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类型硬皮病的食管及胃肠道改变课件.ppt

  • 上传人(卖家):晟晟文业
  • 文档编号:4753206
  • 上传时间:2023-01-07
  • 格式:PPT
  • 页数:21
  • 大小:7.08MB
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    关 键  词:
    硬皮病 食管 胃肠道 改变 课件
    资源描述:

    1、硬皮病的消化道改变硬皮病的消化道改变硬皮病 硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。性和系统性两型。硬皮病 局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为

    2、系统性硬化症,可系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,但以但以2050岁为发病高峰。女性发病率为岁为发病高峰。女性发病率为男性的男性的34倍。基本的病理变化是结缔组倍。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。临床表现 在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源,因此,胃肠道是在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源,因此,

    3、胃肠道是硬皮病最常见的内脏受累部位,无论是弥漫型或局限型病人都会有不硬皮病最常见的内脏受累部位,无论是弥漫型或局限型病人都会有不同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩,导致病人吃东西困难,牙、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩,导致病人吃东西困难,牙齿脱落,营养不良,约齿脱落,营养不良,约60的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩,食的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩,食道下端括约肌无力,张力下降,上方的食道壁扩张失去运动,病人吞道下端括约肌无力,张力下降,上方的食道壁扩张失去运动,病

    4、人吞咽时常感到哽噎不畅,好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部咽时常感到哽噎不畅,好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心窝处不往下走,躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出心窝处不往下走,躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现吞咽困难。胃很少累及,但十二指肠和空肠却易受累,肠道蠕动减现吞咽困难。胃很少累及,但十二指肠和空肠却易受累,肠道蠕动减少,可以没有症状,或有轻度肠管扩张,痉挛性腹痛,表现为肚子一少,可以没有症状,或有轻度肠管扩张,痉挛性腹痛,表现为肚子一阵一阵绞痛,压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管阵一阵绞痛,压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重

    5、肠管扩张、腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动,肠液积蓄淤滞,细菌大扩张、腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动,肠液积蓄淤滞,细菌大量繁殖,可以引起吸收不良,病人出现腹泻、营养不良、体重下降。量繁殖,可以引起吸收不良,病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直肠受累时病人常常表现为便秘。结肠、直肠受累时病人常常表现为便秘。系统性硬皮病系统性硬皮病 病人因病变部位不同,在进行X线检查时可有不同发现。早期可见指(趾)骨质疏松,随着病情发展,指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄,指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细,少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组织萎缩、钙化,钙化可位于皮下组织、关

    6、节囊、肌腱和韧带等部位,呈大小不等、不规则的钙化灶,边界可模糊不清,少数钙化呈团状或瘤样。其中以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具诊断意义。硬皮病骨改变系统性硬皮病系统性硬皮病 食管钡餐检查,在疾病早期可见食管下段轻度扩张,蠕动减弱,钡剂在食管内滞留时间延长。随着疾病进展,食管蠕动明显减弱甚至完全消失,食管扩张更加严重,可伴有食管返流现象。食管动力学检查可发现食管运动减弱,张力下降。食管检查中所发现的动力学异常改变对于硬皮病诊断具有一定意义。硬皮病吞咽困难两年食管下段扩张,胃食管连接处见一边缘光滑的锥形狭窄;空肠中度扩张,粘膜环形皱壁增多。系统性硬皮病系统性硬皮病 消化道受累为硬皮病的常见

    7、表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累,其中食道受累最为常见(90%),肛门、直肠次之(50%70%),小肠和结肠较少(40%和10%50%)。(1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。系统性硬皮病系统性硬皮病(2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生,这些病人发生狭窄和腺癌等并发

    8、症的危险性增高。食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影等方法检查。硬皮病吞咽困难13年硬皮病吞咽困难13年硬皮病吞咽困难13年硬皮病吞咽困难13年食管中段管壁较僵硬,管腔稍狭,但粘膜走形未见中断系统性硬皮病系统性硬皮病(3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变性,空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。空肠中度扩张,粘膜环形皱壁增多。系统性硬皮病系统性硬皮病(4)大肠:钡灌

    9、肠可发现10%50%的病人有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘,下腹胀满,偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。系统性硬皮病系统性硬皮病 胸部X线检查,早期仅显示两下肺纹理增多,典型者可见下23肺野有大量细小结节或网状阴影,随着病情进展逐渐增多,严重时像蜂窝一样,医学上称为“蜂窝肺”,说明病人肺间质纤维化严重,预后不佳。有时可见胸膜增厚、粘连,少数可有胸腔积液。系统性硬皮病系统性硬皮病硬皮病系统硬化症 美国风湿病学会(ara)1998年标准:a主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。b次要标准:手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;双肺基底纤维化。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ana,抗scl-70抗体、和着丝点抗体(aca)阳性。crest综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

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