皮肤性病学皮肌炎1课件.ppt

1、皮肤性病学皮肌炎（优选）皮肤性病学皮肌炎（优选）皮肤性病学皮肌炎定义定义 皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。性发病为主。病因与发病机制病因与发病机制1.1.自身免疫自身免疫抗抗Jo1Jo1抗体、抗抗体、抗PL7PL7抗体阳性抗体阳性血管周围有血管周围有CD4+TCD4+T淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润血管壁基底膜有血管壁基底膜有IgGIgG、IgMIgM和和C3C3沉积沉积免疫抑制疗法有效免疫抑制疗法有效2.2.感染感染儿童发病前常有上呼吸道感染病史儿童

2、发病前常有上呼吸道感染病史病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、EBEB病毒病毒弓形虫检测出抗体、抗弓形虫治疗有效弓形虫检测出抗体、抗弓形虫治疗有效3.肿瘤肿瘤常合并恶性肿瘤常合并恶性肿瘤肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤复发时皮肌炎症状常加重肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传遗传HLAB8、HLADR3、HLADR52、HLADR6、HLADR7等位点阳性率高等位点阳性率高流行病学流行病学p 任何年龄均可发病任何年龄均可发病p 10岁以前的儿童、岁以前的儿童、4060岁成人好发岁成人好发p 男女之比为男女之比为1:2临床分型临床分型p 成人

3、皮肌炎成人皮肌炎p 皮肌炎伴发恶性肿瘤皮肌炎伴发恶性肿瘤p 儿童皮肌炎儿童皮肌炎p 重叠综合征中的皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎p 无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎p 多发性肌炎多发性肌炎临床表现临床表现1.皮肤表现皮肤表现以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑Gottron征指征指(趾趾)、肘、膝关节伸侧紫红、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张萎缩并有色素减退和毛细血管扩张皮肤异色症面、颈、上胸躯干部在红斑皮肤异色症面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状鳞屑基础上出现褐色色素沉着

4、、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张毛细血管扩张其他肩后部、颈部、上胸部其他肩后部、颈部、上胸部V V字字区红斑，甲周红斑、毛细血管区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象血管炎性损害，雷诺现象通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤痒明显提示伴发恶性肿瘤慢性病程，预后良好，少数预后不良肌肉活检符合肌炎病理改变消化器官平滑肌蠕动减弱、功能紊乱主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转肛门及膀胱括约肌大小便失禁皮肤异色症

5、面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张恶性红斑伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显表皮萎缩、基底细胞液化变性表皮萎缩、基底细胞液化变性皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难肛门及膀胱括约肌大小便失禁主要死亡原因恶性肿瘤、心肺受累病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转其他肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象

6、皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病血管及附属器周围淋巴细胞浸润和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢肛门及膀胱括约肌大小便失禁肛门及膀胱括约肌大小便失禁对称性四肢近端肌群和颈部肌无力主要死亡原因恶性肿瘤、心肺受累抗Jo1抗体、抗PL7抗体阳性晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张免疫抑制剂与激素联用或单用其他肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘蛋白同化剂苯丙酸诺龙、司

7、坦唑醇慢性病程，预后良好，少数预后不良2.2.肌肉表现肌肉表现四肢近端、肩胛带、颈部和咽部四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛举手、抬头、上肌群无力疼痛举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难楼、下蹲、吞咽难呼吸肌、心肌呼吸困难、心悸、呼吸肌、心肌呼吸困难、心悸、心衰心衰肛门及膀胱括约肌大小便失禁肛门及膀胱括约肌大小便失禁消化器官平滑肌蠕动减弱、功能消化器官平滑肌蠕动减弱、功能紊乱紊乱3.其他表现其他表现p 发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛p 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎p 胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘p 肾脏损害少

