第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病优质课件.ppt
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1、第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病优选第神经内科本科教材第十五章周围神经疾病脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根感觉传入神经根脊髓前角脊髓前角&侧角发出脊神经前侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经根脑干运动核发出脑神经 运动传出神经根运动传出神经根解剖解剖&生理生理 概概 述述 图图15-1 15-1 周围神经周围神经(甲苯胺蓝染色甲苯胺蓝染色)血血-神经屏障神经屏障 神经根神经根神经节无此屏障免疫性神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯中毒性疾病易侵犯解剖解剖&生理生理 概概 述述 轴索髓鞘解剖解剖&生
2、理生理 无髓神经纤维发自后根无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布结间呈跳跃性传布概概 述述 营养缺乏和代谢性:如慢性酒精中毒营养缺乏和代谢性:如慢性酒精中毒 糖尿病糖尿病BB族维生素缺乏族维生素缺乏中毒性:药物中毒性:药物/农药农药/化学物质化学物质感染性:如艾滋病感染性:如艾滋病/败血症等败血症等免疫相关性炎症
3、:如急性免疫相关性炎症:如急性&慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 遗传性:如遗传性运动感觉性神经病遗传性:如遗传性运动感觉性神经病 血管炎性:如系统性红斑狼疮血管炎性:如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 肿瘤性肿瘤性&副蛋白血症性:如淋巴瘤副蛋白血症性:如淋巴瘤 肺癌肺癌 多发性多发性骨髓瘤骨髓瘤 机械外伤性机械外伤性 病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图图15-2 15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图周围神经病四种基本病理过程示意图A.A.正常正常B.B.华勒变性华勒变性
4、(损伤远端轴损伤远端轴索索&髓鞘变性髓鞘变性)C.C.轴索变性轴索变性(&(&脱髓鞘自远脱髓鞘自远端向近端发展端向近端发展)D.神经元变神经元变性性(轴索轴索&髓髓鞘变性鞘变性)病因病因&发病机制发病机制 概概 述述 (chronic inflammatory demyelinating polyneuro-三、吉兰-巴雷综合征-AIDP治 疗一、单神经病及神经痛四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称面神经炎(facial neuritis)三叉神经支配区域感觉过敏、减退;四、多发性脑神经损害部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等是枕大、枕小、耳大神经分布区疼痛的总称一、三叉
5、神经痛1%2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭2%普鲁卡因+山莨菪碱、维生素B1/无水酒精迷走-副-舌下神经综合征并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛电生理检查NCV显示近端神经节段性脱髓鞘,仅见手部小肌肉麻痹 病程分类病程分类 病理分类病理分类 主质性神经病主质性神经病间质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病经病 后天获得性后天获
6、得性 临床分类临床分类 遗传性遗传性 概概 述述 病变病变 部位分类部位分类 症状分类症状分类 感觉性、运动性、感觉性、运动性、混合性、自主神经混合性、自主神经单神经病单神经病多发性单神经病多发性单神经病多发性神经病多发性神经病 受损神经受损神经 分布分类分布分类 神经根病神经根病神经丛病神经丛病神经干病神经干病临床分类临床分类 概概 述述 感觉障碍感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调济失调 运动障碍运动障碍 运动神经刺激症状:运动神经刺激症状:肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状:运动神经麻痹症状:肌
7、力减低或丧失、肌萎缩肌力减低或丧失、肌萎缩 症状学症状学 概概 述述 腱反射减低或消失腱反射减低或消失自主神经受损自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压,无汗、竖毛障碍及直立性低血压,严重者可出严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 症状学症状学 概概 述述 神经传导速度神经传导速度(NCV)&肌电图肌电图(EMG)检查检查可发现亚临床型周围神经病,也是判断预后和疗效可发现亚临床型周围神经病,也是判断预后和疗效的客观指标的客观指标 周围神经组织活检周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位,如轴索、神经膜细胞、间可判断周围神经损伤部位,如轴索、神
8、经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质,如麻风、淀质等部分周围神经病还可明确疾病性质,如麻风、淀粉样变性等粉样变性等 辅助检查辅助检查 概概 述述 病因治疗病因治疗对症支持处理:对症支持处理:如给予止痛药物及如给予止痛药物及B族维生素等族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施,有助针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施,有助 于预防肌肉挛缩和关节变形于预防肌肉挛缩和关节变形治治 疗疗 概概 述述 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛腋部或上肢受压、骨折、感染、肩关节脱臼手术时上臂长时间过度外展、新生儿脐带绕上臂临床表现脊神经后根、后根神经节、脑感觉神
9、经常由带状疱疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外伤、肿瘤等用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失神经电生理检查:感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降,传导速度减慢;呼吸肌、脑神经一般不受累均可导致局部神经营养血管痉挛,神经缺血、一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛组成:L4S1活检可见有髓纤维脱髓鞘,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎症细胞浸润部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍坐骨神经痛(sciatica)腋部或上肢受压、骨折、感染、肩关节脱臼手术时上臂长时间过度外展、新生儿脐带绕上臂诊 断反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变与经典GBS不同,以眼
