第神经内科本科第十五章周围神经疾病培训课程课件.ppt

1、第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病优选第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根感觉传入神经根脊髓前角脊髓前角&侧角发出脊神经前侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经根脑干运动核发出脑神经 运动传出神经根运动传出神经根解剖解剖&生理生理 概概 述述 图图15-1 15-1 周围神经周围神经(甲苯胺蓝染色甲苯胺蓝染色)血血-神经屏障神经屏障 神经根神经根神经节无此屏障免疫性神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯中毒性疾病易侵犯解剖解剖&生理生理 概概 述述 轴索髓鞘解剖解剖&生

2、理生理 无髓神经纤维发自后根无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布结间呈跳跃性传布概概 述述 营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒 糖尿病糖尿病BB族维生素缺乏族维生素缺乏中毒性：药物中毒性：药物/农药农药/化学物质化学物质感染性：如艾滋病感染性：如艾滋病/败血症等败血症等免疫相关性炎症

3、：如急性免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 血管炎性：如系统性红斑狼疮血管炎性：如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 肿瘤性肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤副蛋白血症性：如淋巴瘤 肺癌肺癌 多发性多发性骨髓瘤骨髓瘤 机械外伤性机械外伤性 病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图图15-2 15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图周围神经病四种基本病理过程示意图A.A.正常正常B.B.华勒变性华勒变性

4、(损伤远端轴损伤远端轴索索&髓鞘变性髓鞘变性)C.C.轴索变性轴索变性(&(&脱髓鞘自远脱髓鞘自远端向近端发展端向近端发展)D.神经元变神经元变性性(轴索轴索&髓髓鞘变性鞘变性)病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 病程分类病程分类 病理分类病理分类 主质性神经病主质性神经病间质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病经病 后天获得性后天获得性 临床分类临床分类 遗传性遗传性 概

5、概 述述 病变病变 部位分类部位分类 症状分类症状分类 感觉性、运动性、感觉性、运动性、混合性、自主神经混合性、自主神经单神经病单神经病多发性单神经病多发性单神经病多发性神经病多发性神经病 受损神经受损神经 分布分类分布分类 神经根病神经根病神经丛病神经丛病神经干病神经干病临床分类临床分类 概概 述述 未明，可发现-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体1、卡马西平(carbamazepine)首选多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病肿瘤最常见，其他可见颅底骨折、血肿、脑干脑炎、颅底脑膜炎等二、多发性神经病（polyneuropathy）疼痛沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后

6、、小分为特发性和继发性两类，以后者多见三、吉兰-巴雷综合征受累神经分布区感觉运动及自主神经功能障碍四肢腱反射减弱或消失主要为病因治疗和营养神经早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌，三、吉兰-巴雷综合征周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍三叉神经区域感觉障碍；感觉障碍感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调济失调 运动障碍运动障碍 运动神经刺激症状：运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩肌力减低或丧失、肌萎缩 症状学症状学 概概 述述 腱反射减低

7、或消失腱反射减低或消失自主神经受损自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压，无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 症状学症状学 概概 述述 神经传导速度神经传导速度(NCV)&肌电图肌电图(EMG)检查检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标的客观指标 周围神经组织活检周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀质等部分周围神经病还可

8、明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等粉样变性等 辅助检查辅助检查 概概 述述 病因治疗病因治疗对症支持处理：对症支持处理：如给予止痛药物及如给予止痛药物及B族维生素等族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形于预防肌肉挛缩和关节变形治治 疗疗 概概 述述 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病趾短伸肌

9、早期可有发热、乏力、肌肉酸痛或贝尔麻痹（Bell palsy）鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)肌电图和神经传导速度测定一、三叉神经痛少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-3脑脊液检查：同AIDP诊 断迷走神经损害致发音、吞咽困难；以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著病 因同侧眼内斜，轻度周围性面瘫；下肢无力，尽量避免屈膝的特殊步态病 因药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。一、三叉神经痛一、三叉神经痛 概概 述述 三叉神经痛（三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原）是原发性三叉神经痛的简称，表

