神经病学教学重症肌无力中文PPT课件.pptx
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1、神经神经-肌接头疾病肌接头疾病-概述概述神经-肌肉接头(NMJ,突触)疾病:指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。神经-肌肉接头(突触):包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。运动单位:一个运动神经元支配的肌纤维范围。神经神经-肌接头病分类肌接头病分类突触前病变有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生 是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。重症肌无力重症肌无力-概念概念患者HLA基因型(
2、B8、DR3、DQB1)频率较高。体内产生AChR抗体,在补体的参与下和AChR发生免疫应答,破坏大量AChR,使突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR,在特定的遗传素质个体中,病毒或其它非特异性因子感染后,导致AChR构型变化,刺激机体产生AChR抗体。许多患者合并有其他自身免疫病,如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。重症肌无力重症肌无力-病因与发病机制病因与发病机制重症肌无力重症肌无力-临床表现临床表现 特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布 重症肌无力重症肌无力-临床表现临床表现 女多于男女多于男,约约3:2。任何年龄均可发病,。任何年
3、龄均可发病,40岁前女性多岁前女性多40岁岁后男性多,部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。后男性多,部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。诱因诱因:感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病,隐袭起病,肌肉病态疲劳肌肉病态疲劳;首发症状首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。病情波动性,病情波动性,“晨轻暮重晨轻暮重”。MG危象危象:侵犯呼吸肌出现呼吸困难。侵犯呼吸肌出现呼吸困难。肢体无力一般不单独肢体无力一般不单独出现,出现,通常上肢和近端较重通常上肢和近端较重。部分病例合并部分病例合并甲亢等其他自身免疫病甲亢等其他自身免疫病。重症肌无力重症肌无
4、力-亚型亚型依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应:v具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3:女性,2030岁,胸腺增生,AChR-Ab(+),胸腺摘除效果好。v具有HLA-A2、A3:男性,4050岁,胸腺瘤,AChR-Ab(+),皮质类固醇激素治疗。重症肌无力重症肌无力-Osserman分型 I.眼肌型:1520、良性、对药物治疗敏感性差。II A.轻度全身型:30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉,无危象,药物敏感。II B.中度全身型:25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累,无危象,药物敏感性差。III.重症激进型:15,发病急,进展迅速(wm达高峰),危象,
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