10、肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点肋间神经痛(intercostal neuralgia)四肢末梢性感觉减退或消失一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 概概 述述 三叉神经痛(三叉神经痛(trigeminal neuralgia)是原)是原发性三叉神经痛的简称,表现为三叉神经发性三叉神经痛的简称,表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛分布区内短暂的反复发作性剧痛 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 病因及发病机
11、制病因及发病机制 病病 因因 周围学说:病变位于半月神经节到脑桥间后根部周围学说:病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分,是由于多种原因引起的压迫所致分,是由于多种原因引起的压迫所致 中枢学说:一种感觉性癫痫样发作,异常放电部中枢学说:一种感觉性癫痫样发作,异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑位可能在三叉神经脊束核或脑干干 发病机制发病机制 三叉神经脱髓鞘三叉神经脱髓鞘异位冲动异位冲动&伪突触传递伪突触传递 神经节细胞消失、神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、髓鞘增厚、轴索变细轴索变细&消失消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根
12、&延髓外侧延髓外侧一、三叉神经痛一、三叉神经痛 病病 理理中老年多见中老年多见,40岁起病岁起病(70%80%),女女:男男=23:1疼痛局限于疼痛局限于1&2个分支个分支,2,3支常见支常见,多为单侧多为单侧,面颊面颊上下颌上下颌舌部明显电击舌部明显电击刀割刀割撕裂样剧痛撕裂样剧痛,数秒至数秒至12分,突发突止分,突发突止,间歇期正常间歇期正常扳机点扳机点/触发点:触发点:轻触鼻翼轻触鼻翼颊部颊部舌诱发舌诱发,不敢洗脸不敢洗脸进食进食讲话讲话,面色憔悴面色憔悴一、三叉神经痛一、三叉神经痛 临床表现临床表现 严重病例伴面肌痛性抽搐严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux):因疼痛出
13、现面肌反射性抽搐,口角牵向患侧因疼痛出现面肌反射性抽搐,口角牵向患侧 可伴面红可伴面红皮温高皮温高结膜充血结膜充血&流泪流泪;可昼夜发作;可昼夜发作;夜不成眠夜不成眠 病程呈周期性:病程呈周期性:发作期发作期-数日数日周周月;月;缓解期缓解期-数日数日数年数年一、三叉神经痛一、三叉神经痛 临床表现临床表现 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊诊 断断 疼痛的部位疼痛的部位性质性质扳机点扳机点 神经系统无阳性体征神经系统无阳性体征 鉴别鉴别诊断诊断 持续性钝痛,局限牙龈部,进食冷持续性钝痛,局限牙龈部,进食冷热食加剧热食加剧X线检查可鉴别线检查可鉴别 面部持续疼痛面部持
14、续疼痛 感觉减退感觉减退角膜反射迟钝角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹常合并其他脑神经麻痹可见于可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点4%可卡因或可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作丁卡因喷涂可阻止发作 继发性继发性 三叉神经痛三叉神经痛 牙牙 痛痛 舌咽神经痛舌咽神经痛 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 药物治疗药物治疗 1、卡马西平、卡马西平(carbamazepine)首
15、选首选起始剂量起始剂量0.1g,3次次/d,p.o;常用常用0.6g/d,最大最大1.0g/d 最小有效维持量最小有效维持量(0.60.8g/d);有效率约;有效率约70%,孕妇忌用孕妇忌用 副作用:头晕副作用:头晕嗜睡嗜睡口干口干恶心恶心消化不良消化不良行走不稳行走不稳 数日后消失数日后消失偶有皮疹偶有皮疹白细胞白细胞,须停药须停药一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 药物治疗药物治疗 3、氯硝西泮、氯硝西泮(clonazepam):68mg/d,p.o 用于卡马西平用于卡马西平&苯妥英钠无效时苯妥英钠无效时 4、维生素、维生素B12:10002000g,im,23次次/周,周,48周为
16、一疗程,部分患者可缓解疼痛周为一疗程,部分患者可缓解疼痛2、苯妥英钠、苯妥英钠(phenytoin):0.1g 3次次/d,可增至,可增至0.6g/d一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 封闭治疗封闭治疗 药物无效可封闭三叉神经分支药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节半月神经节用无水酒精用无水酒精甘油使之变性甘油使之变性,注射区面部感觉缺失注射区面部感觉缺失经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法 疗效疗效90%以上,复发率以上,复发率21%至至28%,重复应用仍有效重复应用仍有效并发症并发症:面部感觉异常面部感觉异常角膜炎角膜炎咀嚼无力咀嚼无力复视复视带状疱疹带状疱疹一、三
17、叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 手术治疗手术治疗 传统方法:三叉神经感觉根部分切断术传统方法:三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术:近期疗效近年推荐微血管减压术:近期疗效80%并发症:并发症:听力减退听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车丧失、面部感觉减退、滑车外展外展面神经麻痹面神经麻痹一、三叉神经痛一、三叉神经痛 治治 疗疗 一、三叉神经痛一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害四、多发性脑神经损害 第一节第一节 脑神经疾病脑神经疾病 内内 容容 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹二、特发性面神经麻痹是臂丛神经中最易受