10、现为三叉神经发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛分布区内短暂的反复发作性剧痛 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 病因及发病机制病因及发病机制 病病 因因 周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致分，是由于多种原因引起的压迫所致 中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑位可能在三叉神经脊束核或脑干干 发病机制发病机制 三叉神经脱髓鞘三叉神经脱髓鞘异位冲动异位冲动&伪突触传递伪突触传递 神经节细胞消失、神经节细胞消失、神经纤维

11、脱髓鞘神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、髓鞘增厚、轴索变细轴索变细&消失消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧延髓外侧一、三叉神经痛一、三叉神经痛 病病 理理中老年多见中老年多见,40岁起病岁起病(70%80%),女女:男男=23:1疼痛局限于疼痛局限于1&2个分支个分支,2,3支常见支常见,多为单侧多为单侧,面颊面颊上下颌上下颌舌部明显电击舌部明显电击刀割刀割撕裂样剧痛撕裂样剧痛,数秒至数秒至12分，突发突止分，突发突止,间歇期正常间歇期正常扳机点扳机点/触发点：触发点：轻触鼻翼轻触鼻翼颊部颊部舌诱发舌诱发,不敢洗脸不敢洗脸进食进食讲话讲话,面

12、色憔悴面色憔悴一、三叉神经痛一、三叉神经痛 临床表现临床表现 严重病例伴面肌痛性抽搐严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux):因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧 可伴面红可伴面红皮温高皮温高结膜充血结膜充血&流泪流泪;可昼夜发作；可昼夜发作；夜不成眠夜不成眠 病程呈周期性：病程呈周期性：发作期发作期-数日数日周周月；月；缓解期缓解期-数日数日数年数年一、三叉神经痛一、三叉神经痛 临床表现临床表现 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊诊 断断 疼痛的部位疼痛的部位性质性质扳机点扳机点 神经系统无阳性体征神经系统无阳

13、性体征 鉴别鉴别诊断诊断 持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷热食加剧热食加剧X线检查可鉴别线检查可鉴别 面部持续疼痛面部持续疼痛 感觉减退感觉减退角膜反射迟钝角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹常合并其他脑神经麻痹可见于可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点4%可卡因或可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作丁卡因喷涂可阻止发作 继发性继发性 三叉神经痛三叉神经痛 牙牙 痛痛 舌咽神

14、经痛舌咽神经痛 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 药物治疗药物治疗 1、卡马西平、卡马西平(carbamazepine)首选首选起始剂量起始剂量0.1g,3次次/d,p.o;常用常用0.6g/d,最大最大1.0g/d 最小有效维持量最小有效维持量(0.60.8g/d)；有效率约；有效率约70%,孕妇忌用孕妇忌用 副作用：头晕副作用：头晕嗜睡嗜睡口干口干恶心恶心消化不良消化不良行走不稳行走不稳 数日后消失数日后消失偶有皮疹偶有皮疹白细胞白细胞,须停药须停药一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 一、三叉神经痛参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动

15、神经受累，并以运动神经轴索损害明显推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致1、卡马西平(carbamazepine)首选股神经痛（femoral neuralgia）是指沿股神经通路对称性肢体远端或近端弛缓性瘫痪一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹常伴有肌炎或纤维组织炎药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节前臂中&下1/3损伤针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂颞骨岩部炎症以急性中耳炎最常见；(Jackson syndrome)广泛一侧脑神经损害（），一般无脑实质性损害症状；有外伤史，腰部局部疼痛明显迷走神经损害致发音、吞咽困难；尺侧腕屈肌麻痹，桡侧腕屈肌拮抗致手偏

