉的影响,通常用尿脱氧吡啶啉稀释对尿脱氧吡啶
22、啉的影响,通常用尿脱氧吡啶啉/肌酐表示肌酐表示n佝偻病早期有骨吸收增加,可引起尿脱氧吡啶啉升高,佝偻病早期有骨吸收增加,可引起尿脱氧吡啶啉升高,检测方法简便,无创伤,患儿易于接受,可以应用于检测方法简便,无创伤,患儿易于接受,可以应用于佝偻病的普查佝偻病的普查早期诊断尿羟脯氨酸/肌酐检测n羟脯氨酸是人体胶原蛋白的主要成分,是反映胶原代羟脯氨酸是人体胶原蛋白的主要成分,是反映胶原代谢的骨生化指标谢的骨生化指标n佝偻病患儿骨溶解加强,胶原降解,可释放羟脯氨酸,佝偻病患儿骨溶解加强,胶原降解,可释放羟脯氨酸,从而使血、尿中的羟脯氨酸排出增多从而使血、尿中的羟脯氨酸排出增多n但尿中羟脯氨酸有但尿中羟脯
23、氨酸有50%来自骨,亦有皮肤、补体等来来自骨,亦有皮肤、补体等来源,故尿羟脯氨酸基本能反映骨吸收和骨转换的程度,源,故尿羟脯氨酸基本能反映骨吸收和骨转换的程度,但不特异但不特异n尿羟脯氨酸尿羟脯氨酸/肌酐与血清肌酐与血清25(OH)D3呈负相关,与呈负相关,与ALP呈正相关,其灵敏度低于呈正相关,其灵敏度低于25(OH)D3但高于但高于ALP及腕及腕部部X线线n检测取样方法简便安全,无创伤,患儿易于接受,可检测取样方法简便安全,无创伤,患儿易于接受,可以应用于佝偻病的筛查以应用于佝偻病的筛查并非一个佝偻病的诊断均要用到以上方法除佝偻病改变外,血清 25(OH)D正常,甲状旁腺素(PTH)增高,
24、尿磷增高,有氨基酸尿。佝偻病早期,由于体内钙、磷代谢紊乱,骨矿物盐含量开始下降,单骨矿含量下降超过5%时,采用单光子吸收法对婴儿左侧桡骨中远1/3端骨矿含量、骨密度进行检测,即可检测出。维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念但是ALP除来源于骨骼外,还可来自肝、胆、肠、肾和肺等多种组织器官,其活性受多种因素影响,因此特异性不强骨密度为单位面积的骨矿物含量,主要反映人体长期的钙营养状况,骨代谢的过程往往能反映破骨细胞与成骨细胞的活动及骨基质、骨矿物含量的变化,因此骨质的测量直接反映钙的营养状况阿法迪三(阿法骨化醇)是一种人工合成的活性维生素D3的前体,在肝内25羟化酶的作用下生成1、25二羟骨化醇
25、而发挥药理作用且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果,因此大剂量治疗应有严格的适应症用一般治疗量的维生素D无效颅高压引起的反复呕吐以及由此发生的水和电解质紊乱应给与对症治疗口服法维生素D 50100g/日(2000 4000IU),或 1,25(OH)2D30.气候季节的影响如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素D的生成。二是研究表明维生素D不仅仅影响钙磷代谢,而且具有广泛的生理和病理作用,是维持人体健康、细胞生长和发育必不可少的物质,如影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等智力与发育障碍,绿内障、白内
展开阅读全文