6蛋白质-能量营养不良课件.ppt

1、临 床 医 学 八 年 制 课 程 儿科学PEDIATRICSProtein-Energy Malnutrition(PEM)蛋白质-能量营养不良教学大纲 目的要求 1.掌握蛋白质能量营养不良的病因、临床表现、诊断、治疗和预防原则。2.了解蛋白质能量营养不良的常见并发症。定义：蛋白质-能量营养不良是由于各种原因所致能量和（或）蛋白质缺乏的一种营养缺乏症，常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏，主要见于3岁以下婴幼儿。临 床 类 型消瘦型 能量供应不足为主 浮肿型 蛋白质供应不足为主 消瘦-浮肿型 介于两者之间病 因摄入不足食物中蛋白质和能量摄入量长期不能满足机体生理需食物中蛋白质和能量摄入量长

2、期不能满足机体生理需要和生长发育所致：母乳不足未及时添加其他乳品；要和生长发育所致：母乳不足未及时添加其他乳品；人工喂养调配不当；长期以淀粉类食物为主；未及时人工喂养调配不当；长期以淀粉类食物为主；未及时添加辅食；不良的饮食习惯；精神性厌食、贫困等。添加辅食；不良的饮食习惯；精神性厌食、贫困等。消化吸收不良消化系统解剖或功能异常：消化道畸形、迁延性腹泻、消化系统解剖或功能异常：消化道畸形、迁延性腹泻、肠吸收不良综合征肠吸收不良综合征消耗增加长期发热、急慢性传染病、慢性疾病可致分解代谢增长期发热、急慢性传染病、慢性疾病可致分解代谢增加、食物摄入减少及代谢障碍。加、食物摄入减少及代谢障碍。Norm

3、al Weight/age%10kg(100)65cm(87)1007kg(70)75cm(100)707kg(70)1yABHeight/age%75cm(100)Weight/height%100负氮平衡 胶体渗透压 低蛋白性水肿 蛋白质不足病理生理改变一、新陈代谢异常白蛋白白蛋白20g/L总蛋白总蛋白40g/L糖原储存不足或消耗过多供能不足血糖低血糖昏迷或猝死脂肪消耗胆固醇超过肝脏代谢能力甘油三酯造肝脏积累脂肪肝 水盐代谢：ATP合成减少 细胞膜上钠泵转运 钠在细胞内潴留 细胞外液低渗状态 体温调节：热量摄入不足，皮下脂肪较薄散热快，体温偏低u 消化系统：受累最突出，肠壁变薄，黏膜皱襞减

4、少或消失，消化液和酶分泌减少，肠道蠕动功能减弱，易发生感染和腹泻。u 循环系统：心肌收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低和脉搏细弱u 泌尿系统：肾浓缩功能降低，尿量增多、尿比重下降。u 神经系统：大脑总脂质、磷脂、神经节苷脂减少，神经胶质细胞增值及神经元生长和分化减慢，影响树突分枝、髓鞘形成和突出生成，科导致运动功能和智力下降。u 免疫系统：特异性及非特异性免疫功能均减低，易并发感染。病理生理改变二、各系统功能低下临床表现（中、重度）1.体重不增（最早出现的症状）体重下降皮下脂肪肌肉逐渐减少或消失皮肤干燥、苍白、无弹性严重者面颊部脂肪垫消失、皮肤皱缩松弛，干瘪似老头皮下脂肪减少的顺序：腹部躯干臀

5、部四肢面颊皮下脂肪厚度是判断营养不良程度的重要指标 2.身长不增：见于长期营养不良患儿3.多脏器功能受损：精神萎靡、反应淡漠、智力发育落后；食欲低下，体温低于正常、心律缓慢、呼吸浅表、肌张力低下；便秘或饥饿性腹泻一、消瘦型营养不良一、消瘦型营养不良蛋白质严重缺乏所致-恶性营养不良病（kwashiorkor）,常同时伴有能量摄入不足，多见于单纯碳水化合物喂养的婴幼儿，外表似“泥膏样”。水肿出现早，体重下降不明显。常伴肝大，毛发稀疏，皮炎常见、舌乳头萎缩、念珠菌口炎二、二、水肿水肿型营养不良型营养不良三、消瘦三、消瘦-水肿水肿型营养不良型营养不良临床表现介于上述二型之间临床表现介于上述二型之间水肿