16、向桡侧；是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数足背屈、外展、内收及伸趾等可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退药物治疗药物治疗 3、氯硝西泮、氯硝西泮(clonazepam)：68mg/d,p.o 用于卡马西平用于卡马西平&苯妥英钠无效时苯妥英钠无效时 4、维生素、维生素B12：10002000g，im，23次次/周，周，48周为一疗程，部分患者可缓解疼痛周为一疗程，部分患者可缓解疼痛2、苯妥英钠、苯妥英钠(phenytoin)：0.1g 3次次/d，可增至，可增至0.6g/d一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 封闭治疗封闭治疗 药物无效可封闭三叉神经分支药物

17、无效可封闭三叉神经分支&半月神经节半月神经节用无水酒精用无水酒精甘油使之变性甘油使之变性,注射区面部感觉缺失注射区面部感觉缺失经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法 疗效疗效90%以上，复发率以上，复发率21%至至28%,重复应用仍有效重复应用仍有效并发症并发症:面部感觉异常面部感觉异常角膜炎角膜炎咀嚼无力咀嚼无力复视复视带状疱疹带状疱疹一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 手术治疗手术治疗 传统方法：三叉神经感觉根部分切断术传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术：近期疗效近年推荐微血管减压术：近期疗效80%并发症：并发症：听力减退听力减退&丧失、面部感觉减退

18、、滑车丧失、面部感觉减退、滑车外展外展面神经麻痹面神经麻痹一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）亦称面神经炎亦称面神经炎（facial neuritis）或贝尔麻痹或贝尔麻痹（Bell palsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫概概 念念 二、特发性面神经麻痹二、特发

19、性面神经麻痹 病毒感染、自主神经功能不稳等病毒感染、自主神经功能不稳等 均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪水肿出现面肌瘫痪早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性严重者可出现轴索变性 以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著病因及病理病因及病理 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 任何年龄都可发生任何年龄都可发生,男性略多男性略多急性起病急性起病,症状数小时症状数小时&13d达高峰达高峰病初可伴麻痹侧乳突区病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛耳内或下颌角

20、疼痛 临床表现临床表现 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 患侧表情肌瘫痪患侧表情肌瘫痪:额纹消失额纹消失不能皱额蹙眉不能皱额蹙眉 眼裂变大眼裂变大不能闭合不能闭合&闭合不全闭合不全Bell征征(闭眼时露出白色巩膜闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮鼓腮&吹口哨漏气吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪颊肌瘫痪)鼓索以上面神经病变鼓索以上面神经病变:同侧舌前同侧舌前2/3味觉丧失味觉丧失镫骨肌支前受损镫骨肌支前受损:舌前舌前2/3味觉丧失味觉丧失&听觉过敏听觉过敏临床表现临床表现 二、

21、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 膝状神经节病变膝状神经节病变(Hunt综合征综合征)周围性面瘫周围性面瘫/舌前舌前2/3味觉障碍味觉障碍听觉过敏听觉过敏/患侧乳突部疼痛患侧乳突部疼痛耳廓耳廓&外耳道感觉减退外耳道感觉减退外耳道外耳道&鼓膜疱疹鼓膜疱疹图图15-3 面神经分支及分布示意图面神经分支及分布示意图 临床表现临床表现 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊诊 断断 急性起病的周围性面瘫急性起病的周围性面瘫 临床表现临床表现二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 鉴别鉴别诊断诊断 常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等

22、有明确的原发病史及特殊症状有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫多为双侧周围性面瘫伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍脑脊液检查有特征性的蛋白脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离细胞分离 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状各种原发病的特殊表现各种原发病的特殊表现吉兰吉兰-巴雷巴雷综合征综合征 耳源性耳源性面神经麻痹面神经麻痹 后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤或脑膜炎或脑膜炎 神经莱姆病神经莱姆病 为单为单/双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑常伴发热、皮肤游走性红斑可累及其他脑神经可累及其他脑神经诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 二