18、损伤的一支解剖&生理特征性表现为蛋白-细胞分离一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛肿瘤、外伤、感染、血管性病变急性起病,病情在数天至数周内达到高峰血管性病变如动脉瘤、血管炎;足背屈、外展、内收及伸趾等部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍皮质类固醇(corticosteroids)辅助检查迷走-副-舌下神经综合征表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-4感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半1%2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭踝反射减弱或消失病毒感染、自主神经功能不稳等疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,小鱼际肌 拇收肌骨间肌等特发性面神经麻痹
19、特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)亦称面神经炎亦称面神经炎(facial neuritis)或贝尔麻痹或贝尔麻痹(Bell palsy)是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫概概 念念 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 病毒感染、自主神经功能不稳等病毒感染、自主神经功能不稳等 均可导致局部神经营养血管痉挛,神经缺血、均可导致局部神经营养血管痉挛,神经缺血、水肿出现面肌瘫痪水肿出现面肌瘫痪早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性严重者可出现轴索变性 以茎乳孔
20、和面神经管内部分尤为显著以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著病因及病理病因及病理 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 任何年龄都可发生任何年龄都可发生,男性略多男性略多急性起病急性起病,症状数小时症状数小时&13d达高峰达高峰病初可伴麻痹侧乳突区病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛耳内或下颌角疼痛 临床表现临床表现 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 患侧表情肌瘫痪患侧表情肌瘫痪:额纹消失额纹消失不能皱额蹙眉不能皱额蹙眉 眼裂变大眼裂变大不能闭合不能闭合&闭合不全闭合不全Bell征征(闭眼时露出白色巩膜闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧口角下垂示齿口角偏向
21、健侧 鼓腮鼓腮&吹口哨漏气吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪颊肌瘫痪)鼓索以上面神经病变鼓索以上面神经病变:同侧舌前同侧舌前2/3味觉丧失味觉丧失镫骨肌支前受损镫骨肌支前受损:舌前舌前2/3味觉丧失味觉丧失&听觉过敏听觉过敏临床表现临床表现 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 膝状神经节病变膝状神经节病变(Hunt综合征综合征)周围性面瘫周围性面瘫/舌前舌前2/3味觉障碍味觉障碍听觉过敏听觉过敏/患侧乳突部疼痛患侧乳突部疼痛耳廓耳廓&外耳道感觉减退外耳道感觉减退外耳道外耳道&鼓膜疱疹鼓膜疱疹图图15-3 面神经分支及分布示意图面神经分支及
22、分布示意图 临床表现临床表现 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊诊 断断 急性起病的周围性面瘫急性起病的周围性面瘫 临床表现临床表现二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 鉴别鉴别诊断诊断 常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明确的原发病史及特殊症状有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫多为双侧周围性面瘫伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍脑脊液检查有特征性的蛋白脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离细胞分离 起病缓慢,常伴有其他脑神经受损症状起病缓慢,常伴有其他脑神经受损症状各种原发病的特殊表现
23、各种原发病的特殊表现吉兰吉兰-巴雷巴雷综合征综合征 耳源性耳源性面神经麻痹面神经麻痹 后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤或脑膜炎或脑膜炎 神经莱姆病神经莱姆病 为单为单/双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑常伴发热、皮肤游走性红斑可累及其他脑神经可累及其他脑神经诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 改善局部血液循环,减轻面神经水肿改善局部血液循环,减轻面神经水肿缓解神经受压,促进神经功能恢复缓解神经受压,促进神经功能恢复 治疗原则治疗原则 治治 疗疗 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 1、药物治疗、药物治疗(1)皮质类固醇皮质类固醇(corticos
24、teroids):尽早使用):尽早使用地塞米松:地塞米松:1020mg/d,710日日泼尼松泼尼松30mg/d,po,连续,连续5天,天,710天内逐渐减量天内逐渐减量(2)B族维生素:族维生素:维生素维生素B1100mg,维生素,维生素B12500g,im(3)阿昔洛韦阿昔洛韦(acyclovir):):用于用于Ramsay-Hunt综合征患者综合征患者 治疗方法治疗方法 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 治治 疗疗 2.理疗理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷3.护眼护眼 眼罩眼罩左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂4.
25、康复治疗康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗方法治疗方法 二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 治治 疗疗 约约80%患者可在数周或患者可在数周或12月内恢复月内恢复1周内味觉恢复提示预后良好周内味觉恢复提示预后良好不完全性面瘫不完全性面瘫12月内可恢复或痊愈月内可恢复或痊愈完全性面瘫需完全性面瘫需28个月甚至个月甚至1年时间恢复,且常遗留年时间恢复,且常遗留 后遗症后遗症二、特发性面神经麻痹二、特发性面神经麻痹 预预 后后 多中年以后起病,女性较多神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查多由臂丛邻近组织病变压迫所致,分为:三、吉兰-巴雷综合征
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