8、见，蛋白尿、肌红蛋白尿肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿4.4.并发症恶性肿瘤并发症恶性肿瘤20%20%成人患者合并，成人患者合并，4040岁以上发岁以上发生率更高生率更高各种恶性肿瘤均可发生各种恶性肿瘤均可发生恶性红斑伴发恶性肿瘤皮肌炎红恶性红斑伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显斑明显部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转好转实验室检测实验室检测1.常规检查常规检查贫血、贫血、WBC增多增多蛋白尿蛋白尿血沉增快血沉增快C反应蛋白阳性反应蛋白阳性2.2.免疫学异常免疫学异常22、球蛋白升高球蛋白升高血清免疫球蛋白增高血清免疫球蛋白增高细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低部分部分ANAA

9、NA、抗、抗MiMi、PM1PM1、Jo1Jo1抗体抗体阳性阳性3.3.血清肌酶谱血清肌酶谱CKCK、ALDALD、ASTAST、ALTALT、LDHLDH升高升高与肌肉病变消长平行，可反映疾与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性病活动性肌力改善前肌力改善前3434周降低周降低临床复发前临床复发前5656周升高周升高4.4.肌电图肌电图取疼痛和压痛明显的肌肉取疼痛和压痛明显的肌肉表现为肌源性损害相表现为肌源性损害相用于鉴别肌源性损害和神经源性损害用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.5.其他其他血清肌红蛋白升高，早于血清肌红蛋白升高，早于CKCK尿肌酸排泄增加，尿肌酸排泄增加，0.2/d0.2/d

10、消化器官平滑肌蠕动减弱、功能紊乱皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤尿肌酸排泄增加，0.抗Jo1抗体、抗PL7抗体阳性主要死亡原因恶性肿瘤、心肺受累典型皮损双上眼睑水肿性紫红色斑、表皮萎缩、基底细胞液化变性蛋白同化剂苯丙酸诺龙、司坦唑醇慢性病程，预后良好，少数预后不良皮肤异色症面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张表皮萎缩、基底细胞液化变性肌肉活检符合肌炎病理改变病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒抗Jo1抗体、抗PL7抗体阳性与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性肌肉活检符合肌炎病理改变抗Jo1抗体、抗PL7抗

11、体阳性血管及附属器周围淋巴细胞浸润和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢抗Jo1抗体、抗PL7抗体阳性主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病组织病理组织病理1.1.皮肤病理变化皮肤病理变化无特异性，早中期似无特异性，早中期似SLESLE，晚期似硬皮病，晚期似硬皮病表皮萎缩、基底细胞液化变性表皮萎缩、基底细胞液化变性血管及附属器周围淋巴细胞浸润血管及附属器周围淋巴细胞浸润晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张2.2.肌肉病理变化肌肉病理变化取疼痛和压痛最明显或肌力中等取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉减弱肌肉肌纤维变性、间质血管周围炎性肌纤维变性、间质血管周围炎性病变

12、病变晚期肌肉纤维化、萎缩晚期肌肉纤维化、萎缩诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1.1.诊断要点诊断要点典型皮损典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力血清肌酶升高血清肌酶升高肌电图为肌源性损害肌电图为肌源性损害肌肉活检符合肌炎病理改变肌肉活检符合肌炎病理改变2.2.鉴别诊断鉴别诊断系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性硬皮病系统性硬皮病进行性肌营养不良进行性肌营养不良重症肌无力重症肌无力感染性肌病感染性肌病皮肌炎皮肌炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮皮疹皮疹上眼睑紫红斑、上眼睑紫红斑、Gottron征征 蝶形红斑蝶形红斑光敏感光敏感常无常无常有常有关节炎关节炎少见少见常有常有肌无