23、、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 改善局部血液循环，减轻面神经水肿改善局部血液循环，减轻面神经水肿缓解神经受压，促进神经功能恢复缓解神经受压，促进神经功能恢复 治疗原则治疗原则 治治 疗疗 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 1、药物治疗、药物治疗（1）皮质类固醇皮质类固醇（corticosteroids）：尽早使用）：尽早使用地塞米松：地塞米松：1020mg/d，710日日泼尼松泼尼松30mg/d，po，连续，连续5天，天，710天内逐渐减量天内逐渐减量（2）B族维生素：族维生素：维生素维生素B1100mg，维生素，维生素B12500g，im（3）阿昔洛韦阿昔洛韦（acyclov

24、ir）：）：用于用于Ramsay-Hunt综合征患者综合征患者 治疗方法治疗方法 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 治治 疗疗 2.理疗理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷3.护眼护眼 眼罩眼罩左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂4.康复治疗康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗方法治疗方法 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 治治 疗疗 约约80%患者可在数周或患者可在数周或12月内恢复月内恢复1周内味觉恢复提示预后良好周内味觉恢复提示预后良好不完全性面瘫不完全性面瘫12月内可

25、恢复或痊愈月内可恢复或痊愈完全性面瘫需完全性面瘫需28个月甚至个月甚至1年时间恢复，且常遗留年时间恢复，且常遗留 后遗症后遗症二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 预预 后后 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 病因不明病因不明磁共振断层血管造影（磁共振断层血管造影（MRTA）显示面神经受压达）显示面神经受压达2/3常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤，脑干梗死或多发性硬化所致听神经瘤，脑干梗死或

26、多发性硬化所致推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致 三、面肌痉挛三、面肌痉挛（facial spasm）病因及发病机制病因及发病机制 多中年以后起病，女性较多多中年以后起病，女性较多早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌，早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌，以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧，入睡后停止紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧，入睡后停止两侧面肌均有抽搐者甚少见两侧面肌均有抽搐者甚少见少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪临

27、床表现临床表现 三、面肌痉挛三、面肌痉挛（facial spasm）诊诊 断断 病史及面肌阵发性抽动病史及面肌阵发性抽动神经系统无其他阳性体征神经系统无其他阳性体征特征性肌电图表现特征性肌电图表现 三、面肌痉挛三、面肌痉挛（facial spasm）诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 鉴别鉴别诊断诊断 常见于儿童和青壮年常见于儿童和青壮年有较为明显的肌肉收缩有较为明显的肌肉收缩多与精神因素有关多与精神因素有关常见于中年以上女性患者常见于中年以上女性患者常为双侧性，仅局限于眼睑肌的痉挛常为双侧性，仅局限于眼睑肌的痉挛无下部面肌抽搐无下部面肌抽搐 又称睑痉挛又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征口下颌肌张力

28、障碍综合征多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛伴口伴口/舌舌/面肌面肌/下颌下颌/喉及颈肌肌张力障碍喉及颈肌肌张力障碍功能性功能性 睑痉挛睑痉挛 习惯性习惯性 抽动症抽动症 Meige 综合征综合征 三、面肌痉挛三、面肌痉挛（facial spasm）诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 治 疗神经系统无其他阳性体征可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退神经系统无其他阳性体征是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病前臂伸直位旋后不能，手通常处于旋前位肿瘤如上咽部肿瘤、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累

29、，并以运动神经轴索损害明显肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰海绵窦内或邻近部位肿瘤可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退Miller-Fisher综合征（MFS）又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹常为持续性钝痛，阵发性加剧三、吉兰-巴雷综合征-AIDP如给予止痛药物及B族维生素等1、肉毒素、肉毒素A（BTX-A）局部注射）局部注射 为首选方法为首

30、选方法痉挛明显部位注射痉挛明显部位注射BTX-A 2.55U，每次约，每次约50U不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等还可用于多种局限性肌张力障碍的治疗还可用于多种局限性肌张力障碍的治疗2.药物治疗药物治疗 可选用多种镇静、抗癫痫药，部分减轻症状可选用多种镇静、抗癫痫药，部分减轻症状卡马西平卡马西平0.61.0g/d氯硝西泮、加巴喷丁等氯硝西泮、加巴喷丁等3.手术治疗手术治疗 用于用于BTX-A注射疗效不佳患者注射疗效不佳患者 面神经微血管减压术面神经微血管减压术/周围神经切断术周围神经切断术三、面肌痉挛三、面肌痉挛（facial spasm）治治