6、水肿型营养不良型营养不良并发症营养性贫血营养不良伴铁、叶酸、营养不良伴铁、叶酸、VB12、蛋白质等物质缺乏，可合、蛋白质等物质缺乏，可合并营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞贫血并营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞贫血微量营养素缺乏VA缺乏最常见，还可伴缺乏最常见，还可伴VB、VC、VD及磷、镁、铜和硒缺及磷、镁、铜和硒缺乏乏感 染易患各种感染，特别是婴儿腹泻，常为营养不良的诱因，易患各种感染，特别是婴儿腹泻，常为营养不良的诱因，又可加重营养不良，形成恶性循环又可加重营养不良，形成恶性循环自发性低血糖体温不升，面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停，若体温不升，面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸

7、暂停，若不及时诊治可因呼吸麻痹死亡不及时诊治可因呼吸麻痹死亡血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最为特征性改变，但其半衰期较长，轻血清白蛋白浓度降低是最为特征性改变，但其半衰期较长，轻-中度中度营养不良变化不大。营养不良变化不大。VA结合蛋白、转甲状腺素、前白蛋白、甲状腺结合蛋白、转甲状腺素、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白及转铁蛋白等半衰期较短的血浆蛋白水平降低具有早结合前白蛋白及转铁蛋白等半衰期较短的血浆蛋白水平降低具有早期诊断价值，期诊断价值，IGF-1水平反应灵敏，且不受肝功能影响，是早期诊水平反应灵敏，且不受肝功能影响，是早期诊断的灵敏可靠指标断的灵敏可靠指标血清氨基酸血清必需氨基酸、牛磺酸、支

8、链氨基酸水平明显降低，而非必需氨血清必需氨基酸、牛磺酸、支链氨基酸水平明显降低，而非必需氨基酸变化不大，二者比例降低；重度患儿尿羟脯氨酸排泄减少，其基酸变化不大，二者比例降低；重度患儿尿羟脯氨酸排泄减少，其排出量与生长速度有关，尿羟脯氨酸指数可评价蛋白质能量营养状排出量与生长速度有关，尿羟脯氨酸指数可评价蛋白质能量营养状态。正常：态。正常：2.0-5.0，生长缓慢者，生长缓慢者2.0血清酶类淀粉酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤淀粉酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤氧化酶活性下降甚至丧失氧化酶活性下降甚至丧失血脂微量元素血糖均不同程度下降均不同程度下降实验室检查-水肿型

9、营养不良较消瘦型血生化指标变化明显 3年年 龄龄喂养史喂养史临床症状临床症状实验室检查实验室检查 124PEM诊诊 断断体体 征征体重低下（underweight）体重低于同年龄、同性别参照人群均值减体重低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD以下。如均值减以下。如均值减2SD-3SD为中度；减为中度；减3SD以下为重度。主要反映慢性或急性营养不良以下为重度。主要反映慢性或急性营养不良生长迟缓（stunting）身长低于同年龄、同性别参照人群均值减身长低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD以下。如均值减以下。如均值减2SD-3SD为中度；减为中度；减3SD以下为重度。多反映慢性或长期营养不以下为

10、重度。多反映慢性或长期营养不良良消 瘦（wasting）体重低于同年龄、同身高参照人群均值减体重低于同年龄、同身高参照人群均值减2SD以下。如均值减以下。如均值减2SD-3SD为中度；减为中度；减3SD以下为重度。主要反映近期、急性营养以下为重度。主要反映近期、急性营养不良不良5岁以下儿童营养不良的分型与分度-符合一项指标即可诊断 钙补充：食物、Ca制剂。治 疗-祛除病因、调整饮食、营养支持、积极治疗并发症 1调整饮食及补充营养物质：营养重建过程中，应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐增加热量和营养物质的供应量。二、营养治疗二、营养治疗 2药物治疗：胃蛋白酶、胰酶及B族维生素、苯

11、丙酸诺龙、正规胰岛素、锌剂、中药等一、祛除病因一、祛除病因轻度：轻度：60-80kcal/kg60-80kcal/kg开始；中重度开始；中重度40-60kcal/kg40-60kcal/kg开始逐步少量增加可达开始逐步少量增加可达120-150kcal/kg120-150kcal/kg，待体重，待体重接近正常后恢复至正常生理需要量。维生素及矿接近正常后恢复至正常生理需要量。维生素及矿物质的供给量应大于每日推荐量。物质的供给量应大于每日推荐量。三、治疗并发症三、治疗并发症 1 及时处理各种危重情况 2 严重贫血可少量多次成分输血，低蛋白血症可输白蛋白四、加强护理四、加强护理预 后-取决于营养不良的发病年龄、持续时间及程度发病年龄越小，远期后果越严重，尤其是认知觉发病年龄越小，远期后果越严重，尤其是认知觉和抽象思维能力缺陷，如生长发育广泛受损，智和抽象思维能力缺陷，如生长发育广泛受损，智力及体格发育迟缓可能是永久性的。力及体格发育迟缓可能是永久性的。