13、力肌无力明显明显无或轻无或轻肾损害肾损害少见少见常见常见WBC正常或增高正常或增高常减少常减少ANA偶有低滴度偶有低滴度阳性阳性血清肌酶血清肌酶 阳性阳性正常正常尿肌酸尿肌酸阳性阳性正常正常病理病理肌肉炎症改变肌肉炎症改变无肌肉病理改变无肌肉病理改变治疗治疗1.1.一般治疗一般治疗急性期卧床休息急性期卧床休息加强营养加强营养避免日晒，注意保暖避免日晒，注意保暖积极排查恶性肿瘤积极排查恶性肿瘤慢性期加强功能锻炼慢性期加强功能锻炼2.2.外用药物治疗外用药物治疗糖皮质激素制剂糖皮质激素制剂遮光剂遮光剂非特异性润肤剂非特异性润肤剂3.3.系统治疗系统治疗糖皮质激素糖皮质激素0.51.5mg/(kg.

14、d)0.51.5mg/(kg.d)，重者冲击，重者冲击免疫抑制剂与激素联用或单用免疫抑制剂与激素联用或单用免疫调节剂转移因子、胸腺肽免疫调节剂转移因子、胸腺肽蛋白同化剂苯丙酸诺龙、司坦唑醇蛋白同化剂苯丙酸诺龙、司坦唑醇其他抗感染、抗疟药、血浆置换、中药其他抗感染、抗疟药、血浆置换、中药预后预后慢性病程，预后良好，少数预后不良慢性病程，预后良好，少数预后不良影响预后的因素年龄大、吞咽困难、起影响预后的因素年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚病急、治疗晚主要死亡原因恶性肿瘤、心肺受累主要死亡原因恶性肿瘤、心肺受累弓形虫检测出抗体、抗弓形虫治疗有效临床复发前56周升高慢性病程，预后良好，少数预后不良儿童

15、发病前常有上呼吸道感染病史取疼痛和压痛明显的肌肉肌肉活检符合肌炎病理改变抗Jo1抗体、抗PL7抗体阳性典型皮损双上眼睑水肿性紫红色斑、四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难对称性四肢近端肌群和颈部肌无力皮肤异色症面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张肛门及膀胱括约肌大小便失禁肌肉活检符合肌炎病理改变和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢抗Jo1抗体、抗PL7抗体阳性与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性消化器官平滑肌蠕动减弱、功能紊乱肌肉活检符合肌炎病理改变皮肌炎(dermatomyositis

16、)是一种主要累及皮肤慢性病程，预后良好，少数预后不良10岁以前的儿童、4060岁成人好发皮肤异色症面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张表皮萎缩、基底细胞液化变性其他肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象取疼痛和压痛明显的肌肉和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢抗Jo1抗体、抗PL7抗体阳性其他肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象10岁以前的儿童、4060岁成人好发病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒

17、肛门及膀胱括约肌大小便失禁取疼痛和压痛明显的肌肉病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤慢性病程，预后良好，少数预后不良血清肌红蛋白升高，早于CK肌肉活检符合肌炎病理改变其他肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象血管及附属器周围淋巴细胞浸润上眼睑紫红斑、Gottron征四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难取疼痛和压痛明显的肌肉肿瘤复发时皮肌炎症状常加重用于鉴别肌源性损害和神经源性损害部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性10岁以前的儿童、406

18、0岁成人好发用于鉴别肌源性损害和神经源性损害皮肤异色症面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒血管及附属器周围淋巴细胞浸润其他肩后部、颈部、上胸部V字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象肛门及膀胱括约肌大小便失禁表皮萎缩、基底细胞液化变性与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性慢性病程，预后良好，少数预后不良免疫抑制剂与激素联用或单用肌肉活检符合肌炎病理改变儿童发病前常有上呼吸道感染病史影响预后的因素年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解小结小结主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病病典型皮损双上眼睑水肿性紫红色斑、典型皮损双上眼睑水肿性紫红色斑、Gottron Gottron征、征、皮肤异色症皮肤异色症根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断肌电图、肌肉活检等诊断根据病情的活动程度选择激素剂量治疗根据病情的活动程度选择激素剂量治疗