31、疗疗 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等血管病：如动脉瘤、血管炎等血管病：如动脉瘤、血管炎等感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等外伤：如颅底骨折、血肿、出血等外伤：如颅底骨折、血肿、出血等 病病 因因 是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变 概概 念念 多种脑神经损害综合征，见表一多种脑神经损害综合

32、征，见表一 临床表现临床表现 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 综合征综合征病变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现海绵窦综合征海绵窦综合征（Foix I syndrome）海绵海绵窦窦、第第1支，病变支，病变偏后者可偏后者可有有的第的第2、3支受累支受累海绵窦血栓性静脉炎；海绵窦血栓性静脉炎；颈内动脉海绵窦瘘；海颈内动脉海绵窦瘘；海绵窦内动脉瘤；海绵窦绵窦内动脉瘤；海绵窦内或邻近部位肿瘤内或邻近部位肿瘤、受损致病侧上睑下受损致病侧上睑下垂，瞳孔散大，眼球运动障碍垂，瞳孔散大，眼球运动障碍，复视；，复视；受损致分布区感觉受损致分布区感觉障碍，角膜反射消失，眼

33、结膜障碍，角膜反射消失，眼结膜充血水肿充血水肿眶上裂综合征眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud syndrome)眶上眶上裂附裂附近近、第第1支支肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤等；血管性病变如动脉等；血管性病变如动脉瘤、血管炎；感染如局瘤、血管炎；感染如局限性硬脑膜炎、眶上部限性硬脑膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血肿等近骨折、出血、血肿等、受损出现全眼肌麻受损出现全眼肌麻痹，外展麻痹出现早；三叉神痹，外展麻痹出现早；三叉神经区域感觉障碍；角膜反射迟经区域感觉障碍；角膜反射迟钝或消失；可出现同侧钝或消失；可出现同侧Horner综合征综合征

34、眶尖综合征眶尖综合征(Rollet syndrome)眶尖眶尖区域区域、第第1支支眶尖部位及附近区域肿眶尖部位及附近区域肿瘤、血管病、外伤、感瘤、血管病、外伤、感染染、受损出现眼球活动受损出现眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区域感觉过敏、减退神经支配区域感觉过敏、减退；视神经受损致视力下降，视；视神经受损致视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损神经萎缩，周边视野缺损表表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征常见的多发性脑神经损害综合征-1综合征综合征病变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现岩尖综合征岩尖综合征(Gradenigo(Gr

35、adenigo syndrome)syndrome)颞骨岩颞骨岩部尖端部尖端、颞骨岩部炎症以急颞骨岩部炎症以急性中耳炎最常见；性中耳炎最常见；肿瘤如表皮样瘤、肿瘤如表皮样瘤、脑膜瘤等；外伤、脑膜瘤等；外伤、骨折及出血骨折及出血病侧展神经麻痹致内斜视和复病侧展神经麻痹致内斜视和复视；病侧三叉神经眼支支配区视；病侧三叉神经眼支支配区疼痛、畏光、角膜感觉减退；疼痛、畏光、角膜感觉减退；脑桥小脑角脑桥小脑角综合征综合征(Cushing I(Cushing I syndrome)syndrome)脑桥小脑桥小脑角脑角、，有时伴有时伴、肿瘤以听神经鞘瘤肿瘤以听神经鞘瘤最为常见，其次为最为常见，其次为脑膜瘤

36、、上皮样囊脑膜瘤、上皮样囊肿等；蛛网膜炎、肿等；蛛网膜炎、血管畸形血管畸形同侧进行性神经性耳聋伴前庭同侧进行性神经性耳聋伴前庭功能受损；面部感觉减退、疼功能受损；面部感觉减退、疼痛，角膜反射减退或消失；同痛，角膜反射减退或消失；同侧眼内斜，轻度周围性面瘫；侧眼内斜，轻度周围性面瘫；同侧小脑性共济失调；可有颅同侧小脑性共济失调；可有颅高压表现；后组脑神经麻痹高压表现；后组脑神经麻痹迷走迷走-舌下舌下神经综合征神经综合征(Tapia(Tapia syndrome)syndrome)颅外咽颅外咽旁间隙旁间隙、延髓、延髓、颅骨骨折、环椎脱颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿位、颈动脉瘤、肿瘤等瘤等舌下神经

37、损害病侧舌肌无力伴舌下神经损害病侧舌肌无力伴萎缩；迷走神经损害致发音、萎缩；迷走神经损害致发音、吞咽困难；可合并同侧吞咽困难；可合并同侧HornerHorner综合征综合征表表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征常见的多发性脑神经损害综合征-2综合征综合征病变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现迷走迷走-副副-舌舌下神经综合下神经综合征征(Jackson syndrome)延髓下延髓下部或颈部或颈静脉孔静脉孔附近附近、原发性和转移性肿瘤原发性和转移性肿瘤、颅底骨折、后咽腔、颅底骨折、后咽腔脓肿、脑底动脉瘤、脓肿、脑底动脉瘤、颈静脉孔神经鞘瘤等颈静脉孔神经鞘瘤等迷走

38、神经损害致发音、吞咽迷走神经损害致发音、吞咽困难，可出现心动过速；病困难，可出现心动过速；病侧胸锁乳突肌和斜方肌全部侧胸锁乳突肌和斜方肌全部或部分瘫痪；病侧舌肌无力或部分瘫痪；病侧舌肌无力伴萎缩伴萎缩一侧颅底综一侧颅底综合征合征(Guillain-Garcin syndrome)一侧颅一侧颅底弥漫底弥漫性病变性病变肿瘤最常见，其他可肿瘤最常见，其他可见颅底骨折、血肿、见颅底骨折、血肿、脑干脑炎、颅底脑膜脑干脑炎、颅底脑膜炎等炎等广泛一侧脑神经损害（广泛一侧脑神经损害（），一般无脑实质性损害），一般无脑实质性损害症状；颅骨平片可见颅底广症状；颅骨平片可见颅底广泛性骨质破坏泛性骨质破坏枕髁枕髁-颈

39、静颈静脉孔综合征脉孔综合征(Collet-Sicard syndrome)颈静脉颈静脉孔和枕孔和枕骨髁周骨髁周围围、肿瘤如上咽部肿瘤、肿瘤如上咽部肿瘤、网状细胞肉瘤、恶性网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；外伤；血淋巴瘤等；外伤；血管病变如动脉瘤、颈管病变如动脉瘤、颈静脉炎；感染等静脉炎；感染等舌咽、迷走神经损害致发音舌咽、迷走神经损害致发音、吞咽困难；副神经损害致、吞咽困难；副神经损害致胸锁乳突肌和斜方肌无力；胸锁乳突肌和斜方肌无力；舌下神经受损致舌肌无力、舌下神经受损致舌肌无力、萎缩，伸舌偏病侧萎缩，伸舌偏病侧表表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征常见的多发性脑神经损害综合征-3综合征综合征病

40、变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现腮腺后间腮腺后间隙综合征隙综合征(Villaret syndrome)颅外颅外咽后咽后区区、，颈，颈交感神交感神经干经干肿瘤如腮腺瘤、鼻肿瘤如腮腺瘤、鼻咽部肿瘤及转移瘤咽部肿瘤及转移瘤；外伤；感染如咽；外伤；感染如咽部脓肿；颅底颈内部脓肿；颅底颈内动脉瘤动脉瘤病侧舌后病侧舌后1/3味觉消失，软腭、咽味觉消失，软腭、咽喉部感觉缺失和声带、软腭麻痹喉部感觉缺失和声带、软腭麻痹；胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎；胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩，舌肌麻痹及萎缩缩，舌肌麻痹及萎缩;可有可有Horner征。征。颈静脉孔颈静脉孔综合征综合征(Vern

41、et syndrome)颈静颈静脉孔脉孔附近附近、肿瘤、外伤、感染肿瘤、外伤、感染、血管性病变、血管性病变舌咽、迷走神经损害致病侧软腭舌咽、迷走神经损害致病侧软腭、咽喉部感觉障碍，舌后、咽喉部感觉障碍，舌后1/3味觉味觉缺失，声带及软腭麻痹，病侧咽缺失，声带及软腭麻痹，病侧咽反射消失；副神经受损致病侧胸反射消失；副神经受损致病侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩枕大孔区枕大孔区综合征综合征枕大枕大孔区孔区、肿瘤如脑膜瘤、神肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤；颅底凹陷经鞘瘤；颅底凹陷症，环椎枕化，先症，环椎枕化，先天性畸形等天性畸形等吞咽、发音困难；斜颈，舌肌萎吞咽、发音困难；斜颈，舌肌

42、萎缩，可伴颈神经根受损及脑膜刺缩，可伴颈神经根受损及脑膜刺激征，可有颈髓及延髓损害，小激征，可有颈髓及延髓损害，小脑损害等脑损害等表表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征常见的多发性脑神经损害综合征-4 第二节第二节 脊神经疾病脊神经疾病 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病二、多发性神经病 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节第二节 脊神经疾病脊神经疾病 内内 容容 概概 念念 单神经病单神经病（mononeuropathy）：是指单一神）：是指单一神经受损产生与该神经支配范围一致的运动、

43、感觉经受损产生与该神经支配范围一致的运动、感觉功能缺失症状及体征功能缺失症状及体征神经痛神经痛（neuralgia）：是受损神经分布区疼）：是受损神经分布区疼痛痛 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛 病病 因因 创伤创伤 缺血缺血 肿瘤浸润肿瘤浸润 物理损伤物理损伤 全身代谢性疾病（如糖尿病）或中毒（酒精、全身代谢性疾病（如糖尿病）或中毒（酒精、铅）等铅）等 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛 取决于受累神经取决于受累神经共同特征共同特征:受累神经分布区感觉运动及自主神经功能障碍受累神经分布区感觉运动及自主神经功能障碍伴腱反射减低或消失伴腱反射减低或消失 肌电图和神经传导速度测定肌

44、电图和神经传导速度测定 临床表现临床表现 辅助检查辅助检查 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛 桡神经（桡神经（radial nerve）发自臂丛后束，）发自臂丛后束，由由C5T1的神经根纤维组成的神经根纤维组成支配：肱三头肌支配：肱三头肌肘肌肘肌肱桡肌肱桡肌旋后肌旋后肌 指伸肌指伸肌拇长展肌等拇长展肌等功能功能-伸肘伸肘伸腕伸腕伸指伸指 感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半 组成及功能组成及功能 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹桡神经麻痹 病因未明，可能是一种变态反应性疾病，持续性或阵发性加剧，夜间或上肢活动时明显常见于吉兰-巴雷综合

45、征/铅中毒等指伸肌拇长展肌等海绵窦内或邻近部位肿瘤多4050岁起病，男性多见常合并正中神经挫伤或挤压伤手腕部反复用力或创伤等第二节 脊神经疾病感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半感染如局限性硬脑膜炎、眶上部骨膜炎等；一、单神经病及神经痛二、特发性面神经麻痹以腰椎间盘突出引起者最为多见根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱因不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，、受损出现全眼肌麻痹，外展麻痹出现早；三、吉兰-巴雷综合征自主神经功能紊乱症状较明显电生理检查非诊断MFS的必需条件碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等 病病 因因 是臂丛神经中最易受损伤的一支是臂丛神经中最易受损伤的一支腋部或上肢受压、骨折、感染

46、、肩关节腋部或上肢受压、骨折、感染、肩关节脱臼手术时上臂长时间过度外展、新生儿脱臼手术时上臂长时间过度外展、新生儿脐带绕上臂脐带绕上臂一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹桡神经麻痹 不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，由于伸肌瘫痪出现腕下垂由于伸肌瘫痪出现腕下垂根据损伤部位不同临床表现各异根据损伤部位不同临床表现各异高位损伤（腋部）：高位损伤（腋部）：完全性桡神经麻痹，上肢各伸肌完全瘫痪，完全性桡神经麻痹，上肢各伸肌完全瘫痪，前臂伸直位旋后不能，手通常处于旋前位前臂伸直位旋后不能，手通常处于旋前位肱骨中肱骨中1/3损伤：损伤：肱三头肌功能正常，其他体征同

47、前肱三头肌功能正常，其他体征同前前臂中前臂中1/3以下损伤：以下损伤：仅有伸指功能丧失而无腕下垂仅有伸指功能丧失而无腕下垂 桡神经桡神经 临床表现临床表现 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹桡神经麻痹 桡神经感觉支分布于桡神经感觉支分布于 上臂上臂前臂前臂手手&手指背面手指背面由于邻近神经的重叠，由于邻近神经的重叠，仅手背拇指仅手背拇指&第一、二掌第一、二掌 骨间隙的骨间隙的“虎口区虎口区”感觉障碍感觉障碍 临床表现临床表现 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹桡神经麻痹 根据肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能根据肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能 伴手背

48、桡侧及拇、示指背侧近端感觉减退伴手背桡侧及拇、示指背侧近端感觉减退主要为病因治疗和营养神经主要为病因治疗和营养神经桡神经有良好的再生能力桡神经有良好的再生能力 治疗后功能恢复较其他上肢神经为佳治疗后功能恢复较其他上肢神经为佳 诊诊 断断 治治 疗疗 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹桡神经麻痹 组成：组成：C6T1腕部位置表浅腕部位置表浅,易损伤，支配易损伤，支配 旋前圆肌旋前圆肌 桡侧腕屈肌桡侧腕屈肌 各指屈肌各指屈肌 掌长肌掌长肌 拇对掌肌拇对掌肌 拇短展肌等拇短展肌等功能功能:前臂旋前前臂旋前屈腕屈腕屈指屈指正中神经 组成及功能组成及功能 一、单神经病及神经痛一、单神经

49、病及神经痛-正中神经麻痹正中神经麻痹 继发于肩关节、肘关节脱位者继发于肩关节、肘关节脱位者 多为牵拉伤、肱骨髁上骨折与月骨脱位，多为牵拉伤、肱骨髁上骨折与月骨脱位，常合并正中神经挫伤或挤压伤常合并正中神经挫伤或挤压伤 病病 因因 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹正中神经麻痹 上臂受损上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前前臂不能旋前 屈腕力弱屈腕力弱 拇指拇指食指食指中指不能屈曲中指不能屈曲握拳无力握拳无力持物困难持物困难 拇指拇指食指不能过伸食指不能过伸 拇指不能对掌拇指不能对掌&外展外展 大鱼际肌萎缩大鱼际肌萎缩(猿手猿手)前臂中前臂中&

50、下下1/3损伤损伤 仅拇指外展仅拇指外展屈曲屈曲对掌不能对掌不能 临床表现临床表现 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹正中神经麻痹 感觉障碍表现感觉障碍表现:见下图见下图常合并灼性神经痛常合并灼性神经痛 临床表现临床表现 一、单神经病及神经痛一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹正中神经麻痹 腕管综合征腕管综合征（carpal tunnel syndrome，CTS）是临床最常是临床最常 见的正中神经损伤见的正中神经损伤各种原因致正中神经在腕管内受压，各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手出现桡侧三个手 指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际